目的:探究汉黄芩素调节Hippo/Yes相关蛋白(YAP)信号通路对慢性心力衰竭(CHF)大鼠心肌纤维化的影响.方法:采用腹腔注射阿霉素的方式构建大鼠CHF模型,成功造模36只大鼠,将其随机分为模型组、汉黄芩素组(汉黄芩素100 mg/kg)、汉黄芩素+维替泊芬组(100 mg/kg汉黄芩素+100 mg/kg维替泊芬),每组12只.剩余12只大鼠作为对照组.采用彩色多普勒超声系统检测各组大鼠心功能参数:左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)、左室舒张末期内径(LVEDD)、左室收缩末期内径(LVESD);称重并计算各组大鼠心脏质量指数(HMI)和左心室质量指数(LVMI);酶联免疫吸附法(ELISA)检测心肌组织超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)水平;Masson染色法检测大鼠心肌胶原容积分数(CVF)和血管周围纤维面积和血管管腔面积比值(PVCA/LA);苏木精-伊红(HE)染色观察大鼠心肌组织病理学变化;蛋白免疫印迹(Western Blot)法检测大鼠心肌组织Hippo/YAP信号通路相关蛋白、基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9、结缔组织生长因子(CTGF)表达.结果:与对照组相比,模型组大鼠LVEF、LVFS、心肌组织SOD水平及哺乳动物ste-20样激酶(MST)1/2、大型肿瘤抑制因子(LATS)1/2磷酸化水平明显降低(P＜0.05),LVEDD、LVESD、HMI、LVMI、心肌组织MDA水平、CVF、PVCA/LA、心肌组织YAP、MMP-2、MMP-9、CTGF蛋白表达明 显升高(P＜0.05),心肌组织出现大量胶原纤维沉积和损伤.与模型组相比,汉黄芩素组LVEF、LVFS、心肌组织SOD水平、MST1/2、LATS1/2磷酸化水平明显升高(P＜0.05),LVEDD、LVESD、HMI、LVMI、心肌组织 MDA 水平、CVF、PVCA/LA、心肌组织 YAP、MMP-2、MMP-9、CTGF 蛋白表达明显降低(P＜0.05),心肌组织胶原纤维沉积和损伤减少.维替泊芬增强了汉黄芩素对CHF大鼠心肌纤维化的改善作用.结论:汉黄芩素可能通过激活Hippo/YAP信号通路、抑制YAP表达来减轻CHF大鼠心肌纤维化.

目的:观察沙库巴曲缬沙坦治疗射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)的临床疗效.方法:选取2019年1月—2022年12月大同市第四人民医院收治的HFrEF病人86例,按照随机数字表法分为对照组和观察组,每组43例.对照组给予标准化心力衰竭治疗,观察组在标准化治疗的基础上给予沙库巴曲缬沙坦片治疗.比较两组治疗前后左室舒张末期内径(LVEDD)、左房内径(LAD)、左室射血分数(LVEF)、B型脑钠肽(BNP)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、收缩压及舒张压.结果:观察组总有效率为93.0％,高于对照组的79.1％(P＜0.05).治疗后,两组LVEF较治疗前升高,LVEDD、LAD、BNP、hs-CRP、收缩压及舒张压均较治疗前降低,差异均有统计学意义(P＜0.05);观察组治疗后LVEF高于对照组,LVEDD、LAD、BNP、hs-CRP、收缩压及舒张压均低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论:沙库巴曲缬沙坦可有效改善HFrEF病人的心功能及临床症状,抑制心肌重构.

