患者,男,21岁,因"二尖瓣机械瓣置换术后1个半月,胸闷、胸痛3日"于2020年11月4日收入我科.患者1个半月前因胸闷、胸痛来我院就诊,门诊以"二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、心力衰竭"收入我院心脏大血管外科,查WBC计数及嗜酸性粒细胞计数均升高(WBC计数19.35 × 109/L,嗜酸性粒细胞计数15.29 × 109/L),心电图未见明显异常.

目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征，以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究，收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例，应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann Whitney U检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析，总结归纳临床特征；采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性，采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。 结果:1．儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例)，合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例，60.4%)、咯痰(41例，27.5%)，23.5%(35例)无呼吸系统症状；消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数 r＝0.3， P<0.05；支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果卡方检验 P<0.05，一致性检验Kappa<0.2。 结论:儿童中ELD多种病因均可致病，变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

目的:提高对以副肿瘤综合征（PS）为表现的急性髓系白血病（AML）伴嗜碱性粒细胞增多的认识。方法:回顾性分析河北省石家庄平安医院2021年7月收治的1例以PS为表现的AML[慢性粒细胞白血病（CML）转化]伴嗜碱性粒细胞增多患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，54岁，诊断为CML 42个月，反复出现低血压等PS表现，血常规提示嗜碱性粒细胞增多，骨髓涂片提示AML，第2代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗未缓解，ABL基因检测到T315I突变，给予第3代TKI联合化疗PS症状改善，嗜碱性粒细胞数量恢复正常，骨髓形态学缓解，最后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）达到完全缓解，嗜碱性粒细胞比例及数量均正常。结论:以PS为表现的AML患者预后主要与AML预后相关，CML急变为AML发生T315I突变后，一、二代TKI及化疗效果差，预后差，可尝试allo-HSCT改善不良预后。

患儿 女，2岁，因"纳差、活动减少4 d，加重伴多汗3 d"入院，超声心动图提示大量心包积液、心包填塞，血常规示嗜酸粒细胞明显升高，诊断为伴急性心包炎的幼儿嗜酸粒细胞增多综合征。通过紧急心包穿刺放液减压和糖皮质激素规范治疗后，患儿心包积液未再反复出现，随访监测血常规嗜酸粒细胞均在正常范围。本例患儿起病急、病情严重，但规范治疗后效果良好。

目的:研究EB病毒（EBV）感染相关传染性单核细胞增多症（IM）进展为嗜血细胞综合征（HPS）的危险因素。方法:对2013年1月至2017年12月苏州大学附属儿童医院住院治疗的EBV相关IM和HPS患儿进行回顾性分析，采用SPSS 22.0软件进行统计分析。结果:共收集316例IM患儿和59例HPS患儿，年龄（4.26 ± 2.95）岁，男女之比为1.2∶1。除HPS诊断标准外，EBV相关IM患儿发热时间>10 d、肝肿大、黄疸、丙氨酸氨基转移酶>500 U/L、天冬氨酸氨基转移酶>500 U/L、乳酸脱氢酶>1 000 U/L、C反应蛋白>50 mg/L、低白蛋白血症发生率均显著低于HPS患儿，差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，发热时间>10 d、眼睑水肿、淋巴结肿大、扁桃体炎是EBV相关IM进展为HPS的独立预测因素（ P<0.05），其中肝肿大和发热时间>10 d为危险因素（ OR = 16.079和12.138，95% CI 2.788~92.744和2.878~51.180），而眼睑水肿、淋巴结肿大、扁桃体炎（ OR = 0.087、0.006和0.031，95% CI 0.010~0.723、0.001~0.058和0.007~0.146）则提示不易发展为HPS。 结论:肝肿大和发热时间>10 d是EBV相关IM进展为HPS的危险因素。

别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药，但存在导致药物超敏反应综合征的风险，尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因（+）的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms，DRESS）是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应，临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例，同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。

嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一种骨髓增生性疾病，其特征是持续性嗜酸性粒细胞增多并伴有多器官损害。本例患者男，50岁，因四肢麻木、无力2月余就诊。血液内嗜酸性粒细胞明显增多，同时合并Loeffler心内膜炎、脑梗死及周围神经损害。既往：不洁饮食史。粪便镜检发现猪带绦虫卵。明确诊断为猪带绦虫感染、继发性HES，给予驱虫等治疗后复查血常规恢复正常，症状好转。目前因寄生虫感染致HES继发多系统受累的病例相对罕见。

目的:探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity，IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法:收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料，对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果:21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断，其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见，各12例，16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×10 9/L)。7例患儿接受造血干细胞移植，接受移植中位时间为生后11月龄，造血干细胞移植后原发病缓解5例，其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病，经造血干细胞移植后原发病好转，接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中，5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。 结论:新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性，败血症、结肠炎是最常见表现，大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎，及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。

上气道高反应性（upper airway hyperresponsiveness，AHR）疾病主要包括变应性鼻炎、血管运动性鼻炎、局部变应性鼻炎、非变应性鼻炎伴嗜酸细胞增多综合征等，是一类高度异质性疾病，发病率高，发病机制复杂。除了传统的免疫学理论外，还存在神经免疫机制。本文主要介绍神经免疫的基本概念和研究进展；AHR时神经免疫的主要形式，如神经源性炎性反应，2型固有淋巴细胞诱导的Th2样反应等；瞬时受体电位及其在冷热刺激诱发神经源性炎性反应和免疫源性炎性反应中的作用机制；生物钟紊乱及其对外周靶器官生物时相的影响；最后结合翼管神经切断术介绍神经阻断在神经免疫调控中的作用。

目的:提高对结核相关噬血细胞综合征的认识。方法:回顾性分析2019年11月南方医科大学深圳医院收治的1例结核相关噬血细胞综合征患者的诊治过程，并复习相关文献。结果:患者，男性，57岁，发病时有高热伴全血细胞减少及胸椎椎旁肿物，外周血二代测序检测出结核分枝杆菌，考虑结核相关噬血细胞综合征，给予抗结核、控制噬血活动治疗后，病情好转。胸椎椎旁肿物穿刺检测出高序列数结核分枝杆菌，结合抗酸染色诊断为结核相关噬血细胞综合征，继续给予抗结核等治疗，患者病情持续好转。结论:宏基因组二代测序技术是可疑感染结核相关噬血细胞综合征高效的检测手段，可提高临床救治率。