目的:探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法:收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果:35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

Cobb's综合征是一种罕见的先天性非遗传性疾病，表现为同一椎体节段内发生的可同时累及皮肤、椎体、脊髓甚至内脏组织的脊柱脊髓血管畸形。Behrenbruch在1890年首次报告了1例脊柱脊髓血管畸形合并相对应的椎体皮肤血管瘤患者，1915年Cobb [1]阐述了同一椎体中皮肤血管瘤与脊柱脊髓血管畸形的关联，故后人将之称为Cobb's综合征。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2023年8月收治了1例累及颈7~胸3椎体节段的Cobb's综合征患者，笔者现将该例患者的诊治经过报道如下，以期提高临床同道对这一罕见疾病的认识。

目的:评估一期单纯后路跳跃式半椎体（hemivertebra，HV）切除、跳跃式短节段内固定治疗多发性HV所致先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS）的安全性和有效性。方法:回顾性分析2010年1月至2017年12月收治并行一期后路跳跃式HV切除、短节段内固定融合治疗多发HV所致CS患儿13例，男4例，女9例；年龄（3.7±1.2）岁（范围1.4~4.9岁）。选择导致局部侧凸、侧后凸畸形或冠状面偏移的责任半椎体作为切除的目标，先远端后近端分别切除半椎体并水平化固定椎。主要观察指标为术前、术后即刻及末次随访时的近端和远端侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸Cobb角及脊柱生长高度（近端和远端内固定长度、T 1~S 1长度）的改善情况；同时记录近、远期并发症，包括生长过程中脊柱冠状面（失代偿定义为术后侧凸进展>20°）、矢状面（后凸进展定义为上、下内固定间后凸加重>40°）的再进展情况，以及内固定相关并发症（螺钉切割、螺钉误置）。 结果:每例患儿均切除2个HV，8例（61.5%）半椎体位于脊柱两侧，5例（38.5%）位于脊柱同侧。术后随访时间为（6.2±3.3）年（范围2.0~10.5年）。术前近端侧凸Cobb角和远端侧凸Cobb角分别为36.7°±11.8°和35.2°±7.8°，术后分别矫正至9.7°±6.6°和6.1°±4.1°，末次随访时维持在14.3°±5.4°和8.0°±4.6°，差异圴有统计学意义（ F近端=31.249， F远端=93.830， P<0.001），术后改善率分别为73.6%±19.6%和82.4%±11.7%（ t近端=6.888， t远端=10.954， P<0.001），末次随访时丢失率为15.8%±26.9%和6.9%±7.0%。冠状面平衡术前为（17.2±14.8）mm，术后改善至（-0.2±15.7）mm，末次随访时维持在（0±18.4）mm（ F=4.137， P=0.024）。T 1~S 1长度术前为（256.3±24.0）mm，术后（273.8±27.3）mm，末次随访时增加至（333.2±33.4）mm，差异有统计学意义（ F=6.704， P=0.003），术后较术前略有增加（ t=0.680, P=0.527），末次随访时较术后明显增加（ t=2.986, P< 0.001）。7例患儿术前存在局部后凸畸形，由术前32.2°±13.6°明显改善至术后的6.1°±9.8°，末次随访时为5.4°±10.4°无明显矫形丢失（ F=11.187， P=0.002），术后改善率为93.4%±27.0%（ t=3.355， P=0.004）。6例患儿（46.2%）术后出现冠状面失代偿（21.7°±1.9°），支具治疗后末次随访改善至14.7°±8.9°；2例（15.4%）患儿术后3个月胸椎区域内固定间后凸加重，分别为68°和58°，经过支具治疗后末次随访时分别改善至55°和46°。 结论:后路一期跳跃式半椎体切除、短节段固定术安全且有效，可明显改善幼儿脊柱生长不平衡和局部畸形。中期随访结果显示生长期内冠状面侧凸进展较为常见，补充性支具治疗可进一步控制侧后凸畸形进展。

