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血清总同型半胱氨酸与脊髓亚急性联合变性的相关性研究
编辑人员丨4天前
目的:探讨血清总同型半胱氨酸(tHcy)水平与脊髓亚急性联合变性(SCD)的相关性。方法:采用回顾性调查研究,选取2008年1月至2019年2月空军军医大学西京医院神经内科病房收住的临床确诊为SCD的106例患者作为病例组,另选同期病房收住的非SCD脊髓病变患者(121例)及门诊非脊髓病变神经科轻症患者(104例)作为对照组,采用化学发光免疫分析系统测量血清tHcy浓度,采用多因素logistic回归模型,分析SCD发病风险的危险因素,采用受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)、敏感度、特异度和约登指数(YI)评价tHcy在SCD的诊断效能,采用Spearman相关性分析,观察tHcy与SCD严重程度的相关性。根据tHcy水平将SCD病例组分为tHcy正常或轻度增高组、tHcy中度增高组、tHcy重度增高组,比较三组临床表现、神经传导速度、磁共振资料情况。结果:SCD组血清tHcy含量为64.3(26.5,98.8)μmol/L,高于非SCD脊髓病变组 13.7(10.8,19.2)μmol/L( H=112.020, P<0.001)及非脊髓病变神经科轻症组10.6(8.2,13.0)μmol/L( H=165.525, P<0.001),差异有统计学意义。多因素logistic回归模型分析结果显示,tHcy是SCD的影响因素( OR=1.107, 95%CI:1.077~1.139, P<0.001)。ROC曲线显示,tHcy诊断SCD的曲线下面积(AUC)为0.913( 95%CI:0.875~0.951),最佳临界值为24.9 μmol/L,在此临界值下的敏感度为79.2%,特异度为91.6%。Spearman相关性分析显示,tHcy与SCD残疾功能评分呈正相关( r=0.254, P=0.009)。 结论:血清tHcy是SCD的危险因素,并可能与疾病残疾程度相关。关注tHcy水平增高,对SCD诊断具有积极作用。
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编辑人员丨4天前
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儿童脊髓亚急性联合变性伴自身免疫性疾病1例
编辑人员丨4天前
脊髓亚急性联合变性 (SCD)的临床表现复杂多样。由于部分SCD患者由自身免疫性疾病引起,误诊漏诊率较高。回顾性分析1例13岁女性患者,具有严重贫血(维生素B12缺乏引起)、单侧多关节肿痛、双下肢瘫痪、多腺体受累及多种自身抗体阳性,家系全外显子测序未见致病性变异,诊断为SCD伴自身免疫性疾病(自身免疫性多腺体综合征及未分化型结缔组织疾病),经过免疫治疗(皮质激素冲击、免疫球蛋白等)、补充维生素B12及甲状腺片、输血及康复治疗后,病情逐渐缓解。SCD伴自身免疫性疾病在儿童少见,且临床表现差异较大,早识别、早治疗可改善预后。
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编辑人员丨4天前
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以共济失调为临床表现的儿童脊髓亚急性联合变性一例并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:分析脊髓亚急性联合变性患儿维生素B 12缺乏的病因、临床表现、治疗与影像学特点。 方法:回顾性分析2021年7月就诊于中南大学湘雅医学院附属儿童医院神经内科一例脊髓亚急性联合变性患儿的临床资料,并以“儿童”“脊髓亚急性联合变性”和“children”“subacute combined degeneration of spinal cord”为检索词,分别检索万方数据库、中国知网和PubMed数据库,复习相关文献。结果:患儿6岁9月龄,女,因“步态不稳1个月余”就诊。临床表现为步态不稳。既往有肠坏死部分回肠切除病史。查体提示感觉性共济失调。血常规提示有大细胞性贫血,血液检测提示维生素B 12为0 pmol/L,血同型半胱氨酸明显升高。脊髓磁共振提示C1~6椎体水平脊髓异常信号,水平位T2WI可见脊髓后索对称性高信号,呈“倒V字征”。诊断为脊髓亚急性联合变性。