目的 探讨骨碎补(rhizoma drynariae,Rhd)对骨髓腔内脂肪异常积累引起的脂毒性介导成骨细胞焦亡的影响及其机制.方法 体内构建卵巢摘除(ovariectomy,OVX)骨质疏松小鼠模型,用Rhd进行灌胃,给药 8 周后称重,取股骨组织和血清.HE染色观察髓腔内脂肪堆积状态.体外构建成脂-成骨细胞共培养系统,茜素红S(alizarin red S,ARS)染色观察钙化结节的数量,碱性磷酸酶(alkaline phosphatease,ALP)染色检测碱性磷酸酶活性水平,乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)检测和Hoechst33342/PI染色检测共培养下成骨细胞(osteoblasts,OBs)焦亡水平,酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测细胞培养上清液中白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)和白细胞介素-18(interleukin-18,IL-18)的释放量,Western blot检测成骨能力相关蛋白Runt相关转录因子 2(runt-related transcription factor 2,RUNX2)、骨形态发生蛋白 2(bone morphogenetic protein,BMP2)和 1 型胶原蛋白(collagen-1,COL-1).选择NLRP3 特异性抑制剂MCC950 作为阳性对照检测焦亡相关蛋白NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白 3(NOD-like receptor thermal protein domain associated protein 3,NLRP3)、半胱天冬酶-1(cysteinyl aspartate specific proteinase-1,CASP-1)、效应蛋白消皮素D(gasdermin D,GSDMD)、IL-1β和IL-18 的表达.结果 OVX小鼠髓腔内发生骨质流失伴大量脂肪堆积,Rhd灌胃可以有效缓解这一趋势.在成脂-成骨共培养系统中,共培养环境抑制了OBs活性和OBs中ALP 活性及矿化结节,抑制了RUNX2、BMP2、COL-1 蛋白表达,并且诱导焦亡发生,提高了LDH释放量和PI染色细胞阳性率,以及上调NLRP3、CASP-1、GSDMD、IL-1β和IL-18 蛋白表达水平.而这一趋势在Rhd干预后得到逆转.结论 大量脂肪堆积引起的脂毒性可以抑制OBs活性并通过激活NLRP3 炎症小体诱导OBs焦亡,而Rhd可能通过抑制NLRP3 炎症小体的激活以抑制OBs焦亡和炎性反应,从而起到抗骨质疏松的作用.

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

经皮冠状动脉介入治疗是冠心病治疗的主要方式，不论是最初的金属裸支架（BMS），还是后来的药物涂层支架（DES），均存在支架内再狭窄可能，且对小血管病变、分叉病变等治疗效果欠佳，限制其应用。近年来，药物涂层球囊（DCB）有了长足进展，为支架内再狭窄、慢性闭塞性病变（CTO）、分叉病变及小血管变等治疗提供了新的治疗方法，且可以缩短双联抗血小板时间，减少出血风险。该研究对DCB临床研究进展进行综述。

目的:构建基于增强计算机断层扫描(CT)影像学特征的列线图模型，辅助医师鉴别胃神经鞘瘤与胃间质瘤。方法:回顾性收集2012年1月1日至2022年1月1日于浙江大学医学院附属第二医院和中国科学院大学宁波华美医院经手术病理证实的57例胃神经鞘瘤和275例胃间质瘤患者的相关资料，其中39例胃神经鞘瘤和201例胃间质瘤患者纳入训练集，余18例胃神经鞘瘤和74例胃间质瘤患者纳入验证集。收集增强CT影像学特征(肿瘤大小指数、增强扫描动脉期CT值、增强扫描静脉期CT值、有无坏死、有无钙化、黏膜面是否完整、是否均匀强化等)和临床资料[胃炎病史、糖类抗原19-9(CA19-9)、癌胚抗原、单核细胞与淋巴细胞比值(MLR)等]。采用最小绝对收缩和选择算法(LASSO)回归分析筛选鉴别胃神经鞘瘤与胃间质瘤的影像学特征独立预测因子，基于增强CT影像学特征构建列线图模型。采用logistic回归分析筛选鉴别胃神经鞘瘤与胃间质瘤的临床指标独立预测因子，构建临床对照模型。绘制受试者操作特征曲线(ROC)分析列线图模型在训练集和验证集的曲线下面积(AUC)，并通过一致性指数(CI)、决策曲线分析(DCA)评估列线图模型的预测效能和临床应用价值。统计学方法采用DeLong检验。结果:LASSO回归分析显示，肿瘤大小指数、增强扫描动脉期CT值、增强扫描静脉期CT值、有无坏死、有无钙化、黏膜面是否完整、是否均匀强化是鉴别胃神经鞘瘤与胃间质瘤的影像学特征独立预测因子(均 P<0.05)。logistic回归分析显示，胃炎病史( OR＝0.280，95%置信区间0.138~0.566)、CA19-9( OR＝0.940，95%置信区间0.890~0.993)、癌胚抗原( OR＝0.794，95%置信区间0.661~0.952)、MLR( OR＝0.087，95%置信区间0.009~0.860)为鉴别胃间质瘤与胃神经鞘瘤的临床指标独立预测因子( P<0.001、＝0.028、0.013、0.037)。列线图模型在训练集、验证集的AUC为0.881、0.850，临床对照模型在训练集、验证集的AUC为0.814、0.772，差异均有统计学意义( Z＝2.57、1.96， P＝0.005、0.030)。列线图模型平均CI为0.885。DCA显示，列线图模型在区分胃神经鞘瘤与胃间质瘤方面比临床对照模型具有更高的总体净获益。 结论:基于增强CT影像学特征构建的列线图模型可有效区分胃神经鞘瘤与胃间质瘤，有助于医师做出精确的临床决策。

