目的 初步评估基于射频切割的新型无植入心房分流导管用于治疗慢性心力衰竭(心衰)的安全性和有效性.方法 本研究为前瞻性单组研究.2023年1-12月于首都医科大学附属北京安贞医院连续入选5例符合标准的心衰患者,采用深圳佰特威心房分流导管行心房分流术.术前及术后即刻行右心导管测量肺毛细血管楔压(PCWP)、右心房压(RAP)、肺动脉压(PAP)、全肺阻力(TPR)、肺血管阻力(PVR)及肺/体循环血流量比(Qp/Qs);术后对患者进行90 d随访,完善超声心动图、右心导管检查及心脏功能学评价指标.研究主要终点为手术成功;次要终点包括术后90 d临床成功、超声心动图变化、6 min步行距离(6MWD)变化、纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级变化、堪萨斯城心肌病问卷调查(KCCQ)评分变化及N末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)水平变化.安全性终点为术后90 d主要不良心脑血管事件及器械相关不良事件.结果 5例患者均成功实现左心房向右心房分流.与术前相比,5例患者术后即刻PCWP均明显下降,手术成功率100％,术前和术后即刻RAP、PAP、TPR和PVR无明显变化.随访90 d后,4例患者存在持续的左心房向右心房分流,且PCWP较基线明显减低,临床成功率80％.与术前相比,5例患者术后90 d左心室射血分数均有所升高,左心室舒张末期容积均有所降低,三尖瓣瓣环收缩期位移、右心室面积变化分数无明显受损;KCCQ评分、6MWD均有所提高,NT-proBNP水平均有所下降,NYHA心功能分级无明显变化.随访期内无死亡,无心衰再住院,无脑卒中相关不良事件,无器械相关不良事件.结论 新型无植入心房分流导管可安全有效地改善心衰患者血流动力学、超声心动图及心脏功能学评价指标,未来仍需更大规模的临床研究验证其临床长期有效性.

目的:探讨行肿瘤氟-18-脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）正电子发射型计算机断层扫描（PET/CT）显像患者心脏异常摄取的发生率、部位和病因。 方法:该研究为回顾性研究。选取北京朝阳医院2014年1月至2016年9月2 000例疑诊或确诊恶性肿瘤患者的 18F-FDG PET/CT图像，显像前患者禁食12 h以上， 18F-FDG注射前空腹血糖水平需<6.7 mmol/L。左心室非基底段、非乳头肌部位的局灶性高摄取，高于左心室摄取的右心室摄取以及高于心血池摄取的心房摄取（左心室无摄取或低摄取时）定义为异常摄取，所有异常摄取的判定均由核医学医师进行视觉分析。收集患者的一般临床资料及心脏相关影像学检查结果，分析心脏异常摄取的发生率、部位和病因。 结果:2 000例患者年龄（60.5±13.2）岁，男性1 117例（55.85%），糖尿病患者138例（6.90%），既往有心血管疾病史的患者228例（11.40%）。恶性肿瘤、良性病变、未明确诊断的患者分别为939例（46.95%）、484例（24.20%）、557例（28.85%）。心脏异常摄取145例（7.3%），其中左心室、右心室和心房异常摄取分别为76例（52.4%）、18例（12.4%）和51例（35.2%）。左心室异常摄取76例中，25例（32.9%）由冠状动脉疾病引起，其他少见原因还包括肥厚型心肌病、心脏转移瘤及化疗相关性心肌损害；右心室异常摄取18例中，14例（14/18）由肺动脉高压引起；心房异常摄取51例中，20例（39.3%）由心房颤动引起。心脏异常摄取的患者中，PET/CT显像前无明确心脏疾病表现和证据的患者有71例（49.0%）。结论:肿瘤 18F-FDG PET/CT显像患者中心脏异常摄取并不少见，异常摄取部位以左心室最为常见，冠状动脉疾病、肺动脉高压、心房颤动是常见病因。

目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

1例63岁男性前列腺癌患者接受比卡鲁胺（50 mg口服、1次/d）联合戈舍瑞林缓释植入剂（10.8 mg皮下注射、1次/3个月）治疗，27个月后将戈舍瑞林改为亮丙瑞林缓释微球（3.75 mg皮下注射、1次/月）。治疗第32个月，患者无明显诱因出现进行性加重的呼吸困难和体力下降；第36个月出现双下肢轻度水肿。心脏彩色多普勒超声检查示左、右心房直径分别为48和45 mm，左心室收缩和舒张末期直径及右心室直径分别为49、57和28 mm，左心室射血分数28%，实验室检查示B型脑钠肽前体4 533 ng/L。考虑为比卡鲁胺所致扩张型心肌病。停用比卡鲁胺，继续按原剂量皮下注射亮丙瑞林，并予美托洛尔、沙库巴曲缬沙坦和螺内酯。1个月后，患者上述症状消失，心脏彩色多普勒超声复查示左、右心房直径分别为40和44 mm；左心室收缩和舒张末期直径及右心室直径分别为44、53和29 mm，左心室射血分数36%，B型脑钠肽前体1 539 ng/L。

