自身免疫性风湿病(autoimmune rheumatic diseases,ARDs)是一类由于机体免疫系统异常活化,引起由抗原抗体复合物介导的炎症反应,造成多系统损害的全身性疾病.心血管系统常受累及,长期的炎症反应引起心肌纤维化和心肌重构,导致患者预后不良.影像学检查可为ARDs患者心脏受累提供可靠依据,心脏磁共振特征追踪(cardiac magnetic resonance feature tracking,CMR-FT)技术能够定量评估心肌应变,在识别心肌损害、评估严重程度及预后方面具有重要临床价值.本文阐述了CMR-FT技术的原理以及在评估各类ARDs患者心血管受累中的应用价值,并对现有研究的进展、局限性以及未来的改进措施进行总结,旨在将CMR-FT技术投入临床实际应用中,为ARDs患者提供更可靠的影像检查.

目的 探讨血清氨基末端脑肽钠前体(NT-proBNP)、心肌肌钙蛋白I(CTnI)联合检测对川崎病合并冠状动脉损害(CAL)的早期诊断价值.方法 选择2019年9月至2022年5月唐山市妇幼保健院收治的182例急性期川崎病病儿(川崎病组)和182例健康儿童(对照组)为研究对象,川崎病病儿根据入院时心脏超声检查结果分为CAL组(n=38)和无CAL(N-CAL)组(n=144).比较各组血清NT-proBNP、CTnI水平;多因素logistic回归分析川崎病合并CAL的影响因素;血清NT-proBNP、CTnI对川崎病合并CAL的诊断效能采用受试者操作特征曲线(ROC曲线).结果 川崎病组血清NT-proBNP(204.96±41.37)ng/L、CTnI(5.78±0.82)μg/L水平均明显高于对照组[(48.52±7.18)ng/L、(1.94±0.16)μg/L](P<0.05).CAL组病儿血清NT-proBNP(263.91±52.68)ng/L、CTnI(6.63±0.97)μg/L水平均明显高于N-CAL组[(189.40±38.39)ng/L、(5.56±0.78)μg/L](P<0.05).logistic回归分析显示,发热时间、C反应蛋白、NT-proBNP、CTnI是影响川崎病病儿发生CAL的危险因素(P<0.05).ROC曲线显示,血清NT-proBNP、CTnI及联合诊断川崎病病儿合并CAL的曲线下面积(AUC)及其95％CI分别为0.84(0.77,0.91)、0.81(0.74,0.89)、0.92(0.87,0.96).结论 川崎病合并CAL病儿血清NT-proBNP、CTnI水平升高,且二者与CAL密切相关,联合检测可以用于早期诊断CAL.

目的 观察平原(海拔57m)成年健康人群急进到高原地区(海拔4300m)后其血生化、免疫等65项指标变化,并探讨其临床指标变化意义.方法 15名平原成年健康人,分别采集他们身处平原地区和高原地区的静脉血,行血生化、免疫等检测,分析其检查结果.结果 65项血生化、免疫检查指标中:①上高原后1周与在平原地区比较,变化指标共有12个,其中表现下降趋势的为血脂检查指标APOA(载脂蛋白A)、HDL(高密度脂蛋白)、肝功能检查指标ALB(血清白蛋白)、胰腺检查指标AMYL(α-淀粉酶)、血糖检查指标GLU(葡萄糖)5个指标,表现上升趋势的为内分泌激素检查指标CORT(皮质醇)、ProBNP(脑利钠肽前体)、C肽、炎症检查指标IL-6(白介素6)、肿瘤标志物检查指标HE4(人附睾蛋白4)、肝功能检查指标NH3(血氨)、心肌酶检查项目TNT-HS(超敏肌钙蛋白T)7个指标.②下高原后返回平原1周与在高原1周相比,变化指标有10个,其中表现下降趋势的为内分泌激素检查指标C肽、INSULIN(胰岛素)、肿瘤标志物检查指标HE4(人附睾蛋白4)、肝功能检查指标NH3(血氨)、心肌酶检查指标TNT-HS(超敏肌钙蛋白T)、LDH(乳酸脱氢酶)6个指标,表现上升趋势的为肝功能检查指标ALB(血清白蛋白)、胰腺检查指标AMY-P(胰淀粉酶)、AMY-L(α-淀粉酶)、血糖检查指标GLU(葡萄糖)4个指标.③平原人群在急进高原后指标呈下降趋势,在返回平原后逐渐上升的指标为肝功能检查指标ALB(血清白蛋白)、胰腺检查指标AMYL(α-淀粉酶)、血糖检查指标GLU(葡萄糖),差异有统计学意义(P<0.05);④平原人群在急进高原后呈上升趋势,在返回平原后逐渐下降的指标为内分泌激素检查指标C肽、肿瘤标志物检查指标HE4(人附睾蛋白4)、肝功能检查指标NH3(血氨)、心肌酶检查指标TNT-HS(超敏肌钙蛋白T),差异有统计学意义(P<0.05).结论 健康人群由平原急进到高原时,肝功能检查指标ALB、NH3的变化,反映了急进高原造成肝功能受损;胰腺检查指标AMYL和血糖检查指标GLU在急进高原后下降反映了机体消化吸收功能降低;而内分泌激素检查指标C肽、肿瘤标志物检查指标HE4、心肌酶检查指标TNT-HS急进高原后升高反映了高原低氧环境中应激激素分泌入血,体内出现不同程度的胰岛素抵抗,胰岛素分泌能力、肾功能以及心肌受损.机体的多项功能均有不同程度的受损,返回平原后指标恢复,机体可通过调节来适应高原环境,未对身体造成显著损害.

