患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

外伤性视神经病变（TON）是由于直接或间接的外力作用导致视神经外伤、骨折压迫、挤压、牵拉所致的损伤。目前，虽然关于TON的药物治疗、手术治疗和康复治疗等方面已取得了一定进展，但临床中仍存在一些争议。本文对TON的不同治疗方法的研究进展及其存在的问题和争议做一综述。目前多数研究认为早期应用激素和手术减压对于TON患者的视力恢复是非常有帮助的，但仍需前瞻性多中心随机对照试验来进一步验证。临床前的研究结果提示，干细胞治疗在TON修复中发挥着重要作用，将来有可能成为治疗TON的有效方法。

患者男，37岁。因右眼视物模糊3个月，于2022年7月31日就诊于吉林大学第二医院眼科。否认头痛、头晕、耳鸣等其他全身症状。吸烟史十余年，约10支/d。既往身体健康。否认家族遗传史及类似病史。眼部检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、13 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼颞侧部分神经纤维层缺失，视盘颞侧略苍白，其余无异常（图1A，1B）。视野检查，右眼下方视野缺损（图1C）。左眼上述检查均无异常。视神经核磁共振成像平扫+增强检查，右侧颈内动脉末端多发动脉瘤，与右侧颅内段视神经紧密接触（图2A）。进一步行头颈部CT血管成像（CTA）检查，右侧颈内动脉C1、C4~C6段，左侧颈内动脉C1、C4段可见多发瘤样扩张；与右侧视神经接触的C6段动脉瘤直径约为6.4 mm×7.6 mm（图2B、2C）。眼科诊断：右眼压迫性视神经病变继发视神经萎缩。

目的:评估鼻内镜下总腱环（annulus of zinn，AZ）区域减压作为难治性甲状腺相关眼病视神经病变（dysthyroid optic neuropathy，DON）手术治疗方案的早期疗效及安全性，并初步分析术后视功能转归的影响因素。方法:回顾性纳入2021年7月至2023年1月于北京大学第三医院接受鼻内镜下AZ区域减压的DON患者35例（56眼），年龄（52.2±12.0）岁，男性9例（13眼），女性26例（43眼）。其中接受单纯经鼻内镜内、下壁（以下简称2壁）眶减压35眼，鼻内镜联合经眶入路深外壁减压的内、外和下壁（以下简称3壁）眶减压21眼，记录治疗前后的最佳矫正视力（best corrected visual acuity，BCVA）、视野（MD值）、眼球突出度（突眼度）、眼压等指标，同时记录不良反应及其发生率，以手术后1个月的复查结果作为治疗后数据。统计学分析采用配对 t检验和Spearman相关分析法。 结果:患者术后BCVA、视野、眼压及突眼度明显改善，手术前后相比，差异有统计学意义（ t值分别为8.37、6.17、4.50和9.20， P值均<0.001）。3壁眶减压组突眼度变化差值大于2壁眶减压组，差异有统计学意义（ t=-2.82， P=0.007）；BCVA、视野和眼压手术前后变化差值3壁眶减压组有大于2壁眶减压组的趋势，但差异无统计学意义（ P值均>0.05）。术后视力差值和视野差值与术前视力、术前视野呈正相关（ P值均<0.001）；术后眼压差值和突眼度差值与术前眼压、术前突眼度呈正相关（ P值均<0.001）。术前复视患者7例（20.0%），术后新增复视患者2例（5.7%）且于术后3个月内恢复。 结论:鼻内镜下AZ区域减压是安全、有效的治疗难治性DON的手术方式，BCVA改善明显。AZ区域减压结合联合入路3壁眶减压可更好地改善眼球突出度。

患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种慢性、系统性、自身炎症性疾病，可累及几乎所有组织和器官，多见于中老年人群。但近年来国外陆续报道了未成年人发生IgG4-RD的个案，而目前国内关于IgG4-RD在未成年人群的报道仅见于极少数文献。本文报告1例13岁的IgG4-RD患者，以双侧眼眶炎性假瘤为首发表现，并累及泪腺、眼外肌，右侧病变甚至压迫视神经、突入眼眶上壁；同时，该患者存在两肺多发混合磨玻璃样/实性结节，但无明显呼吸系统症状和体征。