致心律失常性心肌病（ACM）是一种以心律失常为突出表现，同时存在心脏结构异常的遗传性心肌疾病，常见类型为致心律失常性右心室心肌病，表现为右心室起源的心律失常合并右心室扩张及右心衰竭，也可累及左心室而表现多种亚类型，通称为ACM。常见病因为编码心肌细胞的桥粒蛋白基因的突变。近年来对ACM的诊断和鉴别诊断的认识进展较快，但漏诊率和误诊率仍然较高，国内发病率不清楚。从基因型-表型、病因等方面进行诊断及鉴别有重要意义。

目的:总结 DSG2/ PKP2/ DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病（ARVC）的临床表型及基因型特点，为儿科精准化诊治ARVC提供依据。 方法:回顾性分析2018年1月至2023年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的7例 DSG2/ PKP2/ DSP基因变异致ARVC患儿的临床资料，基因检测采用靶向高通量二代测序法，并通过Sanger进行家系成员验证。 结果:7例（男3例、女4例）患儿入院年龄中位数为11.8岁。7例患儿心电图及24 h动态心电图均记录到室性心律失常。7例患儿超声心动图提示右心室不同程度扩大，2例合并左心室扩大。心脏磁共振成像显示2例患儿右室壁运动幅度减低，4例患儿双心室室壁运动异常；3例患儿双心室心肌可见延迟强化信号，2例左心室心肌可见延迟强化信号。4例患儿存在 DSG2基因变异，其中3例为复合杂合变异，1例为纯合变异；2例患儿分别存在 PKP2和 DSP基因杂合变异；1例患儿同时存在 PKP2和 DSP基因杂合变异。7例患儿共检测到9个基因变异位点，其中5个为未报道的新变异。6例经家系验证，5例患儿为家族遗传性变异，1例为自发变异。7例患儿均给予β受体阻滞剂和（或）胺碘酮口服抗心律失常治疗，6例给予抗心力衰竭治疗。随访3~50个月，1例死亡，1例因严重全心功能衰竭行心脏移植术。 结论:儿童ARVC临床表现差异大，左心室受累患儿预后较差；基因检测有助于早期诊断和风险评估；尽早干预及药物治疗可延缓部分患儿的病情进展；5个新变异丰富了ARVC的基因突变谱。

目的:探讨缺血性心肌病（ICM）的预后特点，并分析其不良预后的危险因素。方法:该研究为回顾性研究。收集天津市胸科医院心脏重症监护室2019年12月至2022年6月收治的慢性心力衰竭（心衰）急性失代偿患者的临床资料。根据心衰病因将入选者分为ICM组及非缺血性心肌病（NICM）组，然后进一步根据是否发生主要或次要终点事件对ICM组患者进行亚组分析。收集入选者的基线临床资料及随访结果。主要终点事件为全因死亡和/或因心衰再入院的复合终点，次要终点事件为心原性死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线比较ICM组和NICM组患者的生存差异；采用单因素及多因素Cox回归模型分析ICM患者主要及次要终点事件的影响因素。结果:纳入患者271例，男186例（68.6%），年龄66.0（56.0，75.0）岁，其中ICM组135例，NICM组136例。与NICM组比较，ICM组患者年龄更大，心率更快，体重指数更大，合并高血压、糖尿病、慢性肾病以及卒中或外周血管疾病者占比更高，左心室舒张末期内径、右心室舒张末期前后径更大，肺动脉收缩压、左心室射血分数更高（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存分析结果显示，与NICM组比较，ICM组患者无主要终点事件生存率（Log-rank P=0.009）和无次要终点事件生存率（Log-rank P=0.037）更低。多因素Cox回归分析结果显示，甘油三酯（TG）/高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）比值升高、中性粒细胞百分比升高是ICM患者发生主要及次要终点事件的独立危险因素（均 P<0.05）。 结论:与NICM患者比较，ICM患者的预后更差，TG/HDL-C比值及中性粒细胞百分比升高是ICM不良预后的独立危险因素。

