获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病，包括获得性凝血因子Ⅰ（FⅠ）（纤维蛋白原）、FⅡ（凝血酶原）、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子（vWF）缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少（如肝脏疾病、维生素K缺乏等）、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血（DIC）]及产生抗凝血因子抗体（自身免疫性疾病、恶性肿瘤等）等 [1]。其中，由患者体内产生抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症较为罕见，且临床表现异质性较大，目前对其诊断及治疗较为复杂。本文从发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面对由抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症进行综述。

目的:探讨肿瘤患者凝血功能异常时凝血因子活性变化及临床意义。方法:收集2020年1月至2021年6月在河南省肿瘤医院住院接受治疗的肿瘤患者的临床资料。采用血栓弹力图（TEG）监测其凝血功能，凝血功能呈异常状态的196例肿瘤患者为试验组，呈正常状态的36例肿瘤患者为对照组。根据TEG检测结果的总体凝血指标（CI）值将试验组分为两组：高凝试验组（ n=104）：CI值>3；低凝试验组（ n=92）：CI值<-3。每个试验组再根据TEG结果的R值、K值、α角、MA值分成3个亚组，即高凝一组（ n=37）、高凝二组（ n=34）、高凝三组（ n=33）；低凝一组（ n=33）、低凝二组（ n=30）、低凝三组（ n=29）。同期测定并比较试验组和对照组所有患者凝血因子（F）Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和血管性血友病因子（vWF）的活性。 结果:与对照组比较，高凝一组FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅪ和vWF活性升高，分别为（1 105±281）、（1 352±326）、（1 628±397）、（1 795±314）、（1 389±288）和（1 908±486）U/L（均 P<0.01）；高凝二组FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FX和vWF活性升高，分别为（1 068±189）、（1 194±205）、（1 529±394）、（1 562±241）、（1 150±196）和（1 722±415）U/L（均 P<0.05）；高凝三组FⅦ、FⅩ和vWF活性升高，分别为（1 411±196）、（1 212±327）和（1 713±457）U/L（均 P<0.01）。低凝一组FⅤ、FⅧ、FⅨ、FⅫ和vWF活性降低，分别为（732±96）、（695±64）、（1 216±191）、（832±128）和（1 088±117）U/L（ P<0.05）；低凝二组FⅤ、FⅦ、FⅧ和FⅫ活性降低，分别为（714±102）、（1 125±108）、（783±95）和（912±111）U/L（ P<0.01）；低凝三组FⅪ、FⅫ和vWF活性降低，分别为（812±92）、（827±179）和（916±76）U/L（ P<0.01）。 结论:肿瘤患者凝血功能异常时仅有部分凝血因子活性发生明显改变。高凝状态时，FⅡ和FⅩ的活性较高，成为抗凝治疗的重要因素，FⅤ、FⅧ活性升高易引发深静脉血栓；低凝状态时，FⅤ和FⅧ活性显著下降，常引发出血或渗血。

传统抗凝药华法林通过拮抗维生素K依赖的羧基化反应而抑制基质γ-羧基谷氨酸蛋白的活性，促进血管钙化的发生发展。达比加群酯、利伐沙班等非维生素K拮抗剂口服抗凝药（NOAC），为直接凝血酶或凝血因子Ⅹa抑制剂，潜在抑制血管钙化的效应，本文阐述NOAC相关的血管生物学效应及其延缓血管钙化进展的可能机制。

罕见出血疾病（RBD）是指一种或多种凝血因子缺陷引起的单基因遗传性疾病，包括纤维蛋白原（Fg）、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅷ的缺陷等。由于RBD极低的流行率以及由此导致的随机对照研究的缺乏，其精准的诊断治疗给临床医生带来极大的挑战。面对其临床表型和实验室特点的异质性，更需要加强临床与实验室的沟通合作，实现综合管理。

目的:探讨遗传性凝血因子Ⅹ（FⅩ）缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果:11例患者中，男3例，女8例，中位初诊年龄39（5~55）岁。1例有家族史。10例（90.9%）存在出血事件，包括皮肤磕碰后瘀斑或出血（7例）、鼻出血（7例）、齿龈出血（6例）和肌肉血肿（1例）。8例女性患者中，6例有月经增多，1例正常分娩后发生出血。8例患者有手术史，4例发生术后出血。实验室检查见活化部分凝血活酶时间（APTT）延长、凝血酶原时间（PT）延长、FⅩ促凝活性（FⅩ∶C）减低。4例患者接受F10基因检测，发现5个新突变位点。11例患者中，4例输注凝血酶原复合物浓缩物（PCC），7例输注新鲜冰冻血浆（FFP），1例女性患者应用PCC预防性治疗后月经量明显减少，另有1例患者手术前预防性输注FFP后未发生术中、术后出血。结论:多数遗传性FⅩ缺乏症患者有出血倾向，F10基因突变检测对疾病的诊断和预后判断具有一定意义。

