围手术期药物严重过敏反应起病隐匿而迅速，可以危及生命，常使得手术被迫终止。目前认为，围手术期麻醉药物中引起严重过敏反应最常见的是神经肌肉阻滞剂（NMBAs）。随着麻醉学和外科医学的进步，全球麻醉及手术量越来越大，NMBAs使用机会越来越多，相应的超敏反应发生风险也随之越来越高。临床使用NMBAs的同时，也常会用到其拮抗剂，如新斯的明和舒更葡糖，这些药物在临床上也有越来越多的过敏报道。由于NMBAs及其拮抗剂引起过敏的机制复杂，不易确诊，且NMBAs之间交叉反应性强，因此，常难以选择替代药物。本文阐述了这些药物引起严重过敏反应的流行病学、病理机制、诊断方法与流程、急性期治疗以及预防方案的相关新近研究进展。

目的:探讨糖原贮积病Ⅱ型患者酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因变异特点及基因型与表型的关系，并根据健康儿童GAA基因变异携带率推断理论发病率。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月广州市妇女儿童医疗中心确诊的18岁前起病的57例糖原贮积病Ⅱ型患者的临床资料及GAA基因分析结果，采用荧光底物法检测外周血淋巴细胞或干血斑中GAA活性，采用Sanger测序法进行GAA基因变异分析。以2 395名健康儿童全外显子测序中GAA基因检测计算GAA基因变异携带率。组间率的比较采用χ2检验。结果:57例患儿中男26例，女31例。婴儿型患者28例，主要表现为进行性全身肌无力及心肌肥厚，发病年龄（2.5±1.4）月龄，确诊年龄（5.0±3.0）月龄，其中26例于1岁内死亡。晚发型患者23例，表现为肌无力、呼吸困难等，发病年龄（12.0±5.0）岁，确诊年龄（17.0±7.5）岁，7例诊断时已出现呼吸衰竭。非典型婴儿型6例，1岁左右发病，表现为肌无力伴肥厚性心肌病，诊断年龄为2.5~7.0岁。GAA基因分析显示，57例患者共检出47种变异，其中3种错义变异c.797C>T、c.1109G>A及c.1757C>T为可能致病新变异。c.1935C>A（25/114，21.9%）和c.2238G>C（15/114，13.2%）为较常见变异，57.1%（16/28）婴儿型患者检出c.1935C>A的纯合或复合杂合变异，65.2%（15/23）晚发型患者携带c.2238G>C。c.796C>T及c.1082C>T多见于非典型婴儿型。在28例婴儿型患者中，26例（92.9%）至少携带1个错义变异。健康儿童GAA基因致病变异携带率为24/2 395，推测该病的理论发病率为1/40 000。患者组GAA变异谱与健康儿童携带的GAA变异谱基本一致，假性缺陷变异c.1726G>A 和c.2065G>A 纯合子检出率在患者组分别为26.3%（15/57）和35.1%（20/57），在健康儿童组分别为1.7%（40/2 395）和3.9%（94/2 395），两组比较差异均有统计学意义（χ2=151.2、121.9，均 P<0.01）。 结论:糖原贮积病Ⅱ型临床表现呈连续的临床谱特征，少数患者为非典型婴儿型。常见的2种变异c.1935C>A和c.2238G>C分别与婴儿型及晚发型有关，c.796C>T及c.1082C>T多见于非典型婴儿型。绝大多数婴儿型患儿因携带1个错义变异推测为交叉反应性免疫物质阳性。糖原贮积病Ⅱ型理论发病率约1/40 000。

系统性接触性皮炎是接触过致敏物的个体再次通过系统吸收方式接触同一变应原或具有交叉反应性变应原后发生的变应性炎症性皮肤病，皮疹表现多样且易被忽略。本文从临床表现、致敏物质、发病机制、诊治等多方面总结系统性接触性皮炎的临床相关进展，以期提高临床诊治水平。

目的:总结甲状腺激素抵抗综合征(syndrome of resistance to thyroid hormone, RTH)和垂体促甲状腺激素瘤(thyrotropin-secreting pituitary adenoma, TSH瘤)的病例特点，分析奥曲肽抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验对鉴别二者的临床应用价值，以此提高这两种疾病的诊疗水平。方法:纳入2010年10月至2021年12月于湘雅医院住院期间临床诊断为RTH和TSH瘤患者22例，分析总结两种疾病各自的临床特点以及分别对不同试验的反应性。结果:(1)TSH瘤患者的瘤体相较于RTH并发垂体瘤患者更大，在影像学上多表现为视交叉受压( P<0.05)。(2)在奥曲肽抑制试验中，RTH患者促甲状腺激素(TSH)抑制率比TSH瘤患者更低( P<0.05)；在大剂量地塞米松抑制试验中，RTH患者TSH抑制率比TSH瘤患者更高( P<0.05)。(3)采用受试者工作特征(ROC)曲线计算TSH抑制率，结果显示奥曲肽抑制试验的灵敏度为91.9%，特异度为55.6%，此时TSH抑制率临界值为64.24%；大剂量地塞米松抑制试验的灵敏度为54.4%，特异度为89.0%，此时TSH抑制率临界值为65.73%。两种试验联合的灵敏度为77.8%，特异度为90.9%，具有更好的诊断价值( P<0.05)。 结论:联合奥曲肽抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验对鉴别RTH与TSH瘤有一定的临床价值。TSH瘤比RTH并发垂体瘤更具占位效应和侵袭性。

