目的:分析特纳综合征（Turner syndrome，TS）患者耳部疾患的发生率及危险因素，为TS患者的耳健康提供管理策略。方法:本研究是以调查问卷为基础的前瞻性横断面研究，纳入2010年1月至2021年3月在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的TS患者（共纳入71例，TS诊断时年龄3~11岁，耳鼻喉科就诊时年龄4~27岁），问卷调查患者不同年龄段耳部疾患的发生情况。横断面研究内容包括耳部形态学及听功能评估，并进一步分析引起耳部疾患及听功能改变的危险因素。采用Prism软件进行数据统计分析。结果:问卷调查发现急性中耳炎在3~6岁及7~12岁患者中的发生率显著高于12岁以上患者，分别为33.8%（24/71）、42.9%（30/70）及23.5%（8/34）；复发性急性中耳炎在3~6岁患者中的发病比例高达21.1%（15/71），其中约46.6%（7/15）患者会持续到6岁以后。分泌性中耳炎在3~6岁、7~12岁及12岁以上三个年龄段的发生率分别为32.4%（23/71）、34.3%（24/70）及38.2%（13/34），鼓膜穿刺治疗的复发率分别为100%（7/7）、42.9%（3/7）及50.0%（1/2），显著高于鼓膜置管治疗。3~6岁及7~12岁两个年龄段，X染色体结构异常患者急性中耳炎及分泌性中耳炎的患病率低于其他核型患者；大于12岁的患者，急性中耳炎的患病率在各种核型中的差异不明显，分泌性中耳炎在含Y染色体核型中患病率最高。此外，伴随有其他系统疾病患者的急性中耳炎、分泌性中耳炎的发生率明显增加。横断面研究发现本组TS患者中低位耳的发生比例为7.0%（5/71），外耳道狭窄4.2%（3/71），鼓膜形态异常38.0%（27/71），听力异常35.2%（25/71），其中传导性听力损失17例，感音神经性听力损失6例，混合性听力损失2例；其余46例患者听力正常，但其中6例耳声发射异常。咽鼓管功能评估发现咽鼓管功能不良的比例为38%（27/71）。听力下降及咽鼓管功能异常与核型无明显相关性（χ2值分别为2.83和2.84， P值分别为0.418和0.417），但与是否伴随其他疾病显著相关（χ2值分别为13.43和7.53， P值均<0.001），在伴有其他系统疾病的患者中发生比例明显升高。 结论:TS相关的中耳炎及听功能障碍发生比例显著高于普通人群，不仅在学龄前女孩中普遍出现，而且在学龄期后亦持续存在或再发；伴有其他系统疾病是TS患者耳部疾患发生的危险因素。临床医生应提高对TS相关耳部疾患的认识，并将耳健康监测纳入TS常规诊疗中。

本期《头颈部鳞状细胞癌免疫检查点抑制剂治疗专家共识》系统阐述了免疫检查点抑制剂的机制与治疗数据、免疫治疗技术参数、免疫相关不良事件及处理，以及临床诊疗实践，旨在指导国内同行安全、科学和规范地开展头颈部鳞状细胞癌的免疫治疗及相关的临床试验。论著《携带线粒体DNA致病突变家庭的聋病遗传咨询特征分析》发现携带线粒体DNA致病突变个体及其母系家庭成员发生耳聋的风险较高，但携带者的发病年龄、听力损失程度及外显率等存在显著差异，在遗传咨询中需要明确排除核基因可疑致病变异并分析携带者的线粒体DNA突变比例，同时完善首诊个体及其母系家庭人员的听力检测，以咨询家庭为单位进行线粒体突变表型-基因型特征分析，有利于线粒体耳聋遗传咨询个性化的临床决策。论著《坏死性外耳道炎23例临床分析》提出坏死性外耳道炎临床表现缺乏特异性，诊断需根据病史、体格检查及辅助检查综合判断；可根据不同临床分期制定相应的治疗措施；治疗以多学科综合治疗为基础，以手术治疗为主；尽早干预预后较好，但合并多组颅神经损伤及颅内感染的患者预后不佳。论著《顺铂诱导氧化应激引起耳蜗血管纹周细胞线粒体途径的细胞凋亡》发现顺铂可升高耳蜗内氧化应激水平导致C57BL/6J小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡，从而提血迷路屏障的通透性，造成听力损失。论著《siRNA沉默STAT6抑制嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎产生的实验性研究》发现经鼻滴入信号传导和转录激活因子6（STAT6）小干扰RNA（siRNA）可下调鼻黏膜STAT6表达，降低磷酸化STAT6（p-STAT6）水平，抑制小鼠嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎的产生。新技术新材料《汉语普通话CMnBio测听句表的编制及在成年人工耳蜗植入者中的验证》建立了面向成年人工耳蜗植入者、具有良好等价性的26张普通话CMnBio句表，并提供了使用单张表和二张表时识别率得分95%置信度下的临界差值，为普通话成人人工耳蜗临床实践及开展跨语种成效对比研究，提供了一个可避免天花板效应的实用工具。

