目的 分析神经内镜下经鼻蝶窦扩大鞍底入路颅咽管瘤切除术在复杂性颅咽管瘤患者中的应用效果.方法 选择行神经内镜下经鼻蝶窦扩大鞍底入路颅咽管瘤切除术治疗的复杂性颅咽管瘤患者48例作为研究组,另择同期接受开颅入路颅咽管瘤切除术治疗的复杂性颅咽管瘤患者48例作为对照组.比较两组手术情况、临床缓解率与肿瘤全切率,垂体功能、炎症反应、应激指标,并发症等情况.结果 研究组手术时间、肿瘤切除时间、住院时间更短(P＜0.05);研究组全切除率、临床缓解率更高(P＜0.05).术后1个月两组血清促甲状腺激素(TSH)、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、总甲状腺素(TT4)水平降低,但研究组高于对照组(均P＜0.05).术后1d,两组全血中性粒细胞计数与淋巴细胞比值(NLR)、血清降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)水平提高,但研究组低于对照组(均P＜0.05).至术后1个月,研究组并发症发生率更低(16.67％vs 45.83％,P＜0.05).对照组复发7例,经手术治疗后,全切4例,次全切2例,部分切除1例;术后并发症发生情况,3例发生尿崩症,1例发生颅内感染.研究组复发8例,经手术治疗后,全切6例,次全切2例;术后并发症发生情况,2例发生尿崩症.结论 神经内镜下经鼻蝶窦扩大鞍底入路颅咽管瘤切除术可提高复杂性颅咽管瘤患者临床缓解率与肿瘤全切率,降低炎症反应、应激指标,改善垂体功能,安全性较高,对复发性颅咽管瘤的治疗效果也良好.

神经内镜技术主要包括鼻内镜神经外科、脑室镜外科、颅内镜锁孔外科及内镜通道外科等,其中鼻内镜目前已广泛用于鞍区肿瘤的微创切除治疗.由于神经眼科领域涉及视路病变导致的传入障碍性疾病(表现为视力下降和/或视野缺损)及传出障碍性疾病(表现为复视和/或眼肌麻痹)其病变部位多位于视神经管、眶尖、海绵窦、颅底等解剖结构错综复杂、邻近血管神经丰富的部位,常规开颅手术不但创伤大,且容易导致严重并发症.随着神经内镜技术在神经眼科领域应用的普及,在视神经管减压、鞍区/颅底肿瘤切除、海绵窦病变活检以及第三脑室底部造瘘等手术中均降低了风险,并得以广泛开展.本文在综合国内外文献的基础上,结合复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科中心近年来的多学科间诊疗心得,对神经内镜技术在神经眼科疾病诊疗领域的作用进行了总结.

目的:探讨神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤的临床应用价值以及手术并发症的防治要点。方法:回顾性收集中山大学附属第一医院神经外科自2021年11月至2023年10月采用神经内镜治疗的49例复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤患者（垂体瘤45例、颅咽管瘤3例、斜坡区脊索瘤1例）的临床资料，总结分析其手术疗效及并发症情况。结果:49例患者中全切除29例（59.2%）、近全切除12例（24.5%）、部分切除8例（16.3%）。2例（4.1%）患者术中出现颈内动脉破裂，予急诊行覆膜支架置入术，恢复良好出院，但其中1例遗留单侧动眼神经麻痹。术后随访1~24个月，97.2%（35/36）患者的头痛及视力下降症状好转，无一例患者出现永久性尿崩或脑脊液鼻漏等并发症；3例（6.1%）患者出现残余肿瘤增大，但肿瘤全切除患者均无复发。结论:神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤安全有效，但术中需重视对颈内动脉加强保护。

目的:归纳特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现特征及病理学特点，分析部分误诊病例，为临床诊断提供帮助。方法:回顾性分析温州市人民医院及温州医科大学附属第二医院2000—2019年经病理学诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者39例的临床资料。总结归纳位于特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现及病理学特点，并对这些特殊部位的误诊病例进行分析。结果:特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤包括：硬脑膜原发淋巴瘤1例，患者硬脑膜增厚，增强后呈明显强化；病灶位于侧脑室内2例，病灶强化均匀，累及室管膜，并播散至延髓；病灶位于桥臂2例，病灶为斑片状异常信号，无具体肿块，增强后呈轻中度强化，1例被误诊为脱髓鞘病变；病灶位于鞍区1例，鞍区肿块，增强后呈明显强化，存在典型“脐凹征”，被误诊为侵袭性垂体瘤。所有病例病理结果均提示为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论:特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断困难，容易造成误诊，了解其影像特征及病理，可以帮助诊断。

