目的:探讨疾病感知在植物持续状态或微小意识状态患者主要照顾者感知负担与生活质量间的作用机制，为提高其主要照顾者生活质量提供参考依据。方法:本研究为横断面研究。采用便利抽样法，选取2021年8月—2022年1月入住合肥市第二人民医院高压氧病区的160例植物状态或微小意识状态患者的主要照顾者为研究对象，应用一般资料调查表、照顾者感知负担问卷、照顾者疾病感知问卷、照顾者生活质量问卷进行调查。采用Pearson相关性分析植物持续状态或微小意识状态患者主要照顾者疾病感知、感知负担、生活质量的相关性。采用逐步回归分析疾病感知的中介作用，并采用AMOS 23.0构建结构方程模型并进行验证。结果:本研究中植物持续状态或微小意识状态患者主要照顾者的疾病感知得分为（60.54±9.48）分，感知负担得分为（32.08±5.83）分，生活质量得分为（7.83±2.31）分。主要照顾者疾病感知总分与生活质量总分呈正相关（ r=0.597， P<0.01），生活质量总分与感知负担总分呈负相关（ r=-0.630， P<0.01），感知负担总分与疾病感知总分呈负相关（ r=-0.623， P<0.01）。疾病感知在植物持续状态或微小意识状态患者主要照顾者感知负担与生活质量间起部分中介效应，中介效应占总效应值的20.22%。 结论:照顾者感知负担可以直接预测生活质量，也可以通过疾病感知间接作用于生活质量。降低主要照顾者疾病感知水平，有利于降低疾病感知负担，改善其生活质量，提高照护水平。

目前高压氧治疗已经成为脑损伤后意识恢复的重要辅助手段，如何精准对比高压氧治疗前后患者的意识改变，神经行为学评分量表成为量化评估患者意识状态的有力工具。患者因脑损伤的部位和程度不同表现为昏迷、植物状态、微小意识和保持清醒等不同的意识状态；由于临床和基础研究对于意识障碍认识的不断深入，相应的评估量表也在发生变化。国内外应用频率较高的量表有欧洲的格拉斯哥昏迷量表和美国的昏迷恢复量表修订版，我国学者编制的中国南京持续性植物状态量表经多中心对照研究显示与美国的昏迷恢复量表功效相当且有一定优势，比格拉斯哥昏迷量表更加精准。本综述介绍了昏迷和其他意识障碍评估量表的发展史，并对我国学者编制量表的工作进行介绍与展望，以期为相关基础及临床学科的研究提供帮助。

目的:分析振幅整合脑电图在PICU脑损伤患儿预后评估中的临床价值。方法:回顾性分析2017年6月至2018年12月因意识障碍、惊厥于济南市儿童医院儿童重症医学科住院患儿的振幅整合脑电图资料。结果:两部分分别有102例、44例患儿纳入研究。对照组A 82例患儿中55例(67.1%)预后良好，27例(32.9%)预后不良，观察组A 20例患儿中1例(5%)预后良好，19例(95%)预后不良，两组差异有统计学意义( χ2＝25.021， P<0.01)。对照组B 26例患儿中18例(69.2%)预后良好，8例(30.8%)预后不良，观察组B 18例患儿中9例(50%)预后良好，9例(50%)预后不良，两组差异无统计学意义( χ2＝1.659， P＝0.198)。82例患儿入院后振幅整合脑电图检查提示连续正常电压、不连续正常电压，但是其中27例(32.9%)病情逐渐进展，最终出现脑死亡、昏迷或植物状态、严重残疾。 结论:暴发-抑制、持续低电压、电静止多提示不良预后，死亡风险高；长程或动态监测振幅整合脑电图有助于筛选预后不良的病例，指导合理利用医疗资源；癫痫持续状态在预后评估中的作用有待进一步明确。

