左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一种罕见又极具生命威胁的先天性冠状动脉畸形。发病率极低，每30万活婴中仅有1例，在先天性心脏病中所占比例约为0.24%至0.46%。未行手术治疗的患儿在1岁内死亡率高达90%，若存在丰富的侧支循环，则可过渡至成人型，由于合并冠状动脉-肺动脉窃血所致的心肌缺血，大多数成年患者可在平均年龄35岁时发生猝死。近年来，随着心动超声图、心导管检查和增强CT等检查技术的提高，并给予早期的手术治疗，使ALCAPA的诊断率和预后得到了极大的改善。

目的 分析左心耳功能对非瓣膜性持续性心房颤动患者缺血性脑卒中的预测价值.方法 回顾性分析2019年1月至2021年12月于聊城市人民医院心血管内科住院患者,均接受经食道超声心动图、头颅CT或磁共振检查,且诊断为持续性心房颤动.通过电子病历系统收集患者的基本信息和实验室检查结果,进行比较分析.结果 本研究共纳入患者263例,年龄30～85岁,平均年龄(59.06±9.097)岁,合并缺血性脑卒(缺血性脑卒中组)70例,平均年龄(64.46±8.70)岁,未合并脑卒中(非脑卒中组)193例,平均年龄(57.10±9.69)岁.缺血性脑卒中组患者的平均年龄、胆固醇、高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)比例明显高于非脑卒中组(P＜0.05),且低密度脂蛋白、左心耳排空峰值流速均低于无脑卒中组(P＜0.05).多因素Logistic回归分析显示左心耳排空峰值流速与缺血性脑卒中风险呈负相关(P=0.002),年龄、高血压病与缺血性脑卒中风险呈正相关(P＜0.05).ROC曲线分析显示,左心耳排空峰值流速预测缺血性脑卒中的最佳截断值为0.315 m/s,敏感性为65.7％,特异性为67.2％,AUC为0.686.结论 左心耳排空峰值流速减低、高龄、高血压病为非瓣膜性持续性房颤患者缺血性脑卒中的独立危险因素.持续性心房颤动患者左心耳功能下降至0.315 m/s时,需警惕缺血性脑卒中的发生.

患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。

目的:探讨高危冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的诊断和治疗经验。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2016年1月至2023年7月在广东省人民医院心外科接受外科手术的24例高危AAOCA患者的临床资料。男性18例，女性6例，手术时年龄［ M（IQR）］13（26）岁（范围：0.3~57.0岁）。超声心动图和心脏CT检查确诊AAOCA，均走行于主动脉与肺动脉之间且合并狭窄。右冠状动脉起自左冠状窦15例，左冠状动脉起自右冠状窦6例，单一冠状动脉畸形3例。3例患者无明显相关症状，其中2例运动负荷试验阳性；21例患者有反复运动后胸闷、胸痛、晕厥等病史，其中3例患者出现运动后晕厥进行了心肺复苏。首次超声心动图提示冠状动脉异常的发现率为37.5%（9/24）。 结果:24例患者均完成手术治疗，包括异常冠状动脉去顶手术23例，冠状动脉旁路移植术1例，其中5例患者同期完成其他心内畸形矫治手术。单纯AAOCA手术患者术中心肺转流时间（111.6±60.6）min（范围：62~213 min），主动脉阻断时间（57.6±25.3）min（范围：35~129 min）。术后院内30 d无死亡，无手术相关合并症。1例术前体外膜肺氧合持续辅助急诊手术患者术后出现肢端缺血坏死、肾功能不全等并发症。随访2.2（3.3）年（范围：1个月至7.2年），1例既往诊断冠心病行介入治疗患者术后症状明显减轻，其他出院患者无任何相关症状。结论:高危AAOCA的超声心动图初诊确诊率仍然较低，但心血管意外风险很高。对于运动相关的胸痛等症状应注意排查AAOCA，尤其是青少年。运动负荷试验可以有助于评估无症状AAOCA的心血管风险。外科手术治疗可获得满意的效果。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探讨合成 18F-Flurpiridaz的优化方法，评估其在正常巴马小型猪PET/CT心肌灌注显像（MPI）中的分布情况。 方法:以 18F取代2-叔丁基-4-氯-5-[4-（2-甲基磺酰基-乙氧基甲基）苯基甲氧基]哒嗪-3-哒嗪酮中的苯磺酸离去基团进行标记，通过高效液相色谱非梯度洗脱的方法纯化产物。5头正常巴马小型猪经耳缘静脉注射37 MBq 18F-Flurpiridaz后10 min行PET/CT MPI，并于注射后30和60 min进行PET/CT全身显像，观察显像剂在其体内主要脏器的摄取情况。 结果:18F-Flurpiridaz的制备时间约为50 min，非校正放射化学产率为40%，放射化学纯度>97%。MPI图像显示心肌细胞摄取明显，肝脏仅有少量摄取，肺基本无摄取，心肌图像质量好。全身显像中，显像剂注射后30 min，心肌和肾脏摄取明显，肌肉组织中有少量摄取，而其他组织器官均无明显摄取；显像剂注射后60 min，心脏内仍有较高摄取。 结论:实现并优化了 18F-Flurpiridaz的自动化合成，为其临床应用奠定了基础。