Background::Adamantinomatous craniopharyngioma (ACP) is the commonest pediatric sellar tumor. No effective drug is available and interpatient heterogeneity is prominent. This study aimed to identify distinct molecular subgroups of ACP based on the multi-omics profiles, imaging findings, and histological features, in order to predict the response to anti-inflammatory treatment and immunotherapies.Methods::Totally 142 Chinese cases diagnosed with craniopharyngiomas were profiled, including 119 ACPs and 23 papillary craniopharyngiomas. Whole-exome sequencing (151 tumors, including recurrent ones), RNA sequencing (84 tumors), and DNA methylome profiling (95 tumors) were performed. Consensus clustering and non-negative matrix factorization were used for subgrouping, and Cox regression were utilized for prognostic evaluation, respectively.Results::Three distinct molecular subgroups were identified: WNT, ImA, and ImB. The WNT subgroup showed higher Wnt/β-catenin pathway activity, with a greater number of epithelial cells and more predominantly solid tumors. The ImA and ImB subgroups had activated inflammatory and interferon response pathways, with enhanced immune cell infiltration and more predominantly cystic tumors. Mitogen-activated protein kinases (MEK/MAPK) signaling was activated only in ImA samples, while IL-6 and epithelial-mesenchymal transition biomarkers were highly expressed in the ImB group, mostly consisting of children. The degree of astrogliosis was significantly elevated in the ImA group, with severe finger-like protrusions at the invasive front of the tumor. The molecular subgrouping was an independent prognostic factor, with the WNT group having longer event-free survival than ImB (Cox, P = 0.04). ImA/ImB cases were more likely to respond to immune checkpoint blockade (ICB) therapy than the WNT group ( P <0.01). In the preliminary screening of subtyping markers, CD38 was significantly downregulated in WNT compared with ImA and ImB ( P = 0.01). Conclusions::ACP comprises three molecular subtypes with distinct imaging and histological features. The prognosis of the WNT type is better than that of the ImB group, which is more likely to benefit from the ICB treatment.

目的:探讨全身麻醉下视觉诱发电位(VEP)在垂体腺瘤切除术中的应用价值。方法:回顾性分析2019年2月至2021年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科连续收治的术中行VEP监测的61例脊髓脊柱肿瘤患者和10例垂体腺瘤患者的临床资料。61例脊髓脊柱肿瘤患者术中VEP的记录导联包括O1-FZ、OZ-FZ及O2-FZ，其中31例采用静吸复合麻醉(复合麻醉组)，另30例采用全静脉麻醉(静脉麻醉组)，通过比较不同导联和不同麻醉方式对VEP的影响，确定术中VEP的主要观察指标。之后将其应用于同期首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用经鼻神经内镜肿瘤切除术的10例合并视觉功能损伤的垂体腺瘤患者，术后7 d对其行视力、视野检查，以判断术中观察指标与术后视觉功能的相关性。结果:61例脊髓脊柱肿瘤患者术中监测的N145-P100峰值差(N2波幅)在3个导联之间的差异无统计学意义( P>0.05)，但在OZ-FZ导联上N75-P100峰值差(N1波幅)高于其他2个导联( P<0.05)。在OZ-FZ导联上，采用不同麻醉方式的两组患者N1和N2波幅的差异均无统计学意义( P>0.05)。10例垂体腺瘤患者术中在OZ-FZ导联上均可监测到VEP，引出率为100%；其中6例N1波幅值均较基线升高，术后视力和视野均较术前改善；3例的N1波幅值发生先降低后升高的改变，其中2例术后视力和视野较术前无明显改变，1例较术前改善；1例N1波幅值较基线无明显变化，术后视力和视野无明显改变。 结论:初步发现垂体腺瘤患者术中通过在VEP的OZ-FZ导联上观察N1波幅的变化可预估其术后视觉功能的改变情况。