目的:探讨应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的可行性和安全性，并评价其初步疗效。方法:2015年8月至2019年12月期间应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形患者11例，男5例，女6例；手术时年龄为（9.9±3.1）岁（范围6~16岁）。均为颈椎半椎骨畸形，C 3 7例、C 4 3例、C 5 1例，均有不同程度的椎体融合。采用前后联合入路，先行前路切除椎间盘、凹侧松解，再行后路松解、凹侧撑开矫形、椎弓根螺钉固定融合，最后再行前路固定融合术。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症的发生情况。主要观察指标为术前及术后随访时影像学上结构弯Cobb角、代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、肩平衡角以及斜方肌夹角差值。 结果:所有患者均顺利完成手术。8例患者行单节段凹侧撑开，3例患者行双节段凹侧撑开。手术时间为（466±141）min（范围150~659 min），术中出血量为（387±191）ml（范围100~660 ml），随访时间为（12.2±9.5）个月（范围3~24个月）。结构弯术前Cobb角为28.9°±13.1°，术后3个月改善至7.4°（3.0°，27.7°），差异有统计学意义（ Z=-2.934， P=0.003），术后3个月矫正率为58.1%±26.1%（范围18.8%~97.6%）；术后1年为13.2°±12.3°，与术后3个月的差异无统计学意义（ t=1.960， P=0.107）。代偿弯术前Cobb角为18.3°±6.1°，术后3个月为9.4°±7.3°，与术前的差异有统计学意义（ t=5.071， P<0.001），术后3个月矫正率为51.3%±28.3%（范围2.4%~94.7%）；术后1年为8.9°±7.7°，与术后3个月的差异有统计学意义（ t=5.253， P=0.003），术后1年矫正率为61.4%±26.9%（范围15.4%~100%）。3例患者术后出现神经根刺激症状，均发生在凹侧。2例表现为C 5神经根麻木导致三角肌力量减弱，1例表现为食指和中指麻木，给予营养神经及功能锻炼，于出院前症状有所改善，术后3个月随访恢复正常。 结论:应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形具有较好的可行性和安全性，短期临床随访结果满意。

目的:总结Klippel-Feil综合征（KFS）合并先天性脊柱侧凸（CS）患者的多系统畸形特征。方法:在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”（DISCO）研究协作组框架下，回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等，总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果:共纳入82例合并CS的KFS患者，其中男42例，女40例，年龄（12.8±8.9）岁。Ⅰ型KFS患者31例，Ⅱ型12例，Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段（42例，51.2%）。半椎体畸形最多发于上胸段（31例，60.8%）。KFS各分型间，年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义（均 P>0.05）。除脊柱椎体畸形外，椎管内畸形伴发率最高（33例，40.2%）。按是否存在椎管内畸形分为两组（不存在为G0组，存在为G1组）进行比较，两组间主弯Cobb角［ M（ Q1， Q3）］差异有统计学意义［分别为45.0°（27.5°，62.0°）和60.0°（37.5°，83.5°）， P=0.044］。另有部分患者合并心血管系统（13例，15.9%）、面-眼-耳部（8例，9.8%）、泌尿生殖系统（7例，8.5%）及胃肠道（2例，2.4%）畸形。 结论:KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段，常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时，主弯度数更大。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

