目的:探讨白血病患儿去白细胞血小板治疗的临床疗效及影响因素分析。方法:回顾性分析2017年5月至2019年6月承德市妇幼保健院儿科收治的70例需输注血小板治疗的白血病患儿临床资料，分析去白细胞血小板治疗患儿的临床疗效，并采用多因素Logistic回归分析影响疗效的危险因素。结果:70例患儿共输注305次，其中输注成功199次，成功率为65.25%；输注后白血病患儿血小板计数明显高于输注前血小板计数，差异具有统计学意义[(65.68±6.87)×10 9比(19.14±2.55)×10 9， t＝110.92， P<0.05]；单因素分析结果显示，输注有效率与发热、感染、出血、输注频率及脾大有关，差异具有统计学意义( χ2值分别为13.115、8.380、4.194、31.381和7.930, P值均<0.05)；多因素Logistic回归分析结果显示，感染、发热是影响输注成功率的独立危险因素。 结论:去白细胞血小板治疗可显著提高白血病患儿血小板水平，输注前存在感染、发热是影响输注有效率的危险因素。

目的:探讨采用套管将门静脉主干部分缩窄后再去除的方法制作一种可恢复性肝外门静脉高压动物模型的可行性及有效性。方法:将18只新西兰大白兔按随机数字表法分为三组，每组6只：对照组(normal control group，NC)、肝外门静脉高压组(extra-hepatic portal venous obstruction，EHPVO)和可恢复性肝外门静脉高压组(reversible extra-hepatic portal venous obstruction，r-EHPVO)。NC组仅开腹后游离门静脉主干。EHPVO组采用套管将门静脉主干部分缩窄制作肝外门静脉高压动物模型。r-EHPVO组在肝外门静脉高压模型制备2周后将套管去除。检测所有动物模型手术前后的门静脉压力、血常规和脾脏大小，并比较各组手术前后门静脉压力、红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板和脾脏大小的变化。多组间比较采用单因素方差分析(one-way ANOVA)，同一组不同时间段间的数据比较采用配对样本的 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:18只动物模型的制作均成功完成。EHPVO组和r-EHPVO组的术后门静脉压力和脾脏大小均显著高于NC组，差异有统计学意义( P<0.01)；EHPVO组与r-EHPVO组套管拆除前门静脉压力和脾脏大小比较，差异无统计学意义；套管拆除后r-EHPVO组门静脉压力和脾脏大小显著低于EHPVO组，但其仍高于NC组( P<0.01)。EHPVO组和r-EHPVO组的术后血红蛋白、红细胞和血小板均显著低于NC组( P<0.05)；去除套管后，r-EHPVO组血红蛋白、红细胞和血小板显著高于EHPVO组，但仍低于NC组。 结论:采用套管将门静脉主干部分缩窄后再去除的方法制作可恢复性肝外门静脉高压动物模型是可行的，该动物模型可缓解门静脉高压状态(降低门静脉压力、脾脏大小和改善脾功能亢进状态)，具有Rex手术治疗肝外门静脉高压的相似效果，能作为模拟Rex手术研究的动物模型。

