目的:探讨IgG4相关唾液腺炎（IgG4-related sialadenitis，IgG4-RS）的临床病理特征。方法:收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例，男性26例，女性14例，年龄（59.4±11.8）岁（29~77岁），其中23例患者年龄>60岁。收集患者的病变部位、影像学表现、组织病理学特征、血清学检查结果及治疗信息，采用免疫组化方法检测组织中IgG4和IgG蛋白表达。结果:颌下区肿胀是IgG4-RS最常见的首发症状［95%（38/40）］，所有患者血清IgG4水平均>1.35 g/L，血清IgG4水平在年龄>60岁的患者（ Z=-2.45， P=0.014）和累及多组腺体的患者（ Z=-2.04， P=0.042）中均显著升高。36例大唾液腺活检组织中，所有患者均可见致密淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎分别见于88.9%（32/36）、63.9%（23/36）和30.6%（11/36）的患者。21例唇腺活检组织中，66.7%（14/21）可见淋巴细胞、浆细胞浸润，19.0%（4/21）可见淋巴滤泡形成，33.3%（7/21）组织学表现无明显异常，所有唇腺活检组织中均未见纤维化及闭塞性静脉炎表现。95.0%（38/40）患者中IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，82.5%（33/40）患者中IgG4/IgG阳性浆细胞比值>40%。所有患者经糖皮质激素治疗后血清IgG4水平均有所下降，仅21.4%（6/28）患者可恢复到正常水平（≤1.35 g/L），且后续血清IgG4水平仍有显著波动。 结论:IgG4-RS主要好发于中老年男性患者，血清IgG4水平与患者年龄及是否累及多组腺体密切相关。唇腺活检不能替代下颌下腺进行组织病理学评估。治疗后血清IgG4水平不能恢复至正常水平是常见现象。

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,病理表现为IgG4阳性浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润等.该病几乎可累及全身所有脏器,包括胰腺、泪腺、唾液腺、腹膜后、胆道、肾脏、肺、甲状腺、垂体等,大多数患者可同时或前后出现多个器官受累[1].笔者报道1例IgG4-RD累及胰腺、腹膜后患者诊治经过,旨在提高临床医师对IgG4-RD认识,实现早诊早治.

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-re-lated lung disease,IgG4-RLD).2004 年,Duvic 等人报道了 1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道[1].IgG4-RLD为罕见疾病,发生率低,临床表现不典型.因此临床医生普遍对该疾病的认识不足,易被误诊为恶性肿瘤或其他肺部疾病.本文回顾性分析在西安交通大学第一附属医院确诊的2例IgG4-RLD合并肺部感染患者的临床资料及诊疗经过,并进行文献复习.

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的罕见疾病[1]，可累及全身多器官和系统，包括胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、颌下腺、甲状腺、垂体、肺、肾、腹膜后软组织等，显著升高的IgG4血清水平和肿块样病变是其主要的临床表现。组织病理学表现以浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、IgG4阳性浆细胞浸润为特点[2]。相关研究发现[3]，约10%左右的IgG4-RD患者可出现腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)。RPF是一种以腹膜后软组织慢性非特异性炎症和纤维化为特征的疾病[4]，最常见于腹主动脉周围，其次是髂动脉、尿道和肾动脉周围，增生的纤维组织包裹腹主动脉、髂动脉和尿道，就会出现一系列临床表现，并对周围组织造成压迫和不可逆的损伤[3,4,5]。同时，IgG4相关的RPF经常被误诊为腹膜后恶性肿瘤而行手术切除治疗[3]，因此早期规范化诊断、综合管理、个体化治疗显得尤为重要。IgG4相关RPF易复发，其治疗具有巨大挑战性。糖皮质激素为该病的一线治疗方案，但可导致明显副作用及治疗不耐受[6,7,8,9]，联合其他免疫抑制剂的疗效相关循证医学证据并不充分[10,11,12]，更个性化，副作用尽可能小的治疗方案一直在探索中。利妥昔单抗(rituximab，RTX)清除B细胞疗法的机制为IgG4相关的RPF的治疗提供了新思路。我们报道了1例IgG4相关RPF引发髂总静脉闭塞为首发表现的病例，采用RTX作为激素助减治疗策略，完成RTX疗程一个月后，其血清学指标明显下降，RPF肿块明显消退、髂血管重新畅通，疾病进入临床缓解期。

IgG4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种病因不明的全身性多器官纤维炎性疾病,研究认为B细胞和T细胞的增殖活化及其相互作用在该病的免疫反应及纤维化过程中可能发挥重要作用.IgG4-RD可累及包括口腔在内的多个器官和系统.唾液腺是口腔内最常受累的器官,此外,口腔的其他组织也可被IgG4-RD累及,且临床表现异质,临床准确诊断存在困难.为此,该文检索近年来IgG4-RD累及口腔组织的文献报道,结合最新诊断标准,从流行病学、发病机制、临床表现、诊断与治疗出发作一综述.

