目的 探讨感染性休克(SS)患者血管加压素(VP)水平变化与病情程度及预后的关系.方法 选取2021年12月至2022年12月该院SS患者96例作为研究组,另选取同期该院的健康志愿者95例作为对照组.比较两组血浆VP水平,分析其与多器官功能障碍综合征(MODS)评分、急性生理学与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、血清C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)水平相关性.研究组接受纠正休克治疗,依据住院治疗28 d后的预后情况分为预后良好组、预后不良组,并比较两组临床资料.多因素Logistic回归分析预后不良的影响因素.分别构建新预测方案与常规预测方案,采用曲线下面积(AUC)、净重新分类指数、综合判别改善指数评价不同预测方案的预测效能.结果 与对照组比较,研究组血浆VP水平明显降低,MODS评分、APACHE Ⅱ评分、血清CRP、PCT水平明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).Pearson相关性分析显示,研究组血浆VP水平与 MODS评分、APACHE Ⅱ评分、血清CRP、PCT水平呈负相关(r=-0.426、-0.519、0.483、-0.395,P＜0.05).预后不良组糖尿病占比、并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)占比、并发急性肾损伤(AKI)占比及MODS评分、APACHE Ⅱ评分、血清CRP、PCT水平高于预后良好组,而血浆VP水平低于预后良好组,差异有统计学意义(P＜0.05).Logistic回归分析显示,并发ARDS、并发AKI、血浆VP、MODS评分、APACHEⅡ评分、血清CRP、PCT均为SS患者预后不良的影响因素(P＜0.05).血浆VP预测SS患者预后不良的AUC为0.752,新预测方案预测SS患者预后不良的AUC大于常规预测方案预测SS患者预后不良的AUC(P＜0.05).结论 SS患者血浆VP水平降低,且与病情程度密切相关,基于Logistic回归分析结果建立新预测方案,该方案对预后不良具有一定预测价值.

肝硬化患病人数多、死亡风险高，是全球疾病负担的重要组成部分之一。近年来，特利加压素在肝硬化相关并发症中的作用已逐渐得到认可。中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组和中国研究型医院学会肝病专业委员会组织国内消化内科、肝病、感染性疾病、外科，以及临床药学领域的专家，在系统回顾当前循证医学证据的基础上，结合各位专家的临床经验，共制定了10条有关特利加压素在肝硬化并发症中临床应用的实践指导声明。特利加压素可使肝硬化伴急性静脉曲张出血或肝肾综合征患者获益，但在肝硬化伴腹水、穿刺后循环功能障碍、细菌感染，以及接受肝切除或肝移植术的患者中的应用证据仍不充分；此外，使用特利加压素时应密切监测不良事件的发生，主要包括胃肠道症状、电解质紊乱，以及心血管和呼吸系统不良事件。本部临床实践指导推荐特利加压素用于治疗肝硬化静脉曲张出血和肝肾综合征；但也指出，有待更多高质量的研究进一步探讨特利加压素对其他肝硬化相关并发症的疗效及安全性。

目的:探讨急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）合并休克患者的Δ平均动脉压（ΔMAP：院前与早期液体复苏后MAP之间的差值）与急性肾损伤（acute kidney injury, AKI）发生率之间的关系。方法:本研究是一项单中心回顾性观察性研究。收集2015年8月至2021年10月在扬州大学附属医院就诊的AP合并休克的216例患者，依据ΔMAP四分位数分为ΔMAP四分位数第1组（54例）和ΔMAP四分位数第2~4组（162例）；依据是否发生AKI，分为AKI组（148例）和非AKI组（68例）。分析比较两组人口学资料、基础疾病、体重指数(入院24 h内)、临床评分（入院24 h内）、病因、生化指标（入院24 h内）、院前和复苏后MAP、住院前6个月至7天的基线血肌酐水平、住院期间的血肌酐水平、血管活性药物使用、血管加压素使用和液体平衡等临床资料。采用逐步Logistic回归分析AKI的独立危险因素，并计算优势比( OR)。 结果:本研究中，患者男性112例（51.9%）；年龄52（40，62）岁；AKI组与非AKI组患者ΔMAP差异无统计学意义（ P>0.05）；ΔMAP四分位数第1组与第2~4组患者的AKI发生率（53.7% vs. 73.5%）差异有统计学意义（ P<0.05）；逐步Logistic回归分析结果示，ΔMAP四分位数第1组（ OR=0.23，95% CI:0.11~0.51）对AKI发生率有影响（ P<0.05）；高血压亚组分析示基本一致的结果。 结论:ΔMAP四分位数第1组（-25.3~4.0 mmHg）AP患者AKI发生率显著降低；APACHEⅢ评分、SOFA评分、乳酸初始值、院前的MAP、ΔMAP四分位数第1组是AKI发生率的独立危险因素；建议临床医生根据AP患者院前的MAP水平，制定早期液体复苏阶段的个体化目标MAP。

