目的:评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。方法:该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。结果:研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg， P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（ HR=2.398，95% CI 1.007~5.712， P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（ HR=4.747，95% CI 1.116~19.329， P=0.030）和术后即刻AR（ HR=5.104，95% CI 1.083~24.065， P=0.039）是远期再干预的危险因素。 结论:PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:探讨采用单一胸骨上段小切口在浅低温下行Stanford A型主动脉夹层全主动脉弓置换术的可行性与安全性。方法:2019年1月至2019年7月共35例确诊为Stanford A型主动脉夹层患者，其中男31例，女4例；年龄(43.7±5.7)岁。经单一胸骨上段小切口在浅低温下行全主动脉弓置换术并记录围手术期死亡比例、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间和神经系统并发症发病率等。结果:全组患者均在单一胸骨上段小切口浅低温下完成手术，围手术期死亡3例(8.6%)；体外循环(202±53)min,主动脉阻断(128±28)min，停循环(8± 3)min。短暂神经功能障碍6例(17.1%)，永久性神经功能障碍1例(2.9%)。结论:单一胸骨上段小切口浅低温下行Stanford A型夹层主动脉弓置换术安全、可行。

经导管主动脉瓣置换术（TAVR）作为国际上治疗主动脉瓣疾病的重要手段，在我国有着起步晚、发展迅速的特点。在临床普及的过程中，由于缺乏标准化的指南及培训，为该技术在我国的推广带来了挑战。为了规范TAVR技术的应用及提高医疗质量，国家心血管病中心及国家结构性心脏病介入质控中心联合中华医学会心血管病学分会及中华医学会胸心血管外科学分会共同成立TAVR临床实践指南联合专家组，结合国际指南推荐意见和中国临床实践现状，整合国内外最新的循证医学证据，在广泛征求意见的基础上制订了《经导管主动脉瓣置换术临床实践指南》。指南包括编写方法、流行病学特点、TAVR器械、心脏团队的要求、TAVR适应证推荐、围手术期多模态影像学评估、手术操作流程、TAVR术后抗栓策略、并发症的防治、术后康复及随访、局限性及展望十一个部分，旨在为各级临床医师提供合理的推荐和建议。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

目的:评价球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术治疗主动脉弓部病变的安全性和有效性。方法:回顾性分析阜外医院2017年8月至2018年9月100例行球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术患者的临床资料，分析其早期临床结果。结果:本组患者停循环时间(5.2±3.1)min，最低鼻咽温(27.9±1.0)℃，最低尿温(29.2±1.2)℃。院内死亡1例，原因为急性肝衰竭引起的多器官功能衰竭，30天死亡共4例。其他术后并发症包括脑梗塞3例，截瘫2例，需IABP辅助的低心排血量综合征1例，需持续透析的肾衰竭5例，二次开胸止血4例，二次气管插管3例，喉返神经损伤1例，骨筋膜室综合征1例。结论:球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术应用于复杂主动脉弓部病变中安全可靠，其器官保护作用仍需大样本对比研究证实。

目的:分析使用J-Valve?系统行经心尖主动脉瓣置换术(transapical aortic valve implantation，TA-TAVI)治疗高危主动脉瓣关闭不全患者的中期临床预后。方法:回顾性收集2016年9月至2020年6月在浙江大学医学院附属第二医院连续收治的25例使用J-Valve?系统经心尖TAVI治疗的主动脉瓣关闭不全患者资料，分析总结术后全因病死率，不良事件发生率及心功能改善情况。结果:25例中男19例，年龄范围为59~83岁，平均年龄(72.3±27.11)岁。经胸超声心动图检查评估重度主动脉瓣反流比例达88%，心功能(NYHA分级)Ⅲ-Ⅳ级占92%。患者最常合并的基础病为高血压(占68%)，合并冠心病5例，既往心脏手术史3例，术前胸外科医师协会(the Society of Thoracic Surgeons，STS)评分为1.511%~27.674%，中位STS评分为4.27(2.914~6.033)%。手术均成功置入J-Valve瓣膜，无中转开胸。术后置入永久起搏器2例，CRRT 1例，中度及以上瓣周漏1例。手术早期疗效可观，不良事件发生率低，中期随访心功能及心室逆重构也有持续改善表现。结论:对于高危主动脉瓣关闭不全患者使用J-Valve?系统行经心尖TAVI可获得较好的围手术期安全性及中期预后。

患者因反复发热入院，经胸壁心脏多普勒超声检查，结果显示主动脉瓣膜中重度关闭不全、瓣膜穿孔可能，伴有主动脉瓣赘生物形成，但多次血培养结果均为阴性，经验性抗感染治疗效果欠佳。行主动脉瓣膜置换术，术后瓣膜基因测序结果为Q热立克次体，进一步行血清免疫荧光试验检测Q热立克次体IgG抗体，证实患者为Q热立克次体感染，经多西环素及羟氯喹抗感染治疗后体温恢复正常。Q热立克次体感染性心内膜炎报道较少，该病例通过活组织检查、瓣膜赘生物活组织基因测序和血清免疫荧光检测证实为Q热立克次体感染性心内膜炎，临床中较为罕见。

为探讨3种不同方法再次二尖瓣置换术的临床应用，我们回顾性分析2016年1月至2020年1月30例于郑州大学第一附属医院心外科行心脏术后再次行二尖瓣置换术患者的临床资料。全组既往均有二尖瓣(和)或主动脉瓣置换或成形史，再次手术中18例患者采用传统正中开胸手术，10例采用右前外小切口，2例采用经心尖经导管二尖瓣置换(TMVR)术。全组患者围手术期、术后3个月及1年后均生存。传统正中开胸术中游离心包时主动脉破裂出血2例，1例出现严重低心排血量综合征，右前外小切口及TMVR术后患者未出现术中及围手术期严重并发症。心脏再次手术的难点是心脏术后心包粘连所致的解剖关系不清、手术时间长及并发症风险高，充分的术前评估、心功能调整及选择合适的手术方式可提高手术成功率，降低围手术期病死率。

目的:探讨象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术在Stanford A型主动脉夹层外科手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月在荆州市中心医院因Stanford A型主动脉夹层行孙氏手术治疗的55例患者的临床资料，根据左锁骨下动脉不同的手术处理方式分为A组(26例)和B组(29例)。A组患者行标准孙氏手术(升主动脉、全主动脉弓置换＋象鼻支架植入术)；B组患者行改良孙氏手术并象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉。比较两组患者手术相关指标(主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间)、机械通气时间、术后引流量、住院时间及喉返神经损伤、乳糜胸、肾功能损伤、肺部感染、截瘫发生率。结果:B组患者术中主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间均短于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组机械通气时间、术后引流量及住院时间均少于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组患者术后喉返神经损伤及乳糜胸发生率显著低于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组患者术后肾功能损伤、肺部感染及截瘫发生率差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在Stanford A型主动脉夹层全弓替换术中，采用象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术简化了手术操作流程，降低胸导管、喉返神经损伤及内漏发生风险，值得临床推广应用。