目的:分析去白细胞单采血小板保存期末的凝血因子活性及血栓弹力图(TEG)，为指导去白细胞单采血小板临床输注提供参考。方法:于2017年6月至2019年6月，采用随机抽样法选择日照市中心血站采集的65人份去白细胞单采血小板为研究对象。去白细胞血小板采用MCS＋型血细胞分离机及其配套管路耗材采集。分别于去白细胞单采血小板保存前、(22±2)℃振荡保存第5天和第7天时，对其血小板计数、FⅧ活性、FⅨ活性和TEG进行检测。对以上指标3个不同保存时间点的总体比较，采用单因素重复测量方差分析；不同时间点的两两比较，采用最小显著性差异(LSD)法。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①本研究65人份去白细胞单采血小板，于保存前、保存第5天和第7天时，血小板计数分别为(10.8±0.5)×10 11/L、(8.7±1.1)×10 11/L、(8.2±1.5)×10 11/L，FⅧ活性分别为(105.9±38.2)%、(57.2±22.4)%、(30.5±17.5)%，FⅨ活性分别为(97.8±27.5)%、(54.9±19.7)%、(38.4±12.4)%。保存前、保存第5天和第7天时，上述3项指标分别总体比较，差异均有统计学意义( F＝93.90， P<0.001； F＝126.16， P<0.001； F＝141.04， P<0.001)；保存第5天与保存前分别比较，差异均有统计学意义(LSD- t＝10.52， P<0.001；LSD- t＝10.13， P<0.001；LSD- t＝11.76， P<0.001)，保存第7天与第5天分别比较，差异亦均有统计学意义(LSD- t＝2.34， P＝0.020；LSD- t＝5.53， P<0.001；LSD- t＝4.50， P<0.001)。② 65人份去白细胞单采血小板，于保存前、保存第5天和第7天时，TEG参数R值、K值、α角、MA值依次分别为(8.8±0.5)min、(14.1±0.7)min、(16.1±0.6)min，(1.7±0.1)min、(1.8±0.5)min、(1.9±0.6)min，(69.7±3.4)°、(69.1±1.8)°、(69.2±2.6)°，(86.7±2.6)mm、(82.2±3.1)mm、(80.5±3.3)mm；R值、K值、MA值分别总体比较，差异均有统计学意义( F＝2 522.59， P<0.001； F＝3.15， P＝0.045； F＝73.42， P<0.001)。其中，保存第5天与保存前比较，R值显著升高，MA值显著降低，并且差异均有统计学意义(LSD- t＝49.90， P<0.001；LSD- t＝8.51， P<0.001)；保存第7天与第5天比较，R值亦显著升高，MA值亦显著降低，差异均有统计学意义(LSD- t＝18.83， P<0.001；LSD- t＝3.22， P＝0.002)。 结论:去白细胞单采血小板于保存期末，即(22±2)℃振荡保存第5天时，其凝血活性成分明显损耗，凝血功能有所下降。临床输注去白细胞单采血小板时，应根据不同的治疗目的，选择使用不同保存期的去白细胞单采血小板。

目的:调查2012和2017年中国不同地理区域采供血机构的采供血情况。方法:选择2012和2017年全国31个省、自治区、直辖市的33家血液中心和3家中心血站，共计36家采供血机构为研究对象。根据本研究自行设计的《采供血情况调查表》，调查这36家采供血机构2012和2017年的全血、单采血小板的采集量，以及全血、单采血小板、手工血小板、红细胞类成分血及血浆的临床供应量。采用回顾性研究方法，根据上述指标，计算人均献全血量、每万人口献单采血小板量、人均用血量、每万人口用单采血小板量、人均用血量和人均献全血量比率、每万人口用单采血小板量和每万人口献单采血小板量比率，进而获取全国不同地理区域采供血机构的采供血情况。结果:2017年相较于2012年，纳入本研究36家采供血机构的采供血情况的调查结果如下。①全血采集量、单采血小板采集量、人均献全血量、每万人口献单采血小板的增长率分别为12.8%、67.5%、4.0%、55.0%；这4项指标中，增长率最高的地区分别为西南(34.1%)、西北(155.3%)、西南(14.0%)、西北(136.0%)地区，增长率最低的地区分别为西北(0)、东北(34.6%)、西北(-6.7%)、华南(24.7%)地区。②全血、红细胞类成分血、血浆、单采血小板、手工血小板临床供应量，人均用血量，每万人口用单采血小板量的增长率分别为-75.1%、18.1%、20.6%、69.6%、-22.5%、8.0%、64.4%；这7项指标中，增长率最高的地区分别为东北(-53.2%)、华中(44.5%)、华中(72.7%)、西北(152.4%)、华南(446.2%)、华中(28.6%)、西北(132.1%)地区，增长率最低的地区分别为西南(-97.4%)、西北(1.8%)、东北(-2.1%)、东北(34.8%)、华中(-98.5%)、西北(-6.7%)、东北(31.9%)地区。③临床供应的红细胞类成分血中，洗涤红细胞、冰冻解冻去甘油红细胞、去白细胞浓缩红细胞、辐照红细胞的临床供应量增长率分别为56.6%、-82.1%、55.1%、-9.3%；这4项指标中，增长率最高的地区分别为华中(107.6%)、西北(-64.8%)、华中(337.1%)、东北(284.6%)地区，增长率最低的地区分别为华北(28.2%)、华北(-92.6%)、西北(-1.1%)、西南(-30.0%)地区。④ 2012年全国的全血供需基本平衡，单采血小板的供需基本平衡或供应量>需求量；2017年全国的全血需求量>供应量，单采血小板的供应量>需求量。结论:2017年与2012年比较，全国采供血机构的血液采集量大幅增长，临床供应量亦相应增长。2017年全国的全血和单采血小板均存在供需矛盾，并且供需关系存在地区差异。采供血机构需要继续采取有效的无偿献血宣传及献血者招募措施，增加血液采集量，并且建立省际和省内的血液调配机制，以保障危重患者的血液供应。