目的:探讨急性髓细胞白血病(AML)合并坏疽性脓皮病(PG)患者的临床特点、诊断、治疗经过及预后。方法:选择2020年3月14日因"确诊AML2 +个月，发热伴全身多处皮肤红肿水疱20 + d"于安徽省立医院血液科就诊的1例31岁男性AML合并PG患者为研究对象。对本例患者进行相关实验室检查、骨髓细胞形态学检查及白血病微小残留病(MRD)、皮损活组织病理学检查等，并且依据既往病史、检查结果及对药物的治疗反应对其进行诊断和治疗。回顾性分析本例患者临床特点、诊断、治疗过程及预后。以"急性髓细胞白血病""坏疽性脓皮病""acute myeloid leukemia"和"pyoderma gangrenosum"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中，检索AML合并PG研究的相关文献。文献检索时间设定为数据库建库至2022年5月25日。分析并总结纳入文献报道的AML合并PG的临床表现、治疗及预后。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①根据患者既往病史、临床表现、骨髓细胞形态学检查、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检测、皮损活组织病理学等检查结果，患者被诊断为AML合并PG。②该患者予索拉非尼+地西他滨+HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案行再诱导化疗，复查骨髓细胞形态学结果显示，骨髓增生活跃，原始细胞占有核细胞4%。患者获得完全缓解(CR)。后期予索拉非尼+地西他滨+HAG巩固1个疗程及索拉菲尼+地西他滨+中剂量阿糖胞苷巩固2个疗程，患者病情均呈持续CR状态。③患者明确诊断后针对PG系统性治疗采用甲泼尼龙联合沙利度胺，局部采用创面换药及外用他克莫司软膏。治疗1周后，患者皮疹明显好转，表面结痂且无新发皮疹。④患者于2020年12月16行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，移植过程顺利，未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)。随访至2022年5月25日，患者AML病情持续缓解且未再出现PG症状。⑤文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入筛选出13篇AML合并PG相关文献，纳入13例患者，加上本例患者共计14例。其中，PG发生于AML诊断前、后及同时发生患者分别为4、8、2例；接受糖皮质激素、化疗、抗感染治疗者分别为7、2和1例。9例获得长期随访结果的患者中，6例患者死亡。3例接受allo-HSCT患者中，2例获得长期生存。结论:AML合并PG患者临床较为少见，其临床表现具有非特异性，治疗效果不佳，远期预后较差。allo-HSCT可能对控制AML和PG均有一定效果。

我国老一辈脑复苏领域专家编制的中国南京持续性植物状态量表（CNPVSS）在临床应用已有20余年。20多年来随着人们对意识障碍的深入研究，其概念也在不断发生变化，对该量表的解读也在临床研究中不断完善。同时工作中也存在着初学者不能正确理解和运用量表，量表的命名和某些子项目的描述需进一步修订等问题。笔者根据多年来大量意识障碍患者临床病例的量表应用经验，结合国内外有关意识障碍的研究成果，提出了量表的操作方法和结果解读方案，也提出了修订建议，供同行及相关专家评议。

