报道1例抗锌指蛋白4（ZIC4）抗体、抗Hu抗体双重阳性的边缘性脑炎，患者中年女性，因记忆力下降、行走不稳、下肢麻木2个月余入院，临床主要表现为认知下降、共济失调、双下肢感觉障碍，磁共振示双侧颞叶、海马异常信号，肌电图示感觉神经损害，查血和脑脊液抗ZIC4抗体、抗Hu 抗体双重阳性，其他各项检查未发现肿瘤。主要诊断为边缘性脑炎合并亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病，副肿瘤神经综合征。考虑存在潜在的肿瘤风险，需要长期随访。类似病例国内较少报道，以期引起临床医师的重视。

本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。

副肿瘤性小脑变性(PCD)又称为亚急性小脑变性,是典型的神经系统副肿瘤综合征(PNS). PNS是具有自身免疫介导的癌症的远程效应,它既不包括肿瘤对组织的直接侵犯、压迫、转移,也不包括因凝血障碍、代谢异常、感染等引起的神经系统损伤. 本病是一种少见的临床综合征,容易误诊,副肿瘤的治疗通常不令人满意,但早期诊断和治疗PCD可能改善预后. 现将我科近年临床确诊的2 例PCD患者分析如下.

副肿瘤神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,亚急性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degene-ration,PCD)是由抗神经元自身抗体介导的以亚急性小脑性共济失调为主要表现的副肿瘤神经系统综合征,可早于肿瘤出现[1-2].大多数PCD的发生和抗脑组织抗体相关,如抗-Hu、抗-Yo、抗-CV2/CRMP5、抗-Ma2和抗-Ri等,预后极差,目前尚无有效的治疗方法[3].本文报道1例以急性小脑性共济失调为主要表现,首次抗脑组织抗体阴性但血清抗甲状腺抗体阳性,初诊为小脑型桥本脑病的患者,提高临床医师对该疾病的认识和了解,减少误诊、漏诊.

副肿瘤综合征是全身性或系统性恶性肿瘤通过自身免疫反应产生的远隔效应,并非由肿瘤转移或直接侵袭造成[1].副肿瘤综合征可影响体内的许多器官和组织,如内分泌、神经肌肉、结缔组织、血液系统和血管,导致相应器官组织的异常改变.其中,发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变,称之为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS).PNS可发生在肿瘤发现之前、之后或与之同时发生,部分PNS甚至为恶性肿瘤的首发症状.

目的 探讨1-溴丙烷(1-BP)亚急性吸人染毒对雄性大鼠的大脑皮质、海马、小脑和脑干超微结构的影响.方法 无特定病原体级雄性Wistar大鼠随机分为对照组和染毒组,每组6只.采用动式吸入染毒法,染毒组予质量浓度为5 000 mg/m3的1-BP气体染毒,对照组予吸入新鲜空气,6 h/d,5 d/周,连续4周.染毒结束后,采集大鼠大脑皮质、海马、小脑和脑干,透射电子显微镜下观察超微结构变化.结果 染毒组大鼠在1-BP染毒第3周开始出现反应迟钝、后肢肌力下降现象;染毒组大鼠体质量在染毒第1～4周均低于同时间点对照组(P＜0.05).透射电子显微镜观察结果显示:染毒组大鼠的大脑皮质、海马区、小脑及脑干髓鞘结构均有破坏,神经元可见细胞核形状不规则、内质网空泡变性、溶酶体增多以及轴突内线粒体肿胀等表现,星形胶质细胞可见细胞核固缩,包绕血脑屏障的星形胶质细胞突起可见空泡化改变.结论 1-BP亚急性吸入染毒对雄性大鼠脑组织的髓鞘、神经元、星形胶质细胞和血脑屏障均可造成损害,以神经纤维的脱髓鞘改变和血脑屏障的通透性降低尤为明显.

目的 分析脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析12例在本院行颅脑MRI检查,诊断为脑桥小脑束Wallerian变性患者的临床资料,记录原发病变的具体部位、发病时期及继发Wallerian变性的影像学特征,进一步探讨该病的发病机制.结果 自2014年1月-2017年6月于本院行颅脑MRI检查,诊断为脑桥小脑束Wallerian变性的患者共12例,原发病变均为脑桥梗死灶,其中脑梗死急性期患者1例,亚急性期患者1例,慢性期患者10例.梗死具体部位:7例位于脑桥右侧旁正中,2例位于脑桥左侧旁正中,2例位于脑桥双侧旁正中,1例位于脑桥中心.Wallerian变性均位于双侧小脑中脚,呈对称性斑片状T2WI稍高信号,T1 WI稍低信号,其中3例患者于DWI及ADC图均呈稍高信号,1例患者于DWI呈稍高信号,ADC图呈稍低信号,其余8例呈DWI等信号.结论 脑桥正中或旁正中梗死可继发脑桥小脑束Wallerian变性,其影像学表现具有特征性,临床工作中需认识到该病.

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE) 泛指一类针对中枢神经系统抗原产生免疫反应而导致的脑病,呈急性或亚急性起病,以癫痫发作、 认知障碍及精神症状为主要临床表现.AE 抗体可分为两类: 一类为抗神经元细胞内抗原抗体,包括抗 Hu、 Yo、 Ri、 Ma2、 CV2、 Amphiphysin 抗体等; 一类为抗神经元细胞表面抗原抗体,包括抗 N-甲基-D 天冬氨酸受体(NMDAR) 、 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(LGI1) 、 α-氨基-3 羟基-5-甲基-4-异唑酸受体(AMPAR) 、 γ-氨基丁酸 A 型受体(GABAAR) 、 代谢性谷氨酸受体(mGluR5) 抗体等.抗 Yo抗体脑炎临床表现各异,主要与副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD) 密切相关,PCD 主要临床表现为亚急性小脑性共济失调.迄今为止,国外报道的抗 Yo 抗体脑炎不足 200 例,国内也鲜有报道.现将 1 例抗 Yo抗体阳性的脑炎患者报告如下,供临床工作者借鉴.

副肿瘤性小脑变性(paranroplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑共济失调,即亚急性小脑变性为主要临床表现的神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS),约占PNS的5.9％～37％[1].多见于成年女性,多伴有构音障碍、眼球震颤、头晕恶心、复视等症状.原发肿瘤以卵巢癌、霍奇金淋巴瘤多见.现将1例以副肿瘤性小脑变性为首发临床表现的乳腺癌患者的诊治及随访情况报告如下.

患者 女性,76岁.因双下肢行走无力1月余,四肢麻木1周,于2018年3月31日入院治疗.患者1个月前无明显诱因出现双下肢无力,直立、行走困难,独立行走不能,双手持物不稳,同时伴记忆力减退,病程中未曾发生头晕头痛、发热、视力减退,以及精神行为异常或昏迷抽搐等症状与体征.