高危神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，目前多采取多学科综合诊治，放疗是巩固治疗的一部分。对于原发灶完整切除者，照射剂量常规选择21~23.4 Gy；肿块不完全切除患者的照射剂量仍需要进一步探讨。初诊已经合并远处转移的患者，复发多见于初诊受累的骨病灶。目前转移灶照射原则是：针对经过诱导化疗后，间位碘代苄胍（MIBG）摄取仍然阳性的转移灶，或者摄取阴性但仍有高危复发风险的转移灶进行放疗。在缺乏MIBG检查手段的前提下，正电子发射型计算机体层成像（PET-CT）可能协助筛选需要照射的转移病灶。放疗晚期不良反应主要是轻度骨肌肉不良事件，第二原发肿瘤发生率短期随访内未观察到明显升高。

目的:探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGLs）患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法:病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67<3%组及Ki-67≥3%组。分析PPGLs患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。结果:共纳入399例PPGLs患者，男177例，女222例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为45.0（35.5，53.0）岁。其中226例起源于肾上腺（56.6%），104例起源于腹膜后（26.1%）。20.9%（27/129）的PPGLs患者携带有PPGLs易感基因胚系突变，以SDHB突变最为多见（10.1%，13/129）。302例PPGLs行Ki-67染色，Ki-67增殖指数［ M（ Q1， Q3）］为2.0%（1.0%，3.0%）。Ki-67<3%组194例，Ki-67≥3%组108例。与Ki-67<3%组相比，Ki-67≥3%组患者发病年龄更小（ P=0.029）。与没有携带SDHB或Cluster 1A相关基因突变、 131I-间碘苄胍（ 131I-MIBG）显像阳性或O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）免疫组化染色阴性的PPGLs患者相比，携带有SDHB突变或Cluster 1A相关基因突变、 131I-MIBG显像阴性或MGMT免疫组化染色阳性的PPGLs患者的Ki-67指数更高（均 P<0.05）。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比，腹膜后副神经节瘤携带SDHB突变的比例更大、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）分泌型比例更高（均 P<0.05）。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比，头颈部副神经节瘤肿瘤最大径更小［3.0（1.9，3.8）cm比4.7（3.4，6.4）cm， P<0.001］，Ki-67≥3%的比例更高（61.3%比33.8%， P=0.007）。 结论:发病年龄早、携带SDHB或Cluster 1A相关基因胚系突变、 131I-MIBG显像阴性或MGMT免疫组化染色阳性的PPGLs患者Ki-67指数更高。头颈部来源肿瘤通常较小，但增殖能力并不弱。

本文报道1例伴颅骨转移的恶性嗜铬细胞瘤。该患者为25岁男性，10岁时诊断腹膜后副神经节瘤，手术切除小部分病灶后行放射治疗。15岁因头痛伴血压升高就诊，发现右肾上腺占位，未进一步诊治。25岁头痛加重，血压升高明显，就诊我院诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤，并行手术切除。术后药物治疗血压可控制在正常范围。26岁复查血、尿去甲肾上腺素及多巴胺均升高，同时发现颅顶占位性病变， 131I-MIBG显像阳性，诊断恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨转移。颅顶病灶先后行4次射波刀治疗，病灶略缩小。29岁出现右侧肋骨与左侧髂骨多处转移，行 131I-MIBG放射治疗。基因检测示SDHB基因致病性突变。治疗后1年随访，口服酚苄明10 mg，qd，血压波动于140/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)左右。本例患者为恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨等多处骨转移，幼年起病，病程跨度大但预后尚理想。我们建议实施以临床表型指导的基因检测诊断路径，及时诊断、合理评估嗜铬细胞瘤患者预后并长期密切随访。

