目的:分析和探讨肺动脉瓣环指数(PAI)在法洛四联症(TOF)患儿环补片(transannular patch，TAP)的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的130例患儿，纳入本研究112例，排除18例。将其分为跨环补片组与非跨环补片组，测量肺动脉瓣环及主动脉瓣环等相关数值，计算每组PAI、肺动脉瓣Z值和主肺动脉Z值等值，并进行统计学分析。结果:本组研究共112例，年龄(22.87±12.21)个月；男66例，女46例；体质量(9.94±4.08)kg；死亡3例，分别死于肺部感染导致脓毒血症、低心排血量综合征、多器官功能衰竭。其中62例(55.8%)未行TAP，50例(44.2%)行TAP。TAP组患儿的肺动脉瓣Z值、主肺动脉Z值及PAI较小，与未行TAP组相比差异有统计学意义( P<0.05)。 ROC曲线分析显示，PAI在0.53的曲线下面积( AUC)0.85，敏感度75%，特异度80%；肺动脉瓣Z值在-1.98的 AUC 0.88，敏感度80%，特异度71%；主肺动脉Z值在-2.12的 AUC 0.87，敏感度77%，特异度87%。将PAI(>0.53)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析，有88.2%的患儿可避免TAP；将肺动脉瓣Z值(>-1.91)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析，有94%的患儿可避免TAP。 结论:肺动脉瓣环指数在TOF根治中是否行TAP的简单有效的预测指标，其预测效果与肺动脉瓣Z值效果相同。联合主动脉动脉Z值可进一步提高预测的准确性。

目的:探讨儿童脓毒性休克的流行病学特点及预后影响因素。方法:采用回顾性研究方法，收集2017年1月至2020年7月广西壮族自治区妇幼保健院PICU收治的90例脓毒性休克患儿的临床资料，采用Logistic回归分析的统计方法，对儿童脓毒性休克的流行病学特点及死亡危险因素进行分析。结果:90例脓毒性休克患儿中，死亡27例，病死率30.0%，原发感染部位主要为肺部和胃肠道/腹腔，其中原发胃肠道/腹腔感染致脓毒性休克患儿的病死率高于原发肺部感染患儿(48.1%比23.7%， χ2＝6.049， P<0.05)，死亡时间短于原发肺部感染患儿[2.1(0.9，6.5)d比8.0(2.2，13.5)d， H＝2.052， P<0.05]。以患儿的预后为因变量，将性别、年龄、小儿危重病例评分、格拉斯哥昏迷评分、低血压、是否合并基础疾病、高乳酸血症、重症肺炎、胃肠功能衰竭、肝功能衰竭、急性肾损伤、应激性高血糖引入Logistic回归方程，小儿危重病例评分、低血压、合并基础疾病、胃肠功能衰竭、肝功能衰竭、急性肾损伤均与儿童脓毒性休克预后相关，其中低血压、胃肠功能衰竭及合并基础疾病为脓毒性休克患儿病死的独立危险因素。 结论:对原发胃肠道/腹腔感染、合并基础疾病及代偿期的脓毒性休克患儿，需早期加强干预。

本期研讨专题为“儿科疾病”。本专题中共收录13 篇相关研究论文，主要对新生儿高胆红素血症、小儿急性阑尾炎、先天性甲状腺功能减退、EB 病毒感染及直立性高血压等基层临床极为常见的儿科疾病进行了交流与探讨。同时也刊录了早产儿呼吸衰竭、侵袭性肺炎所致脓毒性休克及婴儿神经母细胞瘤等儿科重症及少见病，为提高基层儿科临床诊疗水平提供借鉴。