目的:应用二维斑点追踪技术(STI)牛眼图评价原发性干燥综合征(pSS)病人的左心功能变化.方法:选取2021年5月—2022年5月山西医科大学第二医院风湿科收治的pSS病人30例作为pSS组,另选取健康志愿者30名作为对照组,比较两组受检者的升主动脉内径(Ao-Asc)、主动脉根部内径(AOD)、左房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVEDD)、左室射血分数(LVEF)、心电图异常发生率;应用STI技术获取病人左室整体纵向应变(LV-GLS)、两腔心整体纵向应变(GLS-A2C)、三腔心整体纵向应变(GLS-A3C)、四腔心整体纵向应变(GLS-A4C),获取两组受检者牛眼图.结果:与对照组相比,pSS组Ao-Asc、AOD、LAD均增大,差异均有统计学意义(P＜0.05),两组 LVEDD、LVEF 比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).pSS 组 LV-GLS、GLS-A2C、GLS-A3C、GLS-A4C 低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.01).pSS组心电图异常发生率高于对照组(P＜0.001).牛眼图提示pSS病人心肌功能受损.结论:STI牛眼图能早期量化评估pSS病人左心功能,心功能受损可能与心肌炎或心肌缺血有关.

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:应用左室心腔造影技术提高心肌与心腔之间的对比度，在怀疑心脏占位时进行进一步诊断。方法:选取二维超声心动图怀疑心脏占位的患者25例纳入观察组，均受近场伪影和声窗限制、气体干扰或因患者肥胖等原因而导致二维超声图像显示不清。患者行左室心腔造影检查后，对图像进行整理分析。10例无心脏疾病的受检者作为正常对照组，比较观察组常规二维心动图、心腔造影左心功能测量值。结果:观察组25例患者造影过程中无任何不适表现，心腔超声造影均成功。其中7例排除心脏占位的诊断，3例判断为近场伪像所致，3例判断为心内自发显影，1例判断为室间隔肥厚型心肌病；18例患者提示为心内血栓，其中诊断的最小血栓为心梗后心尖部7 mm×8 mm低回声新鲜血栓；观察组二维图像与心腔造影射血分数(EF)测量值差异无统计学意义( P>0.05)，但心腔造影心室舒张末期容积(EDV)和心室收缩末期容积(ESV)均较二维图像增大(均 P<0.05)。同时25例患者中6例造影后能清晰观察到心腔内的涡流现象，提示心腔高凝状态。对照组10例均成功显影，且患者造影过程中无任何不适表现。 结论:左室心腔造影技术可以提高心脏超声图像的清晰度，准确地判断有无心脏占位，并且可以更加准确地判断心腔大小的改变，为心脏占位提供诊断信息。

目的:探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。方法:该研究为横断面分析性研究，入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振（CMR）检查，以CMR钆对比剂延迟强化（LGE）识别是否存在心肌纤维化及其部位，应用视觉分析法计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组，进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平。结果:该研究共入选患者48例，年龄（46.4±14.3）岁，其中男性42例（87.5%）。CMR检查示LGE阳性患者34例（LGE阳性组）占70.8%，阴性者14例（LGE阴性组）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者较为年轻（ P=0.038），纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高（ P＝0.00）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者LVMWT较厚（ P=0.008），左心室质量指数（LVMI）较大（ P=0.001），左心室舒张末期容积（LVEDV）较大（ P=0.043），左心室射血分数（LVEF）和心脏指数（CI）均较低（ P均<0.05）。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组［分别为2 760.5（1 503.4，3 783.6）ng/L比861.3（552.2，1 092.8）ng/L， P=0.002；0.970（0.448，1.684）μg/L 比0.147（0.033，0.251）μg/L， P=0.041］。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例（轻度肥厚组）、中度肥厚者10例（中度肥厚组）、重度肥厚者9例（重度肥厚组），3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加（ P均<0.05）。LGE%与年龄呈负相关性（ r=-0.618， P=0.011），与NT-proBNP 、cTnI水平呈正相关（分别为， r=0.271， P=0.010； r=0.111， P=0.013），与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关（分别为， r=0.438， P=0.09； r=0.735， P=0.001； r=0.532， P=0.034）。 结论:肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关，与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。

