目的 探讨感染性休克(SS)患者血管加压素(VP)水平变化与病情程度及预后的关系.方法 选取2021年12月至2022年12月该院SS患者96例作为研究组,另选取同期该院的健康志愿者95例作为对照组.比较两组血浆VP水平,分析其与多器官功能障碍综合征(MODS)评分、急性生理学与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、血清C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)水平相关性.研究组接受纠正休克治疗,依据住院治疗28 d后的预后情况分为预后良好组、预后不良组,并比较两组临床资料.多因素Logistic回归分析预后不良的影响因素.分别构建新预测方案与常规预测方案,采用曲线下面积(AUC)、净重新分类指数、综合判别改善指数评价不同预测方案的预测效能.结果 与对照组比较,研究组血浆VP水平明显降低,MODS评分、APACHE Ⅱ评分、血清CRP、PCT水平明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).Pearson相关性分析显示,研究组血浆VP水平与 MODS评分、APACHE Ⅱ评分、血清CRP、PCT水平呈负相关(r=-0.426、-0.519、0.483、-0.395,P＜0.05).预后不良组糖尿病占比、并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)占比、并发急性肾损伤(AKI)占比及MODS评分、APACHE Ⅱ评分、血清CRP、PCT水平高于预后良好组,而血浆VP水平低于预后良好组,差异有统计学意义(P＜0.05).Logistic回归分析显示,并发ARDS、并发AKI、血浆VP、MODS评分、APACHEⅡ评分、血清CRP、PCT均为SS患者预后不良的影响因素(P＜0.05).血浆VP预测SS患者预后不良的AUC为0.752,新预测方案预测SS患者预后不良的AUC大于常规预测方案预测SS患者预后不良的AUC(P＜0.05).结论 SS患者血浆VP水平降低,且与病情程度密切相关,基于Logistic回归分析结果建立新预测方案,该方案对预后不良具有一定预测价值.

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

目的:探讨抗CD33单抗吉妥单抗治疗由复发难治急性髓系白血病（RR-AML）转化的混合表型急性白血病（MPAL）患者的效果及预后。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院诊治的1例由RR-AML转化的MPAL（B淋系和髓系双表型）患者的临床资料，并复习相关文献。结果:该患者采用吉妥单抗3 mg/m 2第1、5、9天联合三尖杉酯碱、小剂量阿糖胞苷及VP（长春新碱、泼尼松）方案化疗，获得第2次完全缓解（CR2）后桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。吉妥单抗联合化疗后，患者骨髓形态达CR2，流式细胞术检测CD33抗原由高表达（>99.5%）转为阴性表达。随访至2020年4月，无复发生存时间为22个月，总生存时间接近27个月。 结论:抗CD33单抗辅助治疗CD33高表达的MPAL效果确切，预后良好，但仅为个例。个体化联合给药方案等问题仍需进一步积累经验及临床试验。