该例患儿系部分回肠切除术后致维生素B 12吸收障碍所致,使用维生素B 12治疗有效。检索出符合条件的中文文献1篇,英文文献11篇,共报道19例儿童脊髓亚急性联合变性病例,加上本研究中的1例,共20例。其中15例患儿有共济失调,15例患儿有肢体无力,9例患儿有肢体麻木;12例维生素B 12水平减低,8例患儿维生素B 12水平正常;17例脊髓MRI结果提示异常;有12例行同型半胱氨酸检测,10例明显升高;有19例使用维生素B 12家族成员治疗,18例好转或痊愈,1例因多系统感染死亡;1例鞘内注射甲氨蝶呤诱发维生素B 12缺乏患儿误诊为铜缺乏,延误治疗而死亡。 结论:维生素B 12缺乏可导致脊髓亚急性联合变性,是一种儿童罕见、可治性共济失调。
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编辑人员丨4天前
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氧化亚氮中毒患者脊髓亚急性联合变性电生理学特点分析
编辑人员丨4天前
目的:分析10例氧化亚氮(笑气)中毒患者脊髓亚急性联合变性电生理学特点。方法:纳入2016年1月至2020年1月大连医科大学附属大连市中心医院诊治的10例笑气中毒患者(病例组)及20例对照者(对照组),分别进行头部、颈椎、胸椎MRI及电生理学检查,包括四肢运动神经远端潜伏期(DML)、复合肌肉动作电位波幅(CMAP)、运动神经传导速度(MNCV)及感觉神经传导速度(SNCV)、感觉神经电位波幅(SNAP)、上肢皮层体感诱发电位N20潜伏期值、下肢皮层体感诱发电位P40潜伏期值,并进行组间比较。结果:病例组运动神经DML延长、MNCV减慢、CMAP降低、SNCV减慢、SNAP降低,与对照组比较差异均有统计学意义( P<0.05)。病例组N20、P40潜伏期值均高于对照组[(32.70 ± 3.34)ms比(18.85 ± 1.37)ms、(57.00 ± 4.08)ms比(38.40 ± 1.54)ms],差异均有统计学意义( t = 16.20、18.20, P<0.01)。5例患者颈椎或胸椎MRI可见颈髓、胸髓后索倒"V"型T 2长信号。 结论:笑气中毒后可引起明显脊髓亚急性联合变性,累及周围神经及脊髓损害,周围神经损害可累及运动纤维和感觉纤维,呈轴索损害为主,伴脱髓鞘损害,以双下肢为著。
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编辑人员丨4天前
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维生素B 12缺乏与轻度认知功能障碍的关系
编辑人员丨4天前
维生素B 12缺乏最常引起脊髓亚急性联合变性和贫血,这已被临床医师广泛关注,并能被早期诊治以逆转症状。但是,维生素B 12缺乏尚可引起不同程度的认知功能障碍,而该现象目前却不能被及早诊治,导致不可逆损害,最后出现严重痴呆。因此,本文围绕维生素B 12缺乏与轻度认知功能障碍(MCI)的相关性的研究进展予以综述,以期提高临床医师对二者关系的认识。
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编辑人员丨4天前
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吸食笑气致脊髓亚急性联合变性一例
编辑人员丨4天前
笑气(一氧化二氮)因价格低廉、容易获得,目前存在滥用情况。本文探讨1例吸食笑气致脊髓亚急性联合变性患者的临床表现,患者出现四肢麻木、步态不稳,血清维生素B 12水平降低,颈椎MRI提示颈髓(C2-6)侧索及后索内节段性异常信号;神经电生理检查示四肢周围神经损害。经补充维生素B 12治疗,患者病情逐渐好转。临床医生诊断脊髓亚急性联合变性,尤其患者无消化道疾病、节食、营养不良等情况时,需仔细询问有无吸食笑气史,避免漏诊。
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编辑人员丨4天前
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影响脊髓亚急性联合变性患者脊髓磁共振成像表现的相关因素研究
编辑人员丨4天前
