IgA肾病是常见原发性肾小球疾病,自噬对维持内环境稳态起重要作用,细胞自噬功能障碍可影响IgA肾病发生发展.本文围绕自噬梳理中药调控肾脏固有细胞自噬的分子机制,发现中药提取物及中药复方主要通过PI3K/Akt/mTOR、TLR4/NF-κB、MAPK、Nrf2/HO-1、NLRP3等信号通路调节细胞自噬活性,进而干预肾纤维化、炎症、氧化应激等病理损害,延缓IgA肾病进展,为IgA肾病临床治疗及新药研发提供参考.

IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病，是导致终末期肾病的最常见的原因之一。IgA肾病患者的预后并不乐观，即使传统认为低进展风险的微量蛋白尿仍可能存在较高的肾衰竭风险，现有的治疗策略远不能满足临床需求。而新近大量新型治疗药物的研发和应用将有望改善现状，治疗策略亦向多靶点的综合治疗策略转变，未来将是IgA肾病治疗快速发展的重要机遇期，我国肾脏病学界在这一战略机遇中发挥了关键性的作用。

目的:总结住院儿童高血压的疾病特点，为儿童高血压综合防治管理提供科学依据。方法:回顾性分析北京儿童医院2017年1月至2019年12月诊断为高血压的165例住院患儿的临床资料。收集患儿的病史、临床症状、体征、辅助检查及治疗等信息，并进行统计学分析。结果:共165例高血压患儿入选本次研究，其中原发性高血压35例(21.2%)，继发性高血压130例(78.8%)。原发性高血压患儿的体重指数、高血压家族史比例高于继发性高血压患儿，差异有统计学意义( t＝2.052， P＝0.026； χ2＝3.321， P＝0.009)。165例患儿中，表现出不同程度临床症状的137例(83.0%)，其中原发性高血压仅9例有症状。继发性高血压患儿中，主要原发疾病包括肾脏疾病78例(60.0%)，心源性疾病23例(17.7%)，内分泌疾病6例(4.6%)，风湿性疾病5例(3.8%)。158例(95.8%)高血压患儿通过控制体重、低脂低盐饮食、抗高血压药物治疗及原发病的治疗好转，其血压均降至正常，7例患儿家长放弃治疗出院。 结论:儿童高血压以继发性高血压为主，原发病以肾实质性疾病最为多见，临床症状亦因原发病不同而不同，总体目标是降低靶器官损伤的风险，使血压早期得到有效的控制。

机体特异性免疫应答是一个需要一系列免疫细胞和免疫分子共同参与的异常复杂的过程，这些免疫细胞及分子之间相互调节又相互制约。目前大多数肾脏疾病发病机制尚不明确。B7(CD80)位于调节CD4 +和CD8 +T细胞的抗原提呈细胞上，通过与细胞上的糖蛋白CD28结合发挥信号传递作用、增强或放大免疫反应的功能，或者与细胞毒性T细胞蛋白-4(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen4 CTLA-4)结合后抑制免疫应答。通常肾组织不表达或低表达B7，然而某些肾小球疾病的发生与B7的增加有关，其降低了足细胞附着肾小球基底膜的能力，增加炎症反应及肾脏纤维化。当B7与CTLA-4相结合时，免疫反应就会被减弱。因此通过阻断CD28或增强CTLA-4信号可能阻止疾病的发生。该文就共刺激分子B7/CD28在足细胞损伤、原发性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等肾脏疾病的发病机制中的作用，以及B7阻滞剂在部分肾脏疾病靶向治疗的研究进展进行综述。

目的:探讨腹膜后软组织肉瘤联合肾切除的疗效与安全性。方法:回顾性分析2017年6月至2022年8月广东省中医院胃肠肿瘤中心诊治的27例联合肾切除的腹膜后软组织肉瘤的临床资料，分析肾切除术的原因、肾功能不全进展情况及生存率。结果:26例（96%）肿瘤实现R 0/R 1切除，1例行R 2切除。6例接受了联合单侧肾脏切除，21例患者接受了联合多器官切除，中位切除器官数量为4（2，5）个。术后病理提示合并切除的肾脏肿瘤浸润阳性17例。5例出现Clavien-Dindo3级及以上并发症，术后无30 d内死亡病例。在术后第90天时，19例（70%）患者肾功能下降（ Z=2.88， P=0.04），估算肾小球滤过率（eGFR）中位数为60.4（40.9，70.8）ml·（min·1.73 m 2） -1，中位下降-3.96（-30.36，0.31）ml·（min·1.73 m 2） -1。11例患者出现了肾功能损害的进展，其中8例术前慢性肾脏疾病（CKD）分期1期的患者出现进展（6例进展到CKD 2期，2例进展到CKD 3期），2例CKD 2期的患者进展为CKD 3期，1例术前CKD 3期的患者进展至CKD 4期。随访时间为3~38个月，随访期间无患者进展为CKD 5期，无1例患者需要透析治疗。 结论:腹膜后软组织肉瘤联合肾切除安全可行，并且可提高肿瘤的根治性。

