目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者术前经胸超声心动图漏误诊原因。方法:该研究为回顾性研究，纳入2008年8月至2021年12月于华中科技大学同济医学院附属协和医院接受手术治疗的ALCAPA患者。对比术前超声心动图检查结果与手术诊断结果，将纳入患者分为超声确诊组和超声漏误诊组。收集纳入患者的术前超声心动图检查结果，分析并记录超声心动图特异性征象显示情况，根据医师个人经验，显示情况分为清楚显示、模糊/疑诊、未显示和未提及4种，计算各征象的显示率（显示率=清楚显示例数/总例数×100%）。通过查阅手术资料，分析并记录患者的病理解剖及病理生理特征，比较不同特征患者的超声漏误诊率。结果:共纳入21例患者，男性11例，年龄1.8（0.8，12.3）岁（范围1个月~47岁）。21例患者中除1例为左前降支异常起源外，其余均为左冠状动脉（LCA）主干异常起源；13例为婴儿型，8例为成人型。超声确诊组15例［诊断准确率为71.4%（15/21）］，超声漏误诊组6例（3例误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症，2例误诊为冠状动脉-肺动脉瘘；1例漏诊ALCAPA）。超声确诊组检查医师的工作年限长于超声漏误诊组［（12.8±5.6）年比（8.3±4.7）年， P=0.045］。超声心动图特异性征象显示情况方面，在婴儿型ALCAPA患者中，超声确诊组对LCA-肺动脉分流（4/5比0， P=0.021）。成人型患者的漏误诊率高于婴儿型（3/8比3/13， P=0.410）。分支异常起源患者的漏误诊率高于主干异常起源（1/1比5/21， P=0.028）。LCA走行于主、肺动脉间患者的漏误诊率高于远离主肺动脉间隔走行者（4/7比2/14， P=0.064）。合并重度肺动脉高压患者的漏误诊率高于不合并重度肺动脉高压者（2/3比4/18， P=0.184）。超声漏误诊率≥50%的情况包括：（1）LCA近心段走行于主、肺动脉之间；（2）LCA异常开口于肺动脉右后部；（3）LCA分支异常起源；（4）合并重度肺高压。 结论:超声科检查医师对ALCAPA病理解剖特征及病理生理的认识、诊断警惕性对超声诊断准确性至关重要。临床上应警惕无明显诱因出现左心室明显扩大的小儿病例，不论其左心室功能是否正常，均应常规探查冠状动脉起源。

患儿 男，11岁，因“急性髂骨骨髓炎”于2020年1月入住山东第一医科大学附属省立医院小儿骨科，手术后出现呼吸困难急转入小儿重症医学科，因体循环高压行超声心动图检查发现肺动脉高压，进一步行心脏大血管CT造影（CTA）发现右下肺动脉栓塞，给予积极抗感染，依诺肝素皮下注射及口服利伐沙班序贯抗凝治疗，1个月后复查CTA示肺栓塞消失，随访1年患儿恢复良好。儿童急性骨髓炎合并肺栓塞临床特征不典型，临床上极易误诊，临床医师亟需提高对该病的认知和诊疗水平。

目的:探讨超声心动图测定左室射血分数(LVEF)、二尖瓣血流频谱(E/A)、二尖瓣血流舒张早期速度(E′)值与脓毒症患儿病情严重程度和生存情况的关系。方法:以我院2017年3月至2019年4月治疗的120例脓毒症患儿为研究对象，依据小儿危重症评分将患儿分为轻度脓毒症组(71例)和重度脓毒症组(49例)，依据住院28 d内的死亡情况将患儿分为生存组(86例)和死亡组(34例)，另选取同期健康儿童120例作为对照组，开展超声心动图检查，比较LVEF、E/A、E′值差异及其与脓毒症病情严重程度、生存情况的相关性。结果:脓毒症组患儿的LVEF、E/A、E′值显著低于对照组( P<0.05)；轻度脓毒症组患儿的LVEF、E/A、E′值显著高于重度脓毒症组( P<0.05)，生存组的LVEF、E/A、E′值显著高于死亡组( P<0.05)；通过对患儿的LVEF、E/A、E′值与生存情况以及疾病严重程度的相关性分析，LVEF、E/A、E′值与生存情况、疾病严重程度呈正相关( P<0.05)。 结论:超声心动图测定LVEF、E/A、E′值与脓毒症患儿的病情程度和生存情况呈正相关，可作为患儿病情评估和预后预测的依据之一。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