目的:探讨法布里病（AFD）累及心脏的临床及心脏MR（CMR）特征。方法:回顾性纳入2018年1月至2021年3月阜外医院经基因检测或病理确诊的AFD患者8例（AFD组），其中男3例、女5例，年龄26~60（50±11）岁；同时纳入性别、年龄匹配的肥厚型心肌病（HCM）患者16例（HCM组）和健康对照者16名（正常组）作为对照，HCM组中男6例、女10例，年龄27~68（46±15）岁，正常组中男6名、女10名，年龄26~59（51±11）岁。收集患者的临床基线资料及CMR图像。采用CVI42软件分析CMR图像，并自动生成相应的参数。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较3组间参数值的差异，两组间比较采用独立样本 t检验、Fisher确切概率法或Mann-Whitney U检验。 结果:AFD组临床和心电图表现与HCM组相比，除合并肾功能不全差异有统计学意义外，余表现差异均无统计学意义（ P均>0.05）。AFD组的CMR显示5例为对称性或大致对称性增厚，3例为非对称性增厚；钆对比剂延迟强化（LGE）示5例患者出现心肌强化，以多发、肌壁间强化为主，部分呈局部、心内膜下强化。HCM组的CMR显示14例患者以非对称性室间隔增厚为主、伴或不伴左心室壁其他部位的增厚，2例表现为左心室中远部的增厚；LGE示14例患者出现心肌强化，表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔右心室插入部局灶性强化多见，部分表现为左心室中远段心内膜下强化。AFD组、HCM组和正常组3组间比较显示，左心房前后径和左心室最大室壁厚度、左心室心肌质量指数（LVMI）、初始T 1值组间差异具有统计学意义（ P均<0.001），但左心房前后径和左心室最大室壁厚度在AFD组和HCM组间差异无统计学意义（ P>0.05）。AFD组的LVMI较正常组和HCM组均增加（ P<0.05）。T 1 mapping示AFD组的初始T 1值［（1 177.4±46.0）ms］显著低于正常组［（1 244.5±34.3）ms］和HCM组［（1 278.8±41.6）ms］，差异具有统计学意义（ F=13.10， P<0.001）。 结论:AFD与HCM的临床表现相似，当临床怀疑AFD时，影像学检查应首选CMR检查，特别是T 1 mapping技术可以为AFD的诊断提供重要价值。

目的:探讨心内膜心肌活检(EMB)在儿童心肌疾病诊断中的应用价值与安全性。方法:收集2016年1月至2020年8月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心进行EMB的全部患儿的人口统计学资料、临床资料及病理资料，回顾性分析其病理诊断结果及手术相关并发症发生率。结果:共纳入进行EMB的患儿22例，年龄为(10.2±3.1)岁，其中13例(59.1%)行右心室EMB，5例(22.7%)行左心室EMB，4例(18.2%)行双心室EMB。在12例临床疑诊为心肌炎或原因不明的心力衰竭患儿中，4例确诊为淋巴细胞性心肌炎，2例确诊为扩张型心肌病，1例确诊为炎症性心肌病；7例表现为心室舒张功能障碍的患儿中，6例确诊为限制型心肌病，1例诊断为缩窄性心包炎；3例合并预激综合征的肥厚型心肌病患儿中，2例确诊为糖原贮积性心肌病。所有患儿的手术过程顺利，无患儿死亡，无手术相关并发症发生。结论:EMB有助于某些儿童心肌疾病的诊断与治疗选择。在有条件的儿童心血管病诊疗中心由经验丰富的介入专家操作的情况下，EMB的并发症少见，安全性高。

目的:探讨和总结单中心22例终末期心力衰竭(ESHF)患者行左心室辅助装置(LVAD)植入术后，在重症监护室(ICU)期间的早期管理经验。方法:回顾性分析2020年9月至2022年8月泰达国际心血管病医院ICU收治的接受LVAD治疗的连续22例ESHF患者临床资料，其中男16例，女6例；年龄20~67岁，平均(51.0±13.3)岁。原发病包括扩张型心肌病21例，缺血性心肌病1例，合并重度三尖瓣反流6例，术前因心源性休克接受主动脉内球囊反搏辅助1例，因心律失常接受心脏再同步化治疗5例。术后均给予"限制性"液体治疗、"阶梯式"抗凝策略和严格血压管理。回顾术后并发症及治疗过程，总结治疗和管理经验，统计分析患者预后情况。结果:22例患者在术后90天内全部生存，其中21例(95.5%)恢复良好，血泵运转正常，无溶血和泵血栓形成。主要并发症包括重症肺炎1例(4.5%)，心包压塞2例(9.1%)，脑出血1例(4.5%)，纵隔感染1例(4.5%)，胃液潜血阳性5例(22.7%)；无右心室衰竭、主动脉瓣关闭不全和脑梗塞病例。术后机械通气17(8.5，51.5)h，住ICU 14(10，27)天。结论:LVAD作为ESHF患者除心脏移植外的另一有效治疗手段，术后早期良好的血压控制、"阶梯式"抗凝策略和"限制性"液体管理有助于减少术后并发症，改善患者预后。