患者男性，21岁，主因"间断发热、寒战伴头晕头痛2周"于2021年11月18日急诊收入院。患者诉2周前进食烧烤后出现发热，体温最高可达42℃,伴畏寒、寒战、咽痛、头晕、头痛、乏力，就诊于本院耳鼻喉科后，查体见扁桃体有脓点，快测降钙素原（procalcitonin，PCT）为37.27 ng/mL，胸部CT检查未见异常，考虑诊断为"急性化脓性扁桃体炎"，先后给予左氧氟沙星、阿奇霉素抗感染及甲泼尼龙控制炎症后上述症状未见明显好转，为进一步治疗，收入急诊病房治疗，既往体健，入院时查体：体温41℃，脉搏98次/min，呼吸频率23次/min，血压120/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），患者神志清楚，急性病容，精神较差，颈部浅表淋巴结触及肿大，右侧较大约2.0 cm ×0.5 cm，左侧较大约1.3 cm×0.7 cm，质软，活动度好，界限清楚，有压痛，表面皮肤无红肿，无破溃，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心脏听诊无杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。血常规检查白细胞计数10.49×10 9/L,中性粒细胞百分比94.6%，血红蛋白120 g/L,血小板计数107×10 9/L，PCT 42.83 ng/mL，白介素6（interleukin, IL-6）980.30 pg/mL，C反应蛋白211 mg/L，G试验、GM试验阴性。胸部CT检查示右肺上叶可见一单发实变影，其内可见空洞（图1）。根据病史、查体和辅助检查考虑诊断为肺脓肿，给予注射用哌拉西林钠他唑巴坦4.5 g Q8h治疗，入院第2天，患者仍有发热，体温最高38.7℃，给予对症处理，入院第3天患者体温峰值有所下降，体温维持在37~38℃，考虑抗炎有效，痰培养结果回报为纹带棒杆菌，草绿色链球菌（奈瑟菌属），考虑这2种细菌为皮肤或口腔的正常菌群，为条件致病菌，该细菌导致发热的可能性较小，继续给予哌拉西林钠他唑巴坦治疗。入院第5天血培养回报血液中找到坏死梭杆菌，考虑为血流感染。加用甲硝唑1 g每8 h一次抗感染治疗，复查血常规白细胞计数8.14×10 9/L,中性粒细胞百分比81.5%，血红蛋白120 g/L,血小板计数246×10 9/L，PCT 3.43 ng/mL，IL-6 13.04 pg/mL，C反应蛋白5 mg/L，炎性指标较前明显下降，考虑抗炎治疗有效，继续目前抗生素治疗。入院第10天患者体温仍有低热，体温36.5~37.5 ℃，复查胸部CT见双肺多发小结节，双肺多发空洞病变，考虑炎性可能（图2）。颈静脉超声检查提示患者左侧颈内静脉血栓形成，给予依诺肝素0.4 mL每12 h一次抗凝治疗，根据血培养结果、胸部CT表现和颈静脉超声结果，考虑该患者诊断为坏死梭杆菌导致Lemierre综合征（Lemierre syndrome, LS）。用哌拉西林钠他唑巴坦联合甲硝唑治疗后仍有低热，化验检查PCT为0.30 ng/mL，IL-6为3.52 pg/mL，C反应蛋白为3 mg/L，胸部CT示肺部空洞较前增加，考虑感染未完全控制，改为调整抗生素为比阿培南0.6 g每12 h一次联合甲硝唑1g每8 h一次抗感染治疗，治疗1周后患者体温恢复正常，CT检查示双肺多发空洞消失，残留少量索条影（图3），患者病情好转出院，出院带药给予口服甲硝唑联合阿莫西林抗感染治疗，利伐沙班抗凝治疗，随诊2周后复查胸部CT正常。

