目的:探讨合并轻度及以下或中重度主动脉瓣病变患者的临床情况,研究合并中度主动脉瓣病变患者是否需合并同期手术治疗.方法:本研究为单中心、回顾性队列研究.回顾性收集2016年1月至2022年8月,于首都医科大学附属北京安贞医院接受风湿性二尖瓣手术治疗的844例患者信息,进行为期6年的随访.主要终点事件为随访期间发生中重度主动脉瓣病变.对合并中度主动脉瓣病变患者,通过倾向性评分匹配及逆概率加权调整两组基线资料,使用Cox回归分析计算风险比(HR),使用Logistic回归分析计算比值比(OR).结果:①共纳入844例风湿性二尖瓣手术患者,合并轻度、中度、重度主动脉瓣病变患者行同期主动脉瓣手术的比例分别为11.0％(38/346)、57.8％(115/199)、94.4％(85/90).②在风湿性二尖瓣手术合并主动脉瓣中度病变的患者中,经倾向性评分匹配后,手术组随访期间主要终点事件较未手术组少(5.7％vs.23.1％,P=0.023),同期行主动脉瓣手术能够显著降低随访期间中重度主动脉瓣病变率(OR=0.20,95％CI:0.04-0.68,P=0.026),但两组随访期间死亡率及再手术率均差异无统计学意义.在逆概率加权匹配后,仍得到相同的结果.结论:对风湿性二尖瓣疾病合并中度主动脉瓣病变,同期行主动脉瓣外科手术可显著降低随访期间主动脉瓣中重度病变发生率,但对患者死亡及再手术无明显影响.

经导管主动脉瓣置换术（TAVR）已逐渐成为治疗症状性重度主动脉瓣狭窄（AS）的重要手段，而早期TAVR的适应证只限于不能耐受外科手术或者外科手术高危的重度AS患者。随着临床数据的积累，如今TAVR适应证已拓展至外科手术中危的患者。近期随着SUBTAⅥ、NOTION，尤其是PARTNER 3，Evolut Low Risk等研究结果的发布，在外科低危患者中进行TAVR的证据越来越充足。但是临床实践中低危患者往往与低龄患者有一定重叠，故不可避免的要面对TAVR瓣膜的耐久性、较高起搏器植入率及轻中度以上瓣周漏和TAVR后冠状动脉病变进展等问题。该文结合TAVR治疗低危重度AS患者的随机对照研究（RCT）结果对以上问题进行分析。

目的:探讨运用双桡动脉（RA）与左乳内动脉（LIMA）桥行体外循环下全动脉冠状动脉旁路移植（CABG）术治疗左室功能低下（左室射血分数≤40%）冠心病患者的效果。方法:收集15个省、自治区24家心脏中心2015年7月至2019年12月间对左室功能低下冠心病患者行体外循环下全动脉CABG的临床资料，对患者围手术期资料及随访结果进行回顾性分析。结果:共纳入87例患者，男55例，女32例，年龄（57.5±9.1）岁。合并原发性高血压22例，糖尿病12例，周围血管病8例，慢性阻塞性肺疾病7例，轻度肾损害12例，升主动脉钙化3例。合并支架内狭窄者43例，左主干病变21例。术前左室射血分数（35.5±7.3）%，左室舒张末期内径（65.5±2.6）mm。远端吻合口（3.2±0.9）个，升主动脉阻断时间（90.5±22.7）min，体外循环时间（113.4±19.2）min。二尖瓣置换32例，主动脉瓣置换9例，三尖瓣成形5例；27例预防性植入主动脉内球囊反搏（IABP），2例死于急性心力衰竭，手术死亡率2.3%（2/87）。术后房颤15例、脑卒中1例、急性肾功能不全1例、急性心肌梗死1例。术后随访（39.5±7.7）个月，随访率100%，随访中无死亡，无重要心血管事件发生；术后3个月左室舒张末期内径减小[（53.0±1.5）mm比（65.5±2.6）mm， t=9.51， P=0.02]，左室射血分数提高[（45.2±3.3）%比（35.5±7.3）%， t=13.79， P=0.001]；心绞痛分级术后亦有明显改善（≤2级者：98.8%比5.7%，χ 2=17.21， P=0.001）。共有62.4%（53/85）的患者于术后（30.5±7.4）个月接受CT血管造影（CTA）检查，仅1例RA桥狭窄，通畅率98.8%。 结论:在选择合适的病例中，双RA与LIMA的全动脉CABG术治疗冠心病伴左室功能低下安全有效。

回顾分析单中心应用J-Valve经心尖导管内瓣膜置入术治疗复杂瓣膜疾病的经验。2018年2月至2019年12月，共40例瓣膜病患者在南京鼓楼医院接受了J-Valve经心尖导管内瓣膜置入手术治疗。其中，主动脉瓣置换为31例(16例主动脉瓣狭窄为主病变，15例单纯主动脉瓣反流病变)，主动脉瓣瓣中瓣3例，二尖瓣瓣中瓣5例，三尖瓣瓣中瓣1例。全组患者平均年龄(76.4±7.0)岁，65%为男性。术前平均STS评分和EuroSCOREⅡ评分分别为(6.8±4.6)%和(8.2±6.7)%。总结分析所有患者围手术期治疗结果和随访情况。术中中转开放1例，术中即刻瓣中瓣2例。术后发生卒中1例，心功能不全2例，心尖部假性室壁瘤1例。出院时，合并轻中度瓣周漏1例。随访期内，死亡1例。与术前峰值的流速和跨瓣压差相比，术后及随访期均显著降低。J-Valve经心尖导管内瓣膜置入系统对高危、高龄、二次换瓣患者可以降低手术风险，获得良好的治疗结果。

