目的:探讨单支网片尿道悬吊联合阴道成形术治疗伴Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂压力性尿失禁(SUI)患者的效果。方法:回顾性分析2021年4—11月昆明医科大学第一附属医院收治的80例女性SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂患者的病例资料。年龄(53.6±11.7)岁。孕次(3.1±1.4)次。5例有子宫切除术史。所有患者均有SUI症状，压力诱发试验阳性，指压试验阳性。超声检查提示膀胱颈移动度增大，膀胱轻度膨出声像，肛提肌裂孔面积增宽。根据简化盆腔器官脱垂分期系统分度，合并Ⅰ度前盆腔脱垂7例，Ⅱ度前盆腔脱垂73例。本组80例均全麻下行单支网片悬吊联合阴道成形术。患者取截石位。以盆底修复网片为原型裁剪为单支网片，网片由左右两侧臂和中间主体部分构成，为倒"T"形，左右对称。与传统吊带和网片相比，单支网片左右两侧悬吊臂增宽，以保证悬吊臂在耻骨降支有较大的受力面，防止吊带移动；中间主体部分增宽，使受力面从尿道中段延续至膀胱颈。选择双侧耻骨下支下缘外侧0.5 cm处穿刺，引导单支网片双臂从内向外穿出，完成单支网片悬吊。采用阴道成形术修复撕裂的肛提肌，成形会阴体，分层重建肛门外括约肌，缩窄阴道呈"双喇叭口状"。术后1、3、6个月随访，采用盆腔器官脱垂术后患者全身状况改善问卷(PGI-I)评价前盆腔脱垂治疗效果。SUI疗效评判标准：在术后无其他治疗的情况下，SUI症状完全消失，可自主控尿为治愈；SUI症状较术前减轻，剧烈活动时有少量漏尿，日常活动时无漏尿为改善；SUI症状较术前无改善或进一步加重，仍无法控制漏尿为无效。结果:本组80例手术均顺利完成，术中无特殊情况。手术时间(90±8)min，术中出血量(20±10)ml。80例术后48 h拔除尿管后均能自行排尿，超声检查测量残余尿量<50 ml，术后72 h出院。80例PGI-I问卷评价结果显示，76例(95.0%)主观治愈，4例(5.0%)主观缓解。80例SUI疗效评价，78例治愈(97.5%)，2例改善(2.5%)。所有患者均未发生尿潴留、尿路感染、膀胱收缩力异常、膀胱出口梗阻。结论:单支网片悬吊术保证了全尿道无张力悬吊，能有效治疗SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂，近期效果确切。

目的:探讨青春期泄殖腔畸形患儿手术重建方式。方法:选择2018年2月至2019年11月湖南省儿童医院收治的3例青春期泄殖腔畸形女患儿的临床资料为研究对象，采用回顾性研究方法分析3例患儿手术前的处理、重建方式及术后恢复情况。结果:3例泄殖腔畸形患儿术前均行膀胱镜检查，精确共同通道度长度分别为3、5及4 cm。患儿A行泄殖腔整体下移阴道及尿道成形、膀胱造瘘术；患儿B先行膀胱镜阴道穿刺置管引流，半月后行尿道成形、小阴唇转移皮瓣代阴道成形术；患儿C行膀胱肌瓣转移代尿道成形、阴道成形术。3例患儿分别随访1年6个月、10个月及6个月，均无反复泌尿生殖系统感染，无阴道积液及狭窄。术后患儿A、B能自主控尿；李正肛门功能评分分别为3分及4分。患儿C自主控尿能力欠佳，仍伴大部分尿失禁；李正肛门功能评分为1分。结论:对于肛门成形术后青春期泄殖腔畸形患儿，术前均需进行膀胱镜检查并结合影像学分析，精确测量共同通道长度及明确其他系统畸形，多学科合作并个体化选择合适的重建材料及手术方式，缩短手术时间并减少手术创伤。手术的最终目的是保持排尿排便可控、阴道通畅甚至性功能及生育功能恢复，提高患儿远期生活质量。