1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是血管加压素的合成类似物，可以增加血浆中血管性血友病因子(VWF)和凝血因子FⅧ的水平。与凝血因子相比，DDAVP具有价格便宜，可避免凝血因子抑制物的产生和血源性病原体的传播等优势。此外，皮下注射与鼻腔给药方式使得这类疾病患者可以居家使用DDAVP。对于轻、中间型血友病A，获得性血友病(AH)A，部分血管性血友病(VWD)，以及遗传性血小板疾病等出血性疾病患者，DDAVP是一种有效止血剂。笔者拟就DDAVP治疗出血性疾病及其相关不良反应等方面的最新研究进展进行阐述，旨在提高临床医师对DDAVP的认识，以及为DDAVP在出血性疾病中的临床应用提供参考。

目的:研究卵巢早衰(POF)特异性变异关联的生物学过程。方法:通过对来自2个家系的3个POF患者和7个健康对照的全外显子组测序数据进行生物信息学分析。对筛选获得的POF特异性单核苷酸变异（SNVs）以及对应的基因进行生物学功能富集与蛋白互作分析。结果:262个疾病特异性变异对应基因显著富集在多个GO功能条目下，如在生物学过程集合中的嗜同性细胞黏附( P=1.28E-3)、细胞黏附( P=3.56E-3)、转录的正调节( P=9.41E-3)、消化道发育( P=0.011)、Notch信号通路( P=0.018)、钙离子跨膜转运( P=0.021)、细胞对氧气水平降低的反应( P=0.026)等，在细胞组分集合中的质膜( P=2.58E-4)、细胞前缘( P=0.014)、中心粒( P=0.016)、动力蛋白复合物( P=0.033)、突触后致密区( P=0.035)，在分子功能集合中的转录因子活性( P=5.04E-3)、肌动蛋白结合( P=6.03E-3)、钙离子结合( P=0.008)、核小体组蛋白结合( P=0.039)、碳水化合物结合( P=0.048)等。其次262个基因显著富集在多个KEGG生物信号通路中，如背腹轴形成( P=4.09E-4)、甲状腺激素信号通路( P=0.017)、血管加压素调节的水重吸收( P=0.020)、Notch信号通路( P=0.025)、亨廷顿病( P=0.042)。另外对262个基因编码的蛋白进行蛋白互作网络分析，结果显示 MYC、 FOXO1、 CREBBP、 NOTCH2及 HES1等包含在互作网络中的核心基因组成的较强网络簇中。 结论:POF特异性的遗传学变化可能通过导致卵巢发育生物学过程及卵巢发育相关的信号通路的活性改变，从而促进POF的发生。这些证据可以为POF的遗传发病机制进一步研究提供坚实的理论依据。