颅咽管瘤好发于5岁~14岁人群，是儿童最常见颅内肿瘤之一。目前，颅咽管瘤患儿术后总体生存率较以往有明显提高，但因肿瘤毗邻甚至侵犯下丘脑、垂体、第三脑室等鞍区重要结构，患儿术后5年、10年、20年总体生存率呈阶梯式下降趋势依旧明显。相比于成年患者，颅咽管瘤患儿发生下丘脑受累、内分泌功能障碍、肥胖的风险更高，远期生存质量更差。患儿除可并发多种躯体性疾病外，也可产生多种心理性疾病。对于颅咽管瘤患儿的术后管理，需要内分泌科、神经内科、心理科等医师共同参与。本文基于近年来围绕颅咽管瘤患儿远期预后所开展的研究，就患儿远期生存质量影响因素展开综述。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

目的:分析鞍区肿瘤患者术后高钠血症的转归及影响其严重程度的危险因素。方法:2016年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科手术治疗2 494例鞍区肿瘤患者，其中578例(23.2%)术后发生高钠血症。根据血钠增高程度将患者分为轻(533例)、中(30例)、重度(15例)组。回顾性分析578例鞍区肿瘤患者术后高钠血症的转归及影响其严重程度的危险因素。结果:578例患者首次出现高钠血症的中位时间为术后第2天，541例(93.6%)在术后3 d内出现；74例(12.8%)出现阶段性低钠血症。出院前，295例(51.0%)血钠正常，267例(46.2%)为高钠血症，16例(2.8%)为低钠血症。441例(76.3%)患者发生尿崩症。出院前尿崩症治愈的192例中，98例(51.0%)血钠恢复正常；未治愈的249例中，128例(51.4%)血钠恢复正常；尿崩症治愈与未治愈者比较，出院时高钠血症的转归差异无统计学意义( P＝0.801)。单因素分析结果显示，轻、中、重度高钠血症组比较，患者的性别、疾病类型、手术方式的构成比，术后发生尿崩症、颅内感染的比率，每日尿量、手术时间、术中出血量、肿瘤体积的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析显示，肿瘤体积大( OR＝1.697，95% CI：1.241～2.318， P＝0.001)、术后发生颅内感染( OR＝3.661，95% CI：1.320～10.155， P＝0.013)及库欣病( OR＝3.366，95% CI：1.051～10.794， P＝0.041)是影响患者术后高钠血症严重程度的独立危险因素。 结论:鞍区病变患者术后高钠血症的发生率较高，其中尿崩患者所占比例高，但对高钠血症的转归影响不大，且不是影响其严重程度的独立危险因素。肿瘤体积大、库欣病及术后颅内感染是影响术后高钠血症严重程度的独立危险因素。

目的:探讨3D Slicer软件在有框架脑立体定向活组织检查(简称活检)术中的应用价值。方法:前瞻性纳入2019年11月至2021年12月于西安交通大学第二附属医院神经外科诊断为颅内占位并行有框架脑立体定向活检术的患者。所有患者术前均利用3D Slicer软件将头颅CT、MRI等多种影像学资料进行多模态配准，重建颅内占位病灶、血管、脑室及脑组织，在三维视窗展示其空间位置关系；设定靶点并计算靶点坐标，模拟最佳的穿刺路径，并根据模拟路径实施穿刺。术后复查头颅CT评估3D Slicer辅助活检取样的准确性和安全性。结果:共纳入22例患者，所有患者3D Slicer重建效果均良好，病灶、血管、脑室、脑沟、脑回显示清晰。根据病灶位置设计穿刺靶点，22例患者中，穿刺靶点定位在额叶者8例、基底核区6例，顶枕区3例、颞叶2例、近侧脑室后角2例、鞍区1例。所有患者均按术前模拟穿刺路径顺利完成手术，术后复查头颅CT显示所有活检取样部位均位于病灶内，取样部位与预设靶点位置均吻合。术后患者均无出血、感染及新发神经功能障碍。术后病理学证实脑胶质瘤11例、淋巴瘤3例、脱髓鞘病变2例、转移性腺瘤2例、生殖细胞瘤1例、室管膜瘤1例、颅咽管瘤1例、坏死性炎性反应1例。结论:3D Slicer能够保障有框架脑立体定向活检术穿刺位置的准确性和穿刺路径的安全性，降低手术风险。