目的:制备人乳头瘤病毒6型L1(HPV6 L1)蛋白特异性单克隆抗体，探索抗体的结合特点、交叉活性以及中和效果。方法:从免疫HPV6 L1蛋白小鼠脾细胞中提取抗体基因，构建ScFv噬菌体抗体文库。用HPV6 L1蛋白对文库进行富集筛选，将获得的抗体基因表达成鼠IgG后，验证抗体与L1蛋白的结合性质以及对假病毒的中和效果。结果:成功构建了针对HPV6 L1的ScFv抗体文库，库容量为6.54×10 7。抗体文库经HPV6 L1筛选后获得了两株抗体，命名为Q9和Q11。经ELISA检测，Q9-IgG与HPV6 L1反应的滴度约为10 6，与HPV18和45 L1的滴度为10 2。Q11-IgG与HPV6 L1结合的滴度约为4×10 4，而与其他型别L1均不结合。经过假病毒中和试验测定，Q9-IgG没有中和活性，而Q11-IgG针对HVP6假病毒的中和滴度约为10 4.5。 结论:Q9和Q11均为HPV6 L1特异性单克隆抗体，但二者交叉反应性、抗原识别位点及中和活性均具有明显差异。该抗体可为HPV6病毒的基础研究、免疫学诊断以及治疗制剂研发提供工具抗体。

蟑螂是全球最常见的室内过敏原之一，蟑螂过敏原（虫体、残骸、分泌物等）的暴露和致敏可诱发严重的过敏性鼻炎和（或）哮喘。目前，WHO（World Health Organization）/IUIS（International Union of Immunological Societies）在蟑螂中已鉴定出32种过敏原组分，但是这些过敏原均未显示出蟑螂明确的免疫优势过敏原。蟑螂过敏原的致敏率在不同地区和人群中显示出显著的差异性，并且与多种无脊椎动物存在交叉反应性，增加了临床诊断和治疗的复杂性。本文通过深入解读欧洲过敏和临床免疫学会（EAACI）发布的《过敏原组分诊断指导建议2.0》以及国内外关于蟑螂过敏的研究进展，阐明过敏原组分诊断技术在提升与改善蟑螂诱发的过敏性疾病诊疗中的关键作用，高效协助临床识别蟑螂与其他过敏原之间的共同致敏与交叉反应，从而为患者提供更加精准的诊断和个性化治疗方案。

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞，过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性，或者两者兼有，都可以导致肥大细胞异常活化释放颗粒。肥大细胞活化综合征（mast cell activation syndrome，MCAS），泛指肥大细胞受多种因素影响释放介质导致的介质相关的、症状相似的一组疾病。轻者仅表现为皮肤潮红、瘙痒、皮肤风团，重者可出现反复腹痛、低血压、休克，甚至危及生命。肥大细胞疾病患者的症状、体征与过敏性疾病交叉重叠，但病因不同，需引起临床关注。从肥大细胞介质释放的层面理解过敏性疾病，对于疾病预防、治疗及新药研发均有指导意义。

