总结1例髓鞘调节因子(myelin regulatory factor, MYRF)基因变异所致46，XY性发育异常患儿的临床特征并进行文献复习，加深专科医生对MYRF基因变异导致的临床疾病谱的认识。患儿呈女性表型伴轻度男性化，染色体为46，XY，Y染色体性别决定基因(sex-determining region of Y gene, SRY基因)阳性，实验室检查符合原发性性腺功能低下，超声未探及性腺，可见残存生殖道，心脏超声示主动脉缩窄，MYRF基因c.2518C>T(p.R840*)杂合变异，患儿父亲未携带此变异，患儿母亲失联，未完善基因检测，根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南分析为致病性变异。对2018年至2021年报道MYRF基因变异致性发育异常的16个病例进行复习，MYRF基因变异、46，XY及46，XX个体均可致病，可同时影响性腺及生殖管道，还可累及多系统。本例患儿由MYRF基因变异所致46，XY性发育异常伴罕见心血管合并症。在46，XY原发性性腺功能低下而无发育良好的米勒管结构时需考虑本病，确诊后需完善多脏器功能评估。

专科医师规范化培训是医学教学体系的重要组成部分，其培训目标是培养具有高水平的临床实践能力和教学、科研能力的高素质医学人才。本文以北京大学第三医院心血管专科医师规范化培训的临床、教学和科研能力培训实践为切入点，从院级培训和科室培训两个层面探讨了如何建立与完善心血管专科医师培训质量管理体系，对培训内容、培训方式、培训组织管理和培训效果分别进行了介绍，希望为提高专科医师规范化培训质量提供更多的实践依据。

心脏病患者接受泌尿外科手术的临床案例愈发普遍，对专科医生准确判断围手术期心脏病血栓风险的工作要求也越来越高。为进一步提高围手术期的安全性，本文结合近年来不断更新的临床研究和指南共识，从抗栓药物基本特性、泌尿外科手术出血风险等级、动静脉血栓风险识别标准以及围手术期抗栓药物的停药桥接、重启治疗等环节，进行系统性综述。

目的:分析院际转运在危重症儿童中的应用现状，探讨如何进一步优化危重症儿童院际转运系统建设。方法:回顾性分析2018年2月至2020年12月深圳市儿童医院儿童疾病转运中心通过院际转运收治PICU的296例危重症患儿的临床资料。结果:296例院际转运危重症患儿主要来自深圳地区及深圳周边地区共74家医院，辐射半径2.5~365 km，其中164例(55.4%)转运半径为50~200 km，117例(39.5%)转运半径为50 km以内，15例(5.1%)转运半径>200 km。转运患儿中男186例(62.8%)，女110例(37.2%)。年龄范围1月龄~16岁(中位数1岁10个月)。所有转运危重症患儿中需要呼吸机辅助通气152例(51.4%)，转运途中发生不良事件4例(1.4%)。需紧急处理的：需吸痰18例(6.1%)，球囊通气1例(0.3%)，镇静药止痉4例(1.4%)，无一例患儿在转运途中死亡。转运病种呈多样化，其中意外伤害103例(34.8%)，呼吸系统疾病60例(20.3%)，神经系统疾病52例(17.6%)，心血管系统疾病24例(8.1%)，感染致多脏器功能障碍20例(6.8%)，消化系统疾病(含外科疾病)15例(5.1%)，传染性疾病11例(3.7%)，血液系统疾病5例(1.7%)，内分泌及免疫系统疾病各3例(1.0%)。296例危重症患儿均经过我院急诊科绿色通道收入PICU住院治疗，住院后经手术治疗39例(13.2%)，主要为颅脑手术29例(9.8%)，2例(0.7%)接受体外膜肺氧合治疗。住院天数1~246 d(中位数12 d)，243例(82.1%)治愈或好转出院，27例(9.1%)放弃治疗或转院，26例(8.8%)死亡。结论:危重症儿童院际转运系统在三甲医院尤其是儿科专科三甲医院的建立，有助于解决周边大部分综合性医院儿科医疗设备不齐全和医疗水平受限的问题，有利于更迅速、更积极有效地救治危重症患儿，而持续推广和优化院际转运系统对实现三级诊疗阶梯建设、保障儿童健康和生存质量极其重要。

目的:探讨心血管介入手术室专科护士有效的培训方法及培训管理模式，以培养心血管介入手术室专科护士的能力及提高培训质量。方法:根据介入手术室护士胜任特模型和心血管专科护士核心能力评价指标体系内容，设置培训课程，对56名心血管介入手术室专科护士进行为期6 w的专科理论培训和临床实践培训，并分别在培训前后对学员进行考核。结果:心血管介入手术室护士培训前后考核成绩比较，差异有统计学意义( P<0.05)，学员对改进后的培训管理满意度提高。 结论:以提高专科护士能力为目的，合理安排培训内容、实施培训质量动态管理、严格考核制度是保证和不断提高心血管介入手术室专科护士培训质量的有效举措。