目的:探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗移植前微小残留病（Pre-MRD）阳性急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）是否较全相合同胞造血干细胞移植（MSDT）具有生存优势，以及该作用是否受Pre-MRD的影响。方法:对2009年6月至2018年6月在北京大学血液病研究所接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的998例移植前处于完全缓解（CR）的B-ALL患者进行回顾性分析，其中haplo-HSCT组788例、MSDT组210例，移植前用多参数流式细胞术（MFC）检测MRD水平。结果:①全部998例B-ALL患者中，997例获得持续的完全供者嵌合状态，移植后100 d中性粒细胞、血小板植入率分别为99.9%（997/998）、95.3%（951/998），Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为26.6%（95% CI 23.8%~29.4%），3年慢性GVHD累积发生率为49.1%（95% CI 45.7%~52.4%），移植后3年白血病累积复发率（CIR）为17.3%（95% CI 15.0%~19.7%），非复发死亡率（NRM）为13.8%（95% CI 11.6%~16.0%），移植后3年无白血病生存（LFS）率、总生存（OS）率分别为69.1%（95% CI 66.1%~72.1%）、73.0%（95% CI 70.2%~75.8%）。②Pre-MRD阳性组（282例）患者移植后3年CIR高于Pre-MRD阴性组（716例）[31.6%（95% CI 25.8%~37.5%）对14.3%（95% CI 11.4%~17.2%）， P<0.001]。③在Pre-MRD阳性组中，haplo-HSCT患者（219例）移植后3年CIR低于MSDT患者（63例）[27.2%（95% CI 21.0%~33.4%）对47.0%（95% CI 33.8%~60.2%）， P＝0.002]。④全部998例患者按照Pre-MRD结果分为阴性组（716例）、<0.01%组（46例）、0.01%~<0.1%组（117组）、0.1%~<1%组（87例）、≥1%组（32例）；5组患者中，<0.01%组haplo-HSCT患者（40例）移植后3年CIR低于MSDT患者（6例）[10.0%（95% CI 0.4%~19.6%）对32.3%（95% CI 0%~69.9%）， P＝0.017]，0.01%~<0.1%组haplo-HSCT患者（81例）移植后3年CIR也低于MSDT患者（36例）[20.4%（95% CI 10.4%~30.4%）对47.0%（95% CI 29.2%~64.8%）， P＝0.004]；其他三组中，haplo-HSCT和MSDT患者移植后3年CIR差异无统计学意义。⑤在Pre-MRD<0.1%组（163例）中，haplo-HSCT患者（121例）移植后3年CIR低于MSDT患者（42例）[16.0%（95% CI 9.4%~22.7%）对40.5%（95% CI 25.2%~55.8%）， P<0.001]，3年LFS率、OS率均高于MSDT组[78.2%（95% CI 70.6%~85.8%）对47.6%（95% CI 32.2%~63.0%）， P<0.001；80.5%（95% CI 73.1%~87.9%）对54.6%（95% CI 39.2%~70.0%）， P<0.001]，两组3年NRM差异无统计学意义[5.8%（95% CI 1.6%~10.0%）对11.9%（95% CI 2.0%~21.8%）， P＝0.188]。多因素分析显示，haplo-HSCT是Pre-MRD<0.1%组移植后低CIR（ HR＝0.248，95% CI 0.131~0.472， P<0.001）、高LFS率（ HR＝0.275，95% CI 0.157~0.483， P<0.001）和高OS率（ HR＝0.286，95% CI 0.159~0.513， P<0.001）的独立影响因素。 结论:haplo-HSCT治疗Pre-MRD<0.1%的B-ALL患者较MSDT具有生存优势。

患者，男，15岁，2021年12月23日因"反复发热1个月，右眼睑进行性红肿4 d"入院。入院时高热，热峰至39.8 ℃，重度贫血貌，胸骨压痛，左眼睑红肿，无压痛，视力正常。血常规：WBC 26.82×10 9/L，中性粒细胞绝对计数15.15×10 9/L，HGB 121 g/L，PLT 393×10 9/L。骨髓象提示急性粒细胞白血病未分化型（AML-M 1）。免疫分型：原始幼稚细胞群A约87.4%，表达CD43、CD38；部分表达MPD、HLA-DR、CD11b、CD34、CD117、CD123。骨髓活检病理符合急性髓系白血病病理改变。多重PCR筛查56种白血病相关融合基因：t（6;9）（p23;q34）/DEK-NUP214融合基因阳性（突变比例272.27%）；髓系相关突变二代测序（NGS）：FLT3-ITD突变阳性（AR＝0.759），RUNX1突变阳性（p.Asp332Asn突变比例46.9%）、WT1突变阳性（p.Arg385fs突变比例15.0%和p.Arg375fs突变比例14.9%）。眼眶、视神经MR平扫+增强：鼻周、左侧眶周及左侧颞部皮下异常信号，符合白血病髓外病灶影像。在使用羟基脲降细胞处理后予标准剂量DA方案诱导治疗。同时经验性予亚胺培南和利奈唑胺抗感染治疗。诱导治疗后，患者三系快速下降，然而体温仍升高，眼睑部位较前进展。上眼睑出现水疱，眶周和鼻周肿胀，病灶逐渐累及左下眼睑、右上眼睑、右下眼睑和双侧眶周区域。2022年1月4日眼眶、视神经MRI平扫+增强：鼻周、双侧眶周及颞部皮下异常信号，符合白血病髓外病灶，左侧较前略减轻，右侧较前略明显。基于患者眼睑病灶进展，考虑此前方案疗效不佳。2021年12月31日在DA方案基础上加用维奈托克继续诱导治疗。患者处于粒细胞缺乏状态，服用泊沙康唑预防真菌感染，调整维奈托克剂量为50 mg/d，持续2周。患者在DAV方案诱导治疗结束后眼睑病灶基本消退，化疗后出现Ⅳ级骨髓抑制，粒细胞缺乏期持续21 d。骨髓原始粒细胞占3.5%，见吞噬细胞及吞噬血细胞现象。2022年1月31日始予第2个疗程诱导治疗，调整为IAV方案：伊达比星12 mg/m 2第1～3天，阿糖胞苷100 mg/m 2第1～7天（间隔12 h静脉滴注），维奈托克50 mg/d第1～14天，并鞘内注射甲氨蝶呤15 mg、阿糖胞苷50 mg。脑脊液检查未见中枢神经系统浸润。2个疗程诱导化疗后复查骨髓：增生活跃，未见原始幼稚细胞；流式细胞术检测微小残留病（MRD）：分析见原始幼稚细胞群约0.23%，表达CD13、CD15、CD16、CD34、CD117、CD123、HLA-DR，部分表达CD33、CD64。复查DEK-NUP214融合基因突变比例0.46%，FLT3-ITD突变阴性，WT1突变比例0.08%。此后患者接受中大剂量阿糖胞苷巩固治疗，行3次腰椎穿刺鞘内注射。4月7日复查骨髓象：增生低下，未见原始幼稚细胞；流式细胞术检测MRD阴性。复查DEK-NUP214融合基因突变比例0.08%，FLT3-ITD突变阴性，WT1突变比例0.12%。眼眶、视神经MRI平扫+增强：鼻周、双侧眶周及颞部皮下异常信号基本消失。患者在3个疗程化疗后接受单倍体造血干细胞移植。2022年4月20日进行含氟达拉滨、白消安和环磷酰胺的FBUCY预处理，分别于4月27日和4月28日输注其父的造血干细胞，单个核细胞7.23×10 8/kg，CD34 +细胞5.89×10 6/kg。持续服用环孢素A和霉酚酸酯用于预防移植物抗宿主病。移植后第17天粒细胞植入，第19天血小板植入。移植后1个月，复查骨髓、MRD、基因结果均为阴性。患者处于完全缓解状态1年余，后因重症肺炎死亡。