目的:探讨mFOLFOX7方案全身化疗联合卡瑞利珠单克隆抗体和阿帕替尼治疗肝细胞癌合并Vp4型门静脉癌栓的疗效。方法:采用单臂、开放、探索性临床研究方法。收集2021年4月至2023年10月中山大学孙逸仙纪念医院收治的15例肝细胞癌合并Vp4型门静脉癌栓患者的临床病理资料；男14例，女1例；年龄为48（33~67）岁。患者均行mFOLFOX7方案+卡瑞利珠单克隆抗体+阿帕替尼治疗。观察指标：（1）临床疗效。（2）生存情况。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示。 结果:（1）临床疗效。15例患者均行mFOLFOX7方案+卡瑞利珠单克隆抗体+阿帕替尼治疗。根据实体瘤反应评价标准v1.1评估，15例患者客观缓解占比为10/15，完全缓解占比为1/15，部分缓解占比为9/15，疾病控制占比为15/15；中位无进展生存时间和中位总生存时间均未达到（>9个月）。根据改良实体瘤反应评价标准评估，15例患者客观缓解占比为12/15，完全缓解占比为6/15，部分缓解占比为6/15，疾病控制占比为15/15；中位无进展生存时间和中位总生存时间均未达到（>9个月）。15例患者中，7例成功转化（手术转化占比为7/15，均实现R 0切除），6例转化失败，2例尚在转化治疗。7例成功转化患者中，5例病理学完全缓解；1例主要病理学缓解，90%肿瘤坏死；1例影像学检查完全缓解，但在继续观察中肝脏出现多处新发病灶，予以手术切除，组织病理学检查证实有肝内多发转移。15例患者治疗相关不良反应发生占比为13/15，其中≥3级不良反应发生占比为7/15，包括腹泻（3/15）、中性粒细胞减少（2/15）、血小板减少（2/15）和丙氨酸转氨酶增高（2/15）。同1例患者可发生≥1种不良反应。患者均经对症治疗后好转。（2）生存情况。15例患者均获得随访，随访时间为13.0（2.0~31.0）个月。随访期间3例患者死亡，其中1例为部分缓解，发生上消化道出血死亡，生存时间为7.5个月；1例为肝内多发转移，肿瘤>70%肝体积，生存时间为9.5个月；1例为肝脏多发肿瘤合并双肺转移，达到部分缓解，病情进展后死亡，生存时间为13.5个月。7例行手术患者术后随访时间为14.0（2.0~25.0）个月。7例患者中，1例术后20.0个月复发，6例至随访截止时间均无复发（3例治疗结束进入随访观察），最长生存时间为31.0个月。 结论:mFOLFOX7方案全身化疗联合卡瑞利珠单克隆抗体和阿帕替尼治疗肝细胞癌合并Vp4型门静脉癌栓安全、可行。

目的:评估以全身放射治疗（TBI）+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（rATG）为基础预处理方案的单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效与安全性。方法:纳入2019年9月至2022年12月在上海力泉医院和上海闸新中西医结合医院血液科接受TBI+rATG为基础预处理方案haplo-HSCT的11例化疗耐药进展期PTCL患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①11例患者中男6例，女5例，中位年龄40（22~58）岁；外周T细胞淋巴瘤（非特指型）6例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例，蕈样真菌病（大细胞转化）1例，T大颗粒淋巴细胞白血病1例；Lugano分期均为Ⅲ、Ⅳ期；8例患者有B症状；移植前中位化疗线程数为4（2~10）线，移植前疾病状态均为疾病进展（PD）。诊断至移植的中位时间为17（6~36）个月。②预处理方案：TBI总量10 Gy；rATG 2.5 mg·kg -1·d -1、-5 d~-2 d；依托泊苷15 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d，环磷酰胺50 mg·kg -1·d -1，-3 d、-2 d。原发病中枢神经系统侵犯的患者，将依托泊苷和环磷酰胺替换为塞替派（5 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d）并加用阿糖胞苷（2.0 g/m 2每日2次，-3 d、-2 d）。③所有患者均成功植入，中位中性粒细胞植入时间为14.5（11~16）d，中位血小板植入时间为13（8~18）d。1例患者发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD），1例患者发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD，8例存活患者中4例发生慢性GVHD。④移植后有9例患者获得完全缓解（CR）。⑤所有患者预处理后发生造血抑制，3例出现腹泻，4例发生黏膜炎，3例转氨酶/胆红素升高，7例发生感染，经过治疗均得到缓解。⑥移植后1年非复发死亡率（NRM）为（22.5±14.0）%，累积复发率（CIR）为（20.2±12.7）%，总生存（OS）率为（72.7±13.4）%，无病生存（DFS）率为（63.6±14.5）%。 结论:TBI+rATG为基础预处理haplo-HSCT是化疗耐药进展期PTCL有效且安全的治疗方法。