目的:探讨脓毒症患者早期血压指数与预后的关联。方法:将美国重症监护医学信息数据库Ⅲ（MIMIC-Ⅲ）中2001至2012年诊断为脓毒症患者的病历资料进行回顾性队列研究，根据患者28 d预后情况分为存活组和死亡组。统计患者的一般资料及入ICU即刻和24 h内的心率（HR）、血压数据，计算各项血压指数〔包括收缩指数、舒张指数及平均动脉压（MAP）指数的最高值、中位数和均值〕。将数据随机分为训练集和验证集（4 : 1）。采用单因素Logistic回归分析筛选协变量，进一步构建多因素Logistic逐步回归模型，分别建立模型1（包含 P<0.1的HR、血压、血压指数相关变量及 P<0.05的其他变量）和模型2（仅包含 P<0.1的HR、血压、血压指数相关变量）。采用受试者工作特征曲线（ROC曲线）、精度召回曲线（PRC）和决策曲线分析（DCA）曲线评价2个模型的优劣，分析脓毒症患者预后的影响因素。以最佳Logistic回归模型建立列线图模型并进行效果评价。 结果:共有11?559例脓毒症患者纳入研究，其中存活组10?012例，死亡组1?547例。两组间的年龄、存活时间、Elixhauser合并症评分等46项指标比较差异均有统计学意义（均 P<0.05）。单因素Logistic回归分析初筛出37项指标。经过多因素Logistic逐步回归模型筛选，在HR、血压、血压指数相关指标中，筛选出入ICU即刻HR〔优势比（ OR）＝0.992，95%可信区间（95% CI）为0.988~0.997〕、最高HR（ OR＝1.006，95% CI为1.001~1.011）、最高MAP指数（ OR＝1.620，95% CI为1.244~2.126）、平均舒张指数（ OR＝0.283，95% CI为0.091~0.856）、中位收缩指数（ OR＝2.149，95% CI为0.805~4.461）、中位舒张指数（ OR＝3.986，95% CI为1.376~11.758）6项指标（均 P<0.1）；其他 P<0.05的变量有14个，包括年龄、Elixhauser合并症评分、连续性肾脏替代治疗（CRRT）、使用呼吸机、镇静镇痛、去甲肾上腺素、去氧肾上腺素、最高血肌酐（SCr）、最高血尿素氮（BUN）、最高凝血酶原时间（PT）、最高活化部分凝血活酶时间（APTT）、最低血小板计数（PLT）、最高白细胞计数（WBC）、最低血红蛋白（Hb）。ROC曲线显示，模型1和模型2的曲线下面积（AUC）分别为0.769、0.637，提示模型1的预测准确性更高；PRC曲线显示，模型1和模型2的AUC分别为0.381、0.240，提示模型1的效果更好；DCA曲线显示，阈值在0~0.8（即死亡概率为0~80%）时，模型1的净获益率高于模型2。校准曲线提示，模型1的列线图模型预测效果与实际结局符合较好；Bootstrap验证结果证明，该列线图模型与前述结果一致，具有较好的预测效果。 结论:列线图模型对脓毒症患者28 d预后具有良好的预测效果，其中血压指数是重要的预测因素。

