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阔韧带子宫内膜样癌是罕见的特殊部位的恶性肿瘤.其发病率极低,疾病的机制、诊断和治疗尚未明确.其临床表现缺乏特异性,术前常误诊为子宫或卵巢肿瘤.报告1例65岁阔韧带子宫内膜样癌患者的诊疗经过,术前误诊为卵巢肿瘤,经手术探查和术后病理明确诊断,另行全面分期手术.术后随访7个月,病情稳定,影像学检查未见异常,肿瘤相关指标未见异常.对于妇科检查扪及附件区肿物固定,影像学提示肿物边界清楚,需要考虑阔韧带肿瘤可能,应尽早手术.经病理诊断为阔韧带恶性肿瘤,应及时全面分期手术,术后长期随访.

回顾性分析1例垂体母细胞瘤误诊为颅烟管瘤病例的临床、影像、病理及治疗经过,以提高鞍区病变的鉴别诊断能力.本例患者年龄为2岁,以右侧下肢无力2周,右侧上肢无力3天为主诉入院,无明显诱因出现走路不稳,无哭闹、跌倒,无发热、头痛、呕吐,无抽搐、惊厥.右侧膝、跟腱反射稍减弱,右侧Babinski's征可疑阳性.功能评价提示中枢性尿崩症和垂体前叶功能低下.磁共振表现为鞍内及鞍上囊实性占位,诊断为颅烟管瘤.经手术切除后病理诊断为垂体母细胞瘤.对于年龄较小,鞍内及鞍上占位,疑诊为颅烟管瘤或垂体瘤的患者,应尽早活检或手术以明确诊断.

目的 探讨不典型肾脏血管瘤临床特点及影像学表现,以提高对本病的诊断.方法 回顾性分析3例经手术病理证实肾脏血管瘤的临床资料,术前均接受检查,均诊断为肾脏肿瘤性病变,接受肾脏切除术.结果 病灶在CT上呈圆形、类圆形或椭圆形等低密度灶,边界欠清,突向皮质外或肾窦,增强扫描实性成分早期边缘不均匀强化,静脉期不均匀延迟强化,中央或周围有不强化区域.MRI扫描在T1WI上呈稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,正反相位图像区别不大,DWI呈等或稍高信号,增强扫描强化同CT相似.病理切片肿块呈灰褐色,细胞无异型性.免疫组化检查CD31(+)CD34(+),KI-64呈低增值,符合肾脏血管瘤.术后,患者均恢复良好,12月内无出现复发或转移.结论 不典型肾脏血管瘤临床少见,具有一定的影像学特征,但较典型血管瘤相比,容易误诊为肾脏富血供良恶性肿瘤.最终确诊依赖病理学检查.治疗以手术切除或介入栓塞为主.

目的:腮腺深叶良性肿瘤(benign deep lobe parotid tumors,BDLPTs)具有多种临床表现和影像学特征,与选择合适的手术入路密切相关,本研究旨在探讨不同类型BDLPTs手术方式的差异.方法:选取2014年8月-2020年8月因腮腺区肿物就诊于北京大学口腔医院并行手术治疗且病理诊断为BDLPTs的75例患者,回顾性评估CT影像资料,根据肿瘤与各种结构的解剖关系将BDLPTs分为4类,探讨每种类型肿瘤的手术治疗方法.采用SPSS 24.0软件包对数据进行统计学分析.结果:Ⅰ型BDLPTs(14/75,18.7％)完全位于下颌支和茎突下颌间隙内侧,瘤体增大时突向咽旁间隙.Ⅱ型BDLPTs(19/75,25.3％)位于下颌后间隙,以下颌支、茎突下颌间隙、乳突和下颌后静脉为界.Ⅲ型BDLPTs(27/75,36.0％)呈膨胀型生长,横穿茎突下颌间隙,从下颌后静脉延伸至咽旁间隙.Ⅳ型BDLPTs(15/75,20％)位于耳垂下方、面神经和下颌后静脉深部.经下颌骨劈开入路主要用于Ⅰ型病例(10/14),Ⅲ型病例采用腮腺入路(14例)、下颌入路(11例)和腮腺-下颌联合入路(2例),Ⅱ型和Ⅳ型病例经腮腺入路同时行腮腺切除术.结论:BDLPTs分类可为术前制定治疗计划提供有价值的见解和实践指导.

目的 探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习.结果 4例ESL患者年龄25～49岁,男女比为3:1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断.肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死.镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞.瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50％～80％.4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡.结论 ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效.

目的 探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征.方法 回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征.结果 7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9～66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁).发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7).组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在.免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10％～50％.所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变.结论 PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别.