目的:分析性发育异常(DSD)儿童的临床诊治特点，进一步提高DSD的诊治水平。方法:回顾性分析2019年1月至2021年11月在本院泌尿外科住院的52例性发育异常患儿的临床资料，将患儿分为A组(46，XX DSD，11例)、B组(46，XY DSD，20例)和C组(性染色体DSD，21例)，总结分析三组患儿的临床诊断及治疗特点。结果:C组的年龄低于A、B组，差异有统计学意义( P<0.05)。A组未进行性腺活检率、有阴道子宫率高于B、C组，B组性腺病理学为睾丸组织率、有前列腺囊率高于A、C组。差异有统计学差异( P<0.001)。A组：性别认定9例，包括尿道成形术2例，拟青春期行阴道成形术1例，糖皮质激素治疗＋阴蒂整形术4例，糖皮质激素治疗1例，糖皮质激素治疗＋拟青春期阴道成形、阴蒂整形术1例。B组：性别认定13例，其中性别改变5例，均为社会性别女性改为男性，包括尿道成形术8例，卵睾切除＋尿道成形术1例，卵睾切除＋前列腺囊切除＋尿道成形术1例，双侧性腺切除＋阴蒂整形术1例，双侧性腺切除＋生长激素治疗1例。C组：性别认定19例，尿道成形术11例，混合性腺切除＋盆腔囊性包块切除＋尿道成形术3例，双侧性腺切除＋阴蒂整形术2例，混合性腺切除＋尿道成形术3例。 结论:多学科诊治模式下制定个体化治疗可全面、全程、有效为DSD患儿提供诊疗思路，值得临床推广。

女性外生殖器美容整形是指采用手术或非手术方法对外阴及阴道进行整复的新兴学科。随着时代的进步，外生殖器美容整形术也得到了飞跃地发展，各种新技术的不断应用，也使女性外生殖器美容整形展现出了美好的前景。该文对女性外生殖器美容整形的新观点和新技术进行了介绍，包括阴阜成形术、阴蒂包皮成形术、小阴唇缩小成形术、大阴唇缩小成形术、大阴唇增大成形术、阴道紧缩术、处女膜破裂修复术等手术方法，以及G点增大术、性高潮刺激疗法、光电-能量治疗等非手术方案，以便使整形外科医生和妇科医生在观念和治疗方法上对女性外生殖器整形有更深地了解。

女性外阴整形手术通常包括小阴唇整形术、大阴唇填充术和阴道成形术，患者寻求此类治疗的原因有功能性和审美性两种。该文对这些手术的进展进行了总结和评价，并指出整形外科医生需要恰当选择手术适应证，预防和治疗可能的并发症，同时要高度重视患者的意愿。

目的:总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)女性患儿行外生殖器整形经验。方法:回顾性分析2018年1月至2020年12月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科CAH女性患儿的临床资料。根据外生殖器男性化程度的评估(Prader)分级标准对患儿外生殖器外观进行评级，PraderⅡ~Ⅳ级行阴蒂整形术及阴唇整形术，其中，PraderⅢ、Ⅳ级进一步行阴道整形术，根据术中尿道阴道汇合点至外生殖器开口的长度，采用部分尿生殖窦下移术(PUM)或完全尿生殖窦下移术(TUM)。术后随访外生殖器创面恢复情况、患儿排尿控制能力、家属对患儿外生殖器外观满意度。术后6个月时，医师门诊对患儿外生殖器外观进行满意度评估。结果:共纳入18例女性患儿，年龄2~9岁，平均4.5岁。PraderⅡ级5例、Ⅲ级9例、Ⅳ级4例。10例患儿(Prader Ⅲ级9例、Ⅳ级1例)行PUM，3例Prader Ⅳ级患儿行TUM。术后随访6~12个月，所有患儿外生殖器创面均一期愈合；家属对患儿外生殖器外观满意度：15例满意，3例不满意；3例患儿术后2周发现存在膀胱过度活动症表现，未予以特殊处理，术后3个月时症状消失，其余患儿排尿控制能力无异常。术后6个月，医师门诊对患儿外生殖器外观评估：满意17例，不满意1例。结论:根据CAH女性患儿外生殖器男性化程度及尿道阴道共同通道的长度选择手术方式，可获取较好的效果。