患者男，62岁，运动迟缓17年。患者于2005年无明显诱因逐渐出现全身运动迟缓，表现为双手笨拙，起立困难，行走缓慢，小步前驱，脚底有黏滞感，转动时动作分解，伴面部表情减少。此后患者运动迟缓症状逐渐加重，逐渐出现四肢僵硬，站立姿势不稳，伴嗅觉丧失、言语模糊、嘴角流涎、全身多汗、便秘、勃起功能障碍。患者否认静止型震颤、精神行为异常、抑郁焦虑、淡漠、睡眠障碍等症状。2015年起用多巴丝肼、盐酸普拉克索、盐酸司来吉兰片等药物治疗，症状改善明显。2018年出现药物起效慢，药效维持时间短，伴用药后明显异动，症状逐渐加重，遂于2022年7月入本院治疗。入院体格检查示患者言语模糊，记忆、计算力差，自发张嘴，可见流涎，全身可见明显不自主运动，四肢肌力5级，四肢肌张力明显"铅管"样增高，双手对指、握拳、轮替试验缓慢，双足点地缓慢，幅度小，起立困难，起步困难，行走小步前驱，双手伴随动作少，转身分解，站立有自发跌倒趋势。结合患者病史、症状、体征，临床考虑帕金森病(Parkinson′s disease, PD)，患者存在锥体外系、嗅神经、自主神经等多个系统受累。

目的:探讨利用碲锌镉（CZT） SPECT进行 99Tc m-甲氧基异丁基异腈（MIBI）/ 123I-间碘苄胍（MIBG）双核素双动态心脏显像，完成定量分析的可行性。 方法:对2021年10月至2023年6月于中国医学科学院阜外医院治疗的24例心功能不全患者进行前瞻性研究，其中男性14例、女性10例，年龄（49.2±16.8）岁。所有患者均于第1日先行 99Tc m-MIBI单核素动态SPECT心脏显像；第2日行 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像，并进行完整物理校正和非完整物理校正。比较 99Tc m-MIBI单核素动态SPECT心脏显像与 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像计算获得的整体左心室（LV）和冠状动脉左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠状动脉（RCA）支配区域心肌血流量（MBF）的差异，以及两种显像方法的相关性和一致性。采用Wilcoxon秩和检验比较 99Tc m-MIBI单核素动态SPECT心脏显像与 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像获得的LV和LAD、LCX、RCA支配区域MBF的差异。采用Pearson相关性分析及Bland-Altman法分析两种显像方法得到的MBF的相关性和一致性。 结果:99Tc m-MIBI单核素动态SPECT心脏显像与进行完整物理校正的 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像计算获得的LV的MBF分别为0.74（0.64，0.79）ml·min -1·g -1和0.74（0.64，0.80）ml·min -1·g -1，LAD支配区域的MBF分别为0.72（0.68，0.82）ml·min -1·g -1和0.74（0.64，0.84）ml·min -1·g -1，LCX支配区域的MBF分别为0.73（0.66，0.80）ml·min -1·g -1和0.74（0.61，0.79）ml·min -1·g -1，RCA支配区域的MBF分别为0.77（0.64，0.82）ml·min -1·g -1和0.77（0.66，0.82）ml·min -1·g -1。两者LV和LAD、LCX、RCA支配区域MBF的差异均无统计学意义（ Z=-1.349、-0.396、-0.350、-1.126，均 P>0.05）。 99Tc m-MIBI单核素动态SPECT心脏显像与进行完整物理校正的 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像获得的LV和LAD、LCX、RCA支配区域的MBF均有较好的相关性（ r=0.857、0.832、0.708、0.815，均 P<0.001）。 99Tc m-MIBI单核素动态SPECT心脏显像与进行完整物理校正的 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像计算获得的LV和LAD、LCX、RCA支配区域的MBF的平均差值为0.023、0.016、0.008、0.040 ml·min -1·g -1，95% CI分别为-0.125~0.170、-0.196~0.228、-0.181~0.196、-0.193~0.271，两者的一致性较好。 结论:利用CZT SPECT行 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素双动态SPECT心脏显像，在经过完整物理校正后，能够得到与 99Tc m-MIBI单核素动态SPECT显像较为一致的MBF，通过一次检查完成MBF和心脏交感神经的定量分析是可行的。

