目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

阵发性交感神经过度兴奋(PSH)主要继发于多种获得性颅脑损伤，以外伤性颅脑损伤后的发病率最高，可同时反复伴有阵发性心动过速、呼吸急促、高血压、体温升高和肌张力障碍等多种症状。PSH病理生理机制复杂，目前临床以药物治疗控制症状为主，然而多种药物的联合使用，在抑制交感神经兴奋的同时，会对肝肾肺等多器官带来不同程度的毒副作用。因此，为规范PSH患者的综合管理，减少发作次数以及因此造成的不良预后，本文主要从营养支持、高压氧治疗、避免不良刺激及家庭支持4个方面对颅脑损伤后PSH非药物治疗的研究进展进行综述，以期为临床治疗提供参考依据。

目的:评价经耳迷走神经刺激(taVNS)对前交叉韧带重建术患者止血带相关高血压(TIH)的影响。方法:拟在全身麻醉联合股神经阻滞下行前交叉韧带重建术患者74例，性别不限，年龄18～60岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，BMI 18～30 kg/m 2。采用随机数字表法分为2组( n＝37)：假刺激组(SS组)和taVNS组。SS组电刺激左侧耳垂和耳轮尾；taVNS组电刺激左侧耳甲艇和耳垂。2组均从麻醉诱导前1 h进行电刺激至手术结束(频率30 Hz，脉宽300 μs，振幅为患者在不感觉到疼痛情况下能耐受的最强电流振幅)。止血带充气压力为280 mmHg，充气时间60～90 min。于止血带充气前记录SBP、DBP和HR，评估术中TIH的发生情况。记录术中丙泊酚、瑞芬太尼、硝酸甘油、艾司洛尔、去甲肾上腺素和阿托品使用情况，记录术后恶心呕吐、皮肤瘙痒和头痛头晕的发生情况。 结果:与SS组相比，taVNS组TIH发生率及硝酸甘油使用例数减少( P<0.05)，其他指标差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:taVNS可降低前交叉韧带重建术患者TIH的发生。

西安交通大学第一附属医院肾移植科收治1例肾移植术后因耐碳青霉烯肺炎克雷伯菌(CRKP)引起复杂性难治性泌尿系感染的受者，给予多种抗感染方案治疗仍多次复发，效果欠佳；后通过改行粪菌移植(FMT)辅助治疗取得良好疗效，随访时间>3个月，期间体温正常，尿培养阴性，无腹泻、腹痛、恶心、尿路刺激及其他部位感染等不适，移植肾功能稳定。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）与难治性高血压（RH）之间存在双向关联，导致OSA与RH之间的恶性循环。此双向关联可能与交感神经系统异常兴奋、肾素-血管紧张素-醛固酮系统持续激活以及水钠潴留在两者发病机制中形成反馈环路有关。持续气道正压通气（CPAP）治疗有望改善OSA合并RH患者的血压水平及血压昼夜节律模式，然而CPAP的长期作用疗效，尤其对心脑血管事件及死亡风险等的影响仍有待进一步探索。