患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。

目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。

目的:根据既往经验，从与手术方式选择相关性角度出发，总结出一种定义明确、适用的风湿性二尖瓣病理分型方案。方法:入选2017年1月至2019年1月，在我中心因风湿性病因，接受二尖瓣手术病例。根据二尖瓣瓣叶的损害程度、交界的损害情况、交界区瓣下结构的损害情况3项评价标准，将所有病例分为由轻到重的3个病理等级；总结入选的相关临床资料，分析每个病理等级的特点，以及其与手术方式的相关性。结果:共入选398例，其中接受风湿成形284例，总体成形率达70%。Type Ⅰ型58例，占15%，成形率100%。术前中-重度反流占64%。Type Ⅱ型260例，占65%，成形率76%(197/260)。术前中-重度狭窄占88%。Type Ⅲ型80例，占20%，成形率36%(29/80)，术前极重度狭窄占50%，术前中-重度反流占40%。在接受的成形病例中，随病理分型升高，平均二尖瓣瓣口面积和平均年龄呈线性趋势下降；术前左心房前后径、舒张期流速、术中主动脉阻断时间、重度狭窄占比、混合型病变占比，及完整"四步法"的应用占比呈线性趋势升高。结论:风湿性二尖瓣成形手术在我国存在巨大的提升空间。中国风湿性二尖瓣临床病理三分型法为风湿性二尖瓣成形技术的开展提供了一个阶梯化的发展路线。

目的:分析飞行人员心脏瓣膜病发病特点、治疗方法，为规范心脏瓣膜病的术后航空医学鉴定提供参考依据。方法:收集2010年11月至2021年12月在空军特色医学中心（原空军总医院）住院治疗的患心脏瓣膜病的飞行人员病例资料，称为临床组；检索文献报道的国内飞行人员瓣膜病相关病例，称为文献组。根据飞行机种、病变部位、治疗方法、鉴定结果进行回顾性分析。结果:临床组20例，按检出例数从多到少其瓣膜位置依次为主动脉瓣（12例）、二尖瓣（7例）、三尖瓣（4例，均为伴发）、肺动脉瓣（1例）；文献组11例，以主动脉瓣病变为主（10例），三尖瓣病变1例。其中主动脉瓣病变大部分以主动脉瓣二瓣化畸形（bicuspid aortic valve，BAV）为病理基础。主动脉瓣病变的病例中12例飞行合格，1例限定飞行，1例由歼击机改飞运输机，3例暂时飞行不合格，3例飞行不合格，2例特许飞行。二尖瓣病变病例中3例飞行合格，4例暂时飞行不合格。1例三尖瓣病变病例和1例肺动脉瓣病变病例均飞行合格。结论:病变累及瓣膜部位是影响航空医学鉴定的主要因素，飞行人员瓣膜病发病部位最多见的是主动脉瓣，其中BAV为最常见病理类型，需加强体检鉴定和防治。

目的:探讨复杂先天性心脏病患儿施行体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助支持治疗的情况。方法:收集2017年1月至2020年12月于上海儿童医学中心心胸外科进行ECMO辅助支持治疗的133例复杂先天性心脏病患儿的相关资料。其中，男76例，女57例；年龄范围为0~18岁，ECMO辅助支持治疗时的中位年龄为4.2个月；身高为（71.33±28.53 ）cm，体重为（9.06±11.38) kg。需ECMO辅助支持治疗的复杂先天性心脏病占比为：大动脉转位占17.29%（23/133），右心室双出口占9.77%（13/133），肺动脉闭锁占9.02% （12/133）、瓣膜病变占8.27%（11/133）、主动脉弓中断和主动脉弓缩窄均占7.51%（10/133）。观察患儿的一般资料、诊疗情况及检查指标，分析总结其治疗过程及预后。结果:本研究患儿术中体外循环转流时间为（221.00± 161.78) min，阻断时间为（100.31±68.09 ）min，ECMO转流时间为（114.87±84.39 ）h，ECMO整体撤机率为63.91 %（85/133），患儿生存率为49.62%（66/133）。有42例患儿进行体外心肺复苏（extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, ECPR），ECPR撤机率为54.76% （23/42 ），患儿存活率为40.48%（17/42）。48.87%（65/133）的患儿ECMO辅助天数为3~5 d，该辅助天数的患儿存活率达64.62% （42/65 ），高于ECMO支持辅助天数<3 d和>5 d的患儿存活率，分别为64.62%（42/65）比22.73 %（5/22）、64.62%（42/65）比41.30%（19/46），差异具有统计学意义（ P<0.05）。患儿安置ECMO后24 h的乳酸值与撤机（ P=0.036）以及存活（ P=0.051 ）表现出相关趋势。患儿围辅助时期常见的并发症是颅内出血及消化道出血，新生儿时期为颅内出血发生的危险因素（ P=0.018），而消化道出血则与辅助前乳酸的水平相关（ P=0.013 ）。 结论:ECMO能为复杂先天性心脏病患儿心功能的恢复争取时间，辅助天数为3~5 d时患儿整体预后最佳，辅助支持治疗期间动态监测乳酸值、相关凝血功能以及肾功能指标有助于改善患儿预后。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。