目的 探讨分拣蛋白1(sortilin 1,SORT1)基因作为小儿脓毒血症新的诊断生物学标志物的临床应用价值.方法 从GEO数据库中获取了 3个小儿脓毒血症相关的微阵列数据集(GSE13904、GSE26378和GSE26440),分析SORT1基因在正常样本和脓毒血症样本中的表达差异,并利用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)在65例临床外周血样本中对其进行验证.使用基因集富集分析(GSEA)探讨SORT1基因相关的分子机制和生物学过程.结果 在GSE13904、GSE26378、GSE26440数据集和临床外周血样本中,SORT1基因在脓毒血症样本中的表达水平均高于正常样本.与常用的炎症指标如降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)和中性粒细胞百分比(Neu％)相比,SORT1基因对小儿脓毒血症具有更高的诊断效能(AUCROC=0.863).此外,SORT1基因可通过TNF-α/NF-κB信号通路参与小儿脓毒血症的发生、发展.结论 SORT1基因对小儿脓毒血症具有一定的诊断价值,但需要在临床工作中进一步证实.

目的 探讨静脉肾盂造影(intravenous pyelography,IVP)辅助体外冲击波碎石术(extracorporeal shock wave lithotripsy,ESWL)治疗小儿输尿管中下段阴性结石的疗效.方法 我院2012年6月～2018年6月采用IVP定位辅助ESWL治疗小儿输尿管中下段阴性结石16例,术中借助IVP显示阴性结石充盈缺损,X线定位下进行高频低能级ESWL,震波600～1200次,平均900次.结果 术中观察到造影剂连续性恢复4例.手术时间30～45 min,平均38 min.住院时间4～7 d,平均5 d.术日排石11例,术后第2天排石5例.术后1周复查泌尿系B超或CT示结石消失,结石排净率100％.术后无石街、输尿管穿孔、尿源性脓毒血症等并发症.16例随访3个月,结石无复发,未发生并发症.结论 IVP辅助ESWL治疗小儿输尿管中下段阴性结石可行,安全有效.

1 临床资料患者,女,2 岁7 个月,因"发现腹部膨隆伴发热、咳嗽8月余,加重伴气促20 d"入院.患儿家长诉2016年10月初开始发现患儿腹部膨隆,伴发热(最高体温40 ℃)、偶有寒战,伴咳嗽,于当地医院抗感染治疗后发热及咳嗽情况好转,但间断出现反复.近20天来,患儿腹部膨隆较前进行性增大,伴有气促,仍间断出现高热、咳嗽,就诊当地医院,腹部B超提示"肝实质内混合性包块,肝癌?",为进一步诊治来我院,于2017年5月5日以"肝巨大占位,脓毒血症,支气管肺炎,贫血"收入小儿血液肿瘤科.

目的 探讨正五聚体蛋白3(PTX3)在诊断和评估小儿脓毒症严重程度及心血管功能损害的价值.方法 选取2015年2月至2017年2月入住的72例患儿,按感染程度分为3组,非脓毒症组32例,脓毒症组28例,严重脓毒症组12例;根据PTX3浓度分组,轻度升高组29例,中度升高组32例,重度升高组12例.收集患儿入住重症监护室第1天血浆PTX3浓度、肌钙蛋白、脑钠肽(BNP)、肌酸激酶、白细胞(WBC)、C-反应蛋白(CPR)、降钙素原(PCT)等实验室指标和预后情况,采用Spearman等级相关分析法分析脓毒症患几感染程度与不同程度PTX3升高组之间的相关性;采用方差分析法判断不同程度PTX3升高组患儿心肌酶变化和不同感染严重程度患儿各炎性指标的比较;PTX3与不同炎性指标诊断疾病和预测预后的能力采用ROC曲线.结果 患儿炎症感染程度与PTX3升高程度存在相关性(r =0.641,P=0.00);3组患儿的FTX3、CRP、PCT等指标随着感染程度的加深而呈升高趋势(P＜0.05);在诊断脓毒血症方面,PTX3、PCT、CRP、WBC在ROC曲线下面积分别为0.729、0.668、0.627、0.552(P=0.001、0.015、0.066、0.451);在不同PTX3升高组之间,心肌酶学评价指标肌钙蛋白、BNP、肌酸激酶等原始值均随着PTX3指标的升高而升高,组间差异均有统计学意义(P＜0.05);在预测脓毒症患儿预后方面,PTX3和BNP在预测预后ROC曲线下面积分别为0.784(P =0.000)和0.618(P=0.110),PTX3在预测预后方面特异度和敏感度方面均高于BNP.结论 脓毒症患儿血浆PTX3水平在诊断和评估疾病严重程度具有重要的意义,且在心血管功能损害的诊断和预后评估也有重要的价值.