患者，女，32岁，2020年12月因头晕、乏力就诊于当地医院。B超检查示：双侧颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大。血常规：WBC 21.6×10 9/L，HGB 76 g/L，PLT 107×10 9/L。骨髓穿刺发现原始幼稚细胞54%，流式细胞术分析示T淋系表达（CD34、CD7、CD13、CD33、TDT、cCD3、CD5、CD99阳性，CD19、cCD79a弱阳性）伴髓系、B淋系表达（CD5 83%，CD99 97%，CD1a 0.3%，cCD79dim 60.3%，MPO 0.3%，cCD3 92.6%，TDT 47.6%），染色体核型为46,XX,6q-,t（10；12）（p15；q23）,12p+[3]/46，XX[4]，多重PCR检查阴性，二代测序检测到NOTCH1突变21.7%、CREBBP突变20.9%、IKZF1突变16.3%、KRAS突变18%、RAD21突变18.4%、SUZ12突变16.6%。诊断为急性T淋巴细胞白血病。患者初始用CIVP（环磷酰胺+伊达比星+长春地辛+地塞米松）方案诱导化疗，获得骨髓完全缓解（CR），微小残留病（MRD）4.4%，染色体核型正常，NOTCH1、CREBBP、IKZF1基因突变均阴性。随后继续予培门冬酶+hyperCVAD（B）方案巩固治疗，骨髓持续CR，MRD<1.5×10 -4，继续予hyperCVAD（A）方案巩固化疗1次。患者于2021年4月26日接受allo-HSCT（供者胞妹，HLA全相合），预处理方案为改良Bu/Cy方案（司莫斯汀+阿糖胞苷+白消安+环磷酰胺），单个核细胞回输量10.84×10 8/kg，CD34 +细胞回输量6.61×10 6/kg。患者于移植后10 d粒细胞植入，13 d血小板植入。患者移植后未出现明显急/慢移植物抗宿主病（GVHD）。规律复查骨髓均为CR，MRD阴性，细胞短串联重复序列（STR）在98.0%以上。2022年9月21日患者复查骨髓原始细胞占3.5%，MRD 3.8%，STR 93.7%，考虑疾病复发。随后（2022年9月27日）给予供者淋巴细胞输注（DLI）联合干扰素α治疗，治疗后2周骨髓原幼细胞占16.5%，MRD 15.1%，诊断为移植后白血病复发，原幼细胞较前上升，提示DLI疗效不佳。鉴于患者此次复查骨髓提示肿瘤细胞CD38阳性（阳性表达率高达96.3%），于2022年10月予2次达雷妥尤单抗（16 mg/kg，共800 mg）单药治疗（间隔1周），用药过程顺利，未发生不良反应。期间监测患者胆红素指标进行性升高，同时躯干部及四肢出现散在斑丘疹，考虑肝脏、皮肤GVHD，经甲泼尼龙、他克莫司联合芦可替尼抗GVHD后患者皮疹逐步消褪，但胆红素水平仍持续升高，再予巴利昔单抗（共3次）加强抗GVHD、血浆置换（共1次）治疗后胆红素水平明显下降，肝脏GVHD控制。于2022年11月2日复查骨髓形态示原幼细胞占1.0%，MRD<1.0×10 -4；STR 98.8%，提示本病缓解。1个月后复查患者骨髓细胞形态持续完全缓解，MRD阴性，STR 98.7%，CD38表达3.11%。随访13个月，持续处于CR状态。

