目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

全直肠系膜切除术（TME）是治疗中下段直肠癌的标准术式，其要求在保证肿瘤根治前提下，尽可能保留肛门括约肌，性功能和排尿功能。与单纯交感神经成分损伤相比，盆丛和神经血管束（NVB）损伤对患者术后性功能障碍，特别是男性勃起功能的影响更为明显。由于腹膜反折以下直肠两侧间隙狭窄致密，难以分离，手术层面偏外容易损伤盆丛及其分支，偏内则进入直肠系膜内，因此直肠侧壁的游离一直被认为是TME的难点。本文对腹膜反折下直肠两侧间隙的膜解剖研究进展进行复习，并基于本中心研究结果，对直肠骶骨筋膜的研究进展进行论述，以期为术中盆丛神经的保护提供参考。直肠骶骨筋膜是直肠侧间隙分离时的刚性筋膜屏障，"腹下神经前筋膜-邓氏筋膜前叶移行区"与盆丛主体相互融合，需进行保留。因此，直肠侧间隙分离应首先分离直肠后方间隙，再分离直肠前方间隙，横断邓氏筋膜前叶后，即很容易找到直肠前侧方间隙，从上到下最后切断侧方的直肠骶骨筋膜，以此导向将整个侧方间隙完全分离至盆底。

目的:评价双侧颈上交感神经节在小鼠心肌缺血再灌注损伤中的作用及其与NOD样受体蛋白3(NLRP3)炎症小体的关系。方法:SPF级健康雄性C57BL小鼠32只，8~10周龄，体质量25~30 g，采用随机数字表法分成4组( n＝8)：假手术组(NS组)、心肌缺血再灌注组(NIR组)、双侧颈上交感神经节切除组(SCGx组)和双侧颈上交感神经节切除+心肌缺血再灌注组(SCGx+IR组)。采用结扎左冠状动脉前降支30 min，再灌注24 h的方法制备小鼠心肌缺血再灌注损伤模型。于再灌注3 d前行双侧颈上交感神经节切除术。于再灌注24 h时采集下腔静脉血样，采用ELISA法测定血清CK-MB活性、cTnI浓度、去甲肾上腺素(NE)浓度和LDH活性，比色法测定SOD活性，DHE法检测心肌ROS水平，TTC法检测心肌梗死面积，HE和WGA染色法观察病理学结果，qPCR法检测IL-1β、IL-6、IL-10、TNF-α和NLRP3的mRNA表达，Western blot法检测酪氨酸羟化酶(TH)、IL-1β、TNF-α、NLRP3、心房钠尿肽(ANP)和脑利钠肽(BNP)的表达。 结果:与NS组比较，SCGx组NE浓度降低，TH表达下调，NIR组血清CK-MB活性、cTnI、NE浓度、LDH活性和心肌ROS水平升高，SOD活性降低，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达上调，IL-1β、IL-6、TNF-α、NLRP3的mRNA表达上调( P<0.05)；与SCGx组比较，SCGx+IR组血清CK-MB活性、cTnI、NE浓度、LDH活性和心肌ROS水平升高，SOD活性降低，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达上调，IL-1β、IL-6、TNF-α和NLRP3的mRNA表达上调( P<0.05)；与NIR组比较，SCGx+IR组血清CK-MB活性、cTnI浓度、LDH活性和心肌ROS水平降低，SOD活性升高，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达下调，IL-1β、IL-6、TNF-α和NLRP3的mRNA表达下调，心肌梗死面积减少( P<0.05)。 结论:双侧颈上交感神经节切除减轻小鼠心肌缺血再灌注损伤的机制与降低NLRP3炎症小体活化，抑制炎症反应有关。

目的:探讨CT引导下采用胸交感神经阻滞穿刺针、按安全距离和只进不退的穿刺技术，行胸交感神经链化学毁损性阻滞治疗对气胸并发症发生的预防作用。方法:回顾分析2010年1月至2017年12月嘉兴市第一医院麻醉与疼痛医学中心行CT引导下胸交感神经链化学毁损性阻滞治疗769例多汗症和雷诺综合征患者的临床资料。穿刺方法为CT引导下设计穿刺路径、采用胸交感神经阻滞穿刺针（尖端65°钝头）按"安全距离"和"只进不退"的操作原则穿刺至肋骨小头上方的壁胸膜外，穿刺成功后通过CT肺窗观察有无气胸发生，确认无气胸发生后两侧各注入无水乙醇2.5 ml（含30%碘海醇注射液0.25 ml）行阻滞治疗。结果:769例患者（1 538侧神经链节段）均穿刺成功，CT肺窗观察均无气胸发生。注入无水乙醇阻滞治疗后，31例出现霍纳综合征，经向该侧星状神经节注射生理盐水后霍纳综合征消失；术后出现相应节段肋间神经痛者188例，均于1~3个月自愈。结论:胸交感神经链阻滞穿刺时，通过采取CT引导、改进穿刺针具和相应的穿刺技巧可避免气胸的发生。