目的:探讨NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体及其下游白细胞介素(IL)-1β、IL-6及IL-18在儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)发病中的作用。方法:回顾性研究。采用免疫组织化学法检测中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心2003年9月至2020年9月诊断并行肾活检的22例原发性AAV患儿肾组织中NLRP3炎症小体的定位及表达。采用酶联免疫吸附试验检测血、尿IL-1β、IL-6、IL-18水平。正态分布计量资料两组间比较采用 t检验；多组间比较采用单因素 ANOVA检验；非正态分布计量资料比较采用 Wilcoxon符号秩和检验；分类变量采用 χ2检验；采用 Pearson相关系数或 Spearman秩相关系数分析变量间相关性。 结果:NLRP3广泛表达于肾小管间质，且活动组的表达强度高于对照组，活动组肾小管和肾小球NLRP3半定量评分均高于对照组( F＝0.859、8.320，均 P<0.05)；活动组肾小管NLRP3半定量评分高于肾小球半定量评分( F＝3.517， P<0.05)。活动组肾小管NLRP3半定量评分与肾活检时儿童血管炎活动度评分呈正相关( r＝0.471， P＝0.027)，与肾活检时估算肾小球滤过率呈负相关( r＝－0.548， P＝0.008)。活动组血IL-1β、IL-18及尿IL-6水平均高于缓解组和对照组( F＝16.449、16.449、0.637、29.891、27.612、7.464，均 P<0.05)，缓解组血IL-18水平高于对照组( F＝18.671， P<0.05)。活动组血IL-1β水平与肾小管NLRP3半定量评分呈正相关( r＝0.805， P＝0.002)。活动组血IL-6水平与肾活检时C反应蛋白呈正相关( r＝0.728， P＝0.017)，尿IL-6水平与肾活检新月体比例呈正相关( r＝0.677， P＝0.032)。活动组血IL-18水平与肾小管NLRP3半定量评分、肾活检时儿童血管炎活动度评分及球性硬化比例呈正相关，与肾活检时估算肾小球滤过率值呈负相关( r＝0.644、0.612、0.695、－0.577，均 P<0.05)，尿IL-18水平与肾活检时补体C 4水平呈正相关( r＝0.855， P<0.05)。 结论:NLRP3炎症小体及其下游IL-1β、IL-6、IL-18可能参与AAV的发病和进展，可作为疾病活动评估的参考指标之一。