目的探讨酰胺质子转移加权(amide proton transfer weighted,APTw)与动态对比增强磁共振成像(dynamic contrast enhanced MRI,DCE-MRI)序列评估宫颈癌神经周围侵犯(perineural invasion,PNI)的价值.材料与方法回顾性分析36例行盆腔3.0 T MRI检查(包括APTw、DCE-MRI序列)且手术病理证实为宫颈癌的患者病例及影像资料,其中有PNI(PNI组)12例,无PNI(NPNI组)24例.由两位观察者分别测量病灶的APT值与DCE-MRI定量参数值,包括容积转移分数(volume transfer constant,Ktrans)、速率常数(exchange rate between EES and blood plasma,Kep)、血管外细胞外间隙容积分数(extravascular volume fraction,Ve)以及血浆容积分数(capillary plasma volume,Vp).采用组内相关系数(intra-class correlation coefficient,ICC)检验2位观察者对各参数值测量结果的一致性;采用Kolmogorov-Smirov检验数据是否符合正态分布,通过两独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较两组间参数值的差异,采用受试者工作特征(receiver Operating Characteristic,ROC)曲线评估有差异参数诊断PNI效能,获得相应的曲线下面积(area under the curve,AUC)、阈值、敏感度和特异度.采用二元logistic回归计算有差异参数的联合诊断效能,DeLong检验进行各参数和联合参数AUC比较,Spearman相关分析检测APT值和有差异DCE-MRI参数间的相关性.结果两位观察者测得的APT值及Ktrans值、Kep值、Ve值、Vp值结果一致性良好,ICC均>0.75.两组间的APT值和Vp值差异有统计学意义(P<0.05),Ktrans、Kep、Ve差异无统计学意义(P>0.05).PNI组的APT值(2.89％±0.72％)和Vp值[7.80×10-3(6.80×10-3,1.14×10-2)]均大于NPNI组[APT值2.31％±0.71％;Vp值4.19×10-3(2.04×10-3,7.35×10-3)].评估宫颈癌PNI时,APT值和Vp值的AUC分别为0.717、0.785,阈值分别为2.7％及6.46×10-3,敏感度及特异度分别为66.7％及75.0％、83.3％及75.0％;APT值联合Vp值后的AUC为0.792,APT值、Vp值与两者联合后的AUC之间差异无统计学意义(P>0.05).APT值与Vp值无相关性(r=0.219,P=0.198).结论APTw序列及DCE-MRI的定量参数均能有效预测宫颈癌PNI,具有一定临床应用价值.

目的 总结脑室及脑实质内神经鞘瘤的临床特点.方法 收集2010年6月—2020年6月中南大学湘雅医院诊治的13例脑室及脑实质内神经鞘瘤病例,并分析患者的一般资料、症状、体征、影像学资料、手术记录以及住院治疗经过.结果 13例非颅神经起源的脑实质内或脑室神经鞘瘤,占同期神经鞘瘤的0.45％.患者年龄1～71岁,平均35.7岁;男性9例,女性4例(男∶女=2.25∶1.00).患者症状出现时间从4 d到3年不等,最常见的首发症状是头痛,其次是癫痫发作.肿瘤位于额叶最常见,其次为小脑半球和颞叶.囊变、瘤周水肿是该肿瘤常见影像学特征,1例病例出现钙化.该13例术前均误诊为其他类型肿瘤,多数诊断为胶质瘤或脑膜瘤.结论 脑室及脑实质内神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前难以与实质性肿瘤鉴别.该肿瘤起因不明,手术为首选治疗方式,除恶性神经鞘瘤外预后均较好.

目的 总结肝肉瘤样癌(HSC)的临床特征、诊治方案和预后情况,为该类患者的临床诊疗提供参考.方法 回顾性分析2012年1月至2024年3月期间就诊于浙江省人民医院、术后病理确诊为HSC的患者病例资料.结果 9例HSC患者中,男3例,女6例,年龄33～90岁.术前检查发现4例肿瘤标志物(AFP、CEA、CA199)升高.术前影像学诊断为肝肿瘤8例,误诊为肝脓肿1例.MRI检查肿瘤边界欠清,表现为"渐进性增强"或"周边增强".9例患者均接受腹腔镜下肝脏肿瘤切除术,平均肿瘤最大径(6.24±3.98)cm.AJCC分期:Ⅰ期1例、Ⅱ期4例、Ⅳ期4例.3例术后接受化疗,其中1例联合靶向治疗(安罗替尼+AG方案).术后病理表现为梭形细胞恶性肿瘤,免疫组化分析结果为CK(+)的上皮样表型和不同程度的间叶样表型Vim(+).随访截止2024年3月14日,患者术后生存时间1.6～29.9个月,中位生存时间4.3个月.结论 HSC恶性程度高,手术切除是首选的治疗方法,术后化疗联合靶向+免疫的治疗策略需要进一步探索.