目的:探讨含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤（MCL）患者效果及预后影响因素。方法:回顾性分析2007年6月至2018年11月苏州大学附属第一医院血液科收治的56例≤65岁MCL患者临床资料，化疗方案中均包括利妥昔单抗，观察临床特征、治疗方案及生物学指标对总生存（OS）和无进展生存（PFS）的影响。结果:56例患者中位发病年龄57岁，男性43例，女性13例。24例接受R-CHOP方案化疗；29例接受含阿糖胞苷方案化疗，其中15例接受R-hyper CVAD/R-MA方案化疗，14例接受R-CHOP/R-DAHP交替治疗；3例接受其他方案化疗。19例接受自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。56例患者中位OS时间74个月，2年OS率83.8%，3年OS率70.9%，2年PFS率72.0%，3年PFS率49.7%。国际预后指数（IPI）评分和治疗中是否接受ASCT是MCL患者OS和PFS的独立影响因素。含阿糖胞苷治疗组总有效率（ORR）93.1%，优于R-CHOP方案组（83.3%），差异无统计学意义（χ 2=0.465， P=0.495）；两组间OS及PFS差异均无统计学意义（OS：χ 2=0.291， P=0.590；PFS：χ 2=0.912， P=0.339）。诱导化疗达缓解的MCL患者中，ASCT巩固治疗可延长中位OS时间（72个月比124个月，χ 2=3.973， P=0.040）及中位PFS时间（34个月比90个月，χ 2=3.984， P=0.046）。简化MCL国际预后指数（sMIPI）评分中高危组患者中接受ASCT巩固治疗患者OS和PFS优于未接受ASCT治疗者（OS：χ 2=5.037， P=0.025；PFS：χ 2=6.787， P=0.009），而sMIPI评分低危组患者中，是否接受ASCT组间OS、PFS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:含阿糖胞苷的化疗方案对改善MCL患者的预后和生存并不理想。对于诱导化疗达缓解及sMIPI评分中高危组的MCL患者，ASCT巩固治疗可改善其预后，可作为年轻患者的一线巩固治疗方案。

目的:探讨常规化学药物治疗、自体造血干细胞移植（auto-HSCT）及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效差异。方法:回顾性分析2012年1月至2022年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院接受治疗的82例T-LBL患（受）者的临床资料，根据不同的治疗方法分为未移植组（49例）和移植组（33例），移植组又根据不同移植方式分为allo-HSCT组（22例）和auto-HSCT组（11例），未移植组绝大部分患者采用环磷酰胺+美司钠+阿霉素+地塞米松+长春新碱/甲氨蝶呤+阿糖胞苷（Hyper CAVD A/B）方案进行诱导缓解，6例使用环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤（CAT）、依托泊苷+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松（EPOCH）、大剂量甲氨蝶呤+地塞米松，长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松（VDCLP）等方案为基础进行诱导缓解，移植组在接受多药联合强化诱导治疗后进行造血干细胞移植。通过观察患（受）者的总存活率和无进展存活（progression free survival，PFS）率等，对其进行疗效和生存分析。结果:共纳入82例患（受）者，男64例，女18例，年龄为23岁（11~74）岁。62例（75.61%）临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，43例（53.44%）起病时有发热、盗汗、体重减轻的全身症状（B症状），其中骨髓受累50例（61.00%），Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；东部肿瘤协作组（ECOG）评分≤2分的共65例（79.27%），>2分的共17例（20.73%）；国际预后指数（IPI）≤3分的共63例（76.83%），>3分的共19例（23.17%）。全部82例患（受）者的随访时间为27.5个月（5~118）个月，3年总存活率、无进展存活（PFS）率分别为53.64%（95% CI：42.35%~64.62%）和47.56%（95% CI：36.53%~58.82%）。未移植组、移植组3年总存活率比较差异有统计学意义[42.86%（95% CI：29.12%~57.71%）比69.70%（95% CI：51.13%~83.79%）， P=0.014]，3年PFS率分别为38.76%（95% CI：25.54%~53.76%）和60.61%（95% CI：42.24%~76.57%），差异有统计学意义（ P=0.032）。 结论:T-LBL患者接受造血干细胞移植巩固治疗相较于单纯化疗可改善长期预后，但auto-HSCT和allo-HSCT的疗效相似。