泌尿系结石少发于小儿,发病率大约是2％[1].随着年龄的增长,结石的发病率逐渐增加,特别在小于15岁的儿童中[2-4].过去肾结石首选体外冲击波碎石术(extracorporeal shock wave lithotripsy,ESWL),但由于患儿较小,配合差,应用受限.随着内镜技术的快速发展,出现了输尿管镜、经皮肾镜及输尿管软镜,并逐渐应用于临床,取得了较好的疗效.经皮肾镜术(percutaneous nephrolithotomy,PCNL)是大家公认的一种治疗肾结石安全、高效的手术方式,但最初将经皮肾镜取石术应用于治疗小儿肾结石还是比较谨慎,原因主要是成人的器械相对较大,对小儿肾脏损伤较大,具体表现在肾实质的损伤较大,以及发生相关的肾功损害、出血、脓毒血症、胸腔积液、腹腔积液及低体温等并发症[3].

目的 探讨Santulli肠造瘘术在小儿早期高位小肠瘘的治疗作用.方法 对6例早期高位小肠瘘患儿行Santulli肠造瘘术.其中男5例,女1例；年龄15 d～5岁.结果 手术距离肠瘘确诊时间为(52.33±19.03)h,瘘口与Treize韧带距离为(17.33±4.68) cm,造口引流量为(760.00±107.56) mL/d.手术探查6例均出现肠管黏连,未出现黏连致密无法分离和分离时肠管破损；5例腹腔内大量粪水、脓液重度污染,1例中度污染.术前并发症:术前手术切口感染6例,完全裂开l例；弥散性腹膜炎6例,全身炎症反应综合征和脓毒血症各3例,肾功能损害2例,肝功能损害1例.术后并发症:术后切口感染1例.术后3d、7d小儿危重评分和血清清蛋白与术前比较显著升高(P均＜0.05)；所有病例吻合口愈合无泄漏；术后随访8个月～2年,营养、发育均正常.结论 Santulli肠造瘘术是治疗小儿高位小肠瘘的良好术式,早期实施有利于肠瘘恢复.

目的 总结内外科联合救治完全性大动脉转位(TGA)重症新生儿的经验.方法 2010年10月至2012年10月NICU、小儿心脏专科联合救治17例TGA危重新生儿,回顾性分析其临床救治情况.结果 TGA患几共17例.男14例,女3例；手术年龄1～45 d；体质量2.7～4.6 kg;9例合并VSD,3例接受前列腺素E治疗,2例入院时存在难以纠正休克、严重低氧血症,急诊大动脉调转术(ASO)治疗；8例为室间隔完整型TGA,全部接受前列腺素E治疗；4例未明显好转,急诊ASO治疗；术后共12例延迟关胸,其中5例为急诊手术患儿；术后腹膜透析6例,体外膜肺氧合(ECMO)辅助1例；胸骨愈合不良6例,急诊ASO患儿均胸骨愈合不良,13例患儿顺利出院,死亡4例,其中1例死于术后手术切口感染并发脓毒症,肺动脉吻合处心包补片感染不愈合,肺动脉大出血死亡.1例术中发现合并有体静脉畸形引流,术后出现严重低心排综合征,手术次日死亡.1例术后手术切口感染,愈合不良,死于脓毒症、弥散性血管内凝血.1例由于术中冠状动脉畸形,冠状动脉移植困难,主动脉开放后心脏心肌供血不良死亡.结论 NICU中TGA重症新生儿,术前处理的目的是增加EC-MO,避免急诊手术；如持续存在无法纠正低氧血症或心力衰竭,及时急诊ASO是救治生命的有效手段.