目的:探讨5α-还原酶2型缺乏症(5α-RD2)的临床表型和遗传学特点。方法:回顾性分析3例5α-RD2患者，总结临床资料。应用染色体核型分析、全外显子测序(WES)、Sanger测序、生物信息学分析对患者进行遗传学检测，采用SWISS-MODEL和PyMoL软件对新变异体进行蛋白质同源建模和结构分析。结果:3例患者社会性别均为女。例1，6岁因外生殖器发育异常就诊。例2和3，15岁因原发闭经就诊，青春期第二性征男性化。3例患者外生殖器不同程度男性化，阴蒂肥大似小阴茎伴隐睾。例2行hCG激发试验，睾酮/双氢睾酮比值为17.4。3例患者均为46，XY核型，WES均检测到SRD5A2基因变异，基因型分别为p.Gln6Ter/p.Arg227Gln、p.Gln6Ter/p.Pro250Ala和p.Arg227Ter/p.His89Tyr，经父母验证，均为复合杂合变异。Pro250Ala为新发现的变异，根据ACMG指南评为疑似致病变异，蛋白质建模分析表明变异体可能影响5α-还原酶2型与NADPH的结合。例1选择男性性别，行腹腔镜下双侧睾丸下降固定术。例2选择女性性别，行睾丸切除术和阴道成形术。例3暂未明确选择性别。结论:外生殖器发育异常是5α-RD2的常见表型，hCG激发试验后睾酮/双氢睾酮比值明显升高，可直接进行SRD5A2基因Sanger测序。5α-RD2具有显著的临床异质性，使用WES可对46，XY性发育异常疾病进行鉴别诊断。本研究还报道了Pro250Ala新变异，丰富了SRD5A2基因变异数据库。

目的:探讨经直肠双平面高频超声评估MRKH综合征腹膜代阴道成形术后人工阴道的应用价值。方法:前瞻性选取2021年1月至2022年3月深圳市罗湖区人民医院的82例MRKH综合征术前患者（术前组）、30例正常生育期女性（正常对照组）和85例MRKH综合征行腹腔镜下腹膜代阴道成形术后复查患者为研究对象，其中69例术后1个月以内复查的患者为术后A组，16例术后1个月以上复查的患者为术后B组。应用双平面高频超声经直肠在矢状切面和横切面观察MRKH综合征患者术前及术后膀胱尿道后壁与直肠前壁之间间隙形态结构的变化，并在尿道内口水平测量此间隙的厚度；在矢状切面和横切面观察正常对照组膀胱尿道后壁与直肠前壁之间女性阴道形态，并在尿道内口水平测量阴道前后壁的总厚度。采用Kruskal-Wallis H检验比较术前组、正常对照组、术后A组和术后B组尿道内口水平膀胱尿道后壁与直肠前壁之间间隙厚度的差异。结果:（1）术前组患者在矢状切面及横切面上膀胱尿道后壁与直肠前壁之间仅见低回声结缔组织，此间隙厚度为3.01（2.33，3.52）mm，彩色多普勒血流成像（CDFI）显示：低回声内可见少许血流信号。（2）正常对照组膀胱尿道后壁与直肠前壁之间的正常阴道在矢状切面和横切面上表现为“三线两区”征，阴道的厚度为（10.07±2.93）mm，CDFI：阴道壁内可见较丰富的血流信号。（3）术后A组患者在矢状切面和横切面上膀胱尿道后壁与直肠前壁之间可见人工阴道，表现为“一线两区”征，厚度为（13.25±3.06）mm，CDFI：人工阴道走行区域可见丰富的血流信号。（4）术后B组患者在矢状切面和横切面上膀胱尿道后壁与直肠前壁之间也可见人工阴道，表现为“一线两区”征，厚度为（11.03±3.26）mm，CDFI：人工阴道走行区域可见较丰富的血流信号。（5）Kruskal-Wallis H检验显示，术前组、正常对照组、术后A组及术后B组尿道内口水平膀胱尿道后壁与直肠前壁之间的厚度差异有统计学意义（H=150.301，P<0.001）。结论:经直肠双平面高频超声可为MRKH综合征腹膜代阴道成形术术前及术后膀胱尿道后壁与直肠前壁之间形态结构变化的评估提供直接可靠的影像学依据，还可提供术后人工阴道从形成到成熟不同时间段的声像图特征。