目的:探讨应用Flow-through胫后动脉穿支皮瓣联合Orthofix单臂轨道式外固定支架治疗小腿严重离断伤的临床疗效和技术要点,评估保肢技术的有效性和安全性。方法:回顾性分析2019年9月至2021年6月在徐州仁慈医院足踝外科收治的10例小腿中下段离断伤患者的临床资料,其中男6例,女4例；年龄23~56岁,平均40.6岁；致伤原因：车祸伤6例,重物砸伤2例,挤压伤2例；离断处创面缺损面积9.0 cm×5.0 cm~24.0 cm×6.0 cm,血管缺损长度3.0~10.0 cm,平均5.7 cm,胫、腓骨缺损4.0~8.0 cm,平均5.6 cm；均急诊手术,一期采用游离对侧Flow-through胫后动脉皮瓣覆盖创面、桥接血管重建血运,供区一期拉拢缝合；胫骨缺损用抗生素骨水泥填充安装Orthofix单臂轨道式外固定支架。再植术后1个月行骨缺损区域骨水泥去除加胫骨高位截骨骨搬运,带架时间为10~15个月,平均12.1个月，术后观察再植肢体及游离皮瓣成活情况、再植肢体功能及供区外形功能恢复情况；末次随访时记录患者骨折愈合的质量Paley评分、骨延长区域矿化时间、骨延长长度、带架时间、骨性愈合指数（BHI）、Likert满意度量表进行满意度评价。结果:10例患者皮瓣均一期成活,2例因皮瓣臃肿后期行皮瓣修整,血管彩超检查桥接的血管通畅；所有患者骨搬运延长段骨矿化良好,6例搬运骨会师断端清理加压骨性愈合,4例搬运骨会师后行软组织清理并植骨加压内固定后骨性愈合,所有患者均来院复诊随访12~18个月,平均14.6个月。末次随访时Paley评分,优5例、良4例、一般1例,末次随访时Likert满意度调查显示：非常满意3例,满意6例,一般1例。骨延长区域矿化平均300 d,骨延长长度平均5.6 cm,带架时间平均12个月,BHI平均30 d/cm。供区仅留线形瘢痕,无增生。结论:Flow-through胫后动脉穿支皮瓣联合Orthofix单臂轨道式外固定支架治疗小腿离断伤,安全有效,既恢复了血供,又覆盖了创面,骨搬运治疗长段骨缺损安全性更高,非短缩再植下肢功能恢复更好。

目的:确定各型休克临床体征之间的一致性程度，确认临床医生优先选择哪些体征来确定休克类型和选择血管活性药物，并测试休克类型-血管活性药物不匹配与患者器官功能障碍时间延长或死亡(复杂病程)的相关性。设计:回顾性观察性研究。场所:单中心大型学术型PICU。对象:2012-2016年间按重症监护脓毒症路径治疗的18岁以下患儿。测量方法和主要结果:临床体征(四肢温度、毛细血管再充盈、脉搏强度、脉压、舒张压)之间的一致性采用Fleiss和Cohen′s κ进行测量。临床体征与休克类型的关系，休克类型-血管活性药物不匹配(如采用血管加压药而非正性肌力药治疗冷休克)与复杂病程的关系采用多因素Logistic回归分析确认。469例患儿中，临床医生确定307例(65%)为暖休克，162名(35%)为冷休克。所有临床体征的一致性较低(κ0.25，95% CI 0.20，0.30)，但肢体温度、毛细血管再充盈和脉搏强度间的一致性好于脉压和舒张压。只有肢体温度(aOR 26.6，95% CI 15.5，45.8)，毛细血管再充盈(aOR 15.7，95% CI 7.9，31.3)和脉搏强度(aOR 21.3，95% CI 8.6，52.7)与临床医生记录的休克类型相关。接受血管活性药物治疗的86例患儿，其休克类型与所用血管活性药物并不一致(κ0.14，95% CI -0.03，0.31)，休克类型-血管活性药物不匹配与复杂病程无关(aOR0.3，95% CI 0.1，1.02)。 结论:用于描述休克类型特点的常见临床征象的一致性较低，临床医生优先选择指标为肢体温度、毛细血管再充盈和脉搏强度。虽然临床医生判定的休克类型通常与所用血管活性药物不一致，但休克类型-血管活性药物不匹配与复杂病程无关。根据临床征象对休克进行分类应慎重。

在肾脏集合管，血管加压素（arginine vasopressin，AVP）通过AVP-血管加压素受体2（vasopressin type 2 receptor，V2R）-环磷酸腺苷（cyclic adenosine monophosphate，cAMP）-水通道蛋白2（aquaporin2，AQP2）调控通路引起AQP2表达改变，实现对肾集合管水通透性的调节，参与人体水电解质的调节机制改变。膜迷路积水是梅尼埃病的重要病理特征，AVP-AQP2调控通路功能失常与膜迷路积水的病理生理学改变密切相关。本文综述了近年来AVP-AQP2调控通路的研究进展，并重点讨论其在梅尼埃病膜迷路积水发生发展中的作用。