目的:总结部分型肺静脉异位连接(PAPVC)的经胸超声心动图(TTE)特征，分析TTE漏诊原因，以提高儿童PAPVC的超声诊断率。方法:回顾性分析2011年1月至2019年6月广东省人民医院经手术证实为PAPVC、年龄12岁以下252例患儿的TTE结果，分析PAPVC及合并的房间隔缺损(ASD)类型、TTE确诊及漏诊病例。结果:共252例PAPVC患儿，右侧PAPVC 238例(94.4%)，左侧PAPVC 8例(3.2%)，左、右侧混合型PAPVC 6例(2.4%)。肺静脉异位连接到右心房177例(70.2%)，异位连接到上腔静脉右心房交界处37例(14.7%)，异位连接到上腔静脉远端27例(10.7%)，异位连接到下腔静脉6例(2.4%)，经冠状静脉窦回流入右心房5例(2.0%)。190例并静脉窦型房间隔缺损(SVD)，53例并继发孔型ASD。TTE确诊221例，漏诊31例，右上肺静脉连接到上腔静脉远端漏诊率为44.4%(8/18例)，1条或2条右肺静脉连接至右心房或上腔静脉右心房交界处漏诊率为10.2%(22/215例)，左侧PAPVC漏诊率为12.5%(1/8例)。右上肺静脉连接到右心房或上腔静脉右心房交界处54例，88.9%(48/54例)并上腔型SVD，右下肺静脉或2条右肺静脉连接到右心房161例，78.2%(126/161例)并下腔型SVD，这2组PAPVC患儿合并的ASD类型，差异有统计学意义( P<0.001)。 结论:SVD常伴1条或2条右肺静脉异位连接到右心房或上腔静脉右心房交界处。右上肺静脉连接到上腔静脉远端病例最易漏诊，胸骨上窝探查应注意有无异常血流注入上腔静脉。TTE检查时仔细探查所有肺静脉入口，绝大多数PAPVC可通过TTE确诊。

目的:探讨小儿先天性心脏病二尖瓣关闭不全再次手术的原因和处理方法。方法:回顾性分析24例先天性心脏病二尖瓣修复术后再次出现中-重度关闭不全患儿资料。年龄7个月～14岁，中位年龄6.7岁；体质量9.2～47.0 kg，中位体质量18.5 kg。其中再次行二尖瓣成形术(MVP)23例，二尖瓣置换术(MVR)1例。再次行二尖瓣成形术的患儿中部分型心内膜垫缺损修补术后7例，完全型心内膜垫缺损修补术后3例，二尖瓣成形合并其他心内畸形矫治术后11例，单纯二尖瓣成形术后3例。再次行二尖瓣置换术患儿为二尖瓣成形术后。再次手术的原因包括：瓣环扩大、瓣叶脱垂、瓣叶裂、瓣叶穿孔、原缝线撕脱和溶血。结果:全组患儿无死亡。术中证实21例瓣环扩大，14例瓣叶裂，9例瓣叶脱垂，3例存在瓣叶穿孔，1例腱索松弛，1例腱索短缩，2例腱索缺失，3例原缝线撕脱。其中9例环缩瓣环，21例环缩交界，14例缝合瓣裂，3例穿孔修补，2例腱索移植，1例双孔成形，加用成形环2例，瓣膜置换1例。体外循环(129.8±69.9)min，阻断(69.1±41.1)min。出院时超声心动图提示微-少量反流21例，中量反流2例，大量反流1例。随访7～84个月。出院后6个月复查超声心动图，微-少量反流21例，中量反流3例。结论:儿童二尖瓣关闭不全再次手术的主要原因多见于瓣膜病变的再次进展或者初次手术缝合不当引起，再次手术仍能取得较为满意的结果。

