目的:对比保留瓣环与跨瓣环补片矫治法洛四联症(TOF)术后肺动脉和左心室发育速度。方法:回顾本院2015年1月至2020年10月收治的TOF患婴临床资料，根据右心室流出道狭窄的解除方式分为：保留瓣环组和跨瓣环组。采用独立样本 t检验或非参数检验比较两组间术前、末次随访时肺动脉和左心室发育指标，术前与术后指标的比较采用配对 t检验。 结果:共纳入TOF患婴104例，其中男58例，女46例；中位年龄6.7(4.1，10.3)个月，中位体质量7.0(5.8，8.4)kg。术前保留瓣环组Nakata指数、McGoon比值、肺动脉Z值、左心室舒张末期容积(LVEDV)指数及其Z值均大于跨瓣环组( P＝0.001，0.000，0.003，0.000，0.000)。末次随访时，两组肺动脉Z值均大于术前( P＝0.016，0.000)，跨瓣环组LVEDV Z值大于术前( P＝0.000)，而保留瓣环组LVEDV Z值与术前相比无明显差异( P＝0.581)，肺动脉Z值和LVEDV Z值两组间比较无显著差异( P＝0.468，0.884)。保留瓣环组肺动脉Z值、LVEDV Z值末次随访与术前的差值均小于跨瓣环组( P＝0.000，0.000)。 结论:与保留瓣环相比，跨瓣环补片矫治TOF术后早期肺动脉和左心室的发育速度较快。

目的:探究虚拟现实(VR)技术在先天性心脏病合并心室流出道狭窄外科诊治中的应用价值。方法:2017年11月至2018年10月，应用VR技术辅助外科诊治11例先心病合并心室流出道狭窄患者，其中法洛四联症9例，右心室双出口术后狭窄1例，右心室双出口合并右心室流出道及肺动脉瓣狭窄1例，术后对VR模型的匹配程度和价值进行评分。回顾性分析患者术后严重并发症、流出道术后3个月最大血流速度和峰值压差以及左心室射血分数情况，以评估VR技术的应用价值，总结应用经验。结果:11例均手术成功，无住院死亡，术后均未出现心室流出道相关的严重并发症，患者心室流出道最大血流速度均降至2 m/s以下，术后3个月左心室射血分数均正常。VR模型评分病例匹配程度均在8/10分及以上，8例价值评分3/3分。结论:基于CT三维重建的VR技术可以帮助医师更直观地了解先心病合并心室流出道狭窄病变的心腔内、外各结构的空间位置信息，评估关键手术操作的可行性，有利于实施个体化手术和保证手术效果。

目的:总结应用左心室辅助装置（left ventricular assistant device，LVAD）治疗儿童复杂先天性心脏病晚期心力衰竭的临床特点、管理方式及预后情况。方法:回顾性分析2022年1月至2023年12月中国医学科学院阜外医院收治的复杂先天性心脏病合并晚期左心衰行心脏畸形矫治术+LVAD植入2例患儿围手术期的临床资料。2例均为14岁男患儿，例1为40 kg，左心室流出道严重狭窄合并晚期左心衰，行Konno手术+LVAD植入术，维持LVAD转速2 200~2 400转/min，流量2.2~2.4 L/min；例2为43 kg，主动脉瓣大量反流合并晚期左心衰，行主动脉瓣生物瓣置换术+LVAD植入术，维持LVAD转速2 000~2 200转/min，流量2.0~2.4 L/min。在PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库中利用"儿童（children）"、"左心室辅助装置（LVAD）"、"体内（intracorporeal）"和"先天性心脏病（congenital heart disease）"为关键词进行文献检索2023年10月之前发表的相关文献并进行文献复习。结果:例1术后3个月左心室射血分数由术前19%恢复至60%，顺利撤除LVAD，术后1年随访左心室大小及功能完全恢复正常。例2术后2个月左心室射血分数由术前16%上升至30%，目前已带泵出院。检索到国外相关文献7篇，出血、感染和右心衰竭是最主要的不良事件。结论:儿童复杂先天性心脏病术后合并晚期左心衰患儿，在完成心脏畸形矫治同时植入LVAD可有效促进衰竭的左心室实现逆重构。