目的:探讨利用碲-锌-镉(CZT)SPECT行 99Tc m-甲氧基异丁基异腈(MIBI)/ 123I-间碘苄胍(MIBG)双核素显像的可行性。 方法:利用A、B、C 3种心脏模型分别模拟正常心肌模型、 99Tc m/ 123I匹配心肌、 99Tc m/ 123I不匹配心肌，分别采集 99Tc m单核素和 99Tc m/ 123I双核素显像图像并进行比较；对2018年9月至2020年6月间阜外医院19例患者[男9例，女10例；年龄(56±16)岁]先后行 99Tc m-MIBI心肌灌注显像(MPI)和 99Tc m-MIBI心肌灌注/ 123I-MIBG心脏神经双核素显像，分别应用SPECT灌注定量(QPS)软件计算所有心肌节段的灌注百分比(PP%)和左心室整体心肌的灌注总评分(SRS)，对单核素和双核素显像方法进行比较和相关分析(Pearson相关和Spearman秩相关)。心脏模型和患者图像均不进行物理校正。采用重复测量方差分析和Mann-Whitney U检验分析数据。 结果:心脏模型中， 99Tc m单核素和 99Tc m/ 123I双核素图像差别很小， 123I对 123I-MIBG 99Tc m图像无明显影响。19例患者 99Tc m-MIBI单核素显像和 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素显像的心肌节段PP%分别为(69.2±14.5)%和(69.5±16.2)%( F＝0.005， P＝0.946)，两者具有较高的相关性( r＝0.845， P<0.01)。2种显像方法的SRS分别为2(1，13)和2(2，12)( z＝-0.774， P＝0.439)，也具有较高的相关性( rs＝0.975， P<0.01)。 结论:即使不行物理校正，较高能量的 123I对 99Tc m图像的干扰对心脏图像判读也没有明显影响，心脏 99Tc m-MIBI/ 123I-MIBG双核素显像可行。

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤，所有副神经节瘤均具有转移潜能。转移性副神经节瘤患者5年存活率<50%，治疗是较大的难题。转移性PGL对碘［ 131I］-间碘苄胍（ 131I-meta-iodobenzylguanidine， 131I-MIBG）具有较高的特异性摄取，因此治疗效果佳、耐受性良好、不良反应少，但目前国内暂缺少相关详细临床诊疗数据。现报道1例多部位转移性副神经节瘤多疗程 131I-MIBG详细诊治经过，并探讨其治疗效果、安全及耐受性，供临床参考。

核医学诊疗一体化是精准医学的重要组成部分，是核医学的特色和优势。经典的一体化精准诊疗有针对分化性甲状腺癌的 131I－NaI全身显像及核素治疗，针对嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的 131I－间碘苄胍(meta－iodobenzyguanidine, MIBG)显像及治疗，以及针对肿瘤骨转移的 99Tc m－亚甲基二膦酸盐(methylenediphosphonate, MDP)全身骨显像及其指导的 89SrCl 2或 223RaCl 2骨痛治疗等。近年来，国际上又有多个系列的核医学诊疗一体化技术获批进入临床，包括 68Ga(或 64Cu)/ 177Lu标记的生长抑素类似物(somatostatin analog, SSA)用于神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms, NEN)，以及 68Ga/ 177Lu标记的前列腺特异膜抗原(prostate specific membrane antigen, PSMA)用于前列腺癌等。国内除在加紧完成仿制药进入市场的流程外，一系列原研药也已进入研发和转化。