目的:探讨眼眶平衡减压术与经鼻内窥镜内下壁减压术治疗Graves眼病(GO)高眶压的手术效果及相关并发症。方法:采用队列研究设计，纳入天津医科大学眼科医院2016年12月至2019年12月接受眼眶内外壁平衡减压术或鼻内窥镜行内下壁减压术的GO患者56例，随访6个月。患者根据手术方式的不同分成2个组，平衡眶减压术组24例33眼，采用经泪阜结膜入路的内壁减压术联合保留眶缘的眶深外壁减压术；经鼻内窥镜内下壁减压术组36例51眼，采用经鼻内窥镜内下壁减压术。对2个组患者基本情况、手术细节、影像学资料、手术前后眼球突出度变化、眶压变化、最佳矫正视力(BCVA)变化，术后相关并发症及其处理进行分析和比较。结果:平衡眶减压术组术前和术后眼球突出度分别是(21.03±3.11)mm和(17.06±2.55)mm，差异有统计学意义( P<0.05)；经鼻内窥镜内下壁减压术组术前和术后眼球突出度分别是(20.51±3.53)mm和(16.28±2.96)mm，差异有统计学意义( P<0.05)。平衡眶减压术组和经鼻内窥镜内下壁减压术组术后眼球回缩量比较，差异无统计学意义( P>0.05)；所有患者术前均有不同程度的高眶压，术后随访6个月后眶压恢复正常；平衡眶减压术组与经鼻内窥镜内下壁减压术组中合并有压迫性视神经病变(DON)患者术后BCVA较术前均明显提高，差异均有统计学意义( Z＝-3.524、-4.376，均 P<0.01)；经鼻内窥镜内下壁减压术组术后BCVA提高量为0.72(0.40，0.80)，高于平衡减压术组的0.48(0.25，0.67)，差异有统计学意义( Z＝-2.418， P＝0.016)；平衡减压术组手术相关并发症发生率为21.2%(7/33)，低于经鼻内窥镜内下壁减压术组的47.0%(24/51)，差异有统计学意义( χ2＝5.748， P＝0.017)。 结论:眼眶平衡减压术和经鼻内窥镜内下壁减压术均可有效改善GO患者眼球突出情况，降低眶压。与眼眶平衡减压术比较，对于合并有DON的患者，经鼻内窥镜内下壁减压术对视力的改善更明显，但手术相关并发症发生率较高。

视交叉是视路重要组成部分，垂体及鞍区病变造成视交叉损伤可导致患者视功能严重不可逆受损，生活质量严重下降。神经眼科评估是垂体多学科诊疗中的重要组成部分。由于视交叉及鞍膈解剖结构变异巨大、损伤机制复杂，视交叉损伤患者视觉损伤表现多样，轻重程度不一，近年来研究热点逐渐由视觉损伤评估转向视交叉压迫的早期识别及干预后视功能预测。相干光层析成像术、电生理检查及功能核磁共振扫描是近年来鞍区病变神经眼科评估的重点方法。以相干光层析成像术为代表的新型视交叉评估方式在临床诊疗中的作用仍缺少高级别临床证据支持，视交叉功能评估及预测仍为有待研究的重点领域。除压迫性病变外，全身多系统疾病引发的鞍区炎性反应、浸润及脱髓鞘等病灶亦可造成视功能损伤，在临床中需关注并识别。

甲状腺相关视神经病变是甲状腺相关眼病的继发性病变,临床表现包括视力下降、色觉受损、相对性传入性瞳孔障碍、视盘水肿或萎缩等.眼科辅助检查表现为视野异常和视觉诱发电位异常等,影像学检查显示眶尖拥挤可辅助诊断.目前此病的发病机制未明,既往研究提出其与视神经压迫、牵拉和缺血有关.治疗方法包括大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗、眼眶减压手术、眼眶放射治疗和生物制剂等.本文主要回顾流行病学特征、发病机制及临床诊治等方面的进展,以期为临床实践和研究提供参考.

目的:探讨非开眶小切口内外壁均衡减压术治疗甲状腺相关眼病(TAO)的临床效果。方法:收集2021年1月至2023年1月于解放军总医院第三医学中心眼科医学部眼眶病外科确诊为TAO并行非开眶小切口内外壁均衡减压术的患者25例(40只眼)进行研究。其中，男性8例(10只眼)，女性17例(30只眼)。年龄21～42岁，平均年龄(36.4±6.1)岁。全部患者行非开眶小切口内外壁均衡减压术治疗；其中，眼球运动受限合并限制性斜视者于眼眶减压手术中同时行斜视矫正术。询问并记录所有患者的性别和年龄；检查并记录患者术前和术后3个月的最佳矫正视力(BCVA)、眼球突出度、眼压、眼球运动及复视情况。性别、年龄、眼球运动情况及复视情况使用频数和百分比进行描述；手术前后的BCVA采用中位数和四分间距表示；眼球突出度和眼压经检验符合正态分布以±s表示。患者手术前后的BCVA的比较采用Wilcoxon符号秩和检验，手术前后患眼的眼球突出度和眼压的比较采用配对t检验。结果:全部患者25例(40只眼)中，术前患者的BCVA中位数为0.8(0.6，1.0)，术后BCVA中位数为0.8(0.6，1.0)，其差异无统计学意义(Z＝5.84，P>0.05)。其中，有2例(2只眼)术前BCVA均为0.6，术后BCVA分别提高至0.8和1.0。术前整体患者的眼球突出度为20～24 mm，平均眼球突出度(21.35±1.15 )mm，术后3个月眼球突出度为14～19 mm，平均眼球突出度(16.95±1.47)mm，较术前眼球突出度降低(4.4±1.03)mm，其差异具有统计学意义(t＝4.454，P<0.05)。术前整体患者眼压(20.8±3.26)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，术后3个月眼压(16.95±2.08) mmHg，眼压较术前降低(3.85±2.21)mmHg，其差异具有统计学意义(t＝5.314，P<0.05)。术前，眼球运动受限但无限制性斜视者8例(10只眼)，均有复视症状；术后眼球活动均有不同程度的改善，复视症状减轻。术前眼球运动受限合并限制性斜视者6例(6只眼)，术后眼正位无明显复视者5例(5只眼)；1例(1只眼)患者术后有间歇性外斜视15°，仍有轻度复视症状，但不影响日常生活和阅读。结论:非开眶小切口内外均衡减压术疗效确切，皮肤切口小而隐秘，无需开眶，适用于美容需求高、眼球突出度低且无严重视神经压迫病变的患者。