目的:应用胎儿心脏定量分析技术(fetal HQ)定量分析肺动脉狭窄(PS)和肺动脉闭锁(PA)胎儿心脏形态及左、右心室收缩功能，评估不同程度右心室流出道梗阻(RVOTO)对胎儿左、右心室收缩功能的影响，为构建一种胎儿PS及PA进展预测模型和临床决策工具进行早期的数据积累和参数探索。方法:回顾性选取2020年7月至2021年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科行胎儿超声心动图检出的轻中度PS胎儿42例和重度PS或PA胎儿23例作为病例组，选取与其孕周相匹配的正常胎儿195例作为对照组，利用fetal HQ技术测量两组胎儿整体球形指数(GSI)，左心室射血分数(LVEF)，左、右心室面积变化率(LVFAC、RVFAC)和左、右心室纵向应变(LVGLS、RVGLS)以及左心室和右心室各自的24节段球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)，分析比较病例组与对照组及病例组内的差异。结果:与对照组比较，病例组GSI、LVGLS、LVEF、LVFAC 、RVGLS、RVFAC均减低，轻中度PS组差异有统计学意义(均 P<0.05)，重度PS/PA组差异有统计学意义(均 P<0.01)；轻中度PS组左心室第2节段、右心室第24节段SI和左心室第1～13节段、右心室第1～16节段、右心室第20～24节段FS与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组右心室第1～22节段SI和左心室第6～13节段、左心室第21～24节段、右心室第1～14节段FS减低，与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组RVGLS、RVFAC、右心室第1～17节段SI较轻中度PS组减低(均 P<0.05)。 结论:初步研究结果显示fetal HQ提供的定量指标可以用于罹患PS/PA胎儿的心脏形态及功能的评估，为进一步深入了解此类胎儿的心脏形态与功能改变提供参考信息。

目的:探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法:该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果:研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论:通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

目的:总结采用ePTFE人工带瓣血管构建右心室流出道的自体肺动脉瓣行主动脉瓣置换术(Ross手术)治疗儿童主动脉瓣狭窄和/或关闭不全的临床经验。方法:回顾分析我中心2015年至2020年采用Ross手术治疗的8例主动脉瓣狭窄和/或关闭不全患儿的临床资料，年龄0.5~13.2岁，术前诊断主动脉瓣狭窄4例、主动脉瓣狭窄伴关闭不全3例、感染性心内膜炎累及主动脉瓣1例。手术主要分三步进行：获取自体肺动脉瓣；切除病变的主动脉瓣，采用主动脉根部移植法将自体肺动脉瓣移至主动脉瓣；利用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管重建右心室流出道。结果:6例右心室流出道采用手工缝制ePTFE人工带瓣血管重建，2例采用人工单瓣，无手术死亡，全部患者治愈出院。随访1~36个月，中位随访时间12个月，无远期死亡，无瓣膜相关并发症。随访超声心动图检查提示1例主动脉瓣中量反流，1例少-中量反流，其余为少量反流；肺动脉瓣中2例采用人工单瓣的少量反流，其余采用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管肺动脉瓣少量反流或微量反流；所有患者末次随访主动脉瓣跨瓣峰值压差(6.63±3.46)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa )。左心室流出道及主动脉瓣环在术后会稍缩小(1例Ross-Konno手术患者直径增大)，但随着年龄的增长瓣环直径均呈增长趋势，目前暂无需要再次干预者。结论:Ross手术用于治疗主动脉瓣膜疾病安全，血流动力学效果好，自体肺动脉具有生长潜能，尤其适用于儿童及年轻患者。用于重建右心室流出道的手工缝制ePTFE人工带瓣血管短期内抗反流功能良好，或可做为同种/异种带瓣管道替代材料，但仍需更长时间的随访及更多的病例积累。

