目的:探究ST段抬高性心肌梗死(STEMI)直接经皮冠状动脉介入(PCI)术后Tp-e/QT比值变化及其对恶性室性心律失常(MVA)的预测价值.方法:选取首都医科大学附属北京世纪坛医院2021年3月—2023年5月收治的STEMI病人113例作为病例组,同时选取100名健康者作为对照组,病例组病人均行PCI术,根据术后病人是否发生MVA将病例组病人分为MVA组(53例)和非MVA组(60例).比较对照组和病例组临床资料以及心电图参数,采用多因素Logistic回归分析PCI术后MVA的影响因素以及术前Tp-e/QT与术后MVA的关系,绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析Tp-e/QT对术后MVA的预测效能.结果:病例组和对照组心绞痛史占比、冠心病史占比、白细胞计数、血红蛋白、肌钙蛋白I、超敏C反应蛋白、肌酸激酶同工酶、血钾、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、脑钠肽比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).病例组术前心电图参数Tp-e、QT间期、Tp-ec、QTc、QTd、Tp-e/QT均高于对照组,术后病例组各项心电图参数均有所下降,与对照组相比差异缩小.血常规指标、炎性标志物指标、心电图参数对Tp-e/QT产生正向影响,血钾水平对Tp-e/QT产生负向影响.Tp-e/QT为STEMI病人PCI术后MVA的独立危险因素(OR=1.96,P＜0.01).术前Tp-e/QT对术后MVA的预测价值最高,ROC曲线下面积(AUC)为0.886[95％Cl(0.822,0.893)],敏感度和特异度分别为92.96％和89.45％.结论:STEMI病人PCI术后Tp-e/QT比值下降,病人病情有所好转,Tp-e/QT与术后MVA有关,Tp-e/QT比值越大,病人术后MVA风险越高.

回顾性分析2016年11月至2019年5月在本院收治的4例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并二尖瓣关闭不全患者的临床资料。患者均接受胸腔镜辅助下经右侧腋下小切口(5 cm)手术，股动静脉插管建立体外循环，经左心房和二尖瓣前叶基部切口行胸腔镜辅助下室间隔心肌切除术(SM)并二尖瓣成形术。全组患者均顺利完成手术，无术后心力衰竭、恶性心律失常和低氧血症等并发症。术后经胸超声心动图随访结果提示左心室流出道梗阻解除满意，二尖瓣闭合功能良好。随访期内无需要再次手术干预的患者。胸腔镜辅助右腋下小切口治疗HOCM是安全可行的，可以为解除左心室流出道梗阻和二尖瓣及瓣下装置的异常提供良好的手术视野。

儿茶酚胺敏感性多形性室速（catecholaminergic polymorphous ventricular tachycardia, CPVT）是遗传性心律失常疾病（inherited arrhythmogenic diseases, IAD），第一例病例报道于1975年 [1]，是一种罕见的原发性心脏电紊乱，多无器质性心脏病，以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速（bidirectional ventricular tachycardia, bVT）或多形性室性心动过速（pleomorphic ventricular tachycardia, pVT）为特征，部份病例可发展为室颤，出现晕厥，甚至猝死，是年轻人心脏骤停和猝死的重要死因。未经治疗的CPVT，患者到30岁时病死率高达31%，约60%~80%的未经治疗的患者在40岁之前出现过晕厥或心脏骤停 [2,3]。国内CPVT研究不多，有散在病例报道，总体认识不足。随着基础生命支持培训在医院内外的广泛开展，旁观者CPR越来越多的被应用，院外心脏骤停者复苏成功率逐年增高 [4]，但是心脏骤停后综合征的严重神经系统后遗症仍然多见，因此医务人员对于有家族史的IAD的认识需要加强，对明确诊断的CPVT需要进行相应的评估、监测及预防等医疗干预，防止恶性心律失常甚至猝死的发生。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:对比分析上海长海医院2014年、2019年两个时间段医护人员的健康状况。方法:采用类型抽样收集该院2014年的1 126份、2019年的1 382份全院性集中体检的报告。从基线资料、体重指数(BMI)、各系统常见疾病检出率、睡眠质量等方面分析医护人员健康发展状况。结果:与2014年相比，2019年BMI正常的男性医护人员比例明显下降，"肥胖"及"非常肥胖"的比例显著上升，差异有统计学意义( P<0.05)。女性医护人员中，BMI正常的人群比例明显上升，"过重"人群比例下降，但"非常肥胖"的人员比例也明显上升，女性医护人员的BMI出现两极分化趋势。2019年，心血管疾病以高血压、心律失常常见。与2014年相比，2019年心血管疾病的总体检出率及疾病分布类型均无明显变化( P>0.05)。2019年，消化系统疾病以胃炎最常见。与2014年相比，2019年消化系统疾病总体检出率及胃炎的发生率显著升高，差异有统计学意义( P<0.05)，但其他消化系统疾病的检出率无明显变化( P>0.05)。2019年，相同检测人员及仪器设备的情况下，内分泌系统疾病以甲状腺结节常见。与2014年比较，2019年医护人员甲状腺结节的检出率明显升高，差异有统计学意义( P<0.05)，但内分泌疾病总体检出率及其他疾病的发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。2014年、2019年医护人员的新发恶性肿瘤检出率分别为3.7%(42/1 126)、5.0%(69/1 382)，总检出率比较差异无统计学意义( P>0.05)，且新发恶性肿瘤的类型构成比较差异无统计学意义( χ2＝1.766， P＝0.999)。2014年、2019年睡眠质量较差的医护人员分别有352人(31.3%)、486人(35.2%)，睡眠质量较差的人群比例进一步扩大，但差异未表现出统计学意义( P>0.05)。夜班频率、工种、科室、是否合并慢性病史及长期服药史是最主要的危险因素。 结论:医护人员的总体健康状况不理想，存在睡眠质量差等问题，值得临床警惕。