目的:分析交感应激诱发恶性室性心律失常的遗传性心律失常患者行左颈部交感神经节切除（LCSD）术前及术后的平板运动试验心电图特点，初步评价LCSD的有效性。方法:本研究为观察性研究，回顾性地选取2006年9月至2020年5月在北京清华长庚医院和北京大学人民医院心脏中心行LCSD治疗的儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）和长QT综合征（LQTS）患者，LCSD手术指征为不能耐受β受体阻滞剂或服药后存在心律失常事件。收集患者的临床资料，比较LCSD术前及术后1个月平板运动试验心电图，分析心率及运动耐量、房性及室性心律失常、QTc间期、猝死风险评价指标。收集LCSD术后1、3、6、12个月及此后每年的随访数据，随访内容包括有无心脏事件发生及药物调整。结果:共纳入5例遗传性心律失常患者，其中2例为CPVT、1例为LQT1、2例为LQT2。5例患者首发症状均为晕厥，初发症状年龄为12（10，16）岁，行LCSD年龄为21（16，26）岁。5例患者LCSD术后平板运动试验过程中基础心率无明显变化［术前（65.6±6.5）次/min比术后（68.0±11.1）次/min， P=0.57］；运动耐量呈下降趋势［术前（12.1±2.8）MET比术后（10.5±2.4）MET， P=0.07］。房性心律失常、室性心律失常的发生均较前减少，最严重室性心律失常评分下降（例序1由术前4分降至术后3分，例序2由术前5分降至3分），3例LQTS患者QTc间期下降［术前基线心率QTc（546.6±72.3）ms比术后（493.0±61.1）ms， P=0.047，术前峰值心率QTc（516.3±73.7）ms比术后（486.7±64.2）ms， P=0.035］。猝死相关指标改善，T波电交替（TWA）呈下降趋势，且恢复阶段1 min内心率变化值（ΔHRR1）由术前（51.5±21.1）次/min降至术后（32.0±13.9）次/min（ P=0.035）。随访1（1，4）年，5例患者均规律口服普萘洛尔，剂量调整至（37.0±21.7）mg/d，4例患者无心脏事件，仅1例因情绪激动发生心跳骤停导致心脏性猝死。 结论:LCSD手术对交感应激引起遗传性心律失常的患者存在一定的治疗作用，且安全性较好。平板运动试验分析初步示LCSD可在不影响心率的前提下，控制恶性心律失常，改善猝死预警指标。

目的:基于新鲜尸体研究，观察盆腔自主神经平面的解剖学及组织学特征，以探讨子宫颈癌保留神经平面的子宫广泛性切除术（NPSRH）的合理性。方法:2015年10月至2020年9月在中国医学科学院北京协和医学院解剖与组胚学系实验室对14具新鲜女性尸体进行解剖学及组织学研究，研究标本的中位年龄为79岁（范围：67~92岁）。从14具新鲜女性尸体中获得28个半侧盆腔标本。其中，8个半侧盆腔用于NPSRH的手术模拟，证实其可行性；10个半侧盆腔通过精细解剖，分离盆腔自主神经结构，观察其走行特点及与周围组织的关系；对另外10个半侧盆腔，从输尿管与子宫动脉交叉处至膀胱入口处的宫旁组织进行整体取材、包埋并连续切片，HE染色明确输尿管管腔宽度下方系膜内神经的分布特点；免疫组化S100染色，识别并计数神经纤维束，再选择与S100染色标本同点的切片进行酪氨酸羟化酶（TH）及血管活性肠肽（VIP）染色，以区分交感神经与副交感神经，并计数神经纤维束。结果:（1）在8个半侧盆腔标本上模拟了NPSRH，其中7个半侧盆腔中整体保留了盆腔自主神经平面。（2）10个半侧盆腔标本经过精细解剖，发现腹下神经、盆腔内脏神经及其汇合成的下腹下神经丛的分布呈平面状态，均位于输尿管系膜及其尾侧延伸部分内。神经平面与子宫深静脉及其属支均呈交叉关系。下腹下神经丛膀胱支与膀胱静脉丛的关系密切。在10个半侧盆腔中，7个观察到完整的膀胱中静脉及膀胱下静脉，另3个其中一支静脉缺失；6个半侧盆腔的膀胱静脉丛在神经平面内侧与子宫深静脉主干有交通，2个半侧盆腔的膀胱静脉丛于神经平面外侧汇入子宫深静脉，另外2个半侧盆腔的膀胱静脉丛直接汇入髂内静脉。（3）HE染色发现，宫旁输尿管下方盆腔自主神经的分布具有连续性，呈矢状位平面分布。免疫组化S100染色发现，输尿管管腔宽度下方的神经纤维束占宫旁范围神经纤维束总量的比例平均为70.9%。TH及VIP染色发现，交感神经纤维束平均为13.5条/半侧盆腔，副交感神经纤维束平均为8.2条/半侧盆腔，交感神经分布占优势。结论:盆腔自主神经主要分布于输尿管系膜及其尾侧延伸部分所组成的平面内，NPSRH术式具有解剖学上的合理性。

