目的 报告 1 例 2 次心搏骤停J波综合征患者的救治经过,探讨亚低温治疗在心肺脑复苏中的作用.方法 复旦大学附属中山医院青浦分院急诊科 2021 年 9 月 30 日收治 1 例院外心搏骤停J波综合征患者,在治疗过程中采取亚低温脑保护措施,院内再次发生心搏骤停,在亚低温状态下持续进行了长达 230 min的心肺复苏(CPR)后恢复窦性心律,最终患者救治成功,未遗留任何神经系统后遗症,现介绍临床诊治过程,分享救治体会.结果 患者女性,17 岁,因跑步后突发意识丧失 30 min于 2021 年 9 月 30 日入院.既往曾有运动后或紧张后晕厥 3 次.此次晕厥后立即进行徒手CPR,10 min后救护车到达现场,给予电击除颤及气管插管机械通气.入住重症监护病房(ICU)时患者持续强直性抽搐,给予镇静、抗癫痫、维持内环境稳定等,同时给予亚低温治疗,控制体温在 34～36℃,夜间强直抽搐逐渐缓解.10 月 1 日 11:40 心电监护提示心室纤颤(室颤),立即给予CPR、电除颤、升压等抢救.因反复室颤,反复行电击除颤,同时采用心肺复苏机进行胸外按压,给予利多卡因抗心律失常,肾上腺素、异丙肾上腺素维持心率 90 次/min以上,15:30 左右心律趋于稳定,血压逐渐改善.复苏成功后继续亚低温等脑保护治疗,10 月 4 日意识转清,10 月 6 日肌力基本恢复正常,拔除气管插管.动态心电图检查提示V1～V3 ST段抬高,结合患者反复晕厥病史,既往心电图提示早期复极,考虑J波综合征,Brugada综合征可能,安装植入型心律转复除颤器(ICD)后出院.结论 本例患者 2 次心搏骤停均复苏成功,其中院内心搏骤停后CPR在亚低温状态下进行超长时间心肺脑复苏成功,未遗留神经系统后遗症,其救治经验为临床心肺脑复苏提供了参考.

目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治，以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究，对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿，男3例，女2例，均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出，诊断胎龄（24.6±3.6）周，出生胎龄（36.7±1.5）周，出生体重（2 493±551）g，其中4例患儿母亲有自身免疫疾病，母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性，另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差，住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d；3例住院期间安装永久起搏器，2例1岁内安装起搏器；1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡，存活4例随访到安装起搏器后1岁，生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病，常于孕中期发现胎儿心律失常，但多能近足月分娩，生后药物治疗一般效果差，需安装起搏器。

目的:分析急性右心室心肌梗死（RVMI）患者住院期间发生肾功能恶化（WRF）的相关因素。方法:本研究为横断面研究，选取2011年8月至2020年1月就诊于北京安贞医院急诊综合病房的急性RVMI患者共98例。根据WRF情况分为无WRF组（76例）和WRF组（22例），WRF定义为住院第6天（住院<6 d则为出院时）血肌酐水平较基线升高≥0.3 mg/dl。获取患者基线资料、静脉补液、利尿和出入量明显正平衡［住院6 d内（住院<6 d则为入院至出院前）任意1个24 h入量较出量≥1 000 ml或任意1个连续72 h入量较出量≥2 000 ml］的情况，分析两组间上述指标的差异，同时采用多因素logistic回归模型分析RVMI患者住院期间发生WRF的相关因素。结果:WRF组和无WRF组患者年龄分别为60（50，68）、63（52，72）岁，男性比例分别为63.6%（14例）、76.3%（58例），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。WRF组出入量明显正平衡的比例为31.8%（7例），高于无WRF组的14.5%（11例）（ P=0.034）；WRF组袢利尿剂使用比例为4.5%（1例），低于无WRF组10.5%（8例）（ P=0.027）。调整了年龄、性别、基线估算的肾小球滤过率（eGFR）、术前异丙肾上腺素/临时起搏器/阿托品使用、出入量明显正平衡和袢利尿剂使用后发现，eGFR≥60 ml·min -1·1.73 m -2、出入量明显正平衡是发生WRF的相关因素， OR值（95% CI）分别为0.71（0.62~0.86）、1.21（1.02~1.43）（均 P<0.05）；剔除上述模型中的出入量明显正平衡变量后发现，袢利尿剂使用是发生WRF的相关因素， OR值（95% CI）为0.89（0.72~0.97）（ P<0.05）。 结论:急性RVMI患者住院期间出入量明显正平衡是第6天或出院时发生WRF的危险因素；在出入量明显正平衡的情况下，袢利尿剂使用是发生WRF的保护因素。