目的:探讨经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）评估对重症监护室（intensive care unit，ICU）患者发生急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）后住院预后的影响。方法:回顾性收集美国重症监护医学信息数据库（MIMIC-Ⅲ v1.4）中AKI患者的临床资料，并根据患者是否在AKI诊断24 h内行TTE分为TTE组和非TTE组（No-TTE组，未行TTE检查或首次TTE检查超过24 h），采用倾向性评分匹配法（propensity score matching，PSM）平衡两组患者基本资料的差异，采用Cox回归分析AKI患者住院28 d全因病死（主要终点事件）的独立危险因素。PSM匹配后，分析TTE对患者次要终点事件（第1、2、3天静脉输液量、尿量，28 d内无机械通气、血管加压药和肾脏替代治疗的时间，利尿剂使用，48 h内血肌酐下降幅度，ICU住院时间及住院时间）的影响。结果:23 945例AKI患者中有3 365例（14.1%）在AKI诊断24 h内进行了TTE评估，两组患者按照1∶1匹配后最终各有3 361例患者被纳入本研究，匹配后两组患者各指标均衡性较好（标准均数差均<0.1）。PSM匹配前后，TTE组患者住院28 d全因病死率均明显低于No-TTE组（10.76%比13.04%， χ2=13.535， P<0.001；10.65%比18.80%， χ2=88.932， P<0.001）。以住院28 d全因病死作为终点事件，Kaplan-Meier生存曲线结果显示TTE组患者的累积生存率在匹配前后均明显高于No-TTE组（Log-rank χ2=15.438， P<0.001和Log-rank χ2=75.360， P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，匹配前后TTE均是患者住院28 d全因病死的独立影响因素（ HR=0.80，95% CI 0.73~0.89， P<0.001； HR=0.58，95% CI 0.51~0.65， P<0.001）；各亚组分析亦显示，匹配前后TTE均是患者住院28 d全因病死的独立影响因素。PSM匹配后，TTE组患者诊断AKI后第1天及第2天静脉输注量明显高于No-TTE组（均 P<0.01），第1天及第3天尿量也明显高于No-TTE组（均 P<0.01），28 d内无机械通气时间及无血管加压药时间均显著低于No-TTE组患者（均 P<0.01），使用利尿剂比例显著高于No-TTE组（54.1%比44.2%， χ2=65.609， P<0.001），48 h内血肌酐下降幅度也显著高于No-TTE组[36.6（23.0，97.2）μmol/L比30.1（14.2，61.9）μmol/L， Z=-9.549， P<0.001]，ICU住院时间也显著低于No-TTE组[5.03（3.40，8.90）d比5.37（3.77，10.00）d， Z=-6.589， P<0.001]，其他次要终点事件两组间差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:ICU患者AKI发病后及时有效的TTE评估可显著改善危重症患者的预后。

目的:探讨Masquelet技术结合小腿皮瓣治疗胫骨感染性骨缺损伴广泛软组织缺损的疗效。方法:回顾性分析2016年3月至2019年6月解放军联勤保障部队第九二〇医院骨科采用Masquelet技术结合小腿皮瓣治疗的23例胫骨感染性骨缺损伴有广泛胫前软组织缺损患者资料。其中男15例，女8例；年龄18~59岁（平均38.4岁）；病程6~312个月（平均23.6个月）；术前软组织缺损13例，窦道形成7例，贴骨瘢痕2例。所有患者均接受两阶段手术：①清创、锁定加压钢板固定、抗生素骨水泥诱导成膜以及小腿皮瓣修复软组织缺损；②感染控制后6~8周，去除骨水泥和固定物，清洗后再次固定断端，膜内植入松质骨颗粒。清创后创面软组织缺损面积4.0 cm×3.5 cm~18.0 cm×6.0 cm，骨缺损长度6~12 cm（平均8.4 cm）。应用局部带蒂筋膜皮瓣4例，腓肠神经营养皮瓣9例（顺行4例，逆行5例），隐神经营养血管皮瓣7例（顺行2例，逆行5例），逆行腓浅神经营养血管皮瓣1例，游离皮瓣2例。术后根据Paley骨折愈合评分标准评定疗效。结果:所有患者术后获9~46个月（平均15.6个月）随访。其中18例皮瓣一期愈合；5例未愈合的患者经再次清创后，3例植皮后创面愈合，2例再次行皮瓣修复。骨感染控制21例，复发2例（分别发生于二期术后9个月和14个月）。患者骨缺损愈合时间为4~11个月（平均6.2个月）。根据Paley骨折愈合评分标准：优21例，良1例，差1例。结论:应用Masquelet技术结合小腿多种皮瓣治疗胫骨感染性骨缺损合并广泛软组织缺损，在兼顾皮肤软组织修复的同时，有利于控制感染、形成完整的诱导膜和骨重建进程，疗效可靠。