本文结合过去10年最新的临床研究证据，对5类常见的胸膜疾病的治疗做一个简要的概括。（1）对于无症状的恶性胸腔积液（MPE），无须胸腔穿刺（胸穿）排液。对于出现症状的MPE，尝试一次胸穿大量排液以确定大量排液之后能否缓解呼吸困难或是否存在肺膨胀不全；只要大量排液能缓解气急症状，应以埋管引流和（或）胸膜固定术作为一线治疗手段。如果患者存在肺膨胀不全、胸膜固定术失败或积液出现分隔，则只能行埋管引流，胸膜固定术不再有价值。（2）基于肺结核的临床试验结果，结核性胸膜炎的抗结核治疗方案如下：初治结核病6个月的治疗方案应当包括2个月的异烟肼、利福平和吡嗪酰胺联合治疗；巩固期为异烟肼和利福平联合治疗4个月。（3）联合胸腔内注入纤溶剂/脱氧核糖核酸酶可作为胸腔感染的初治用药，或作为外科手术后的后续治疗方案。推荐使用剂量为：组织纤维蛋白溶酶原激活剂10 mg/次，每天2次；脱氧核糖核酸酶5 mg/次，每天2次。（4）临床随机对照试验结果显示，在处置首发的自发性气胸即使是中大量的气胸时，也宜采取更加审慎、更加保守的态度，无需急于排气。（5）与目前用于治疗恶性胸膜间皮瘤的标准化疗方案相比较，联合应用纳武利尤单抗和易普利姆玛的免疫治疗能够大大地延长患者的生存时间和提高存活率，提示免疫治疗完全可以成为不可手术切除的恶性胸膜间皮瘤患者的一线治疗方案。

目的:比较中低位局部进展期直肠癌术前采用新辅助放化疗（nCRT）和全程新辅助治疗（TNT）两种模式的近期疗效与安全性。方法:采用回顾性队列研究方法。病例入组标准：（1）病理证实为距离肛缘12 cm以内的直肠腺癌；（2）经磁共振（MRI）或直肠腔内超声诊断为cT 3~4N 0或cT 1~4N 1~2者；（3）经肠镜证实为直肠单发肿瘤；（4）能够耐受放化疗；（5）既往无其他肿瘤史。排除标准：既往接受过直肠癌根治手术，此次为局部复发者；（2）不能完整完成nCRT疗程者；（3）远处转移者；（4）临床病理资料不完善者。按照上述标准，2016年1月至2019年1月期间，首都医科大学附属北京朝阳医院普通外科收治的134例直肠癌患者纳入本研究。其中男性82例，女性52例，男女比例为1.58∶1.00，年龄26~81（59.6±11.2）岁。根据患者接受的辅助治疗方案（2017年12月前为nCRT治疗，2018年1月后为接受TNT治疗），将患者分为nCRT组（55例）和TNT组（79例）。两组患者年龄、性别、肿瘤距肛缘距离、美国东部肿瘤协作组（ECOG）体力状态评分、肿瘤TNM分期等基线资料的比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。两组患者均采用三维适形调强放疗（IMRT），放疗剂量为50.4 Gy/28 f。nCRT组放疗期间口服卡培他滨化疗，放疗结束休息6~8周后行手术治疗。TNT组于放疗前给予CapeOX方案（奥沙利铂+卡培他滨）诱导化疗1个周期后开始同步放化疗；巩固化疗结束后2周行手术治疗。比较两组新辅助治疗疗效、放化疗不良反应发生情况以及围手术期安全性。 结果:两组患者均完成nCRT疗程。nCRT组和TNT组患者不良反应发生率比较，中性粒细胞减少[7.3%（4/55）比10.1%（8/79）]、贫血[3.6%（2/55）比3.8%（3/79）]、血小板减少[5.5%（3/55）比7.6%（6/79）]、胃肠功能紊乱[3.6%（2/55）比6.3%（5/79）]和放射性肠炎[9.1%（5/55）比8.9%（7/79）]发生率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。130例患者完成TME手术，nCRT组54例，TNT组76例。相比nCRT组，TNT组采用经腹会阴联合切除术（APR）的比例较高，差异具有统计学意义[31.6%（25/76）比13.0%（7/54），χ 2=9.382， P=0.009]，但两组术后并发症发生率以及手术时间、术中出血量、术后住院时间方面的差异也均无统计学意义（均 P>0.05）。所有患者的手术远切缘和环周切缘均阴性。nCRT组pCR为7.4%（4/54），TNT组为22.4%（17/76），差异有统计学意义（χ 2=5.217， P=0.022）。两组术后病理分期、神经侵犯和脉管癌栓的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:在中低位进展期直肠癌的治疗中，TNT在不增加放化疗不良反应和手术并发症发生率的前提下，pCR率高于nCRT。

