垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

本文两例患儿均因第二性征提前发育就诊，查体可见散在胸腹部或双大腿皮肤牛奶咖啡斑、腋窝下或腹股沟区雀斑，黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮或雌二醇水平升高，曲普瑞林兴奋试验被兴奋，提示下丘脑-垂体-性腺轴启动，确诊为中枢性性早熟。鞍区磁共振成像提示男患儿视路胶质瘤，女患儿未见占位。该两例病例提示，皮肤有牛奶咖啡斑或雀斑的中枢性性早熟患者，临床上要与存在皮肤牛奶咖啡斑且外周性性早熟的McCune-Albright综合征进行鉴别，高度警惕1型神经纤维瘤病可能。1型神经纤维瘤病诊断基于临床，确诊有赖于基因检测，外周血白细胞基因全长外显子测序阴性无法排除诊断，取病变组织活检行基因检测可能提高检测准确率。

颅咽管瘤好发于5岁~14岁人群，是儿童最常见颅内肿瘤之一。目前，颅咽管瘤患儿术后总体生存率较以往有明显提高，但因肿瘤毗邻甚至侵犯下丘脑、垂体、第三脑室等鞍区重要结构，患儿术后5年、10年、20年总体生存率呈阶梯式下降趋势依旧明显。相比于成年患者，颅咽管瘤患儿发生下丘脑受累、内分泌功能障碍、肥胖的风险更高，远期生存质量更差。患儿除可并发多种躯体性疾病外，也可产生多种心理性疾病。对于颅咽管瘤患儿的术后管理，需要内分泌科、神经内科、心理科等医师共同参与。本文基于近年来围绕颅咽管瘤患儿远期预后所开展的研究，就患儿远期生存质量影响因素展开综述。

目的:探讨伴或不伴自杀意念青少年抑郁症患者动态脑功能改变及其与下丘脑-垂体-肾上腺轴的促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）和皮质醇激素水平的相关性。方法:收集2018年3月至2021年1月暨南大学附属第一医院精神心理科门诊或住院抑郁症患者，采用静息态功能磁共振成像对48例青少年伴自杀意念抑郁症患者（MDD+SI）、38例不伴自杀意念抑郁症患者（MDD-SI）和41名健康对照者（对照组）进行扫描，采用滑动时间窗分析方法，计算3组动态局部一致性（dynamic regional homogeneity，dReHo）和动态功能连接（dynamic functional connectivity，dFC）值；在完成扫描后24 h内静脉采血，采用直接化学发光法测定ACTH和皮质醇水平。采用单因素协方差分析比较3组dReHo和dFC值，采用单因素方差分析比较3组激素水平。提取3组差异有统计学意义的脑区的dReHo和dFC值采用最小显著差异法校正进行事后检验，并与激素水平进行偏相关分析。结果:3组间dReHo值差异有统计学意义的脑区为右侧小脑后叶（主要是Crus Ⅱ和Crus I）（ F=9.44， P<0.001）及左侧楔前叶（ F=10.93， P<0.05）。3组间dFC值差异有统计学意义的脑区为左侧楔前叶与左侧颞中回（ F=9.60， P<0.001），左侧楔前叶与双侧楔前叶（ F=9.66， P<0.001）。与对照组和MDD-SI组比较，MDD+SI组皮质醇水平较低（ P=0.013、0.039），3组间ACTH水平差异无统计学意义。MDD+SI组左侧楔前叶dReHo值（ r=0.350， P=0.018）、左侧楔前叶-左侧颞中回dFC值（ r=0.362， P=0.015）均与皮质醇水平呈正相关。 结论:伴或不伴自杀意念青少年抑郁症患者均存在楔前叶和颞中回的动态功能改变；而小脑的动态功能改变可能为伴自杀意念抑郁症患者的特异性改变。伴自杀意念患者楔前叶和颞中回动态脑功能异常与其皮质醇水平异常存在相关性。