目的 探讨前庭黏膜扩张法在腹腔镜下Vecchietti阴道成形术中的临床应用效果.方法 选取2006年1月一2019年1月西安市人民医院收治的50例先天性无阴道无子宫患者为研究对象,其中30例在行腹腔镜下Vecchietti阴道成形术前行预处理,先采用顶压法阴道成形术使前庭黏膜面积扩大松弛,然后行腹腔镜下Vecchietti阴道成形术,为观察组,20例无预处理直接行腹腔镜下Vecchietti阴道成形术,为对照组.比较两组患者手术相关指标和术后随访情况.结果 两组患者年龄[观察组(24.76±2.67)岁,对照组(23.45±2.56)岁]、身高[观察组(160.20±5.10)cm,对照组(161.00±5.70)cm]、体质量指数[观察组(22.40±3.60)kg/m2,对照组(21.70±4.20)kg/m2]及术前阴道深度[观察组(2.48±0.62)cm,对照组(2.52± 0.54)cm]比较,差异均无统计学意义(t=1.73、3.26、1.34及0.97,均P＞0.05),具有可比性.观察组患者手术时间[(25.46±4.29)h]、术中出血量[(7.70±1.87)ml]、术中副损伤发生率(0.00％)、术后提线次数[(2.76±0.73)次]、提线视觉模拟评分法(VAS)评分[(3.66±0.92)分]均低于对照组[(40.85±9.12)h、(11.10±3.34)ml、(15.00％)、(4.40± 0.75)次及(7.08±1.46)分],差异均有统计学意义(t=-8.02、-4.60、2.42、-7.66及-10.16,均P＜0.05);观察组患者出院时阴道深度[(10.83±1.11)cm]长于对照组[(8.80±1.06)cm],差异有统计学意义(t=6.44,P＜0.05);两组患者出院时阴道宽度[观察组(3.63±0.29)cm,对照组(3.55±0.29)cm]比较,差异无统计学意义(t=0.91,P＞0.05).观察组患者术后1年尿道口内翻率(0.00％)低于对照组(10.00％),差异有统计学意义(t=3.21,P＜0.05);观察组患者术后1年阴道深度[(10.47±1.14)cm]长于对照组[(8.90±1.25)cm],差异有统计学意义(t=4.58,P＜0.05);两组患者术后1年阴道宽度[观察组(3.37±0.27)cm,对照组(3.58±0.29)cm]比较,差异无统计学意义(t=0.91,P＞0.05).术后1年女性性功能指数(FSFI)评分比较,观察组患者性满意度评分[(4.52±0.45)分]、FSFI总分[(25.05±1.36)分]均高于对照组[(4.42± 0.41)分、(23.91±1.56)分],差异均有统计学意义(t=2.09、0.32,均P＜0.05);两组患者术后1年性欲望[观察组(4.15± 0.61)分,对照组(4.23±0.78)分]、性兴奋[观察组(3.96±0.47)分,对照组(4.03±0.41)分]、湿润感[观察组(3.17± 0.43)分,对照组(3.20±0.29)分]、性高潮[观察组(3.92±0.69)分,对照组(3.99±0.64)分]及性疼痛感[观察组(4.32±0.41)分,对照组(4.21±0.49)分]评分比较,差异均无统计学意义(t=-0.38、0.55、-0.23、-0.32及0.83,均P＞0.05).结论 术前顶压法在腹腔镜下Vecchietti阴道成形术前应用,可降低手术操作难度,减少创伤,且术后效果确切.

目的 总结儿童卵睾型性发育异常的诊断、性别选择及临床治疗.方法 回顾性分析2004-2014年在郑州大学第一附属医院手术治疗的10例卵睾型性发育异常患儿的临床资料.社会性别:男4例,女6例,首次就诊年龄11个月～14岁,10例患几均接受合理的性别选择、外科手术及内分泌药物治疗,随访其近期和远期治疗效果.结果 10例患者中1例男性矫治为女性,余9例性别未转变.按女性抚养者,行睾丸或卵睾组织切除和阴蒂会阴成形术,青春期后行阴道成形术.按男性抚养者,行睾丸固定,卵巢或卵睾及子宫附件切除,同期行尿道下裂成形修复.10例随访2～12年,家属及大年龄患儿均对性别选取满意,4例患儿进入青春期,其中2例女性第二性征发育中等或良好,2例男性阴茎及睾丸发育略差或中等,均有晨勃现象,性功能及生育能力需继续观察.结论 儿童卵睾型性发育异常需早期正确诊断,根据患儿的外生殖器、优势性腺、社会性别、结合患儿及家属意愿早期合理地选择性别并采取正确手术矫正,必要时辅以激素替代治疗及心理治疗,效果满意.