目的:探讨 MYCN基因、 PHOX2B基因及血浆游离DNA(cfDNA)水平用于高危神经母细胞瘤(NB)危险度分层及预后评估的作用和意义。 方法:对2017年8月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的94例高危NB患儿进行前瞻性研究，分别于初诊时、化疗4个疗程和6个疗程后检测 MYCN基因、 PHOX2B基因及cfDNA水平，观察治疗过程中3项指标的变化，采用 χ2检验和Kaplan-Meier生存分析法评价其与疗效的关系。 结果:94例患儿中 MYCN基因扩增14例(14.9%)， PHOX2B基因阳性76例(80.8%)，cfDNA水平>100 μg/L者56例(59.6%)。 MYCN基因扩增患儿初诊高乳酸脱氢酶(LDH，≥1 500 U/L)比例(6/14例)显著高于基因正常组患儿(9/80例)( P＝0.009)； PHOX2B基因阳性患儿多部位转移病例(54/76例)及高神经元特异性烯醇化酶(NSE，≥370 μg/L)比例(37/76例)显著高于基因阴性组患儿(5/14例，2/14例)( P＝0.015、0.020)；cfDNA高水平患儿初诊高LDH及高NSE比例(13/37例，28/37例)显著高于cfDNA低水平组患儿(2/48例，10/48例)(均 P<0.001)。治疗过程中，随着肿瘤负荷减小， PHOX2B基因拷贝数和cfDNA水平较初诊时显著降低[0(0~719.6)拷贝比1 723.5(0~186 000.0)拷贝；19.0(1.1~225.5) μg/L比200.6(8.0~5 247.4) μg/L](均 P<0.001)。初诊时， MYCN基因扩增组患儿2年无事件生存(EFS)率显著低于 MYCN基因正常组患儿[(33.3±13.1)%比(58.5±7.1)%， P＝0.020]； PHOX2B基因阳性组患儿2年EFS率显著低于阴性组患儿[(47.9±7.1)%比(79.1±11.1)%， P＝0.043]；cfDNA高水平组(≥229.6 μg/L)2年EFS率显著低于cfDNA低水平组[(38.6±9.8)%比(71.7±8.2)%， P＝0.001]。6个疗程后 PHOX2B基因阳性组患儿2年EFS率显著低于基因阴性组患儿[(16.7±14.4)%比(60.6±6.6)%， P＝0.014]；维持治疗前间碘苄胍(MIBG)核素扫描阳性组患儿2年EFS率显著低于阴性组患儿[(35.2±11.7)%比(65.8±7.1)%， P＝0.037]。治疗过程中， MYCN基因和cfDNA水平与患儿预后无显著相关性。将6个疗程后的 PHOX2B基因及维持治疗前MIBG结果联合分组进行生存分析( PHOX2B+/MIBG +， PHOX2B+或MIBG +， PHOX2B-/MIBG -)，组间比较差异有统计学意义[0比(53.6±1.2)%比(65.5±7.4)%， P＝0.003]。 结论:MYCN和 PHOX2B基因及cfDNA水平在高危NB危险度分层及预后评估中具有重要作用；与 MYCN和cfDNA水平相比， PHOX2B基因更适于治疗过程中的疗效监测， PHOX2B与维持治疗前的MIBG结果联合分析，用于判断患儿治疗效果，评估体内残余病灶更精准。

良性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤通常可以通过手术切除治愈，但转移性疾病的治疗在疾病控制和症状控制方面都存在挑战。幸运的是，有几种治疗方式可用于转移性疾病的治疗，包括化疗、放射治疗和外科手术。放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)和生长抑素受体显像为将这些放射性药物用作诊疗剂奠定了基础。 131I－MIBG治疗神经内分泌肿瘤历史悠久，美国食品与药品监督管理局最近批准将高比活度 131I－MIBG用于治疗转移性或不可手术的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，使 131I－MIBG的治疗应用更加广泛，并重新引起人们的兴趣。尽管已有文献报道使用 90Y－或 177Lu－1，4，7，10－四氮杂环十二烷－1，4，7，10－四乙酸(DOTA)偶联的生长抑素类似物对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤进行多肽受体放射性核素治疗，但随着 177Lu－DOTA－ D－苯丙氨酸1－酪氨酸3－苏氨酸8－奥曲肽(DOTATATE)在美国和欧洲获批，以及美国国家综合癌症网络指南建议将其用于转移性或不可手术的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者，这些药物引起了人们新的兴趣。已有证据表明这些放射性药物是对转移性或无法手术的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者有效的姑息治疗方法。在该篇继续医学教育文章中，作者讨论了使用 131I－MIBG和 90Y－或 177Lu－DOTA生长抑素类似物治疗嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。