患者，男，51岁。2020年1月因"发热1周"就诊于当地医院。血常规：WBC 95.43×10 9/L，HGB 130 g/L，PLT 103×10 9/L，遂转至我院。查体：颈部双侧及腋窝可触及肿大淋巴结，质韧，无压痛，胸骨轻压痛，肝脾肋缘下未触及。骨髓细胞形态学及免疫分型提示为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）。融合基因检测：BCR-ABL融合基因（P190型）阳性；染色体核型：45，XY，-7，der（9）t（7；9）（p13；p22）t（9；22）（q34；q11.2），der（22）t（9；22）（q34；q11.2）[20]。诊断为Ph + ALL。2020年1月17日予伊马替尼400 mg/d治疗，并VDCP方案（长春地辛+环磷酰胺+伊达比星+泼尼松）诱导化疗1个疗程，后复查骨髓，疗效评价为完全缓解（CR）。给予Hyper-CVAD、大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）/阿糖胞苷（Ara-C）方案交替巩固化疗共8个疗程，后给予VP方案（长春地辛+泼尼松）每月1次维持化疗共2年，期间一直予伊马替尼治疗，并多次鞘内注射（鞘注）Ara-C、MTX、地塞米松预防中枢神经系统白血病，疗效评价持续CR且BCR-ABL融合基因阴性。

目的:探讨以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特征及预后，并且进行相关文献复习。方法:选择2018年10月至2021年1月，于黑龙江省医院收治的5例以HLH为首发表现的NHL患者为研究对象，并根据患者入院时间，将其依次编号为患者1~5。患者年龄为63~81岁；男性患者为2例，女性为3例。采用回顾性研究方法，收集本组患者的临床病例资料，包括临床特征和HLH相关实验室检查结果、治疗方案及预后等。并以"噬血细胞综合征""噬血细胞性淋巴组织细胞增生症""淋巴瘤""首发""hemophagocytic syndrome""hemophagocytic lymphohistiocytosis""lymphoma""first manifestation"为中、英文关键词，在中国知网(CNKI)数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索以HLH为首发表现NHL相关文献，并且进行文献复习。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①临床特征：5例患者均继发于NHL，其中T细胞NHL(T-NHL)和B细胞NHL(B-NHL)分别为3和2例；均以持续发热就诊，并伴淋巴结和脾大，2例伴肝大。②实验室检查结果：5例患者均伴血细胞减少和骨髓噬血现象，以及sCD25水平升高；血清铁蛋白(SF)水平>500 μg/L者为3例，高甘油三酯血症(HTG)和自然杀伤(NK)细胞活性减低者各为2例，低纤维蛋白原血症者仅为1例。③治疗及转归：3例T-NHL患者未接受系统治疗，均于1个月内死亡；2例B-NHL患者分别经地塞米松(Dex)+依托泊苷(VP16)或R-CHOPE(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案和Dex+VP16或COPE(环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案治疗后，达到完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。④文献复习结果：根据本研究文献检索策略及筛选标准，共计纳入3篇相关文献，涉及4例以HLH为首发表现的NHL患者，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者为2例，B-NHL为1例，NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)为1例。3例B-NHL患者主要接受Dex+VP16或R-CHOP±E(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松±依托泊苷)方案治疗后，2例DLBCL患者获得CR，1例B-NHL患者达到PR。1例NKTCL患者经多种方案治疗后，疗效不佳，最终死亡。结论:以HLH为首发表现的NHL患者通常预后较差。其中，B-NHL患者主要以R-CHOP±E方案治疗，预后相对较好。