报道1例首诊眼科，终确诊为复发性多软骨炎患者，女，32岁，查体见双眼巩膜薄变，前房及玻璃体炎症细胞，眼底黄斑囊样水肿；左耳廓红肿，外耳道狭窄，无压痛。眼科诊断为双眼葡萄膜炎，双眼黄斑水肿，双眼巩膜薄变。风湿免疫科会诊诊断为复发性多软骨炎，经全身免疫抑制治疗8个月，左耳廓红肿明显好转，双眼视力提高，眼内炎症控制，黄斑水肿消退。

目的:分析坏死性外耳道炎患者的临床特点，探讨其临床分期及治疗措施。方法:回顾性分析2015年6月至2021年12月于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科中心住院治疗的坏死性外耳道炎患者的临床资料，共23例（23耳），其中男19例、女4例，年龄32~85岁（中位数68岁）。分析总结本组患者的主要症状与体征、实验室检查、影像学检查、治疗方案及预后情况。使用Microsoft Excel 2019建立数据库进行资料的收集与整理。结果:23例患者均有不同程度的各种合并症，其中合并2型糖尿病19例，贫血5例，低白蛋白血症3例，慢性肾功能不全2例，尿毒症1例。患者入院时的临床症状主要为耳痛、耳流脓、听力下降、口角歪斜、张口受限、吞咽困难及声音嘶哑。查体可见外耳道肿胀、外耳道肉芽组织、外耳道稀薄脓性分泌物、面神经麻痹、张口受限、声带运动减弱等。病原学检查结果提示铜绿假单胞菌15例，金黄色葡萄球菌5例，真菌3例。影像学主要表现为外耳道及中耳鼓室异常软组织影，根据病变侵袭方向不同可见颞下颌关节、咽旁间隙、颅底及颅内等邻近结构受累。根据本组患者特点我们总结了相应的诊断标准及临床分期。所有患者均进行系统性抗感染、手术及对症支持治疗。截至2022年1月30日，有4例患者已死亡，其中1例因坏死性外耳道炎导致的颅内广泛感染去世，3例在患耳痊愈出院后死于其他系统疾病。其余19例患者患耳痊愈，耳痛、耳流脓等症状消失，术腔上皮化良好。结论:坏死性外耳道炎临床表现缺乏特异性，诊断需根据病史、体格检查及辅助检查综合判断。可根据不同临床分期制定相应的治疗措施。治疗以多学科综合治疗为基础，以手术治疗为主。尽早干预预后较好，但合并多组颅神经损伤及颅内感染的患者预后不佳。

1例23岁女性患者于2023年4月在外院行透明质酸注射治疗双侧卧耳畸形，术后12 h出现头晕、恶心、呕吐，左耳道痛感强烈伴血性液体流出，左耳听力明显下降，就诊于梅奥整形外科医院(济南)，入院后进行专科检查和电子内镜检查，诊断为透明质酸注射术后急性外耳道炎，对患者外耳道进行药物冲洗、注射透明质酸酶溶液对症治疗，7 d后患者症状消失，听力恢复。整形外科医生在临床上应用透明质酸注射时应严格选择适应证，掌握透明质酸制剂的知识及注射部位的解剖结构，提高注射技术，以避免并发症的发生，同时应熟悉各类并发症的紧急处理方法。