回顾性分析2007年1月至2019年12月浙江大学医学院附属金华医院7例以出血及凝血异常为首发表现的多发性骨髓瘤（MM）患者临床特征、诊疗经过及误诊原因。对7例凝血异常的MM患者的临床表现、实验室及影像学检查做出详细描述和分析。治疗前凝血因子活性测定，1例为单个Ⅹ因子缺乏，2例为单个Ⅶ因子缺乏，4例为多因子缺乏。初诊时间病程2~10个月，确诊后在补充血浆及凝血因子等治疗下，予以化疗后凝血功能恢复正常时间为28~84 d。以出血及凝血异常为首发表现的MM患者出血征象明显，皮下血肿较大，部位多发，位置较深。初诊时因骨髓穿刺相对禁忌，易造成误诊误治，临床医师需提高对此类患者的认识。

溴敌隆是一种长效香豆素类抗凝类杀鼠剂，俗称"超级华法林"，其作用机制主要是抑制维生素K1环氧化物还原酶，影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的合成，致使机体凝血机能障碍，导致全身多脏器出血。本文报道一例溴敌隆中毒后导致消化道、腹腔出血，同时继发麻痹性肠梗阻的患者，给予输注血制品、补充维生素K1等治疗后，病情好转出院。提示临床医生在救治其他溴敌隆中毒时，要注意少见并发症，以免漏诊。

目的:探讨急性心肌梗死（AMI）患者循环微粒特点及其发挥促凝作用的可能机制。方法:采用前瞻性病例对照研究方法，选择2023年6月至11月哈尔滨市第一医院心内二科收治的冠心病患者作为研究对象，根据患者是否发生AMI分组。入组当天计算患者弥散性血管内凝血（DIC）评分；同时收集患者空腹静脉血，检测D-二聚体、纤维蛋白降解产物（FDP）水平及主要凝血因子活性；采用微粒捕获法测定循环微粒水平；通过组织因子（TF）依赖的凝血因子FⅩa生成实验检测携带组织因子的微粒（TF + MP）水平。采用Spearman相关法分析各项指标之间的相关性。 结果:最终共纳入52例冠心病患者，AMI组和非AMI组各26例。两组患者性别、年龄、体质量指数（BMI）、基础疾病、吸烟史及入院前治疗情况差异均无统计学意义，说明两组基线资料均衡，具有可比性。与非AMI组比较，AMI组患者DIC评分及D-二聚体、FDP水平均明显升高〔DIC评分（分）：3（3，4）比3（2，3），D-二聚体（mg/L）：8.80（6.84，15.66）比2.13（1.64，3.86），FDP（mg/L）：30.13（19.30，52.54）比20.00（13.51，28.37），均 P<0.01〕，说明AMI患者凝血活化程度更严重；AMI组患者凝血途径主要凝血因子消耗较非AMI组更多〔FⅡ：59.45%（49.65%，71.25%）比63.65%（49.98%，73.22%），FⅤ：96.95%（73.50%，112.78%）比105.05%（73.48%，131.48%），FⅦ：42.30%（36.98%，51.98%）比53.40%（46.58%，69.88%），FⅩ：60.90%（48.22%，80.82%）比73.50%（56.80%，85.98%），FⅪ：82.45%（62.90%，99.10%）比92.40%（73.90%，114.25%），FⅫ：29.90%（12.42%，42.38%）比34.65%（16.32%，48.20%），均 P<0.05〕。AMI组循环中TF + MP水平明显高于非AMI组〔nmol/L：0.13（0.06，0.20）比0.08（0.04，0.15）， P<0.05〕；而AMI组与非AMI组循环微粒水平差异无统计学意义〔nmol/L：1.24（0.71，3.77）比1.35（0.73，2.14）， P>0.05〕。相关性分析显示，冠心病患者循环中TF + MP水平与凝血指标DIC评分（ r＝0.307， P＝0.027）、D-二聚体（ r＝0.696， P<0.001）、FDP（ r＝0.582， P<0.001）均呈较强的正相关性，与凝血级联外源性途径凝血因子FⅦ（ r＝-0.521， P<0.001）和共同途径凝血因子FⅩ（ r＝-0.332， P＝0.016）均呈较强的负相关性。 结论:AMI患者循环中TF + MP水平较非AMI患者明显升高；当发生AMI时，循环中TF + MP可能通过外源性凝血途径，在激活凝血级联反应、加重凝血因子消耗、促进凝血形成中发挥了重要作用。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者容易并发静脉血栓栓塞症(VTE)，后者通常发生于患者溶血发作或AIHA复发期。AIHA患者的红细胞被破坏后，释放大量血红素进入血液循环，血红素清除血液循环中的一氧化氮(NO)，致使NO生物利用度降低，从而影响血管张力、增强血小板聚集、并促进血小板与内皮细胞黏附、增高凝血因子FⅩⅢ活性，从而增加血凝块的稳定性和减少血凝块的溶解，增加VTE的发生风险。血红素亦诱导机体产生过多活性氧族(ROS)，促进炎症和VTE的发生。为了降低AIHA患者并发VTE的发生率，减少其可能对患者造成的潜在危害，笔者拟就AIHA并发VTE的发生机制、发生率、临床特征、危险因素及治疗与预防措施等进行阐述。

凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）是凝血过程中的最后一个凝血因子，具有转谷氨酰胺酶活性，催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合，从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用 [1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基（FⅩⅢ-A）和B亚基（FⅩⅢ-B）形成四聚体的形式存在，其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性，B亚基作为载体保护A亚基免于降解 [2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类，后者临床出血表现较轻 [4-5]。