目的:探讨循环辅助支持在血流动力学不稳定的室性心动过速患者的标测及导管消融治疗中的作用，对该类患者的单中心经验进行总结分析，为临床提供循证医学证据。方法:该研究为回顾性队列研究。纳入2021年8月至2023年12月于首都医科大学附属北京安贞医院在循环辅助支持下接受导管消融手术的血流动力学不稳定的室性心动过速患者，根据治疗目的分为挽救性治疗组和预防性治疗组，对两组患者的人口学资料、围术期管理、导管消融情况及临床结局进行总结。结果:共纳入15例血流动力学不稳定的室性心动过速患者（挽救性治疗组8例，预防性治疗组7例），所有患者手术均获得即刻成功。1例患者（挽救性治疗组）植入左心室辅助装置，其余14例患者均采用体外膜肺氧合进行循环支持。术后在院期间，12例患者临床和血流动力学稳定，进行了体外膜肺氧合撤机，其中6例术后即刻撤机，其余在术后2.0（2.5）d撤机。挽救性治疗组中2例患者在院期间分别因顽固性心力衰竭和脑出血死亡。在30 d（1 d至12个月）的随访中，植入左心室辅助装置的1例患者在出院后第6个月出现1次心室颤动，经抗心律失常药物治疗后未再出现心室颤动和（或）室性心动过速。其余12例患者术后均未发生恶性室性心律失常事件。结论:循环辅助支持有助于血流动力学不稳定的室性心动过速患者完成激动标测及精准消融；尤其是急诊条件下，循环辅助支持是药物治疗无效的血流动力学不稳定的室性心动过速患者得以行急诊导管消融的唯一支持手段。