目的:探讨重型创伤性脑损伤（sTBI）患者术后发生重度肺部感染（SPI）的独立危险因素并评估其预测价值。方法:采用回顾性队列研究分析2021年4月至2023年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的163例sTBI患者的临床资料，其中男101例，女62例；年龄20~80岁［53.0（46.0，59.0）岁］。手术方式包括去骨瓣减压术、硬膜下血肿清除术、硬膜外血肿清除术、脑内血肿清除术。按照患者术后是否发生SPI分为SPI组（62例）和非SPI组（101例）。收集两组性别、年龄、术前格拉斯哥昏迷评分（GCS）、血糖升高、肝功能异常、肾功能异常、血红蛋白含量、贫血、白蛋白含量、低蛋白血症、白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、间接中性粒细胞/淋巴细胞比值（dNLR）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）、预后营养指数（PNI）和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平，以上血液学检查均在患者术前未经抗炎治疗时抽取静脉血完成。通过单因素和多因素逐步回归分析筛选sTBI患者术后发生SPI的独立危险因素。通过受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积（AUC），评估各指标单独或联合对sTBI患者术后发生SPI的预测价值。结果:单因素分析结果显示，两组术前GCS、白蛋白含量、淋巴细胞计数、NLR、PNI及血清LDH水平与sTBI患者术后发生SPI有一定的相关性（ P<0.05），而两组性别、年龄、血糖升高、肝功能异常、肾功能异常、血红蛋白含量、贫血、低蛋白血症、白细胞计数、中性粒细胞计数、血小板计数、dNLR和PLR与sTBI患者术后发生SPI不相关（ P>0.05）。多因素逐步回归分析结果表明，低淋巴细胞计数（95% CI -0.337，-0.013， P<0.05）、高NLR（95% CI -0.023，-0.005， P<0.01）、低PNI（95% CI 0.007，0.026， P<0.01）和高血清LDH水平（95% CI -0.002，-0.001， P<0.01）是sTBI患者术后发生SPI的独立危险因素（ P<0.05）。ROC曲线分析显示，低淋巴细胞计数、高NLR、低PNI和高血清LDH水平对sTBI患者术后发生SPI均有预测作用，其中PNI联合血清LDH的预测能力最高（AUC=0.78，95% CI 0.70，0.85）。 结论:低淋巴细胞计数、高NLR、低PNI和高血清LDH水平是sTBI患者术后发生SPI的独立危险因素；PNI联合血清LDH水平对sTBI患者术后发生SPI的预测价值较高。

目前，临床对成分输血的需求越来越大，而无论是制备浓缩红细胞还是单采血小板，均主要采用白细胞滤器。白细胞滤器可使成分血中的绝大部分白细胞被阻隔在滤器内而被清除，并且最终白细胞滤器通常也作为生物垃圾被处理。然而，白细胞滤器中的白细胞是可供基础研究和临床应用的细胞资源，并且逐步获得相关研究者的关注。笔者拟就白细胞滤器中白细胞的回收方法、细胞活性及生物学特点等进行介绍，旨在为促进白细胞滤器中白细胞的再利用，以及白细胞滤器回收所得白细胞的科研和临床应用提供理论基础。

目的:探讨西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体去敏治疗对单倍型相合造血干细胞移植（haplo-SCT）患者预后的影响。方法:回顾性纳入2021年11月至2023年3月在北京大学血液病研究所接受haplo-SCT、移植前特异性抗人类白细胞抗原（HLA）抗体（DSA）阳性［平均荧光强度（MFI）≥2 000］的连续血液病患者15例作为去敏治疗组，其中男4例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为48（37，59）岁；所有患者均接受西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体进行去敏治疗。未去敏治疗组为2012年8月至2016年6月未接受去敏治疗的29例haplo-SCT患者，男12例，女17例，年龄为42（26，50）岁。随访截至2023年10月1日，去敏治疗组中位随访时间为13（9，18）个月，未去敏治疗组中位随访时间为23（14，29）个月。比较去敏治疗组患者去敏治疗前后MFI变化情况，以及两组患者预后情况，包括原发性植入失败（pGF）发生率、中性粒细胞植入时间、血小板植入时间、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）及慢性GVHD发生率、非复发死亡率、无事件生存率、无病生存率和总生存率的差异；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，组间生存率比较采用log-rank检验。 结果:去敏治疗组患者接受去敏治疗后，DSA MFI水平［ M（ Q1， Q3）］从8 879（7 544，11 495）降低至3 781（1 638，4 165）（ P<0.01）；移植后所有患者均获造血植入，中性粒细胞和血小板植入时间分别为14（11，15）d和20（18，25）d。去敏治疗组患者pGF发生率为0，低于未去敏治疗组的34.5%（10/29）（ P=0.011）；去敏治疗组患者的预期1年无病生存率和总生存率分别为100%（15/15）、100%（15/15），未去敏治疗组分别为75.9%（22/29）、75.9%（22/29），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。去敏治疗组预期1年无事件生存率为100%（15/15），高于未去敏治疗组的51.3%（15/29）（ P=0.002）。 结论:西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体去敏治疗可降低haplo-SCT受者DSA水平，促进移植后造血植入，避免移植后pGF的发生。