邻近节段退变（adjacent segment degeneration，ASDeg）是腰椎融合术后的常见并发症之一，其主要表现为邻近椎间盘突出、邻近椎体骨折或滑脱、邻近节段侧凸畸形、椎管狭窄或关节突关节退变等。当具有影像学ASDeg表现的患者出现腰骶痛、根性下肢痛或间歇性跛行等临床症状时，则称为邻近节段疾病（adjacent segment disease，ASDis），此时往往需要再手术治疗。目前开放术式已广泛应用于ASDis的治疗，包括经后路融合术及经椎间孔入路融合术等，传统手术疗效显著，但其始终存在手术创伤大、术中失血多、手术时间和住院时间长、术后恢复慢等诸多弊端，所以外科医生正在积极尝试将各类微创术式应用于ASDis的治疗。前路腰椎椎体间融合术（anterior lumbar interbody fusion，ALIF）对椎间隙高度及腰椎生理前凸恢复效果更优，但同时也存在较高的血管、泌尿系统及腹腔脏器损伤风险。微创经椎间孔腰椎椎体间融合术（minimally invasive transforaminallumbar interbody fusion，MIS-TLIF）在肌肉（如多裂肌）及韧带保护方面效果显著，但较开放术式，MIS-TLIF对冠状面和（或）矢状面畸形的矫正效果有限，且存在较高的上关节突关节破坏发生率。外侧腰椎椎体间融合术（lateral lumbar interbody fusion，LLIF）的冠状面和（或）矢状面畸形矫正效果显著，椎间隙处理彻底、椎间融合率高，椎间隙高度恢复佳，但因髂嵴的遮挡使其应用受限，且有损伤腰丛及髂血管的风险。极外侧腰椎椎体间融合术（extreme lateral lumbar interbody fusion，XLIF）的髂血管损伤风险低，对原内植物影响小，椎间融合效果好，但不适用于曾有腹膜后手术史、罹患腹膜后脓肿或存在血管变异的患者，术中常需神经电生理监测。斜外侧腰椎椎体间融合术（oblique lumbar interbody fusion，OLIF）较开放术式存在手术创伤小、常见并发症（如硬脊膜损伤）风险低等优点，但因其术中需牵拉交感神经，可能会导致术后肢体冷热障碍，从而影响对手术减压效果的判断。经皮内镜腰椎间盘切除术（percutaneous endoscopic lumbar discectomy，PELD）在充分减压神经及硬膜囊的同时，对脊柱后方组织结构损伤较小，但是不适用于患有ASDis合并严重椎管狭窄、腰椎滑脱或马尾综合征的患者，同时，PELD的学习曲线较其他术式更为陡峭。经皮内镜腰椎椎体间融合术（percutaneous endoscopic lumbar interbody fusion，PELIF）同样存在学习曲线陡峭、易损伤出口神经的缺点，但较开放术式存在出血少、住院时间短、恢复快、并发症（如深静脉血栓、肺栓塞）少等优点。通过文献检索，对不同微创术式治疗ASDis的优、劣势以及不同微创术式的适应证进行综述，以期为未来微创手段治疗ASDis提供参考。