目的:分析费城染色体阳性急性髓系白血病（Ph + AML）的临床特点。 方法:收集2021年9月至2022年9月盐城市第一人民医院收治的3例Ph + AML患者资料，分析诊疗经过，并复习相关文献。 结果:3例患者经形态学及免疫分型检查诊断为急性髓系白血病（AML），且检测到t（9；22）。其中例2合并近四倍体染色体核型，例3合并+8号染色体。例1及例3均检测到BCR-ABL p210；例2 BCR-ABL检测阴性，考虑与其复杂核型相关。例1检测到IDH1突变，例2合并WT1高表达（表达量2.28%），且检测到RUNX1、IDH1、STAG2突变。例1采用传统"3+7"方案化疗后达完全缓解（CR），后因经济原因于第2个周期巩固治疗后放弃，仅口服达沙替尼，2022年7月28日复发后死亡；例2采用伊马替尼、阿扎胞苷联合HAG（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子）方案化疗后达CR，截至2022年9月仍处于缓解状态；例3采用伊马替尼、阿扎胞苷联合维奈克拉治疗未达CR，截至2022年9月仅口服伊马替尼靶向治疗。结论:Ph + AML发病率较低，预后不佳，目前尚无统一治疗方案，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗可提高CR率，CR后尽早行异基因造血干细胞移植，可改善患者预后。

目的:比较IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病（AML）患者的疗效。方法:分析2014年5月至2019年11月在中国医学科学院血液病医院接受IA或HAD方案诱导化疗的199例成人初诊AML患者的完全缓解（CR）率、1个疗程微小残留病（MRD）转阴率、总生存（OS）和无复发生存（RFS）情况。评估年龄、初诊WBC、NPM1突变、FLT3-ITD突变、2017ELN危险度分层、第1次完全缓解（CR 1）期造血干细胞移植（HSCT）和巩固化疗时使用大剂量阿糖胞苷（HDAC）对于不同诱导化疗组预后的影响。 结果:199例患者中，男104例，女95例，中位年龄37（15~61）岁。90例患者接受IA诱导方案，109例接受HAD诱导方案。1个疗程诱导化疗后IA和HAD方案组的CR率分别为71.1%和63.3%（ P=0.245），流式细胞术MRD转阴率分别为53.3%和48.6%（ P=0.509）；3例患者诱导化疗1个疗程后60 d内死亡，IA组1例，HAD组2例；两组2年OS率分别为61.5%和62.1%（ P=0.835），2年RFS率分别为51.6%和57.8%（ P=0.291），差异均无统计学意义。多因素分析显示ELN危险度分层是两种诱导方案组的独立预后因素；CR 1期HSCT是IA组患者OS和RFS的独立预后因素，对于HAD组患者，CR 1期HSCT是RFS的独立预后因素，但不是OS的独立预后因素；年龄、高白细胞、NPM1突变和FLT3-ITD突变均无独立预后意义。 结论:IA与HAD方案疗效相同，均是AML有效的治疗方案。

神经母细胞瘤的治疗方式包括手术、化疗、局部残留病灶放疗、自体干细胞移植治疗、维甲酸巩固治疗、免疫治疗等，对于低危患儿需行手术治疗，在特定病例中，可随访观察；对于中危患儿，需行手术及化疗，且残留病灶可能对患儿的预后无影响，不宜使用激进的手术方式；而对于高危患儿，需采用多种方式联合治疗，瘤体切除范围对生存率的影响难以定论，但主流观点认为瘤体切除范围>90%是安全有效的。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