患者男，65岁，因右面部红肿20 d，背部、双上肢散在丘疹10 d入院。发病前20 d曾因播散性带状疱疹住院治疗。确诊慢性淋巴细胞白血病3年。皮肤科检查：右面部眼睑以下区域、耳廓及外耳道弥漫性暗红色肿胀性斑块，触之有浸润感，原带状疱疹愈合后遗留散在褐色结痂，其间可见散在凹陷性瘢痕；颈后、背部及双上肢可见散在浸润性淡红色丘疹，绿豆至黄豆大小，表面较光滑。面部皮损组织病理检查：真皮全层及皮下脂肪层可见上皮样细胞和淋巴细胞呈结节状浸润，并含较多多核巨细胞；免疫组化：CD68、CD20、CD79a、CD3、CD2、CD10、CD5、Bcl-2阳性、Ki-67散在阳性，CD23、细胞周期蛋白D1、Bcl-6、多发性骨髓瘤癌基因1、CD21、CD35、髓过氧化物酶均阴性。诊断：播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应。治疗：静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d，皮损逐渐好转消退，随访4年未复发。

目的:总结鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT影像特征及临床特点，提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年7月经基因检测证实的13例（26耳）鳃耳（肾）综合征患者的临床及颞骨CT影像资料。其中男8例、女5例，年龄1~39岁，中位年龄9岁，有亲子关系者3对（6例）。结果:13例患者均有听力损失和耳前瘘管，其中11例伴第2鳃裂瘘管。混合性听力损失20耳，感音神经性听力损失3耳，传导性听力损失2耳，听力正常1耳。基因检测： EYA1基因突变12例， SIX1基因突变1例。颞骨CT检查，耳蜗基底周管径逐渐变窄，中周发育不良，顶周未发育20耳。前庭与水平半规管管壁不规则10耳，前庭扩大7耳，前庭与水平半规管融合3耳。前庭导水管扩大3耳，内耳道扩大8耳。锤骨与鼓室壁粘连17耳，6耳鼓室内炎症包埋听小骨、无法测量砧镫关节角度，3耳砧镫关节显示不清，8耳砧镫关节角度大于122°。前庭窗闭锁6耳，蜗窗闭锁1耳。咽鼓管骨部扩张、含气18耳，伴鼓室或乳突炎症11耳。中颅窝低位17耳，鼓室向前外侧移位22耳，外耳道狭窄3耳。 结论:鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT表现具有多样性和复合性，耳蜗发育不良、听骨链畸形和咽鼓管骨部扩张是其特征性表现。颞骨CT检查可准确评估耳蜗、听小骨、前庭、半规管、前庭导水管及内听道等关键解剖结构，结合双侧发病、混合性听力损失、耳前瘘管及鳃裂瘘管等特点，对临床早期诊断、治疗具有重要价值。

目的:分析耳内镜下耳屏软骨膜鼓膜修补术的临床应用效果。方法:回顾分析睢县中医院2019年3月至2020年3月收治的鼓膜穿孔患者20例的临床资料，其中6例外伤性鼓膜穿孔，14例慢性化脓性中耳炎（静止期）遗留的鼓膜穿孔；均采用耳内镜下耳屏软骨膜鼓膜修补术，术后观察鼓膜穿孔愈合及听力改善情况。结果:术后随访复查12个月，6例外伤性鼓膜穿孔全部愈合，12例慢性化脓性中耳炎（静止期）遗留鼓膜穿孔患者鼓膜移植物均成活，1例术后愈合不良，余小穿孔，于二次局部麻醉下处理后愈合；1例因中耳感染穿孔未能愈合；愈合率95%。术前气导纯音听阈值（42±11）dBHL，术后12个月气导纯音听阈值（25±10）dBHL，两者差异有统计学意义（ t=4.00， P < 0.05）。20例鼓膜穿孔患者均无耳屏软骨感染、外耳道皮瓣坏死、周围性面瘫、听力下降、耳鸣等并发症的发生。 结论:耳内镜下耳屏软骨膜鼓膜修补术治疗鼓膜穿孔愈合率高，听力改善明显，无严重并发症，创伤小，恢复快。

