患者男性,21岁,因"反复浮肿3年余,加重伴乏力2个月"于2016年1月21日入院.2012年初患者出现尿量减少、排尿困难、浮肿,于当地医院行腹部超声提示肾盂积水,诊断为"神经源性膀胱、肾后性梗阻、肾盂积水",自述肌酐未见异常,经导尿后症状好转.同年4月、12月再次出现排尿困难、浮肿就诊于当地医院,完善腰椎MRI检查提示脊髓多发脂肪瘤、脊髓低位、脊髓栓系综合征,L3-4椎体上缘许莫氏结节,L4-5椎间盘变性.

目的:探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法:收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状 TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。 结果:20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经 TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带 TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状 TTR突变基因携带者仍正常。 结论:TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

目的:探讨单支网片尿道悬吊联合阴道成形术治疗伴Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂压力性尿失禁(SUI)患者的效果。方法:回顾性分析2021年4—11月昆明医科大学第一附属医院收治的80例女性SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂患者的病例资料。年龄(53.6±11.7)岁。孕次(3.1±1.4)次。5例有子宫切除术史。所有患者均有SUI症状，压力诱发试验阳性，指压试验阳性。超声检查提示膀胱颈移动度增大，膀胱轻度膨出声像，肛提肌裂孔面积增宽。根据简化盆腔器官脱垂分期系统分度，合并Ⅰ度前盆腔脱垂7例，Ⅱ度前盆腔脱垂73例。本组80例均全麻下行单支网片悬吊联合阴道成形术。患者取截石位。以盆底修复网片为原型裁剪为单支网片，网片由左右两侧臂和中间主体部分构成，为倒"T"形，左右对称。与传统吊带和网片相比，单支网片左右两侧悬吊臂增宽，以保证悬吊臂在耻骨降支有较大的受力面，防止吊带移动；中间主体部分增宽，使受力面从尿道中段延续至膀胱颈。选择双侧耻骨下支下缘外侧0.5 cm处穿刺，引导单支网片双臂从内向外穿出，完成单支网片悬吊。采用阴道成形术修复撕裂的肛提肌，成形会阴体，分层重建肛门外括约肌，缩窄阴道呈"双喇叭口状"。术后1、3、6个月随访，采用盆腔器官脱垂术后患者全身状况改善问卷(PGI-I)评价前盆腔脱垂治疗效果。SUI疗效评判标准：在术后无其他治疗的情况下，SUI症状完全消失，可自主控尿为治愈；SUI症状较术前减轻，剧烈活动时有少量漏尿，日常活动时无漏尿为改善；SUI症状较术前无改善或进一步加重，仍无法控制漏尿为无效。结果:本组80例手术均顺利完成，术中无特殊情况。手术时间(90±8)min，术中出血量(20±10)ml。80例术后48 h拔除尿管后均能自行排尿，超声检查测量残余尿量<50 ml，术后72 h出院。80例PGI-I问卷评价结果显示，76例(95.0%)主观治愈，4例(5.0%)主观缓解。80例SUI疗效评价，78例治愈(97.5%)，2例改善(2.5%)。所有患者均未发生尿潴留、尿路感染、膀胱收缩力异常、膀胱出口梗阻。结论:单支网片悬吊术保证了全尿道无张力悬吊，能有效治疗SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂，近期效果确切。