目的:探讨钙/钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ（CaMKII）对离体心肌缺血-再灌注损伤的影响及对细胞凋亡与自噬的作用。方法:选取心电图正常的SPF级雌性SD大鼠（体重250~280 g），Langendorff灌流系统建立成功的离体心肌缺血-再灌注损伤模型共70只，随机分为五组（ n = 14），心脏缺血-再灌注组（IR组）、CaMKII磷酸化激活剂组（IR+异丙肾上腺素组）、CaMKII磷酸化抑制剂类似物组（IR+KN92组）、CaMKII磷酸化抑制剂组（IR+KN93组）、空白对照组（Control组）。采用再灌注末，左心室功能的变化、心肌细胞形态的变化评价心肌损伤程度；原位末端标记(TUNEL)法来检测细胞凋亡指数；蛋白印迹法（Western blot）检测CaMKII、受磷蛋白（PLN）的磷酸化水平（p-CaMKII/CaMKII、p-PLN/PLN）、以及凋亡相关蛋白Bax、Bcl-2、Cleaved Caspase-3和自噬标记蛋白LC3II/LC3I、Beclin-1、P62的表达水平。 结果:与Control组相比，IR组的大鼠左心室功能降低,心肌纤维形态排列紊乱，凋亡指数增高，p-CaMKII/CaMKII、p-PLN/PLN、Cleaved Caspase-3、Bax/Bcl-2、LC3II/LC3I、Beclin-1表达增多，P62表达减少，凋亡和自噬水平明显升高（均 P < 0.05）。与IR组相比，IR+KN93组的大鼠心肌损伤有明显改善，凋亡指数减少，p-CaMKII/CaMKII、p-PLN/PLN、Cleaved Caspase-3、Bax /Bcl-2、LC3II/LC3I、Beclin-1表达减少，P62表达增多，凋亡和自噬水平明显降低（均 P < 0.05）。IR+异丙肾上腺素组与IR组相比，进一步降低大鼠左心室功能，同时凋亡和自噬水平进一步升高（ P < 0.05），而IR+KN92组大鼠与IR组相比，心肌各指标比较差异无统计学意义（ P > 0.05）。 结论:抑制CaMKII磷酸化通过降低细胞凋亡和自噬进而减轻离体心肌缺血-再灌注损伤。

抗胆碱能药物作为支气管扩张剂在治疗阻塞性气道疾病(包括慢性阻塞性肺疾病和哮喘)方面有着重要作用。抗胆碱能药物分短效抗胆碱能药物(short-acting muscarinic antagonists，SAMA)和长效抗胆碱能药物(long-acting muscarinic antagonists，LAMA)。异丙托溴铵是儿科临床常用的SAMA，经吸入途径给药。异丙托溴铵和短效β 2-肾上腺素能受体激动剂联合使用可以控制不同年龄段不同程度哮喘患者的急性发作。噻托溴铵既是LAMA，又是长效支气管扩张剂，它与M1、M2、M3受体选择性竞争性结合。噻托溴铵可减少Th2细胞因子和气道炎症，降低气道高反应性，抑制气道重塑。该文就抗胆碱能药物在儿童哮喘治疗中的研究新进展进行综述。

目的:探讨促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验中戈那瑞林导致儿童严重过敏反应的临床特点。方法:研究对象为成都市不良反应监测中心数据库2015年1月1日至2021年12月31日收到的不良反应报表中，使用戈那瑞林发生严重过敏反应的儿童，年龄≤14岁，用药目的为GnRH激发试验。通过医院信息系统收集这些患儿的基本信息、戈那瑞林使用情况、严重过敏反应发生情况及过敏反应的治疗和转归等进行回顾性分析。结果:共收集GnRH激发试验中戈那瑞林导致儿童严重过敏反应的病例14例，男性3例，女性11例；年龄（9±2）岁；Naranjo因果关系评定法评分≥5分。14例患儿使用戈那瑞林的剂量为（2.55±0.09）mg/kg，均为静脉注射给药。4例严重过敏反应发生于首次进行GnRH激发试验，10例发生于第2次GnRH激发试验；用药至发生严重过敏反应的时间为（6.0±3.5）min。14例患儿严重过敏反应的表现为系统性过敏反应症状，累及全身各个系统，所有患儿均有3种及以上系统的损害。发生过敏反应后，14例患儿均停用戈那瑞林，其中5例给予肾上腺素肌内注射，5例为肾上腺素或异丙肾上腺素静脉注射，1例为异丙肾上腺素静脉注射+肾上腺素肌内注射；3例仅给予地塞米松静脉注射。经治疗患儿症状均得到缓解。结论:戈那瑞林导致的儿童严重过敏反应是一种罕见但严重的不良反应，且该药与GnRH类似物存在交叉过敏的可能，故在诊断、治疗儿童性早熟时应在监护条件下给药。