患儿 男性，14岁，因“经皮室间隔心肌化学消融术后9年，劳力性胸闷5个月余”于2022年1月5日至我院门诊就诊。9年前因“发现梗阻性肥厚型心肌病4年余”在我院心血管儿科就诊，诊断为梗阻性肥厚型心肌病、二尖瓣反流（轻-中度），于2013年11月13日行经皮室间隔心肌化学消融术（无水乙醇）+临时起搏器植入术。术中导管测压提示左心室流出道压差由86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至14 mmHg。但术后复查超声心动图提示室间隔厚度34 mm，左心室后壁12 mm，左心室流出道狭窄，最窄处内径8.1 mm，最大流速4.1 m/s，压差67 mmHg，二尖瓣轻度反流。因患儿症状明显改善，嘱定期复查。随访中左心室流出道压差波动于60~80 mmHg。5个月前开始出现活动耐量下降，爬梯或步行后易疲累，至我院就诊，2022年1月20日我院超声心动图示室间隔明显增厚，舒张期29 mm，收缩期47 mm，左心室流出道重度梗阻，流速4.3 m/s，压差73 mmHg，二尖瓣轻度反流。门诊予美托洛尔（12.5 mg，2次/d），患儿服药后症状无明显改善甚至有加重。遂于2022年5月12日再次就诊入院，诊断为梗阻性肥厚型心肌病，经皮室间隔心肌化学消融术后，心功能纽约心脏病学会分级Ⅲ级。

目的:探讨经导管主动脉瓣置换术（TAVR）置入Venus-A瓣膜后发生中/重度瓣周漏（PVL）的危险因素。方法:该研究为单中心病例对照研究。纳入2017年10月至2021年1月在陆军军医大学第二附属医院心内科行TAVR治疗且植入Venus-A瓣膜的主动脉瓣重度狭窄患者。依据出院前经胸超声心动图测得的反流束长度与瓣环周长之比（院内死亡患者参考术中瓣膜释放后的经食道超声心动图检查结果），将患者分为中/重度PVL组和轻度/无PVL组。比较两组患者的临床特征、主动脉根部及全主动脉CT扫描与分析结果。采用多因素logistic回归模型筛选术后中/重度PVL的独立危险因素，并使用受试者工作特征（ROC）曲线观察各影响因素对中/重度PVL的预测价值。结果:该研究共纳入82例患者，年龄（70.9±6.5）岁，其中男性46例。中/重度PVL组16例，轻度/无PVL组66例。中/重度PVL组的男性占比、瓣膜植入深度、瓣环和左心室流出道（LVOT）长短径、LVOT覆盖指数均大于轻度/无PVL组（ P均<0.05）。主动脉成角有大于轻度/无PVL组的趋势，但差异无统计学意义（ P=0.051）。因瓣环短径、LVOT长短径及LVOT覆盖指数之间均存在较强的共线性（偏相关系数 R 0.251~0.779， P<0.05），未将前二者带入多因素模型。多因素logistic回归分析结果显示，瓣膜植入深度（ OR=1.239，95% CI 1.036~1.442， P=0.023）、主动脉成角（ OR=1.128，95% CI 1.044~1.312， P=0.038）及LVOT覆盖指数（ OR=1.123，95% CI 1.003~1.315， P=0.032）是TAVR术后中/重度PVL的独立危险因素。ROC曲线显示瓣膜植入深度可预测TAVR术后中/重度PVL的发生［曲线下面积（ AUC）=0.697，95% CI 0.554~0.851， P=0.039）］，而LVOT覆盖指数（ AUC=0.683，95% CI 0.512~0.853， P=0.056）及主动脉成角（ AUC=0.590，95% CI 0.397~0.783， P=0.346）的预测价值有待进一步验证。 结论:行TAVR植入Venus-A自膨胀瓣膜的主动脉瓣重度狭窄患者，瓣膜植入深度、主动脉成角及LVOT覆盖指数是其术后中/重度PVL的独立危险因素，其中瓣膜植入深度对预测术后中/重度PVL具有一定价值。

目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。