目的:观察电针对不同平面脊髓损伤排尿障碍大鼠尿动力学及膀胱c-Kit的调控作用。方法:将SD雌性大鼠分别制作胸髓和骶髓全横断脊髓损伤模型。于实验第22天将造模成功并进入脊髓损伤后期的大鼠按随机数字表分为胸髓损伤组、胸髓损伤电针组、骶髓损伤组、骶髓损伤电针组，每组取10只，并与10只假手术组对照。2个电针组均取关元、三阴交穴位电针刺激，每日15 min，共14 d。干预结束后，对各组大鼠进行尿动力学检测，采用HE染色观察膀胱形态学改变，采用Real-time qPCR和Western Blotting检测膀胱c-Kit的表达。结果:与假手术组比较，胸髓损伤组膀胱容量及顺应性均明显降低，残余尿量明显增加( P<0.05)，骶髓损伤组的残余尿量、膀胱容量及顺应性均明显增加( P<0.05)，且2组膀胱的组织形态也发生了异常改变。胸髓损伤组大鼠的膀胱c-Kit mRNA和蛋白表达均明显升高( P<0.05)，骶髓损伤组则明显降低( P<0.05)。分别与2个造模组比较，电针干预增加了胸髓损伤大鼠的膀胱容量和顺应性( P<0.05)，电针干预还降低了骶髓损伤大鼠的残余尿量、膀胱容量和顺应性( P<0.05)，改善了膀胱的组织形态结构；并使胸髓损伤大鼠膀胱c-Kit mRNA及蛋白表达均明显降低( P<0.05)，骶髓损伤大鼠则明显升高( P<0.05)。 结论:电针对膀胱c-Kit的良性双向调控作用，可能是其改善不同平面脊髓损伤尿失禁及尿潴留的效应机制。

目的:探讨神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿的方法及临床疗效。方法:回顾性分析2019年2月至2022年2月海军军医大学第二附属医院神经外科收治的32例症状性骶管囊肿患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜手术行骶管囊肿漏口自体肌筋膜组织封堵及脂肪组织囊腔填塞；采用疼痛视觉模拟量表(VAS)评分评估患者术前、术后1 d、术后3个月的疼痛程度；通过腰骶部MRI检查评估骶管囊肿的变化程度；通过体格检查评估患者的皮肤感觉、下肢肌力、排便、排尿、性功能等神经功能障碍的恢复情况。结果:32例患者的神经内镜手术均成功，无一例发生手术相关并发症。术前存在骶尾部和(或)下肢疼痛的31例患者中，27例(87.1%)术后疼痛明显缓解，术前、术后1 d、术后3个月的VAS评分分别为(5.59±1.48)分、(2.50±1.05)分、(1.94±0.80)分，差异具有统计学意义( F＝206.33， P<0.001)。所有患者术后1个月内MRI复查显示囊腔内的脑脊液信号转变为脂肪信号；其中10例患者术后3个月MRI复查可见囊腔内脂肪组织部分被吸收。术后3个月随访显示，患者的皮肤感觉异常、排便功能障碍、排尿功能障碍及性功能障碍的改善比例分别为4/7、3/5、2/3、1/1；术前下肢肌力为Ⅳ级的7例患者中，术后2例肌力恢复至Ⅴ级。 结论:神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿能明显改善患者的疼痛症状，促进神经功能恢复，手术创伤小、有效率高，具有较好的临床疗效。

目的:探讨尿道下裂术后患儿在学龄前期(3~6岁)的排尿异常表现和阴茎外观满意度。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的55例尿道下裂患儿的病例资料。所有患儿均为原发性尿道下裂，均由同一名术者手术。根据术中阴茎脱套后阴茎下弯程度分成两组。阴茎下弯≤30°为Ⅰ组，28例，手术时中位年龄3.2(1.1~5.4)岁；行尿道板纵切卷管尿道成形术(TIP)。阴茎下弯>30°为Ⅱ组，27例，手术时中位年龄2.8(1.5~4.7)岁；行分期包皮瓣术。两组手术时年龄比较差异无统计学意义( P＝0.82)。对患儿家长采用问卷调查方式了解患儿术后排尿异常表现和阴茎外观满意度。排尿异常表现包括排尿喷洒、排尿滴沥、尿线偏斜、尿线细小4种。根据小儿阴茎感知评分量表评估阴茎外观满意度，包括尿道外口位置及外形、阴茎头外形、包皮外形、总体外观4项内容，每项均按受试者主观满意度打分：非常满意3分，满意2分，不满意1分，非常不满意0分。调查时患儿均为术后>1年，均无需再次手术的术后并发症，包括尿道皮肤瘘、阴茎头裂开、尿道狭窄、尿道憩室、阴茎下弯残余等。 结果:问卷调查结果显示，55例中排尿异常者共21例(38%)，Ⅰ组7例(25%)，Ⅱ组14例(52%)，两组比较差异有统计学意义( P＝0.04)。具体表现为排尿喷洒5例(Ⅰ组2例，Ⅱ组3例)，排尿滴沥7例(均为Ⅱ组)，尿线偏斜10例(Ⅰ组4例，Ⅱ组6例)，尿线细小6例(Ⅰ组3例，Ⅱ组3例)。55例的阴茎外观满意度中各项均满意(得分≥2分)，Ⅰ组和Ⅱ组的总分分别为(10.3±2.2)分和(9.0±2.9)分，两组比较差异无统计学意义( P＝0.63)。Ⅰ组和Ⅱ组的尿道口外形评分分别为(2.6±0.7)分和(2.3±0.8)分，阴茎头外形评分分别为(2.6±0.5)分和(2.3±0.8)分，包皮外形评分分别为(2.5±0.7)分和(2.3±0.8)分，总体外观评分分别为(2.6±0.6)分和(2.2±0.8)分。 结论:尿道下裂术后患儿在学龄前期随访中，家长对阴茎外观的满意度较高，但是患儿排尿异常表现较普遍。相对于TIP术后患儿，采用包皮瓣分期治疗者的排尿异常表现更常见。