目的:探讨先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）患儿的临床特征及食管闭锁根治（esophageal repair，ER）术后患儿死亡的危险因素。方法:选择湖南省儿童医院2010年1月至2022年12月所有经胸腹X线片及食管造影确诊为CEA的患儿进行回顾性分析，根据是否行ER手术分为ER组和非ER组，ER组再根据出院结局分为存活组和死亡组，分析ER和非ER患儿的临床特征及ER患儿死亡的危险因素。结果:共纳入553例CEA患儿。根据Gross分型，A、B、C、D、E型分别有29例（5.2%）、2例（0.4%）、504例（91.1%）、6例（1.1%）和11例（2.0%），1例为单纯隔膜闭锁。ER组406例，非ER组147例。非ER组早产、低出生体重、合并心脏畸形、其他消化道畸形、脊柱或肢体畸形比例高于ER组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。406例ER患儿中，开胸手术152例、胸腔镜手术243例、胸腔镜改开胸11例，术后吻合口漏92例；391例存活、15例死亡；住院时间23（17，36）d。与存活组相比，死亡组早产、低出生体重、胸腔镜改开胸及术后气管插管机械通气比例较高，住院天数较短，差异均有统计学意义（ P<0.05）；校正出生体重后，胸腔镜改开胸（ OR=9.585，95% CI 1.899~48.374）、术后气管插管机械通气（ OR=7.821，95% CI 1.002~61.057）是ER患儿死亡的危险因素。 结论:非ER患儿早产、低出生体重及合并畸形的比例高于ER患儿；胸腔镜手术为CEA的主要手术方式；早产、低出生体重、胸腔镜改开胸、术后气管插管机械通气是ER患儿死亡的危险因素。

目的:探讨寄生胎(FIF)的临床表现、诊断、治疗及预后等各方面特点，提高对FIF的认知。方法:病例总结。回顾性分析2008年12月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院，行外科手术治疗且术后病理证实为FIF的8例患儿临床资料。结果:8例患儿日龄93.0(24.3，226.8) d，其中男4例，女4例；产前超声检查发现腹部包块4例，出生后发现体表包块并逐渐增大2例，因发热、腹痛等症状就诊2例；5例(87.5%)患儿术前完善血液甲胎蛋白(AFP)检查，AFP水平为766.6(262.2，30 186.5) μg/L，8例患儿术前均行超声或CT检查，了解FIF具体位置及周围组织毗邻关系，其中位于腹膜后6例(75.0%)，背部1例(12.5%)，会阴部1例(12.5%)；患儿合并卵圆孔未闭2例(25.0%)，脐茸1例(12.5%)，畸胎瘤1例(12.5%)，内脏转位1例(12.5%)，脊柱脊髓畸形1例(12.5%)，泌尿系统畸形1例(12.5%)；患儿均行限期或急诊手术治疗，手术日龄(120.8±104.2) d，术时体重6.6(4.3，7.4) kg，术中完整切除FIF，术后恢复良好，均存活，住院时间为12.0(10.0，29.0) d；随访7例，随访时间为(76.6±60.5)个月，随访中发现患儿的AFP随时间推移较术前下降，患儿均未见复发征象。结论:FIF为罕见的先天性发育异常，随着医学的不断发展，产前诊断的检出率随之提高，目前治疗方案主要以外科手术为主，长期预后一般良好。