目的:探讨成年发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AIHH)的诊疗特点并提供诊疗思路。方法:收集就诊于南方医科大学南方医院内分泌代谢科的3例男性AIHH患者的临床、实验室、影像学及完整随访资料。结果:3例患者均为男性，平均年龄39(22～40)岁，2例以"乳房增大，性功能下降"为主诉入院，1例以"性功能下降"为主诉入院。体格检查：阴茎长度6(5～6)cm，双侧睾丸体积7.96(4.70～8.82)mL；基础性激素水平：睾酮0.32(0.24～2.96)ng/mL、卵泡刺激素0.56(0.1～0.75)mIU/mL、黄体生成素0.69(0.1～1.03)mIU/mL；垂体前叶分泌的其他激素水平未见异常；下丘脑-垂体区域磁共振成像(MRI)提示其中1例患者存在垂体微腺瘤。3例患者选择促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲泵或促性腺激素序贯治疗，1例患者在使用GnRH脉冲泵治疗后下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴功能逆转并持续1年，但随后仍不可逆性降低。结论:AIHH同时具有成年起病及特发性低促性腺激素的特点，生育力改善仍是此类患者的重要需求，GnRH脉冲泵或促性腺激素治疗对AIHH患者具有良好的治疗效果但疗效具有波动性，应及时进行生育力保存。

抗抑郁药物治疗对抑郁症患者有效，但其机制不明，也难以客观预测疗效。目前抗抑郁治疗前后抑郁症患者局部自发脑活动的变化多集中在背外侧前额叶、腹内侧前额叶、前扣带回、楔前叶区域；脑功能交互涉及情绪环路、默认网络、中央执行网络及下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴。未来研究应优化试验设计、增加样本量、减少样本异质性，比较不同类别抗抑郁药物的影响。文章从静息态功能磁共振影像角度系统综述抗抑郁药物治疗对抑郁症患者脑功能活动的影响，以期促进对抗抑郁药物作用机制的理解，促进可预测抑郁症药物治疗反应客观标记的发现。

不依赖生长激素的生长现象（GWGH）是指在生长激素缺乏的情况下，自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术后以及垂体柄中断综合征患者可出现GWGH现象。在上述患者中应用生长激素替代治疗可改善代谢。本文总结了下丘脑-垂体区肿瘤术后以及垂体柄中断综合征患者的GWGH现象，并深入探究其发生机制。

目的:分析妊娠相关淋巴细胞性垂体炎（LyH）的临床特点、诊治及预后，提高对该病的认识。方法:回顾性分析2010年10月至2019年11月解放军总医院第一医学中心收治的妊娠相关LyH患者临床资料。结果:共纳入16例患者，年龄20~40岁。发病时间为产前2个月至产后12个月，产前6例，产后10例，就诊时间均为产后。其中淋巴细胞性腺垂体炎6例，淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎（LINH）4例，淋巴细胞性全垂体炎4例，淋巴细胞性下丘脑炎2例。16例患者中，8例有肿块占位效应，14例有垂体前叶功能减退症状，9例表现为中枢性尿崩症，2例产后高催乳素血症。垂体磁共振成像可表现垂体弥漫增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失、下丘脑漏斗区占位病变。免疫抑制剂治疗9例，3例行手术缓解占位效应，自发缓解4例。共14例获得随访，随访时间3~98个月，其中4例复发，完全缓解2例，12例长期激素替代治疗。结论:妊娠相关LyH临床表现呈异质性，孕期及产后的鞍区占位性病变需考虑到LyH的可能，避免误诊和漏诊，免疫抑制剂治疗有效，总体预后良好。

综述了手术治疗颅咽管瘤涉及的下丘脑结构、穿通动脉的显微外科解剖，其结构分为前、后两部分，前部的功能障碍有垂体前叶激素缺乏和尿崩症，后部的功能障碍主要有下丘脑肥胖和认知功能障碍。用影像学能定位下丘脑核团结构，评价下丘脑调节六种激素作用。下丘脑穿通动脉在下丘脑底中央区域血运薄弱，保护好这些穿通动脉，有利于防止下丘脑功能不全。腹后内侧核的特异性受体参与能量调节，与下丘脑肥胖相关，影像学可用于评价核团功能状态。脂肪细胞分泌的瘦素有反馈作用，称为第六激素系统。目前的颅咽管瘤手术分型主要依据肿瘤与下丘脑结构关系，缺乏肿瘤的钙化、囊变、周围大血管受累的病理学特征。最大显露肿瘤，直接、直视、精准保护下丘脑功能是切除肿瘤的重要前提。磨除蝶骨平台和前床突可扩大显露蝶鞍内和海绵窦内肿瘤，用显微缝合技术重建鞍底，严密缝合开放的蝶窦能有效防止术后脑积液漏发生。对于术中Willis环血管医源性出血，需要有显微缝合脑血管的训练技术。