目的:分析胚芽型肾母细胞瘤临床特点和影响预后的临床危险因素。方法:回顾性分析2008年1月至2020年6月北京儿童医院收治的75例患儿的临床资料，均经术后病理证实为胚芽型肾母细胞瘤。男45例(60.0%)，女30例(40.0%)。诊断时平均年龄39.1(6~144)个月。临床表现为腹部包块35例(46.7%)、血尿24例(32.0%)、腹痛7例(9.3%)，体检发现9例(12.0%)。所有患儿术前均行影像学检查，腹部B超和增强CT检查均提示肾内实性占位，瘤内局部可见不规则增强回声。肿瘤直径≥5 cm者51例，<5 cm者24例。肿瘤体积(负荷)>1000 ml 29例，≤1000 ml 46例。肿瘤均为单侧，位于左侧38例(50.7%)，右侧37例(49.3%)。术前肿瘤破裂5例。患儿术前均未行化疗，直接行一期根治性肾切除术，其中10例术中清扫淋巴结数量>7枚；术中肿瘤破裂2例。根据美国肾母细胞瘤研究组临床分期标准，Ⅰ期30例，Ⅱ期28例，Ⅲ期15例，Ⅳ期2例；将Ⅰ、Ⅱ期定义为早期，Ⅲ、Ⅳ期定义为晚期。术后根据美国儿童肿瘤协作组(COG)方案，早期组患儿采用长春新碱+放线菌素D(EE4A)方案化疗，晚期组采用长春新碱+放线菌素D+阿霉素(DD4A)方案化疗并联合放疗。结果:本研究75例，7例术后行1p/16q杂合缺失基因检测，其中1例Ⅰ期，为1p/16q杂合同时缺失，化疗方案由EE4A升级为DD4A；1例Ⅱ期出现复发后检测，为1p/16q杂合同时缺失，改为长春新碱+放线菌素D+阿霉素+环磷酰胺+VP-16方案化疗；1例仅1p缺失，4例1p/16q检测阴性，维持原化疗方案。本组75例中67例(89.3%)获得随访。中位随访时间57个月。67例中，疾病无进展存活56例，复发或远处转移3例，死亡8例。5年疾病无进展生存率为74.7%，总生存率为88.0%。单因素和多因素分析结果显示，临床分期晚期( HR＝4.9，95% CI 1.2~19.6， P＝0.025)、肿瘤体积>1000 ml( HR＝1.7，95% CI 0.4~6.9， P＝0.048)、肿瘤破裂( HR＝20.1，95% CI 4.7~85.5， P<0.001)是影响胚芽型肾母细胞瘤预后的独立危险因素，性别、年龄、临床表现、肿瘤侧别、瘤栓、淋巴结清扫数量对胚芽型肾母细胞瘤的生存率无显著影响( P>0.05)。 结论:临床分期为晚期、肿瘤体积>1000 ml、肿瘤破裂是影响胚芽型肾母细胞瘤预后的临床危险因素。早期患儿出现疾病进展可能跟淋巴结清扫数量不足和未完善1p/16q杂合缺失的基因检查有关，导致患儿的风险分级被低估，治疗强度不足，造成肿瘤局部复发风险增加。