Klotho是一种抗衰老基因。Klotho基因缺失可致小鼠体血磷升高，血管硬化、异位钙化和骨质疏松等表现。Klotho蛋白在慢性肾脏病中表达下降，而通过一定方式增加Klotho蛋白水平有助于延缓慢性肾脏病进展。

Brenner瘤大多数发生于卵巢，卵巢外肿瘤较罕见。本文报道1例阴道Brenner瘤，位于阴道壁上段，呈广基隆起型。镜下肿物表面被覆正常鳞状上皮，上皮下间质见团状或不规则的类似尿路上皮的移行细胞巢，巢中可见微囊管腔样结构、腔内见嗜酸性分泌物；细胞质透明或淡嗜酸，细胞核卵圆形或梨形、可见核仁和纵行核沟、未见核分裂象；近巢周纤维间质较致密、局灶钙化。免疫表型：雌激素受体、广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白（CK）7、GATA3、p63均阳性，NKX3.1、雄激素受体局部阳性，p16斑片状阳性，PAX8、PAX2、孕激素受体、CK20、前列腺特异性抗原均阴性，p53野生型模式，Ki-67阳性指数约15 %，特殊染色阿辛蓝-过碘酸雪夫微囊管腔分泌物阳性。回顾其临床病理资料并复习相关文献，以提高对该病起源和发病机制的认识，为今后诊断和研究积累经验。

患者男，56岁，以“咳嗽、咳痰3个月余，活动后气促5个月余”于2017年3月至广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科就诊。3个月前曾因主诉症状就诊于当地医院，CT报告仅提示右肺上叶小结节，余无特殊；完善气管镜检查后，当地医院诊断气管多发软骨炎。后为进一步治疗转入广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，体格检查、实验室检查、肺功能检查等均未见明显异常；CT 提示气管前中份可见多发软骨环钙化，可见局部高密度影突向气管腔内，气管膜部未见异常（图1）；气管镜检查可见气管中上段多发弥漫结节样增生性改变，结节样病灶位于气管软骨环处，呈满天星样表现，气管软骨环间黏膜及膜部无异常（图2）。镜下取黏膜活检，并结合当地医院病理玻片，经病理会诊后提示黏膜基底细胞增生，基底膜增厚，大量淋巴细胞浸润，并见多灶软骨骨化，符合骨化性气管支气管病。间断予以止咳化痰、调节免疫等对症治疗，并长期门诊随访，病情稳定。2021年5月患者因气促症状加重入院，复查气管镜病灶未见明显增多，肺泡灌洗结果提示为金黄色葡萄球菌感染；后经抗感染、止咳化痰等治疗后好转出院。骨化性气管支气管病的气管镜下特征明显。CT对该病具有重要诊断价值，特征性CT表现为气管前壁多发钙化性结节，而气管膜部未见异常；其CT表现需与气管淀粉样变、气管复发性多软骨炎鉴别。治疗以对症为主，若病灶增大导致气道狭窄，则需予以呼吸介入治疗。因此，联合CT及气管镜是识别该病的重要手段。