目的:探讨老年重症新型冠状病毒（新冠病毒）感染患者继发性噬血细胞综合征（sHLH）的发生情况，分析归纳其临床特征和危险因素，早期识别高危人群。方法:采用回顾性队列研究方法。2020年1月至5月，解放军第九六〇医院、山东大学第二医院、山东省第一康复医院、山东大学附属公共卫生临床中心与上海交通大学医学院附属瑞金医院在援鄂或支援山东省新冠病毒感染诊疗期间，共收治248例60岁以上确诊为重症新冠病毒感染患者。收集患者的临床资料，根据噬血细胞综合征（HLH）诊断评分系统（HScore评分）标准将患者分为sHLH组（>169分）和非sHLH组（<98分）。记录并比较两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、器官功能衰竭比例及60 d病死率；通过二元多因素Logistic回归分析筛选老年重症新冠病毒感染人群发生sHLH及60 d死亡的危险因素；绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析单独或综合指标对sHLH的诊断价值。结果:248例老年重症新冠病毒感染患者中，排除数据不全及无法追溯临床结局者82例、HScore评分98~169分者35例，最终131例患者数据纳入最终随访与统计，其中sHLH组25例，非sHLH组106例。sHLH组患者血浆白蛋白（ALB）、血红蛋白（Hb）、淋巴细胞计数（LYM）、血小板计数（PLT）、纤维蛋白原（Fib）、前白蛋白（PAB）均较非sHLH组显著降低，丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、血尿素氮（BUN）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血肌酐（SCr）、C-反应蛋白（CRP）、D?-?二聚体、铁蛋白（Fer）、乳酸脱氢酶（LDH）、降钙素原（PCT）、心肌肌钙蛋白I（cTnI）、三酰甘油（TG）、白细胞介素-6（IL-6）、总胆红素（TBil）均较非sHLH组显著升高；且sHLH组患者发热及乏力情况较非sHLH组更严重，休克、急性肝肾损伤和心脏损害的比例较非sHLH组更高。sHLH组患者60 d病死率明显高于非sHLH组〔84.0%（21/25）比40.6%（43/106）， P<0.01〕。二元多因素Logistic回归分析显示，Fer 〔优势比（ OR）＝0.997，95%可信区间（95% CI）为0.996~0.998〕、D?-?二聚体（ OR＝0.960，95% CI为0.944~0.977）、LDH（ OR＝0.998，95% CI为0.997~0.999）、TG升高（ OR＝0.706，95% CI为0.579~0.860）是老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH的独立危险因素（均 P<0.01）；Fer（ OR＝1.001，95% CI为1.001~1.002）、LDH（ OR＝1.004，95% CI为1.002~1.005）和D?-?二聚体升高（ OR＝1.036，95% CI为1.018~1.055）也是患者60 d死亡的独立危险因素（均 P<0.01），且sHLH患者的死亡风险是非sHLH患者的7.692倍（ OR＝7.692，95% CI为2.466~23.987， P＝0.000）。ROC曲线分析显示，LDH、D?-?二聚体和TG 3项综合指标对老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH具有良好的诊断价值〔ROC曲线下面积（AUC）＝0.920，95% CI为0.866~0.973， P＝0.000〕。 结论:年龄>60岁的老年重症新冠病毒感染患者并发sHLH病情危重、病死率高、治疗难度大。Fer、LDH、D?-?二聚体、TG升高是发生sHLH的独立危险因素，同时高度提示预后不良；LDH、D?-?二聚体、TG综合指标对sHLH有较好的诊断价值，可以作为老年重症新冠病毒感染患者sHLH的早期筛查工具。

目的:探讨分期杂交腹主动脉去分支化技术治疗胸腹主动脉的近期效果。方法:2018年1月至2018年12月，22例胸腹主动脉瘤患者在南京鼓楼医院心胸外科接受手术治疗。其中12例接受分期杂交腹主动脉去分支化手术修复(abdominal aortic debranch，AAD)，10例接受传统的胸腹主动脉置换术(thoracoabdominal aortic replacement，TAR)。AAD包含两期：一期手术为正中开腹，Y形人工血管置换肾下腹主动脉及双侧髂总动脉，同时重建腹主动脉分支，右侧分支人工血管-右肾动脉-左肾动脉，左侧分支人工血管-肠系膜上动脉-肝总动脉；二期为腔内修复锚定近远期正常主动脉或人工血管。对比分析两种方式治疗胸腹主动脉瘤的临床效果。结果:总体死亡比例为13.6%，TAR组死亡比例明显更高(0对30%)。主要病因为夹层(91.7%对90.0%， P＝0.895)。Crawford分型两组均以Ⅱ型为主(58.3%对50.0%， P＝0.082)。TAR组马方综合征患者比例更高(30%对0， P＝0.046)。术后24 h引流TAR组显著更多[(355.0±199.2)ml对(1244.0±716.1)ml， P＝0.003]。TAR组肺部感染比例更高(40%对0， P＝0.018)。住院费用AAD组更高[(28.4±8.3)万元对(19.3±10.4)万元， P＝0.033]。 结论:分期杂交腹主动脉去分支化技术可以有效治疗胸腹主动脉瘤，与传统胸腹主动脉置换相比，手术创伤更小但费用更高。