目的:探讨SRS-Schwab Ⅵ级截骨术联合卫星棒技术治疗严重脊柱角状后凸畸形的影像学及临床疗效。方法:回顾性分析2011年6月至2021年6月于南京大学医学院附属鼓楼医院接受SRS-Schwab Ⅵ级截骨术联合卫星棒技术治疗的19例严重脊柱角状后凸畸形患者的资料，男8例、女13例，年龄（39.7±11.2）岁（范围23~58岁）。病因学包括先天性脊柱后凸畸形8例、结核性脊柱后凸畸形11例。影像学测量参数包括最大后凸Cobb角（global kyphosis，GK）、胸椎后凸角（thoracic kyphosis，TK）、腰椎前凸角（lumbar lordosis，LL）、矢状面平衡（sagittal vertical axis，SVA）、骨盆倾斜角（pelvic-tilt，PT）、骨盆入射角（pelvicincidence，PI）和骶骨倾斜角（sacral slope，SS）等。应用脊柱侧凸研究学会-22简明量表调查问卷（Scoliosis Research Society questionnaires-22，SRS-22）评估临床疗效。采用美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级评估术前及末次随访时的脊髓神经功能。结果:19例患者均顺利完成手术，手术时间为（414.5±65.8）min，术中出血量为（2 995.3±1 357.6）ml，截骨节段数为（2.4±0.6）个，融合节段数为（11.0±1.7）个。随访时间为（24.9±9.5）个月。术前、术后第5天及末次随访时GK（ F=658.56， P<0.001）、SVA（ F=18.86， P<0.001）、LL（ F=180.73， P<0.001）、TK（ F=166.12， P<0.001）、PT（ F=14.68， P<0.001）、SS（ F=6.03， P=0.005）的差异均有统计学意义，而PI的差异无统计学意义（ F=0.29， P=0.750）。术前GK为107.3°±8.9°，术后第5天改善至39.8°±12.8°（ t= 25.59， P<0.001），矫正度数为67.6°±11.5°，矫正率为63.2%±10.1%；末次随访时GK为35.4°±11.6°，与术后第5天的差异有统计学意义（ t=3.09， P=0.006）。术前SVA为（38.2±18.7）mm，术后第5天改善至（18.3±10.1）mm（ t=4.59， P<0.001）；末次随访时为（16.4±10.6）mm，与术后第5天相比无明显矫正丢失（ t= 0.83， P=0.419），稳定于正平衡状态。末次随访时SRS-22量表评分的功能维度为（3.8±0.3）分和自我形象维度为（3.9±0.2）分，均高于术前水平（3.5±0.5）分和（2.9±0.3）分，差异有统计学意义（ P<0.001）。7例患者术中出现神经电生理监测不良事件，但术后未见新发神经损害；1例患者术中神经电生理监测无异常，但术后因脊髓周围血肿压迫发生神经损害。6例患者末次随访时发生近端交界性后凸。随访期间均未发生内固定失败并发症。 结论:SRS-Schwab Ⅵ级截骨术用于严重脊柱角状后凸畸形患者可以获得满意的畸形矫正效果，术后短期随访畸形矫正维持良好。

目的:采用多中心研究方案，评价一期后路半椎体切除、短节段融合术治疗先天性半椎体畸形的效果。方法:本研究为回顾性研究，参与单位包括深圳市儿童医院等6个医疗中心。2016年5月至2021年3月6个医疗中心共采用手术治疗单个胸椎或腰椎半椎体畸形所致先天性脊柱侧凸患儿35例，随访时间均在2年以上，均采用后路一期半椎体切除、短节段固定融合术。收集所有患儿一般资料，测量术前、术后及末次随访时冠状面主弯Cobb角、头侧代偿弯、尾侧代偿弯、冠状面平衡和矢状面节段性后凸角度以及并发症情况，评价手术效果。结果:35例患儿中，男18例，女17例，其中半椎体位于第2至第10胸椎者10例，位于第11胸椎至第2腰椎者17例，位于第3至第5腰椎者8例。平均固定融合2.4个脊柱节段，手术年龄(4.5±2.6)岁，随访时间(42.6±17.6)个月；冠状面主弯Cobb角：术前为(37.6±9.0)°，术后为(9.0±6.4)°，末次随访时为(13.3±11.1)°。术后畸形矫正率为76.1%，末次随访时畸形矫正率为64.6%。头、尾侧代偿弯自行矫正率分别为44.4%和57.1%，节段性后凸矫正率为37.2%。术后及末次随访时的主弯、头侧代偿弯、尾侧代偿弯及节段性后凸角度与术前相比，差异均有统计学意义( P<0.05)。并发症：椎弓根切割4例(11.4%，4/35)，畸形进展3例(8.6%，3/35)，感染1例(2.9%，1/35)，无一例神经系统并发症。 结论:后路一期半椎体切除、短节段融合术治疗单个胸椎或腰椎半椎体畸形所致先天性脊柱侧凸安全有效，能直接去除致畸原因，保留脊柱生长与活动功能，但需重点关注和积极预防椎弓根切割、畸形进展等术后并发症。