目的:探讨自体造血干细胞移植（ASCT）后 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像淋巴瘤疗效评价标准（RECIL ）对非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者预后评估的价值并与Lugano标准进行对比研究。 方法:回顾性分析2010年10月至2021年11月于山西省肿瘤医院经组织病理学检查结果确诊的86例NHL患者的临床资料和影像资料，其中男性63例、女性23例，年龄34.0 （22.0 ，47.0）岁。所有患者均在ASCT前后行 18F-FDG PET/CT显像。根据RECIL在ASCT后对所有患者进行疗效评价，依据患者疗效评价结果将患者分为有效组：完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、轻微缓解（MiR）；无效组：疾病稳定（SD）、疾病进展（PD）。依据Lugano标准在ASCT后对所有患者进行疗效评价，将患者分为完全缓解组（CR）、部分缓解组（PR）、无效组（SD+PD）；依据RECIL将患者分为：完全缓解组（CR）、部分缓解组（PR+MiR）、无效组（SD+ PD），随访分析患者3年总生存（OS ）期情况。采用卡方检验或Mann-Whitney U检验比较有效组和无效组患者的临床特征和 18F-FDG PET/CT参数的差异；采用单因素及多因素Cox比例风险回归分析筛选影响ASCT后NHL患者预后的相关因素；采用 Kappa检验评价RECIL和Lugano标准评估NHL患者ASCT后疗效的一致性；采用Kaplan-Meier生存分析比较RECIL与Lugano标准完全缓解组、部分缓解组和无效组间3年OS率的差异；采用Log-rank检验分析3组间3年OS率的差异；采用ROC曲线比较RECIL及Lugano标准对NHL患者ASCT后3年OS率的预测效能。 结果:有效组与无效组患者ASCT后SUV max[1.3(1.0，2.0）对5.2(4.8，8.9）]的差异有统计学意义（ Z=?6.149， P<0.001），有效组移植前化疗方案数<2次的患者占比[65.7%（44/67）]高于无效组[21.1%（4/19）]，且差异有统计学意义（ χ2=11.949， P<0.001）；有效组一线巩固治疗组的患者占比[83.6%（56/67）]高于无效组[31.6%（6/19）]，差异有统计学意义（ χ2=19.897， P< 0.001）。单因素Cox比例风险回归分析结果显示，RECIL（ HR=0.020，95% CI：0.003~0.155， P<0.001）、移植后SUV max（ HR=1.177，95% CI：1.087~1.274 ， P<0.001）、移植前化疗方案数（ HR= 6.197，95% CI：1.338~28.711， P<0.05）和移植时机（ HR=8.808，95% CI：2.289~33.891， P<0.01）是NHL患者预后的影响因素。多因素Cox比例风险回归分析结果显示，RECIL是NHL患者预后的独立危险因素（ HR=0.040，95% CI：0.004~0.439， P<0.01）。RECIL与Lugano标准对NHL患者ASCT后的疗效评价具有较好的一致性[86.0%（74/86）， Kappa=0.77， P<0.001]。Kaplan-Meier生存分析结果显示，RECIL与Lugano标准的完全缓解组、部分缓解组和无效组3年OS率[2.0%（1/49）对0(0/18）对52.0(10/19），2.0%（1/49）对0(0/15）对45.5%（10/22）]的差异均有统计学意义（ χ2=42.727、33.646，均 P<0.001）。RECIL预测3年OS率的曲线下面积（AUC ）略高于Lugnao标准的AUC （0.884对0.865， Z=1.334， P>0.05）。 结论:ASCT后RECIL可以准确评估NHL患者的预后，RECIL与Lugano标准对NHL患者ASCT后的预后评价作用接近。

目的:探讨白血病期母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的治疗及预后。方法:回顾性分析2016年5月至2017年2月河北大学附属医院收治的2例白血病期BPDCN患者临床资料、诊断及治疗经过，并复习相关文献。结果:2例患者均有皮肤和骨髓浸润，其中1例为70岁老年人，1例为14岁青少年。均应用Hyper CVAD+MA方案治疗。老年患者在持续治疗过程中出现髓内复发，再诱导阶段死于严重感染，生存期14个月。青少年患者间断治疗，中断治疗期间出现原发病复发，再次采用Hyper CVAD+MA方案诱导后达完全缓解，并进行CD123嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）巩固治疗，生存期44个月。结论:白血病期BPDCN恶性度高、预后差，Hyper CVAD方案诱导缓解率高，CD123 CAR-T治疗可能延长生存期。