目的:探讨变异型毛细胞白血病（HCL-V）的诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析2020年1月湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的临床资料，观察其临床表现、诊断及治疗经过，并进行文献复习。结果:患者为69岁男性，入院时贫血和脾重度增大，血常规示白细胞计数和淋巴细胞计数明显增高、贫血、血小板减低，结合患者外周血细胞形态、外周血流式细胞术免疫分型和BRAF V600E基因突变等结果，诊断为HCL-V。接受白细胞单采术去除过高白细胞、利妥昔单抗联合氟达拉滨化疗后，贫血症状较前明显好转，脾脏较前缩小。结论:HCL-V是一种罕见的B细胞增殖性疾病，常伴巨脾和高白细胞血症，临床上要和经典型毛细胞白血病和脾边缘区淋巴瘤等疾病进行鉴别。该病诊断除了观察外周血和骨髓细胞的形态学特点之外，流式细胞学免疫分型、BRAF V600E和MAP2K1等基因突变检测可以协助诊断。联合利妥昔单抗的化疗方案有望改善HCL-V的预后。

目的:探讨伴血小板减少骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类(MDS/MPN-U)患者的临床特点、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2022年5月11日重庆市第四人民医院肿瘤血液科收治的1例67岁MDS/MPN-U男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对患者病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2022年8月16日。以"骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，不能分类""血小板减少""myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm，unclassifiable""MDS/MPN-U""thrombocytopenia"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台及PubMed数据库中，检索伴血小板减少MDS/MPN-U文献，总结与本研究患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为上述数据库建库至2022年6月30日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并与患者签署临床研究知情同意书。结果:①患者因"血细胞异常3个月"入院。院外多次血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)增高、血小板计数减少，病程中曾出现血红蛋白(Hb)值降低。②入院后本例患者血常规检查结果示，WBC、中性粒细胞计数、嗜酸性粒细胞计数、嗜碱性粒细胞计数、单核细胞绝对数、红细胞计数、Hb值、血小板计数分别为12.01×10 9/L、10.84×10 9/L、0.1×10 9/L、0.02×10 9/L、0.31×10 9/L、4.13×10 12/L、111 g/L、9×10 9/L。骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生明显活跃，原始细胞占有核细胞比例为1%，粒系细胞为79%，红系细胞为19.5%；骨髓涂片全片可见巨核细胞16个；三系细胞未见明显发育异常。骨髓活组织检查结果示，骨髓有核细胞增生程度极度活跃(造血组织面积约为85%)，幼稚细胞略可见，粒/红细胞比例略增高，巨核细胞可见病态造血，考虑骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)。骨髓细胞流式细胞术检查结果示，髓系原始细胞占全部有核细胞的0.52%，细胞表型未见明显异常。髓细胞白血病中常见25种融合基因筛查结果呈阴性。骨髓细胞荧光原位杂交(FISH)结果示， JAK2、 FGFR1、 PDGFRA、 PDGFRB重排均呈阴性。骨髓细胞染色体核型分析结果示正常核型。骨髓增殖性肿瘤(MPN)相关基因突变检测结果示，Ⅰ类变异 ASXL1 p．Gly646TrpfsTer12突变频率为41.3%， PHF6 p．Tyr301Ter突变频率为97.5%；Ⅱ类变异 CUX1 p．Gln326Ter突变频率为19.1%。③本例患者被诊断为伴血小板减少MDS/MPN-U，并予沙利度胺口服100 mg/d，长期服用。院外定期复查血常规检查，血小板计数上升(患者治疗前血小板计数<20×10 9/L)，最高达41×10 9/L。本例患者评估疗效为临床获益。截至随访结束，患者一般情况良好，无活动性出血表现。④按照本研究制定的文献检索策略，共筛选出3篇文献，纳入本研究在内4例伴血小板减少MDS/MPN-U患者，4例患者均为男性，脾大者为2例，染色体核型均为正常核型， BCR/ ABL融合基因及 JAK2V617F基因突变阴性，接受去甲基化药物、免疫调节剂、细胞毒性药物、化疗等治疗，但是疗效较差，其中1例行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，随访18个月时疾病稳定。本例患者予沙利度胺治疗有效。 结论:伴血小板减少MDS/MPN-U罕见，患者具有高龄、原始细胞增多、相关基因突变等不良预后因素，目前无统一的治疗指南及专家共识，可选择的治疗方案有限，免疫调节剂、allo-HSCT可能有效。