目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

59岁男性患者，心脏移植术后即刻左心功能差，予以房间隔开窗治疗。术后1个月发生移植物血管病，行冠状动脉造影检查及支架置入，结合药物治疗，支架术后1周患者恢复良好。

目的:分析脓毒症相关心肌病患者的危险因素及预后。方法:前瞻性纳入2017年10月至2021年2月北京协和医院重症医学科收治的脓毒症患者，患者入ICU 24 h内完成心脏超声检查，记录左心室射血分数、三尖瓣收缩期位移、心指数等。收集患者血流动力学参数，包括心率、血压及中心静脉压等。Cox回归分析患者45 d死亡的危险因素。生存曲线分析脓毒症相关应激性心肌病（ST）和脓毒症心肌病（SC）患者45 d病死率及有无右心功能不全者的45 d病死率。结果:根据患者的左心室收缩功能，将患者分为左心室功能正常组（174例，66.9%）、SC组（66例，25.4%）、ST组（20例，7.7%）。与左心室收缩功能正常组比，ST组和SC组患者急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）高（ P<0.05），但ST组与SC组比差异无统计学意义（ P>0.05）。与SC组比，ST组患者左心室射血分数［33（28，41）% 比45（38，48）%］、心指数［2.29（1.99，2.53）L·min -1·m -2 比 3.04（2.61，3.61）L·min -1·m -2）低（均 P<0.05），但右心室三尖瓣环位移较高［18.6（16.0，21.2）mm 比 15.1（12.5，19.0）mm， P<0.05］。Cox回归分析显示，右心功能不全是脓毒症患者45 d死亡的独立危险因素（ HR=1.992，95% CI 1.088~3.647， P=0.025）。生存曲线分析显示，45 d病死率，ST组为25.0%（5/20），SC组为30.3%（20/66），左心室收缩功能正常组为18.4%（32/174），3组间差异无统计学意义（ P=0.158）。有右心功能不全者45 d病死率为38.0%（30/79），右心功能正常者45 d病死率为14.9%（27/181），两者差异有统计学意义（ P<0.001）。 结论:与SC患者比，ST患者左心室收缩功能更差，心指数更低，而右心功能较好，未发现ST或SC与45 d死亡存在相关性。出现右心功能不全的脓毒症患者预后较差，应关注患者的右心功能。

目的:探讨乌司他丁注射液对脓毒症患者左心室舒张功能及预后的影响。方法:选取在2021年1月至2022年3月收住重症医学科的脓毒症患者100例，按照随机数字表将他们分为对照组（常规治疗）和试验组（常规治疗+乌司他丁干预）。比较两组患者入院时基线资料；观察并比较两组患者入院时和治疗后第7天的心脏超声指标[舒张早期二尖瓣血流峰速度/舒张早期二尖瓣环速度（E/e'）、舒张早期二尖瓣环速度（e'）、舒张早期二尖瓣血流峰速度/舒张晚期二尖瓣血流峰速度（E/A）、三尖瓣反流峰速度（TRV）]，心肌损伤与心功能相关指标[肌钙蛋白I（cTnI）、N端脑钠肽前体（NTproBNP）]和炎症相关指标[超敏C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、红细胞沉降率（ESR）]，ICU住院时间，感染控制时间，血管活性药物使用时间和28 d病死率的差异，并进行统计学分析。结果:在治疗后第7天，试验组与对照组相比，e'、E/A水平显著升高；E/e'、TRV、cTnI、NTproBNP、CRP、PCT水平显著降低，差异有统计学意义（ P<0.05）。试验组和对照组之间的感染控制时间和血管活性药物使用时间比较，差异无统计学意义（ P>0.05），但试验组的ICU住院时间和28 d病死率均显著低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:乌司他丁可以降低脓毒症的炎症反应程度，改善心肌损伤，改善左心室舒张功能，减少ICU住院时间和降低患者28 d病死率。