目的:介绍"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"的发现及命名，并探讨膝关节周围侵袭性肿瘤术后高复发率与膝关节周围孔道结构的关系。方法:影像学观察、测量：收集我院影像中心数据库200例患者的CT扫描三维重建资料，观察"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"、"股骨髌股关节面上孔"的普遍性，并进行影像学定位、测量。解剖及组织学观察：通过15例车祸或肿瘤截肢新鲜标本及60例尸体解剖，实物证明其存在，并对"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"具体位置、孔道周围结构、孔道近端覆盖情况、孔道内容物、孔口、孔壁及孔底组织进行研究分析。切取瘤段解剖、组织及病理学观察：通过对股骨远端及胫骨恶性肿瘤切取瘤段的研究，包括原发以及骨转移瘤通过此通路向骨内传播转移，通过解剖与组织学以及影像学分析，观察孔道结构与肿瘤的关系；判断肿瘤通过孔道隐匿及双向传播情况；肿瘤复发与孔道结构的相关性分析。病变孔口滑膜分析，尤其影像疑似滑膜受累及的病例，观察滑膜是否肿瘤浸润。结果:"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"是人体固有的生理存在，200例均观察到该结构，其生理功能为膝中动脉分支进入股骨髁间窝及胫骨髁间隆突（孔）的血管孔；股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"孔口与关节腔之间由滑膜组织间隔，并且其由滑膜组织、半月板及交叉韧带与关节腔形成立体间隔。膝关节侵袭性肿瘤侵犯到孔道结构后，并非即刻突入关节腔，而在孔道中隐匿，以其特定的生物学行为对滑膜进行侵犯，滑膜病变顺序：反应性水肿、增厚，退变、钙化、玻璃样变（部分病例观察到浸润），滑膜破裂，肿瘤侵犯关节腔。往往在滑膜破裂之前，临床上已观察到肿瘤或观察到肿瘤复发。肿瘤有沿膝中动脉传播至腘血管及周围软组织、淋巴管的趋势，影像表现为腘血管周围淋巴结肿大。色结、其他部位肿瘤也可经此孔道侵入或转移至骨内。结论:"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"是膝中动脉分支的滋养孔，是人体固有结构，这组特定的孔道结构是膝关节周围侵袭性肿瘤很重要的传播、隐匿途径及复发因素。

目的:分析2011-2019年中国B型流感的季节性、年龄分布以及与疫苗的匹配程度，为今后B型流感的监测和疾病负担评价、四价流感疫苗应用、免疫策略制定提供证据。方法:利用全国流感监测网络2011年第14周至2019年第13周的流行病学和病原学监测数据，绘制热图、进行描述性统计，分析B型流感季节性和年龄分布特征。利用流感周报公布的抗原性分析结果，分析B型流感流行株与疫苗毒株的匹配情况。结果:2011-2019年中国B型流感呈现明显的季节性特征，在6个冬春季和A型共同流行，且B/Victoria和B/Yamagata系交替流行，部分南方地区在个别年度出现B型2个系共同流行。B型流感的年龄分布呈双峰，2个系的病毒均在5~15岁组阳性率最高，10岁为峰值；B/Victoria系病毒在25~35岁组为次高峰；B/Yamagata系病毒在55~65岁组为次高峰。B型流感流行株在2015-2016、2017-2018年度与三价流感疫苗所含B型系别不匹配，在2011-2012、2012-2013、2013-2014、2014-2015、2016-2017年度与疫苗所含B型系别匹配，2018-2019年度与疫苗所含B型系别匹配但抗原性中等程度匹配，交叉反应性低。结论:中国B型流感主要在冬春季流行，强度低于A型流感，不同系病毒的年龄分布存在差异，B型流感流行株与疫苗株多个季节不匹配，需持续开展B型流感的监测和疾病负担评价，完善疫苗免疫策略，提高流感疫苗接种率，降低流感对高危人群的危害。

目的:通过系统评价的方法探讨超声引导下液体复苏以及早期目标导向治疗（EGDT）对早期脓毒性休克患者的复苏效果。方法:检索万方数据、中国知网（CNKI）、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、维普数据库（VIP）以及美国国立医学图书馆PubMed数据库、荷兰医学文摘Embase数据库、Cochrane图书馆数据库、科学网（Web of Science）等中英文数据库，纳入从建库至2019年8月发表的有关超声引导下液体复苏与EGDT对脓毒性休克患者复苏效果比较的前瞻性随机对照试验（RCT），语言、国家、地域不限。采用两人独立评阅、交叉核对的方式进行资料提取及质量评价。结果:最终仅纳入2项英文RCT研究。由于2项RCT中超声组分别使用下腔静脉塌陷指数（VCCI）和超声评分指导液体复苏导致临床异质性，故无法合并，仅进行系统评价，不进行Meta分析。2项RCT分别存在测量偏倚和选择偏倚，文献质量等级分别为B级和C级。系统评价结果显示，与EGDT组相比，超声组脓毒性休克患者7 d病死率明显降低（15.0%比35.0%， P＝0.039），24 h液体平衡量明显减少（mL：900比1 850， P<0.01）；由于超声易于评估脓毒性休克患者的容量反应性与心功能，因此肺水肿发生率也较EGDT组明显降低（15.0%比37.5%， P＝0.022）。但超声组患者28 d病死率、机械通气时间和重症监护病房（ICU）住院时间与EGDT组比较差异均无统计学意义。 结论:与侵入性EGDT治疗方案相比，脓毒性休克患者入院7 d内使用超声指导下液体复苏方案可能是有益和实用的，但不能降低28 d病死率，也不能缩短机械通气时间和ICU住院时间。