目的:探讨Toll样受体4(TLR4)在原发性肾病综合征(INS)患儿肾组织及外周血中的表达及意义。方法:采集2015年10月至2018年6月在新乡医学院第一附属医院确诊为INS的78例患儿肾活检组织及21例儿童正常肾组织(对照组1)，应用免疫组织化学方法检测标本中TLR4表达水平，比较INS不同肾脏病理类型、不同临床分型中TLR4表达水平的差异，分析其与24 h尿蛋白、血清清蛋白的相关性；应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测INS患儿治疗前(活动期)及治疗后(缓解期)和23例健康儿童(对照组2)外周血中TLR4表达水平，比较INS不同肾脏病理类型、不同临床分型患儿血清中TLR4表达水平的差异，分析其与24 h尿蛋白、血清清蛋白的相关性；对INS患儿肾小管中TLR4的表达水平与血清TLR4的表达水平进行相关性分析。结果:1．与正常肾组织TLR4水平[(0.93±0.26)%]比较，TLR4在各型INS患儿肾小球及肾间质的表达[系膜增生性肾小球肾炎(MsPNG)型：(0.93±0.21)%、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)型：(1.02 ± 0.25)%、膜性肾病(MN)型(1.03±0.09)%、微小病变(MCD)型(1.02±0.27)%]差异无统计学意义( F＝0.741， P＝0.562)；而肾小管TLR4的表达水平明显增高[MCD型：(82.94±4.62)%、MN型：(63.54±1.98)%、MsPGN型：(42.32±2.97)%、FSGS型：(22.60±2.07)%]，差异有统计学意义( F＝1 929.842， P<0.01)，其中MCD型INS患儿肾小管TLR4表达水平较MN型、MsPGN型、FSGS型明显增高，差异均有统计学意义(均 P<0.01)；肾小管TLR4在临床分型为激素敏感型肾病综合征(SSNS型)肾脏组织中表达最高，在激素耐药型肾病综合征(SRNS)型表达最低，差异有统计学意义( F＝220.951， P<0.01)。2.活动期INS患儿血清TLR4表达[MsPNG型：(143.36±12.99) ng/L、FSGS型(75.94±7.29) ng/L、MN型( 210.22±14.66) ng/L、MCD型(283.93±21.58) ng/L]显著高于缓解期患儿[MsPNG型：(29.51±4.93) ng/L、FSGS型(15.66±3.78) ng/L、MN型(45.40±5.73) ng/L、MCD型(62.29±7.90) ng/L]及对照组2儿童[(0.69±0.33) ng/L]，差异均有统计学意义(均 P<0.01)；且缓解期INS患儿血清TLR4的表达水平高于对照组2儿童，差异有统计学意义( F＝286.287， P<0.01)。活动期及缓解期INS患儿血清TLR4的表达水平均以MCD型最高，其次为MN型，而FSGS型最低；血清TLR4在临床分型为SSNS型表达最高，SRNS型表达最低，差异有统计学意义( F＝147.438， P<0.01)。3.INS患儿肾小管中TLR4的表达水平[(62.82±20.94)%]与其活动期血清中TLR4的表达水平[(213.26±73.33) ng/L]呈正相关( r＝0.852， P<0.05)；INS患儿肾小管及活动期血清TLR4的表达水平均与24 h尿蛋白水平[(123.05±33.55) mg/kg]均呈正相关( r＝0.401、0.427，均 P<0.05)，与血清清蛋白水平[(19.54±3.55) g/L]均呈负相关( r＝－0.602、－0.617，均 P<0.05)。 结论:TLR4在INS患儿肾小管及血清中表达增高，且表达水平可能与不同肾脏病理类型及临床分型有关，与疾病活动具有相关性。

目的:探讨痛风患者合并多发痛风石的危险因素，为其早期防治提供临床依据。方法:回顾性选取2017年9月至2021年9月于青岛大学附属医院痛风医学中心门诊初次就诊的原发性痛风患者，根据痛风石的数目分为多发痛风石组、单发痛风石组、无痛风石组，采集其临床资料，测定生化指标、尿pH值等。方差分析或卡方检验进行组间比较，多元 logistic回归分析相关影响因素。 结果:多发痛风石组患者年龄、痛风病程、血压、血尿酸、血尿素氮水平，痛风阳性家族史、吸烟、饮酒、痛风发作次≥2次/年，及合并高血压病、心脑血管疾病、肾结石的比率明显高于单发痛风石组和无痛风石组，肾小球滤过率、尿液pH值、规律运动的比率明显低于单发痛风石组和无痛风石组。多发痛风石组累及指间关节或掌指关节245例(44.46%)，上肢其余关节212例(38.47%)，仅次于第一跖趾关节349例(63.33%)。多元 logistic回归分析显示痛风病程、血尿素氮、血尿酸、痛风阳性家族史、饮酒、痛风发作次≥2次/年及合并高血压为痛风患者发生多发痛风石的危险因素。 结论:痛风病程长，血尿素氮、血尿酸水平高，痛风阳性家族史，痛风频发，饮酒，合并高血压的患者更易出现皮下多发痛风石。

IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，是导致尿毒症最常见病因。IgAN以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢为病理特征，研究表明低糖基化的多聚IgA1(Gd-IgA1)被称为"致肾病IgA"，是IgAN的关键致病因子，但迄今为止机制尚不清楚。最新的研究表明肠道菌群在IgAN发病中起重要作用。本文就肠道菌群在IgA肾病发病机制中的作用作一综述。

目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。