本期无重点号。《颞骨鼓板骨折的临床表现及治疗》通过对15例颞骨鼓板骨折患者的总结，发现骨折早期以外耳道出血为主要症状，听力大多无下降，外耳道出血、外耳道前壁不规则膨出伴颏部伤口为早期诊断的重要体征，尽早发现及时处理可避免外耳道狭窄及闭锁。《锤骨-镫骨底板开窗术治疗先天性中耳畸形17例疗效分析》回顾性分析17例行锤骨-镫骨底板开窗术的先天性中耳畸形患者的临床资料，发现该术式对于砧骨长脚缺失或发育不全、镫骨底板固定或前庭窗闭锁的先天性中耳畸形患者安全可靠，术后听力改善明显，但依然存在一定程度的气骨导差。《嗜酸粒细胞与新疆地区慢性鼻窦炎伴鼻息肉的相关性研究》回顾性分析新疆地区582例慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）患者鼻息肉组织及外周血中炎性细胞的占比，发现嗜酸粒细胞与CRSwNP复发有关，维吾尔族和汉族患者均以嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎伴鼻息肉为主。《缓释糖皮质激素支架在全组慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者额窦口植入中的疗效观察》发现缓释糖皮质激素的生物可降解支架在额窦术区的植入能有效降低术后再干预的可能，提高术后额窦口的通畅性。《正常人群口咽部感觉功能检测的研究》通过电流感觉阈值检测，分析了58例受试者口咽部的感觉功能，发现舌根感觉敏感度低于腭舌弓，正常人左右两侧之间及男女性之间口咽部感觉功能无明显差异，年龄、激素水平变化可能影响口咽部感觉的敏感性。学术讨论《先天性耳廓畸形的分类、分型及分度进展》提出了新的耳廓畸形综合性分类、分型、分度系统，能够准确描述定义耳廓畸形的形态特征，并指导每一特定类型的治疗方式，对推动耳廓畸形的规范化诊治具有重要价值。继续教育园地《颞骨恶性肿瘤的诊断和治疗现状》对颞骨恶性肿瘤的诊疗进行了系统梳理，提出影像学检查对明确肿瘤部位，范围及性质至关重要，治疗方式以手术为主，手术尽可能取得安全切缘；早期患者应行颞骨侧切除+腮腺浅叶切除，晚期患者在手术切除的基础上需要辅助放化疗以期获得较好的预后。国外研究进展《多国“梅尼埃病指南/声明/共识”的解读和比较》针对目前国内外最新的6版梅尼埃病相关指南性文件的整体框架和重点内容进行解读和比较，以供国内同道参考。

本文报道2例儿童自发性脑脊液耳漏（spontaneous cerebral spinal fluid otorrhea，SCSFO）病例。例1，患儿男，9岁，因“右腮腺区隆起伴右耳溢淡粉色液2年”入院，曾于外院接受脑脊液修补术治疗，再发后就诊于我院，影像学提示右侧颞骨肿物切除、脑脊液耳漏修补、外耳道封闭术后改变，右侧上颌骨、颞骨、蝶骨、枕骨及肩颈部多发异常信号，考虑患儿多处漏口且部分漏口未闭，遂接受颞下窝进路TypeB岩部脑脊液漏修补术，术后包块再发并反复头痛，考虑颅高压，先后行钻孔脑室外引流置管术及脑室穿刺脑室腹腔引流术减低颅内压力，随访2年无复发。例2，患儿男，5岁，因“间断头痛1年，加重伴左耳痛、发热3个月”入院，伴呕吐、发热，曾按“脑膜炎”接受治疗，我院颞骨CT提示中颅窝局部骨质缺损，行经乳突/岩骨脑脊液漏修补术，术后出现头痛、视乳头水肿等高颅压表现，甘露醇降颅压治疗缓解症状，随访1年无复发。