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD)是一种免疫介导的全身性疾病[1]，常见于1型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis 1，AIP-1)，其他可能受影响的器官包括泪腺、唾液腺、肺、肾、肝、胆管、后腹膜、乳房、主动脉、垂体和前列腺等[2,3]。IgG4-RD典型的病理表现为淋巴组织中浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和席纹状纤维化[4]。IgG4-RD的临床表现多样，可表现为器官或组织的非特异性肿大，具体表现取决于疾病累及的部位，而疾病早期往往由于病理学诊断不易获得，导致该疾病诊断困难。本文报道3例以乳房腋窝区肿块为主要表现的IgG4-RD，并对这类患者的临床特征及处理经验进行总结。

目前认为IgG4-RD是一种以血清IgG4水平升高并伴有IgG4阳性浆细胞浸润组织和器官为特征的,免疫介导的纤维炎症性疾病,可以影响多个器官,并致其肿大、组织破坏、甚至衰竭[1].2003年Kamisawa等[2]首次引入IgG4相关性疾病概念.本病常累及胰腺、唾液腺和泪腺、胆道、肾脏、甲状腺和肺[3].目前关于IgG4-RD的研究多数是围绕自身免疫性胰腺炎.该病较为罕见,一项来自日本的研究表明,自身免疫性胰腺炎的发病率和流行率分别为0.28 ～ 1.08/10万和2.2/10万[4,5].患者见于50 ～ 70岁,男女比例约3∶1[6].

目的 分析探讨IgG4相关唾液腺炎病例的临床特点、诊断及治疗预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例IgG4相关唾液腺炎的临床表现、血清学、病理学及治疗效果并进行相关文献复习.结果(1)病例报告:3例患者主要临床表现为颌下腺肿大,其中双侧颌下腺2例、单侧颌下腺1例.血清学检测显示IgG4、IgG、κ链、λ链、SAA、补体C3、C4等不同程度升高;超声显示腺体弥漫性肿大;病理学检测显示,以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,IgG4(+)浆细胞≥30个/HPF,IgG4/IgG≥40%;治疗主要采用糖皮质激素,治疗效果良好未复发.(2)文献复习:国内有关IgG4相关唾液腺炎的报道80例,均表现为单侧或双侧唾液腺无痛性肿胀或肿块,部分患者血清IgG4表达升高,病理学表现为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,IgG4(+)细胞≥50个/HPF,IgG4/IgG≥40%.糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗预后良好.结论 IgG4相关唾液腺炎属自身免疫性疾病,表现为唾液腺无痛性肿大、血清IgG4异常升高,病理特征为组织内大量IgG4(+)浆细胞浸润,临床上怀疑此病时应尽早行活检或血清学检查,确诊后首选糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗的方案,避免不必要的手术及放化疗.

目的 总结累及唾液腺和肺部的IgG4相关性疾病临床表现及误诊原因,提高临床医生对此类疾病的认识.方法 回顾性分析1例累及唾液腺和肺部的IgG4相关性疾病误诊病例资料,并复习相关文献.结果 患者为65岁男性,主要表现为咳嗽、咳痰伴胸闷、喘憋1月余,外院按慢性支气管炎及哮喘给予药物治疗,病情加重,转我院呼吸科,结合临床表现及多种影像学检查提示多发淋巴结增大,考虑为恶性肿瘤或结节病,建议转颌面肿瘤外科行颈部淋巴结活检明确诊断.转科后查体发现双侧腮腺及颌下腺增大明显;血清IgG4 53 100 mg/L;单侧颌下腺穿刺活检示:涎腺组织及淋巴结内大量浆细胞增生,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞/IgG浆细胞≥50％,IgG4阳性浆细胞＞10/高倍视野.诊断为IgG4相关性疾病,给予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗,症状好转,随访1年余未复发.结论 IgG4相关性疾病可累及全身多个器官,偶可累及唾液腺,易被误诊为相关器官疾病,IgG4血清学检查及病理学检查有助于诊断.