目的:总结机械循环支持和免疫调节联合治疗暴发性心肌炎合并心原性休克患者的疗效。方法:该研究为观察性研究。回顾性连续入选2017年10月至2019年12月河南省人民医院心脏重症监护室收治的暴发性心肌炎合并心原性休克的患者。根据机械辅助支持的方式将入选患者分为主动脉内球囊反搏（IABP）组、体外膜肺氧合（ECMO）组和IABP+ECMO组。采用相关共识推荐的“以生命支持为依托的综合救治方案”治疗，主要包括机械循环支持（如IABP不足以维持循环，应立刻加用ECMO），免疫调节治疗（包括使用足够剂量的糖皮质激素和免疫球蛋白），如果患者合并呼吸窘迫应立即给予机械通气，其他治疗包括对症和预防使用抗生素治疗。采用电子和手工检索结合的方法从医院病历系统中获得入选患者的临床资料，包括基线临床资料，药物治疗情况，临时起搏器、连续肾脏替代治疗及机械通气使用情况，以及主要治疗结果［包括死亡、好转情况，住院天数，以及出院时左心室射血分数（LVEF）值等］等。结果:研究共入选患者37例，其中男性22例，年龄（37.4±17.0）岁。37例患者中19例单用IABP支持治疗（IABP组），5例直接采用ECMO支持治疗（ECMO组），其余13例采用了IABP+ECMO支持治疗（IABP+ECMO组）。37例患者入院时平均动脉血压为（70.21±17.37）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率（100±30）次/min，三度房室传导阻滞10例、室性心动过速/心室颤动12例，其中由于三度房室传导阻滞植入临时起搏器者10例，由于交感电风暴植入临时起搏器者1例。37例患者入院时峰值心肌肌钙蛋白I（18.61±9.55）μg/L，峰值B型利钠肽1 670（518，3 410）ng/L，LVEF（32.3±10.4）%。37例患者中死亡3例（均为IABP+ECMO组患者），其余34例均好转出院，存活率92%，且均可下床活动并正常饮食，住院天数（22.7±8.2）d。出院时34例患者的LVEF为（50.1±10.5）%。IABP+ECMO组患者乳酸水平高于IABP组和ECMO组（ P<0.001和=0.005），LVEF低于IABP组（ P=0.004），三组患者存活比例差异无统计学意义（χ2=4.614， P=0.079）。IABP+ECMO组患者机械通气比例高于IABP组和ECMO组（ P分别为0.005和0.022），血管活性药物使用情况、植入临时起搏器比例、行连续肾脏替代治疗比例三组间差异无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:以机械循环支持和免疫调节为核心的综合救治方案可有效救治暴发性心肌炎合并心原性休克患者。