目的:回顾性分析脊髓亚急性联合变性(SCD)患者的脊髓磁共振成像(MRI)特点,并探讨影响SCD患者脊髓MRI表现的相关因素。方法:收集2012年1月至2018年12月在本院治疗的SCD患者作为研究对象,收集患者性别、年龄、病程、酗酒史、胃病史、甲状腺功能、糖尿病史、营养状态、血红蛋白(HGB)、平均红细胞体积(MCV)、血清维生素B 12、同型半胱氨酸(Hcy)、脊髓MRI表现和功能障碍评分等资料,统计上述指标与SCD患者脊髓MRI异常的相关性。 结果:SCD患者脊髓MRI异常发生率为48.15%(26/54),最常见的部位是脊髓后索,其次是脊髓侧索。单因素分析显示血清维生素B 12降低、有胃病史是影响脊髓MRI表现的因素( P<0.05),性别、年龄、病程、酗酒史、甲状腺功能异常、糖尿病史、营养不良、HGB降低、MCV增大、高Hcy和入院时功能障碍评分不是影响脊髓MRI表现的因素( P>0.05)。多因素logistic分析结果显示,有胃病史是SCD患者脊髓MRI异常的独立危险因素( P<0.05)。 结论:血清维生素B 12降低、有胃病史是影响SCD患者脊髓MRI表现的因素,有胃病史是SCD患者脊髓MRI异常的独立危险因素。
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编辑人员丨4天前
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脊髓亚急性联合变性患者电生理特点分析
编辑人员丨4天前
目的:分析脊髓亚急性联合变性(SCD)患者的电生理特点。方法:回顾性分析2014年1月至2018年9月解放军总医院第一医学中心神经内科收治的85例SCD住院确诊患者的神经电生理检查结果。结果:运动神经传导异常率[27.4%(93/339)]低于感觉神经传导[45.9%(107/233)]( P<0.001);感觉神经动作电位波幅较传导速度更易受累[22.7%(53/233)比4.7%(11/233), P=0.001]。针极肌电图下肢较上肢异常率更高[31.9%(59/185)比5.7%(5/87), P<0.001],自发电位有无与病程、神经功能评分无关。下肢体感诱发电位(SEP)异常率[80.8%(118/146)]高于上肢[61.1%(77/126)]( P<0.001),SEP异常率[71.7%(195/272)]高于周围神经[35.0%(200/572)]( P<0.001)。视觉诱发电位(VEP)异常率为15/16。神经功能评分与腓总神经波幅、N9、N20潜伏期有相关性。 结论:电生理检查提示SCD患者后索损伤较周围神经损伤更常见,感觉重于运动,下肢重于上肢,感觉神经轴索较髓鞘损害更常见。电生理检查对SCD的早期诊断、神经系统定位、病情严重程度评估有重要的应用价值。
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编辑人员丨4天前
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自身免疫性胃炎研究进展
编辑人员丨1周前
自身免疫性胃炎(AIG)是一种慢性进行性胃器官特异性自身免疫性疾病,可合并缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、多发神经炎、亚急性脊髓联合变性等,可以继发1型胃神经内分泌肿瘤、胃癌等.既往认为AIG在中国等东亚地区是少见病,现有资料表明是常见病,需要临床提高认识.本文对AIG的历史、流行病学、发病机制、诊断及治疗等研究进展作一述评,以期为临床AIG诊治提供参考.
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编辑人员丨1周前
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雷公藤多苷片致脊髓亚急性联合变性1例
编辑人员丨1周前
雷公藤多苷片是雷公藤根茎提取物[1],其主要生物活性成分如雷公藤内酯醇、雷公藤内酯二醇、雷公藤内酯酮和生物碱具有多种信号通路活性.临床试验(NCT01613079)显示其在类风湿关节炎的治疗中具有显著的效果[2].由于雷公藤具有多种药理活性,它已被用作治疗类风湿关节炎、癌症、克罗恩病和获得性免疫缺陷综合征(AIDS).近年来,雷公藤多苷片已被用于肾脏疾病的治疗,并能显著降低蛋白尿和保护肾功能,在临床上显示出更多的应用潜力[3].然而,雷公藤多苷片存在诸多不良反应如胃肠不适、腹泻、生殖毒性、肾毒性、肝毒性、骨髓抑制与血液循环系统相关问题[4],尤其是肝损伤,使其在临床的应用受到一定的限制.
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编辑人员丨1周前