目的:探讨二维斑点超声技术在类风湿关节炎相关性间质性肺疾病(rheumatoid arthritis-associated in-terstitial lung disease,RA-ILD)继发肺动脉高压患者右心损害评估中的应用价值.方法:选取 2022 年 1 月至 2023年 6 月就诊于我院RA-ILD患者 56 例,按照肺动脉收缩压(PASP)分为轻度组 17 例、中度组 14 例、重度组 10 例,将肺动脉压正常的 15 例RA-ILD患者作为对照组,测量右心相关超声心动图指标,包括:三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(Sm)、右心室面积变化分数(RVFAC)、右心室心肌做功指数(RMPI)、右心室游离壁长轴应变(RVLSFw).分析上述指标在各组间的差异.结果:与对照组比较,轻度组TAPSE、Sm、RVFAC、RMPI各参数差异无统计学意义(均P＞0.05),轻度组RVLSFw较对照组减低,差异有统计学意义(P＜0.05).轻、中、重度组RMPI逐渐增加,TAPSE、Sm、RVFAC、RVLSFw依次减低,组间差异有统计学意义(均P＜0.05).Pearson相关性分析显示:RVLSFw与RMPI呈正相关,与TAPSE、RVFAC、Sm呈负相关.ROC曲线显示RVLSFw评估右心功能不同指标下降的诊断价值均较高.结论:应用二维斑点追踪技术能更早发现RA-ILD继发肺动脉高压患者右心室收缩功能的变化,有助于临床对该类患者病情进展及预后的评估.

卡瑞利珠单抗是一种免疫检查点抑制剂，可造成严重的心脏损害。该文报道1例乳腺癌骨转移患者在应用卡瑞利珠单抗的基础上联合应用红豆杉后发生三度房室传导阻滞、心肌炎及左心室收缩功能下降。通过追踪患者的临床症状、肌钙蛋白、B型利钠肽、心电图及超声心动图的变化，诊断、评价病情变化。最终该患者接受了永久心脏起搏器植入及糖皮质激素治疗，随访3个月左心功能未见明显改善。免疫抑制剂的应用越来越广泛，我们应对其相关的心血管不良反应给予重视，此类患者的治疗方案有待进一步探索。

目的:探讨运用双桡动脉（RA）与左乳内动脉（LIMA）桥行体外循环下全动脉冠状动脉旁路移植（CABG）术治疗左室功能低下（左室射血分数≤40%）冠心病患者的效果。方法:收集15个省、自治区24家心脏中心2015年7月至2019年12月间对左室功能低下冠心病患者行体外循环下全动脉CABG的临床资料，对患者围手术期资料及随访结果进行回顾性分析。结果:共纳入87例患者，男55例，女32例，年龄（57.5±9.1）岁。合并原发性高血压22例，糖尿病12例，周围血管病8例，慢性阻塞性肺疾病7例，轻度肾损害12例，升主动脉钙化3例。合并支架内狭窄者43例，左主干病变21例。术前左室射血分数（35.5±7.3）%，左室舒张末期内径（65.5±2.6）mm。远端吻合口（3.2±0.9）个，升主动脉阻断时间（90.5±22.7）min，体外循环时间（113.4±19.2）min。二尖瓣置换32例，主动脉瓣置换9例，三尖瓣成形5例；27例预防性植入主动脉内球囊反搏（IABP），2例死于急性心力衰竭，手术死亡率2.3%（2/87）。术后房颤15例、脑卒中1例、急性肾功能不全1例、急性心肌梗死1例。术后随访（39.5±7.7）个月，随访率100%，随访中无死亡，无重要心血管事件发生；术后3个月左室舒张末期内径减小[（53.0±1.5）mm比（65.5±2.6）mm， t=9.51， P=0.02]，左室射血分数提高[（45.2±3.3）%比（35.5±7.3）%， t=13.79， P=0.001]；心绞痛分级术后亦有明显改善（≤2级者：98.8%比5.7%，χ 2=17.21， P=0.001）。共有62.4%（53/85）的患者于术后（30.5±7.4）个月接受CT血管造影（CTA）检查，仅1例RA桥狭窄，通畅率98.8%。 结论:在选择合适的病例中，双RA与LIMA的全动脉CABG术治疗冠心病伴左室功能低下安全有效。