目的:探讨维替泊芬(VP)对异丙肾上腺素(ISO)诱导的小鼠心肌纤维化是否有抑制作用及对心功能的影响。方法:6周龄C57BL/6小鼠(购自中山大学实验动物中心)随机分为4组。对照组予以尾静脉注射1%二甲基亚砜(DMSO)；ISO组予以皮下注射ISO (每天20 mg/kg)；VP组予以尾静脉注射VP(每天2 mg/kg)；ISO＋VP组分别予以皮下注射ISO(每天20 mg/kg)和尾静脉注射VP(每天2 mg/kg)。连续给药7 d后行超声心动图检查评估心脏形态及功能。取材后行心脏质量、心脏体重比测定，天狼猩红染色检测心肌纤维化变化情况。酶联免疫吸附测定(ELISA)血浆氨基末端脑钠素原(NT-pro BNP)浓度。组间比较采用单因素方差分析。结果:成功建立了ISO诱导小鼠心脏纤维化模型。ISO组小鼠的左心室收缩末内径[(2.20±0.63) mm比(1.44±0.45) mm， F＝9.730， P<0.05]及容积[(18.33±12.17) μl比(6.32±5.04) μl， F＝8.890， P<0.05]较ISO＋VP组增大，差异有统计学意义，左心射血分数(EF)较ISO＋VP组降低[(56.65±11.41)%比(82.35±10.30)%， F＝15.670， P<0.05]，差异有统计学意义；ISO组小鼠的心脏质量[(0.11±0.01) mg比(0.10±0.01) mg， F＝13.560， P<0.05]及心脏体重指数[(0.57±0.03)%比(0.51±0.02)%， F＝23.950， P<0.05]均大于ISO＋ VP组，差异有统计学意义；ISO组小鼠血浆NT-pro BNP浓度较VP组升高[(0.57±0.16) μg/L比(0.23±0.07) μg/L， F＝9.340， P<0.05]，差异有统计学意义；天狼猩红染色结果显示ISO组小鼠左室心肌纤维化较ISO＋VP组严重[(17.48±5.85)%比(9.27±2.62)%， F＝30.190， P<0.05]，差异有统计学意义。 结论:VP可抑制ISO诱导的心脏纤维化并改善左心收缩功能。

目的:探讨山楂酸（MA）对异丙肾上腺素（ISO）诱导的小鼠心肌纤维化的影响。方法:使用ISO诱导成年雄性C57BL/6小鼠心肌纤维化，MA给药2周，检测MA对心功能和纤维化的影响。RT-PCR和免疫印迹检测纤维化标志物和信号通路分子变化。将原代培养的大鼠成纤维细胞中分别加入磷酸缓冲盐溶液（PBS）、PBS+p38 MAPK抑制剂（SB203580）、PBS+MA、ISO、ISO+SB203580、ISO+MA。48 h后收集细胞进行后续检测。结果:本研究成功制备心肌纤维化小鼠模型，ISO+MA组的左心室短轴缩短率（FS）和左心室内压最大上升速率和最大下降速率（±dp/dt）显著高于ISO组[分别为（35.1±1.8）%比（28.5±2.6）%、（7 256±153）mmHg/s比（6 402±240）mmHg/s、（7 156±163）mmHg/s比（6 319±219）mmHg/s， P<0.05]；ISO+MA组间质和血管周胶原沉积程度高于ISO组（ P<0.05），ISO+MA组的COL-1、COL-3和TGF-β mRNA相对水平显著低于ISO组（1.70±0.24比3.69±0.34、1.72±0.56比4.84±0.82、1.52±0.19比2.64±0.29， P<0.05）；ISO+MA组的p38 MAPK和Smad3的磷酸化水平和TGF-β1蛋白表达水平低于ISO组（1.67±0.35比2.61±0.58、1.68±0.23比2.52±0.19、1.56±0.15比2.48±0.26， P<0.05）；体外细胞实验结果显示，p38 MAPK特异性抑制剂（SB203580）组和MA组的COL-1、COL-3、TGF-β mRNA水平均显著低于ISO组（分别为2.25±0.51，2.16±0.48比5.29±1.21；1.58±0.34，1.69±0.29比4.97±1.32；1.41±0.31，1.55±0.38比3.53±0.56， P<0.05）；SB203580组和MA组的p38 MAPK、Smad3的磷酸化水平均显著低于ISO组，TGF-β1的蛋白表达低于ISO组（分别为1.81±0.18，1.77±0.16比2.56±0.32；1.85±0.21，1.81±0.17比2.48±0.37；1.84±0.24，1.72±0.17比2.52±0.29， P<0.05）。 结论:MA可抑制p38 MAPK的磷酸化，进而抑制经典的TGF-β1/Smads纤维化信号通路来发挥抗纤维化的作用。