随着肿瘤诊疗水平的不断提高，恶性肿瘤患者生存期显著延长，放疗、化疗、免疫治疗、手术等肿瘤治疗相关心血管毒性问题日益凸显，肿瘤心脏病学探索的萌芽正是在此背景下应运而生。通过在肿瘤治疗前评估患者基线危险因素、个体化监测、权衡肿瘤治疗风险获益，肿瘤心脏病学团队以期建立多学科防控体系。目前国内肿瘤心脏病学学科内涵横向拓展、纵向深化，肿瘤心脏病诊疗中心遍地开花，且国际国内学者们通过自身实践不断完善肿瘤心脏病学领域指南与共识，研发人工智能软件助力学科发展。相信未来随着肿瘤心脏病专科医师的培养、高质量临床研究证据的产出，可更科学有效地保障肿瘤患者心血管安全。

我国专科医师规范化培训尚处于探索阶段,培训内容、制度、培训方法、监督及考核方法等都有待完善。中国医科大学附属第一临床学院通过强化带教教师循证观念,并采用中美交流、病例讨论等方式,引导培训医师强化指南和共识的研读;同时,采用以问题为中心的教学模式,借助现代化的网络教育平台,进一步深化循证医学教育理念。这大大提高了培训医师独立分析和解决问题的能力,改善了培训效果。

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病，也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用，影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识，特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理尚不到位，尤其在心肌病理层面仍有不少尚未解决的问题。认识炎症性心肌病心肌组织损伤/修复机制，形成包括临床医师以及心肌病理学、心脏影像学和免疫学专家的心肌炎诊疗研究团队，建立诊断、治疗和随诊的完整系统，不断探索新的治疗方法，对提升心肌炎和炎症性心肌病早期诊断水平，改善患者预后意义重大。该文重点阐述了心肌炎和炎症性心肌病的病理生理学机制和常见的病理学表现，以期引起心血管专科医师对该领域的重视。

泛血管疾病是以血管病变（其中95％为动脉粥样硬化）为共同病理特征的系统性疾病，可表现为冠状动脉疾病、脑血管疾病、外周动脉疾病等，也可表现为2个及以上血管床疾病的组合，即多血管疾病。我国泛血管疾病负担沉重，是我国人民死亡最主要的原因，患者预后亟待改善。泛血管疾病的管理虽分属不同学科，但往往存在相似的危险因素及病理生理机制，在治疗方面也存在一定的共性。抗栓治疗是泛血管疾病重要的治疗手段，主要包括抗血小板和抗凝治疗，针对不同缺血及出血风险和病程不同阶段的患者，目前尚缺乏各学科统一的指导意见。鉴于规范的抗栓治疗在泛血管疾病治疗中的重要价值，中国医师协会心血管内科医师分会牵头组织国内心血管病学、血管外科学、神经病学以及内分泌学等领域的33名资深专家成立共识工作组，基于中国泛血管疾病的治疗需求，结合已发表的临床研究证据、各专科指南和共识，以及本共识专家组建议，形成《泛血管疾病抗栓治疗中国专家共识（2024版）》，旨在规范抗栓治疗在泛血管疾病中的应用，提高泛血管疾病患者抗栓治疗的临床获益，改善患者预后并减轻泛血管疾病造成的经济负担和社会负担。

目的:探究全球急性冠状动脉事件注册评分(GRACE)联合出血风险评分(CRUSADE)的分级护理干预对急性冠状动脉综合征(ACS)患者心功能及不良心血管事件的影响。方法:选取南阳医学高等专科学校第一附属医院2020年4月至2021年5月接收的168例ACS患者，随机分为对照组( n＝84)和观察组( n＝84)。对照组实施ACS常规临床照护，观察组在此基础上给予GRACE联合CRUSADE评分的分级护理干预；比较两组干预前后心功能指标〔左室舒张末期内径(EVD)、左室收缩末期内径(ESV)、左室射血分数(LVEF)〕；比较两组不良心血管事件的发生率；统计两组患者住院时间、死亡率情况并对生活质量(SF-36)进行评估。 结果:干预后，两组EVD、ESV均下降，LVEF均升高，且观察组EVD、ESV低于对照组，LVEF高于对照组( P<0.05)；观察组不良心血管事件的发生率低于对照组( P<0.05)；观察组干预后1个月SF-36评分高于对照组( P均<0.05)；观察组住院时间明显短于对照组( P<0.05)；观察组死亡率低于对照组，但组间比较差异不明显( P>0.05)。 结论:GRACE联合CRUSADE评分的分级护理干预能够改善ACS患者的心功能并减少不良心血管事件的发生，提高患者生活质量，降低死亡率。