目的:收集风湿性二尖瓣病变行二尖瓣修复手术的早期疗效分析及随访结果，总结报道临床经验。方法:回顾性分析2018年1月至2019年11月在高州市人民医院心血管外科48例风湿性二尖瓣病变患者进行二尖瓣修复术的临床资料。风湿性二尖瓣修复手术根据二尖瓣病变情况联合采用交界切开、瓣叶削薄、钙化剥除、腱索松解及乳头肌劈开方法，全部应用二尖瓣人工瓣环。合并三尖瓣关闭不全采用人工瓣环(C型环)固定，合并房颤患者均采用迷宫射频消融(Maze-Ⅳ)术式进行射频消融。收集体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间、ICU停留时间及术后主要并发症等资料。对患者进行随访，评估二尖瓣、心功能及心律等情况。结果:根据病理分型，术中探查可见，Ⅰ型9例，Ⅱ型31例，Ⅲ型8例。其中Ⅰ、Ⅱ型病例均修复成功，Ⅲ型中出现1例患者因术中心脏复搏后出现二尖瓣中度反流而中转行二尖瓣生物瓣置换术。体外循环时间(110.62±27.68)min、主动脉阻断时间(76.63±17.63)min，ICU停留(46.16±11.37)h，机械通气(21.60±10.89)h。全组术后30天无死亡，术后出现急性肾衰竭1例，低心排血量综合征1例，肺部感染3例，无卒中、恶性心律失常等并发症。对完成瓣膜修复的47例患者进行随访，随访(9.86±6.78)月，随访率100%，随访期间无死亡、恶性心律失常、再次手术等事件发生，随访心脏功能获得明显改善( P<0.001)。 结论:风湿性二尖瓣病变的修复，保留了完整的二尖瓣结构，有利于维持心脏功能，具有良好的生存率及生活质量。在熟练掌握心脏瓣膜修复的基础上，熟悉风湿性二尖瓣病变的解剖特征，严格把握适应证，术前充分评估，开展风湿性二尖瓣修复手术是可行的，针对不同的病理类型而采取相应策略，术后早期临床效果满意，远期效果建议长期随访观察。

目的:评价双侧颈上交感神经节在小鼠心肌缺血再灌注损伤中的作用及其与NOD样受体蛋白3(NLRP3)炎症小体的关系。方法:SPF级健康雄性C57BL小鼠32只，8~10周龄，体质量25~30 g，采用随机数字表法分成4组( n＝8)：假手术组(NS组)、心肌缺血再灌注组(NIR组)、双侧颈上交感神经节切除组(SCGx组)和双侧颈上交感神经节切除+心肌缺血再灌注组(SCGx+IR组)。采用结扎左冠状动脉前降支30 min，再灌注24 h的方法制备小鼠心肌缺血再灌注损伤模型。于再灌注3 d前行双侧颈上交感神经节切除术。于再灌注24 h时采集下腔静脉血样，采用ELISA法测定血清CK-MB活性、cTnI浓度、去甲肾上腺素(NE)浓度和LDH活性，比色法测定SOD活性，DHE法检测心肌ROS水平，TTC法检测心肌梗死面积，HE和WGA染色法观察病理学结果，qPCR法检测IL-1β、IL-6、IL-10、TNF-α和NLRP3的mRNA表达，Western blot法检测酪氨酸羟化酶(TH)、IL-1β、TNF-α、NLRP3、心房钠尿肽(ANP)和脑利钠肽(BNP)的表达。 结果:与NS组比较，SCGx组NE浓度降低，TH表达下调，NIR组血清CK-MB活性、cTnI、NE浓度、LDH活性和心肌ROS水平升高，SOD活性降低，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达上调，IL-1β、IL-6、TNF-α、NLRP3的mRNA表达上调( P<0.05)；与SCGx组比较，SCGx+IR组血清CK-MB活性、cTnI、NE浓度、LDH活性和心肌ROS水平升高，SOD活性降低，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达上调，IL-1β、IL-6、TNF-α和NLRP3的mRNA表达上调( P<0.05)；与NIR组比较，SCGx+IR组血清CK-MB活性、cTnI浓度、LDH活性和心肌ROS水平降低，SOD活性升高，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达下调，IL-1β、IL-6、TNF-α和NLRP3的mRNA表达下调，心肌梗死面积减少( P<0.05)。 结论:双侧颈上交感神经节切除减轻小鼠心肌缺血再灌注损伤的机制与降低NLRP3炎症小体活化，抑制炎症反应有关。