目的:探讨颈动脉体瘤(carotid body tumor，CBT)切除术后神经并发症的高危因素。方法:回顾性分析1991至2016年间行CBT切除术后出现神经并发症患者的临床和随访资料，使用回归分析探讨术后神经并发症(包括颈交感神经损伤)的高危因素。结果:共有132例患者(142侧病变)接受手术。其中，45例(46侧病变)术后表现为神经并发症，包括4例脑梗死，44侧神经损伤(2例同时合并脑梗死及神经损伤)。经过积极的康复治疗，仅18侧遗留神经损伤(永久性损伤)，4例脑梗死患者逐渐恢复自理。多因素回归分析显示高位病变( OR＝4.345, P＝0.005)和Shamblin Ⅲ型病变( OR＝4.382， P＝0.047)为术后颅神经损伤并发症的高危因素。高位病变( OR＝7.290， P＝0.001)术后永久性神经损伤并发症的风险更高。 结论:通过规范的康复治疗，术后神经并发症可以获得部分甚至完全缓解；突发颈动脉破裂是脑梗死的高危因素；Shamblin Ⅲ型及高位病变是术后颅神经损伤的高危因素。

目的:探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的致病基因、临床特征及治疗随访情况。方法:收集2016年8月至2023年3月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的16例以晕厥为首发表现的先天性LQTS患儿的临床资料、基因检测结果及随访资料，并进行回顾性分析。结果:16例LQTS患儿，首次晕厥发病年龄为1.3~13.3(7.37±3.41)岁，首次晕厥到临床确诊时间间隔0~48(14.8±16.2)个月。13例(81.3%)患儿有明确的晕厥诱因，其中9例为运动诱发，4例为情绪激动诱发。13例LQTS患儿完成基因检测，其中12例(92.3%)患儿发现了来自于 KCNQ1、 KCNH2、 SCN5A基因的致病或疑似致病突变。16例患儿矫正QT间期(550.0±50.2)ms，均大于460 ms。Schwartz评分为6.0(5.0，6.0)分，均≥4分。全部)患儿初始应用美托洛尔或普萘洛尔治疗，其中14例随访至2023年9月，3例患儿晕厥再发作，5例患儿自行停药。1例大剂量美托洛尔治疗患儿(LQT2型)反复晕厥发作后换用美西律治疗有效。1例患儿不耐受大剂量普萘洛尔行左侧心脏交感神经切除术，术后无晕厥发作。全部患儿均未植入植入型心律转复除颤器。 结论:伴晕厥症状的儿童LQTS患儿基因检测存在很高的阳性率。基因检测结果可协助对LQTS患儿的进一步分型并指导治疗。在晕厥儿童中进行常规的心电图筛查有可能更早诊断LQTS，减少误诊、漏诊。β-受体阻滞剂是LQTS患儿治疗的基石。加强随访管理并提高患儿的治疗依从性有利于进一步提高患儿的治疗应答率。

目的:应用普适性SF-36量表和专用性de Campos量表评估原发性手汗症患者术后生活质量。方法:回顾性分析本院2015年8月至2018年4月收治的80例原发性手汗症患者病历资料，均行胸腔镜下T 3或T 4交感神经链切断术，术后1、6个月通过电话、邮件、微信问卷对患者进行随访，评价手术疗效、不良反应，SF-36和de Campos量表评价生活质量。 结果:80例手术均获成功，术后手掌多汗症状全部消失，术后无严重并发症。42例术后出现代偿性多汗，代偿性出汗率为52.5%。与术前比较，SF-36量表术后1、6个月生理机能( F＝45.192， P<0.001)、生理职能( F＝94.765， P<0.001)、社会功能( F＝4.296， P＝0.017)、情感职能( F＝24.395， P<0.001)、精神健康( F＝10.924， P<0.001)得分均明显升高，躯体疼痛评分降低( F＝5.081， P＝0.008)。术后1、6个月患者de Campos量表总分明显降低，其中功能( F＝430.641， P<0.001)、私人( F＝232.619， P<0.001)、情感( F＝59.186， P<0.001)、特殊环境( F＝462.880， P<0.001)得分均较前明显降低。 结论:胸腔镜下T 3、T 4交感神经链切断术是治疗手汗症安全有效的方法，均能显著提高患者术后生活质量，普适性的SF-36量表以及专用性de Campos量表能够从不同侧重点较好地评估手汗症患者的生活质量。