目的:评价运动负荷超声心动图联合二维斑点追踪左室分层应变技术在高血压患者亚临床心肌损害及储备功能中的诊断价值。方法:收集2018年10月至2020年1月于四川省人民医院进行平板运动负荷试验的健康受检者51例(对照组)，高血压患者55例(高血压组)；根据欧洲高血压防治指南，高血压患者的纳入标准：血压≥140/90 mmHg或明确服用降压药物的患者，排除相关心血管疾病。应用斑点追踪软件分析两组静息和运动负荷峰值状态常规参数，包括左室质量指数、左室舒张末容积指数、左室射血分数等。根据采集的标准图像分别在静息和负荷峰值状态对两组左室(三腔、两腔、四腔、整体)长轴应变和左室短轴(乳头肌水平)心内膜、中膜、外膜的圆周应变进行分析比较，同时对各应变参数在静息和负荷状态的差异特征即收缩功能储备进行评价。结果:高血压组常规超声参数在负荷峰值期与静息比较仅E/A、e/a值差异无统计学意义(均 P>0.05)，其余参数差异有统计学意义(均 P<0.05)，其中E/e值在峰值期明显升高[(12.1±0.38)]，提示高血压患者的运动峰值舒张储备功能受损。两组长轴及圆周分层应变值自心内膜至外膜均呈现逐渐降低趋势，静息期长轴和圆周心内膜应变在高血压组均降低，负荷峰值期在两组间差异更明显，整体长轴心内膜应变静息期对照组(24.4±1.5)%、高血压组(20.4±2.3)%、峰值期对照组(30.8±2.8)%、高血压组(22.8±2.9)%(均 P<0.05)。组内不同状态比较，峰值期高血压组部分分层应变与静息状态比较差异无统计学意义( P>0.05)，而对照组的峰值应变均显著升高，提示高血压患者的左室收缩储备功能较对照组降低。 结论:左室分层应变可有效评价高血压患者的心肌功能，在运动负荷峰值状态参数差异更明显，运动负荷超声联合左室分层应变技术可作为检测高血压患者心肌功能损害的新方法。

目的:探讨行肿瘤氟-18-脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）正电子发射型计算机断层扫描（PET/CT）显像患者心脏异常摄取的发生率、部位和病因。 方法:该研究为回顾性研究。选取北京朝阳医院2014年1月至2016年9月2 000例疑诊或确诊恶性肿瘤患者的 18F-FDG PET/CT图像，显像前患者禁食12 h以上， 18F-FDG注射前空腹血糖水平需<6.7 mmol/L。左心室非基底段、非乳头肌部位的局灶性高摄取，高于左心室摄取的右心室摄取以及高于心血池摄取的心房摄取（左心室无摄取或低摄取时）定义为异常摄取，所有异常摄取的判定均由核医学医师进行视觉分析。收集患者的一般临床资料及心脏相关影像学检查结果，分析心脏异常摄取的发生率、部位和病因。 结果:2 000例患者年龄（60.5±13.2）岁，男性1 117例（55.85%），糖尿病患者138例（6.90%），既往有心血管疾病史的患者228例（11.40%）。恶性肿瘤、良性病变、未明确诊断的患者分别为939例（46.95%）、484例（24.20%）、557例（28.85%）。心脏异常摄取145例（7.3%），其中左心室、右心室和心房异常摄取分别为76例（52.4%）、18例（12.4%）和51例（35.2%）。左心室异常摄取76例中，25例（32.9%）由冠状动脉疾病引起，其他少见原因还包括肥厚型心肌病、心脏转移瘤及化疗相关性心肌损害；右心室异常摄取18例中，14例（14/18）由肺动脉高压引起；心房异常摄取51例中，20例（39.3%）由心房颤动引起。心脏异常摄取的患者中，PET/CT显像前无明确心脏疾病表现和证据的患者有71例（49.0%）。结论:肿瘤 18F-FDG PET/CT显像患者中心脏异常摄取并不少见，异常摄取部位以左心室最为常见，冠状动脉疾病、肺动脉高压、心房颤动是常见病因。

目的:探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法:收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状 TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。 结果:20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经 TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带 TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状 TTR突变基因携带者仍正常。 结论:TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。