患者，男，42岁，因"乏力伴呼吸困难10余天"于2021年11月11日至当地医院就诊。患者既往体健，无特殊病史。查体：神志清，精神较差，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。入院后查血常规：WBC 147.7×10 9 /L，HGB 27 g/L，PLT 18×10 9 /L。骨髓象：增生活跃，粒系、红系增生受抑，全片见巨核细胞20个。淋巴细胞占98.5%，其中原始及幼稚淋巴细胞占97.5%，其形态特点：胞体大小不等，核圆形或类圆形，部分细胞可见核切迹，核染色质细腻，核仁清晰或隐匿，胞质量少，染天蓝色。细胞化学染色：MPO：阴性；PAS：7%阳性（细颗粒状）；NBE：阴性。血液肿瘤免疫分型：在CD45/SSC点图上设门分析，原始向CD45阴性延伸的分布区域可见异常细胞群体，约占有核细胞的96%，主要表达HLA-DR、CD10、CD19、CD22、CD34、CD38、CD58、CD123、cCD79a、TdT。染色体核型：46,XY,?t（14;18）（q32;q21）,-16,+mar,inc[2]/46,XY[18]。白血病43种融合基因筛查定性检测：阴性。急性淋巴细胞白血病（ALL）相关46种基因突变分析：检测到PAX5基因移码突变（p.Arg199GlysTer45，48.3%）。明确诊断为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）。2021年11月17日行VDCP方案化疗，具体为：长春地辛6 mg第1、8、15天，伊达比星20 mg第1、8天，泼尼松30 mg第1~28天，环磷酰胺1.6 g第1、18天。2021年12月7日复查骨髓示形态学完全缓解（CR），微小残留病（MRD）：1.45%，染色体：46,XY,add（5）（q31）,?t（14;18）（q32;q21）,-16,add（16）（p13）,+mar,inc[2]/46,XY[18]。2021年12月23日起行Hyper-CVAD A方案巩固化疗，2022年1月26日于我院复查骨髓发现87%的原始幼稚细胞，提示患者B-ALL复发，同时加做转录组测序（RNA-seq）发现了ZEB2-JAK2融合基因。2022年1月31日行VP方案再诱导化疗，具体为：长春地辛4 mg第1、8天，地塞米松10 mg第1~14天，同时入组了ssCART-19临床试验（U01S0152201）。2022年2月16日复查骨髓：增生明显活跃，原始幼稚细胞占65.5%。该患者明确诊断为伴有JAK2重排的难治复发性Ph样B-ALL。2022年2月21日行FC方案预处理，具体为：环磷酰胺700 mg第1~3天，氟达拉滨70 mg第1~3天。2022年3月3日骨髓象：增生减低，原始幼稚细胞占40%，MRD：42.54%。2022年3月4日回输CD19 +CAR-T细胞，总量为15×10 5/kg。回输第9天出现了细胞因子释放综合征3级反应，予地塞米松、芦可替尼、输注血制品等对症处理后好转。CAR-T细胞回输28 d后复查骨髓示形态学CR，MRD：10.4%。患者因经济原因后续没有选择行造血干细胞移植治疗。2022年5月6日患者外周血涂片发现88%的原始幼稚细胞，流式细胞术提示原始异常细胞约占93%，患者本病再次复发，随访至2022年6月30日，患者于当地医院治疗中，本病仍处未缓解状态。

目的:探讨ICE方案(异环磷酰胺、卡铂、VP16)联合甲氨蝶呤对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床疗效及miR-451a、miR-15a表达的影响。方法:前瞻性选取2013年3月至2018年5月长沙市第三医院56例DLBCL患者作为研究对象，依据随机数字表法分为观察组与对照组，各28例。对照组予以ICE方案治疗，观察组予以ICE方案联合甲氨蝶呤治疗。对比两组肿瘤控制率、毒副反应、治疗前后血清miR-451a及miR-15a表达水平、免疫功能(CD3 +、CD4 +、CD8 +、CD4 +/CD8 +)、血清肿瘤标志物[β 2微球蛋白(β 2-MG)、糖类抗原125(CA125)、乳酸脱氢酶(LDH)]水平，随访6～12个月统计两组生存率。 结果:观察组肿瘤控制率(92.86%)高于对照组(71.43%)( P<0.05)；治疗后两组miR-15a较治疗前降低，miR-451a较治疗前增高，且观察组miR-15a低于对照组，miR-451a高于对照组( P<0.05)；治疗后两组CD3 +、CD4 +、CD4 +/CD8 +较治疗前降低，CD8 +较治疗前增高( P<0.05)，但组间比较差异无统计学意义( P>0.05)；治疗后两组CA125、LDH及β 2-MG水平较治疗前降低，且观察组低于对照组( P<0.05)；观察组毒副反应发生率、治疗后6、9、12个月生存率与对照组间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:ICE方案联合甲氨蝶呤治疗DLBCL可通过调节血清miR-451a、miR-15a表达，进一步提高治疗效果，降低血清肿瘤标志物水平，且毒副反应及对免疫损害小，安全性高。