目的:通过分析高压氧(HBO)综合康复治疗长期意识障碍患者的临床疗效，探讨中国南京持续植物状态量表(CNPVSS)对长期意识障碍患者疗效的预评估价值。方法:选择2016年9月至2019年5月入住南京紫金医院接受HBO综合康复治疗且符合分析标准的长期意识障碍患者48例，治疗前给予CNPVSS评分，治疗初期给予脑电图(EEG)和诱发电位(EPs)检查，出院前再次评估意识状态，统计并分析CNPVSS评分、电生理检测指标与患者意识转归的相关性。结果:CNPVSS评分结果与患者近期疗效呈正相关( r＝0.401, P＝0.005); CNPVSS评分为微小意识状态(MCS)患者经治疗后神志转清率为46.2%，植物状态(VS)或昏迷者神志转清率为17.1%；MCS患者经治疗后意识转清率高于VS和昏迷患者(χ 2＝4.255, P＝0.039) 。右脑体感诱发电位(SSEPs) N20结果与临床疗效呈正相关( r＝0.312, P＝0.031)；左侧视觉诱发电位(VEPs) V100结果与临床疗效呈正相关( r＝0.285, P＝0.049)，而与其他电生理指标无明显相关性( P>0.05)。 结论:CNPVSS评分可作为判断HBO综合康复治疗长期意识障碍患者疗效的重要参考指标，SSEPs和VEPs指标对判断预后也有一定的参考价值。

目的:探讨低频重复经颅磁刺激治疗颅脑损伤后持续植物状态患者的效果。方法:前瞻性选取浙江新安国际医院2020年4月至2021年1月收治的70例颅脑损伤后持续植物状态患者纳入本研究，按随机数字表法分为观察组和对照组各35例，两组患者均给予常规促醒康复治疗，观察组同时给予低频重复经颅磁刺激治疗。对比两组患者康复治疗前后不同时间点的格拉斯哥昏迷(GCS)评分、改良昏迷恢复量表(CRS-R)评分、脑电图(EEG)变化、认知功能分级量表(RLA)评级、颈内动脉及大脑中动脉的血流速度变化。结果:观察组和对照组的基线GCS评分差异无统计学意义( P>0.05)；在治疗4周后，观察组患者的GCS评分高于对照组( P<0.05)。观察组和对照组的基线CRS-R评分差异无统计学意义( P>0.05)；在治疗2、4周后，观察组患者的CRS-R评分高于对照组(均 P<0.05)。治疗前，观察组和对照组的EEG分级比较，差异无统计学意义( P>0.05)；在治疗4周后，观察组患者的EEG分级优于对照组( P<0.05)。治疗前，观察组和对照组的颈内动脉、大脑中动脉血流速度比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)；在治疗4周后，观察组患者的大脑中动脉血流速度低于对照组( P<0.05)。治疗前，观察组和对照组的RLA分级情况比较差异无统计学意义( P>0.05)；在治疗4周后，观察组患者的RLA分级优于对照组( P<0.05)。 结论:低频重复经颅磁刺激治疗颅脑损伤后持续植物状态患者，有帮助患者恢复意识状态、促进患者意识障碍逐渐恢复的作用。