目的:探讨适合心房 18F-FDG PET/CT显像的方法，并分析心房颤动(简称房颤)患者心房异常摄取的特征。 方法:前瞻性入组2017年8月至2018年8月间北京朝阳医院69例房颤患者[男43例，女26例，年龄(64±11)岁]行60及120 min 18F-FDG PET/CT双时相显像。另招募10名健康志愿者为对照组[男3名，女7名，年龄(66±4)岁]行60 min 18F-FDG PET/CT显像。采用美国核医学与分子影像学会/美国核心脏病学会/美国心血管计算机断层扫描学会(SNMMI/ASNC/SCCT)指南推荐的方法抑制心肌生理性摄取。图像分析：(1)左心室心肌 18F-FDG摄取情况定性分析：0级，左心室心肌摄取低于或等于心血池；1级，轻度高于心血池；2级，明显高于心血池。另观察左心房、左心耳和右心房的 18F-FDG摄取情况，高于心血池判定为异常摄取；采用配对 χ2检验比较早期相与延迟相各心房及心耳结构异常摄取的比例。(2)定量分析：测定左心房、左心耳、右心房的SUV max，并测定左右心房腔的SUV mean，计算左心房、左心耳及右心房的靶本比(TBR)；采用Wilcoxon符号秩检验分析各心房及心耳结构早期相与延迟相TBR间的差异。采用 χ2检验及Mann-Whitney U检验比较房颤患者和对照组心房各结构 18F-FDG摄取差异。 结果:84.8%(67/79)的受试者左心室心肌生理性摄取被有效抑制，仅1例由于左心室摄取较高而影响对左心耳的判读。定性分析结果表明，左心房、右心房及左心耳延迟相异常摄取的比例均高于早期相，其中左心耳差异有统计学意义[27.9%(19/68)与42.6%(29/68); χ2＝8.10， P＝0.020]。定量分析示，左心房、左心耳及右心房延迟相TBR均高于早期相TBR[左心房：1.1(1.0，1.3)与1.1(1.0，1.2)；左心耳：1.2(1.0，1.5)与1.0(0.9，1.2)；右心房：1.4(1.1，1.9)与1.3(1.0，1.5)； z值：-6.81~-3.42，均 P<0.05]。87.0%(60/69)的房颤患者存在心房异常摄取，明显高于对照组[0(0/10); χ2＝31.50， P<0.001]，其中左心耳、右心房异常摄取比例均明显高于对照组[左心耳：30.4%(21/69)与0(0/10); χ2＝4.10， P＝0.042；右心房：53.6%(37/69)与0(0/10); χ2＝8.00， P＝0.001]。 结论:采用SNMMI/ASNC/SCCT指南推荐的方法抑制心肌的生理性摄取并适当延长采集间隔，有利于观察心房的 18F-FDG异常摄取。房颤患者心房 18F-FDG摄取增加。

目的:初步评估LAmbre封堵器在大口部直径左心耳封堵术中的可行性和安全性。方法:本回顾性队列研究选取2018年6月至2020年3月在宁波市第一医院心律失常诊疗中心接受经皮置入LAmbre左心耳封堵器，且左心耳口部直径≥31 mm的非瓣膜性心房颤动患者。收集患者的基线资料并记录左心耳封堵术围术期主要并发症（包括死亡、卒中、器械栓塞、心包填塞及主要出血事件等）。术后45 d、6及12个月进行随访，经食道心脏超声或肺静脉CT记录封堵器边缘分流及器械相关血栓情况，并记录术后血栓栓塞、出血事件及死亡等严重不良事件发生情况。结果:共纳入32例患者，年龄（70.4±8.4）岁，女性12例（37.5%），左心耳口部直径（34.4±2.9）mm。31例（96.9%）成功置入LAmbre封堵器。围术期未出现主要并发症。术后12个月的随访中，1例（3.2%）患者出现心包填塞，经治疗后好转。经食道心脏超声随访的患者中未出现封堵器边缘分流>5 mm，所有患者未出现器械相关血栓以及血栓栓塞、出血事件和严重不良事件。结论:LAmbre封堵器在大口部直径左心耳封堵术中可能是可行、安全的。

转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致，其临床表现缺乏特异性，早期识别、诊断和治疗困难，严重影响患者的生活质量和生存率。随着近年来无创诊断技术的进步和有效药物的问世，早期诊断并指导正确治疗可显著改善患者预后。 99Tc m-焦膦酸盐(PYP)可用于ATTR-CA的无创诊断，其标准化图像采集和分析对临床应用至关重要。中华医学会核医学分会心脏学组及国家核医学专业质控中心基于国内外有关ATTR-CA 99Tc m-PYP SPECT(/CT)显像的经验和研究进展，制定了符合我国诊疗常规、适宜在我国临床推广的核医学显像操作规范，以期提高我国诊治ATTR-CA的整体水平。