目的:分析 18F－FDG PET/CT联合肿瘤标志物胃泌素释放肽前体(ProGRP)与神经元特异性烯醇化酶(NSE)在ⅠA期小细胞肺癌(SCLC)诊断及鉴别诊断中的价值。 方法:回顾性分析2017年6月至2021年10月间在青岛大学附属青岛市中心医院经临床证实为ⅠA期的肺癌患者113例[男75例、女38例，年龄32~79岁；70例腺癌、25例鳞状细胞癌、18例SCLC；将腺癌和鳞状细胞癌合并为非SCLC(NSCLC)]和肺内孤立性良性结节30例(男21例、女9例，年龄37~77岁)。所有患者行 18F－FDG PET/CT检查并在检查前后2周内行肺癌相关血清肿瘤标志物检测，采用 χ2检验、Fisher确切概率法和Kruskal－Wallis秩和检验比较不同组患者的临床资料、影像学表现和肿瘤标志物水平。通过logistic回归分析筛选SCLC独立危险因素，采用ROC曲线分析不同指标在SCLC诊断中的价值。 结果:SCLC、NSCLC及良性结节3组患者的SUV max、分叶征、毛刺征、钙化、胸膜牵拉征、ProGRP、NSE和癌胚抗原(CEA)的差异有统计学意义( H值：14.06~20.54, χ2值：8.16~14.95，均 P<0.05)。SCLC组的分叶征多于良性结节组[12/18和26.7%(8/30); χ2＝7.41， P＝0.007]，毛刺征[2/18和51.6%(49/95); χ2＝10.01， P＝0.002]及胸膜牵拉征[1/18和35.8%(34/95)； χ2＝6.47， P＝0.011]少于NSCLC组，SUV max高于良性结节组[7.4(5.8，9.0)和2.3(1.4，5.1)； H＝51.82， P<0.001]，ProGRP水平高于NSCLC组、良性结节组[64.0(40.1，84.8)和38.7(26.9，47.6)、36.7(29.1，40.5) ng/L； H值：36.13、43.96， P值：0.002、0.001]，NSE水平高于良性结节组[12.4(10.9，14.5)和7.4(5.4，11.8) μg/L； H＝40.53， P＝0.001]。与NSCLC鉴别时，毛刺征[比值比( OR)＝0.043, 95% CI: 0.004~0.450, P＝0.009]与ProGRP ( OR＝1.083, 95% CI: 1.035~1.133, P<0.001)是预测SCLC的独立危险因素，二者联合诊断SCLC的AUC为0.875，灵敏度和特异性为14/18和84.2%(80/95)；与良性结节鉴别时，SUV max ( OR＝2.706, 95% CI: 1.099~6.662, P＝0.030)、ProGRP ( OR＝1.165, 95% CI: 1.009~1.344, P＝0.038)、NSE( OR＝1.639, 95% CI: 1.016~2.645, P＝0.043)是预测SCLC的独立危险因素，三者联合诊断SCLC的AUC为0.985，灵敏度和特异性为17/18和96.7%(29/30)。 结论:18F－FDG PET/CT联合肿瘤标志物ProGRP和NSE有助于提高ⅠA期SCLC的诊断及鉴别诊断效能。

目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

目的:总结分析Ⅰ型干扰素病患儿的临床特点，为其早识别、早诊断提供线索。方法:回顾性分析2016年1月至2021年9月北京协和医院儿科就诊的20例及深圳市儿童医院风湿免疫科就诊的5例基因确诊的Ⅰ型干扰素病患儿的临床资料，对其基因数据、临床表现及辅助检查结果进行分析。结果:25例患儿中男12例、女13例。发病年龄1日龄~11岁。其中21例（84%）在3岁前起病。Aicardi-Goutières综合征（AGS）14例（3例AGS1型、1例AGS2型、4例AGS3型、1例AGS6型、5例AGS7型）、腺苷脱氨酶2缺陷（DADA2）6例、干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期起病的血管炎（SAVI）3例、脊椎软骨发育异常伴免疫调节异常（SPENCD）2例。共18例（72%）患儿神经系统受累，其中16例（64%）表现为颅内钙化、11例（44%）为肌张力异常、10例（40%）为脑白质病变、6例（24%）为癫痫、5例（20%）脑萎缩及5例（20%）脑卒中。15例（60%）患儿皮肤受累，其中8例（32%）为冻疮样皮疹，4例（16%）为网状青斑、3例（12%）为红斑，结节性红斑及雷诺现象各有2例（8%）。12例（48%）自身免疫抗体阳性，10例（40%）生长发育落后，8例（32%）肺间质病变，7例（28%）甲状腺功能异常。1例（4%）患儿11岁死亡。结论:Ⅰ型干扰素病可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点。3岁前起病、神经系统症状（脑血管事件、颅内钙化、脑白质病变、脑萎缩）、皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑、红斑）、自身免疫抗体阳性、发育落后、肺间质病变、甲状腺功能异常等特点对Ⅰ型干扰素病有提示意义。