目的:探讨儿童重度特发性肺动脉高压（IPAH）患儿发生晕厥的相关危险因素。方法:回顾性分析2011年5月至2021年10月在北京安贞医院小儿心脏中心确诊为重度IPAH的44例患儿（年龄<18岁）的临床资料，根据患儿是否出现晕厥分为晕厥组和非晕厥组，比较两组患儿的临床特征、超声心动图、实验室检查、右心导管检查及急性肺血管扩张试验等指标，组间比较采用 t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验，组间差异有统计学意义的指标采用Logistic回归计算 OR，分析其相关性。 结果:44例患儿中男16例、女28例；IPAH发病年龄（7.2±3.9）岁；非晕厥组患儿20例，晕厥组患儿24例（55%），晕厥发作次数1~11次，其中18例（75%）为运动诱发。晕厥组纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ~Ⅳ级的患儿比例［67%（16/24）比25%（5/20），χ 2= 7.59， P=0.006］、脑钠肽［（251±39）比（61±40）pg/L， t=-2.18， P=0.035］、肺动脉内径/主动脉内径比值（1.6±0.4比1.4±0.2， t=-2.25， P=0.030）、肺血管阻力指数［（22±11）比（16±7）WU/m 2， t=-2.13， P=0.039］明显高于非晕厥组，晕厥组存在卵圆孔未闭的患儿比例［4%（1/24）比45%（9/20），χ 2= 10.36， P=0.001］、左心室射血分数（LVEF）［（68±5）%比（72±8）%， t=2.23， P=0.031］、急性肺血管扩张试验阳性例数［8%（2/24）比35%（7/20），χ 2= 4.77， P=0.029］明显低于非晕厥组。Logistic回归分析显示NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级（ OR=6.787，95 %CI 1.445~31.880）、肺血管阻力指数（ OR=1.247，95 %CI 1.020~1.525）、脑钠肽（ OR=1.036，95 %CI 1.007~1.066）是IPAH患儿晕厥发生的独立危险因素，卵圆孔未闭（ OR=0.010，95 %CI 0.000~0.586）为IPAH患儿晕厥发生的保护性因素。 结论:NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽是IPAH患儿发生晕厥的危险因素，卵圆孔未闭是保护性因素；运动是IPAH患儿发生晕厥的主要诱因。

目的:探讨孤立性三尖瓣发育不良(TVD)的产前超声心动图特征，提高TVD的产前诊断准确率。方法:回顾性分析2012年6月至2020年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心及山西省儿童医院产前诊断的7例TVD胎儿的超声心动图表现，总结TVD胎儿期的超声心动图特征。结果:7例TVD胎儿中，6例合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁并不同程度的肺动脉瓣反流，1例合并肺动脉发育细。TVD胎儿超声心动图特征为：①心轴明显左偏，心胸比值明显增大，右心增大，其中右心房显著扩大(本畸形重要特征)；②三尖瓣瓣环位置正常，各瓣叶附着点正常，部分三尖瓣瓣叶增厚并关闭不全；③易合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁或肺动脉瓣重度狭窄；④彩色多普勒显示三尖瓣大量反流，流速<350 cm/s(本畸形重要特征)；⑤合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁时，彩色多普勒显示动脉导管血流逆灌入肺动脉，肺动脉瓣可见不同程度的肺动脉瓣反流。结论:胎儿期TVD具有典型超声心动图特征，主要为三尖瓣大量反流及右心房显著扩大，合并肺动脉瓣功能性闭锁时预后较差，早期诊断对产前咨询及预后评估至关重要。

颈内静脉（internal jugular vein, IJV）穿刺置管是临床常用技术，用于液体或药物管理，以及CVP测定等。随着小儿身高、体重的变化，IJV导管置入的合适深度也会随之发生变化。文章描述了IJV导管尖端理想位置，介绍了通过经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE）、经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）、胸部X线检查（chest radiograph, CXR）和腔内心电图等方法确定导管尖端位置。此外，还对右侧IJV置管深度、特殊人群的IJV置管深度、左侧IJV解剖特点及置管深度进行了综述。目前已有不少计算IJV置管深度的公式，由于儿童在发育阶段存在一定的发育差异，它对于个体的适用性仍有待临床进一步考证。

心肌炎是一种由多种因素引起的心肌炎性疾病，最常见的病原体为肠道病毒，其次是呼吸道病毒(尤其是新型冠状病毒)以及支原体、立克次体、弓形体等。心肌炎时由于心肌易感性增强，心律失常的发生概率相对较高，其类型可能对疾病的进展及预后有着提示作用。通过心电图、动态心电图来观察心脏电生理改变，超声心动图、心脏核磁共振发现心肌内部结构和左室收缩功能的特异改变以协助诊断。对于心肌炎的治疗，除了一般治疗外，可根据病情应用静脉用丙种球蛋白、糖皮质激素以及某些细胞因子的受体拮抗剂等。心肌炎的预后与心肌炎的类型、进展速度、心肌损伤的程度、心脏电生理的改变情况及心脏结构的改变有关。