目的:探讨瓜子金皂苷己(PGSF)对异丙肾上腺素(ISO)诱导新生大鼠心肌缺血(MI)损伤的保护作用及其机制。方法:将50只新生SD大鼠随机分为对照组、模型组及低、中、高剂量PGSF组(5、10、50 mg/kg)，每组10只。对照组大鼠予以生理盐水处理；模型组大鼠皮下注射ISO(85 mg/kg，1次/d)建立MI模型，低、中、高剂量PGSF组大鼠分别腹腔注射5、10、50 mg/kg PGSF预处理7 d后再建立MI模型。采用超声心动图评价各组大鼠心功能；HE染色观察各组大鼠心肌组织病理变化；酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组大鼠血清中肌钙蛋白(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌红蛋白(Mb)和乳酸脱氢酶(LDH)活性；检测心肌组织中丙二醛(MDA)和活性氧(ROS)含量；免疫组化染色检测心肌组织细胞核增殖抗原(Ki67)、天冬氨酸半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)蛋白表达；蛋白免疫印迹法(Western blot)检测心肌组织中蛋白激酶B(AKT)、核因子E2相关因子2(Nrf2)蛋白表达。结果:模型组大鼠心肌结构紊乱，细胞充血、肿胀，有大量炎症细胞浸润及大片坏死灶。模型组大鼠左心室壁厚度(LVWT)、左心室射血分数(LVEF)、缩短分数(FS)、心率(HR)和Ki67阳性蛋白表达低于对照组(均 P<0.05)；而左心室收缩末体积(LVESV)，血清中cTnI、CK-MB、Mb、LDH活性，心肌组织中ROS和MDA含量以及caspase-3阳性蛋白高于对照组(均 P<0.05)。与模型组比较，低、中、高剂量PGSF组新生大鼠心肌组织病变程度逐渐减轻。PGSF低、中、高剂量组新生大鼠LVWT、LVEF、FS、HR和Ki67阳性蛋白表达高于模型组(均 P<0.05)；而LVESV，血清中cTnI、CK-MB、Mb、LDH活性，心肌组织中ROS和MDA含量以及caspase-3阳性蛋白表达低于模型组(均 P<0.05)。Western blot结果发现，模型组新生大鼠心肌组织中磷酸化AKT(p-AKT)/AKT、磷酸化Nrf2(p-Nrf2)/Nrf2蛋白相对表达低于对照组(均 P<0.05)；低、中、高剂量PGSF组新生大鼠心肌组织中p-AKT/AKT、p-Nrf2/Nrf2蛋白相对表达高于模型组( P<0.05)。 结论:PGSF对新生大鼠MI损伤有保护作用，其机制可能与抗细胞凋亡、抗氧化应激有关。

1例60岁男性患者因支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病急性发作和肝功能异常给予溴己新、甲泼尼龙、多索茶碱、布地奈德、特布他林、异丙托溴铵和多烯磷脂酰胆碱，病情好转。治疗第4天，因餐后血糖明显升高停用甲泼尼龙，给予沙格列汀5 mg口服、1次/d。患者首次服用沙格列汀后未见异常，第2次口服该药后约5 min出现意识丧失、牙关紧闭、全身紫绀等过敏性休克症状，指脉氧饱和度0.54。考虑可能为沙格列汀所致。立即给予肾上腺素0.5 mg皮下注射，但患者血氧饱和度进行性下降。患者病情进行性加重，予以心肺复苏术、气管插管接球囊辅助通气、肾上腺素、阿托品、糖皮质激素等抢救约1 h，无效。约4 h后患者仍无自主呼吸，临床死亡。