目的:探讨抑制晚钠电流的药物对短QT间期心脏可能的电生理作用及其机制。方法:采用Langendorff灌流装置制备兔离体心脏电生理研究模型。选择新西兰大耳白兔80只，首先任意选取34只，未用药时为对照A组（ n=34）、给予I KATP开放剂吡那地尔后为吡那地尔A组（ n=34），再从吡那地尔A组中选取27只，联用钠通道抑制剂或传统的用于治疗短QT综合征的药物奎尼丁后分为雷诺嗪联用组（ n=9）、美西律联用组（ n=9）、奎尼丁联用组（ n=9）。在剩余的46只新西兰兔中选取19只，未用药时为对照B组（ n=19），给予吡那地尔后为吡那地尔B组（ n=19）。其余27只分为雷诺嗪单用组（ n=9）、美西律单用组（ n=9）、奎尼丁单用组（ n=9）。采集对照A组、吡那地尔A组的心电生理参数，在对照B组、吡那地尔B组中采用程序电刺激诱发室性心律失常并采集心电图。采集吡那地尔联用组和单用药物组的心电生理参数，同时诱发室性心律失常并采集心电图。吡那地尔、雷诺嗪、美西律、奎尼丁药物浓度分别为30、10、30、1 μmol/L。 结果:与对照A组相比，吡那地尔A组的QT间期、心外膜和心内膜动作电位复极化完成90%处的时程（MAPD 90）缩短、跨室壁复极离散度（TDR）增大、有效不应期（ERP）和复极后不应期（PRR）降低（ P<0.05）。与吡那地尔A组相比，美西律联用组、奎尼丁联用组心外膜和心内膜MAPD 90和QT间期延长（ P<0.05），雷诺嗪联用组则不发生改变；TDR在3个联用组均显著降低，但ERP和PRR则延长（ P<0.05）。程序电刺激时对照B组室性心律失常诱发率为0，吡那地尔B组升高至10/19（χ2=13.6， P<0.05）。雷诺嗪联用组、美西律联用组和奎尼丁联用组室性心律失常的诱发率分别为1/9、1/9和0，均低于吡那地尔B组（χ2=4.5、4.5、7.4， P均<0.05）。 结论:在QT间期缩短的心脏，抑制晚钠电流不会加重电生理异常，而且会降低恶性心律失常发生的危险性，其机制与逆转短QT情况下TDR的增大和不应期（包括ERP及PRR）的缩短有关。

目的:探讨室间隔肥厚型心肌病（HCM）患者中冠状动脉（冠脉）迂曲的发生率及其与不良预后的相关性。方法:本研究为回顾性队列研究。选取2017年12月1日至2021年6月10日在阜外华中心血管病医院和郑州大学人民医院住院的室间隔HCM患者，根据性别、年龄、有无高血压1∶1配对非HCM患者作为对照组。按照有无冠脉迂曲将室间隔HCM组分为冠脉迂曲组和非冠脉迂曲组。比较室间隔HCM组和对照组患者基线临床资料和冠脉造影结果，采用多因素logistic分析导致冠脉迂曲的危险因素。随访室间隔HCM患者至2022年7月1日，主要终点事件是恶性心律失常、缺血性卒中、全因死亡的复合终点，比较冠脉迂曲组和非冠脉迂曲组主要终点事件发病密度，采用Cox风险比例回归模型分析影响室间隔HCM患者终点事件的危险因素。结果:室间隔HCM组和对照组各156例患者，年龄均为（57.0±11.4）岁，两组女性各75例（48.1%）。室间隔HCM组冠脉迂曲发生率高于对照组（63.5%比36.5%， P<0.01），冠脉迂曲评分高于对照组（ P<0.01）。多因素logistic回归分析结果显示室间隔HCM是导致冠脉迂曲的危险因素（ OR=3.27，95% CI：2.02~5.29， P<0.01）。经过（2.5±1.2）年随访，室间隔HCM患者中，冠脉迂曲组主要终点事件发病密度高于非冠脉迂曲组（ P=0.02），冠脉迂曲评分每升高1分增加室间隔HCM患者53%的主要终点事件风险（ HR=1.53，95% CI：1.26~1.86， P<0.01）。 结论:室间隔HCM患者易伴发冠脉迂曲，且程度更重；冠脉迂曲是室间隔HCM患者出现不良事件的危险因素。

原发性心脏淋巴瘤（PCL）极为罕见，仅占心脏肿瘤的1%~2%，最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。DLBCL多发于右心房，其次为右心室。临床表现包括心力衰竭、心包积液、上腔静脉压迫综合征、心律失常，可出现发热等全身症状。该文报道1例经静脉右心房肿瘤活检确诊原发性心脏DLBCL患者，根据病理分型，指导靶向化疗后病情完全缓解，预后良好。

扩张型心肌病是以左心室或双心室扩张并伴有左心收缩功能不全为特点的心肌疾病，是儿童心肌病中最常见的类型。扩张型心肌病病因复杂多样，约40%的患儿可检测到相应的致病基因。扩张型心肌病的致病基因具有广泛的异质性，编码细胞骨架、核膜、离子通道、肌小节蛋白等多种基因发生突变均可导致发病。基因测序作为一种明确相应基因突变位点及类型的精准手段，对具有恶性心律失常高风险的突变类型尤为重要。既往，心脏的形态结构是心肌病分类的主要依据，而基因检测技术正在成为心肌病的精细分类工具，有助于患儿的早期诊断与治疗。该文通过综述与儿童扩张型心肌病相关的致病基因及其相应的致病机制，为临床诊断及预防提供帮助。