神经源性膀胱(neurogenic bladder，NB)是由调节排尿功能的中枢和(或)周围神经系统发生异常而引起的膀胱尿道功能障碍。膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux，VUR)是NB常见的并发症之一。由于继发于NB的VUR病因复杂，且每个致病因素随着病程的进展相互影响并转化。一直以来该疾病的治疗是临床工作的难点。本文概述了NB继发VUR的总体治疗策略，并从原发病治疗、保守治疗及手术治疗三方面介绍了NB继发VUR的具体治疗方法，讨论不同治疗方法的适应证、临床争议点以及应对策略。

目的:探讨火罐结合穴位敷贴对肛肠科术后急性尿潴留（AUR）疗效及逼尿肌功能的影响。方法:随机对照试验研究。选取2020年4月－2022年4月本院120例肛肠科术后AUR患者作为观察对象，采用随机数字表法分为2组，每组60例。对照组予以穴位贴敷，观察组予以穴位贴敷+火罐。2组均连续治疗3 d。分别于治疗前后进行排尿功能症状评分，采用VAS量表评估疼痛程度；采用ELISA法检测CRP，血常规分析仪检测WBC水平；采用尿流动力学分析仪评估术后AUR患者的膀胱容量（CC）、最大尿流率（Q max）、平均尿流率（AFR）、残余尿（PVR），记录不良反应，评价临床疗效。 结果:观察组总有效率为91.67%（55/60）、对照组为80.00%（48/60），2组比较差异有统计学意义（ χ2=4.90， P=0.027）。观察组治疗后排尿不畅、尿频、尿急评分及VAS评分低于对照组（ t值分别为22.83、8.70、8.70、17.26， P<0.01）。观察组治疗后Q max［（10.85±3.49）ml/s比（8.13±2.74）ml/s， t=4.75］、AFR［（5.40±1.42）ml/s比（3.68±1.51）ml/s， t=19.44］、CC［（352.69±51.75）ml/s比（396.57±58.16）ml/s， t=4.37］高于对照组（ P<0.01），PVR［（36.73±6.54）ml/s比（51.04±10.32）ml/s， t=9.07］低于对照组（ P<0.01）；血清CRP水平及WBC低于对照组（ t值分别为23.50、5.05， P<0.01）。观察组治疗期间不良反应发生率为6.67%（4/60）、对照组为5.00%（3/60），2组比较差异无统计学意义（ χ2=0.15， P=0.697）。 结论:火罐结合穴位敷贴可有效改善肛肠科术后AUR患者的逼尿肌功能，缓解排尿异常症状，提高疗效且安全可靠。

原发性夜间遗尿症（PNE）是一种学龄期儿童常见的排泄障碍，指在睡眠中不能因尿意自觉醒来而出现不自主排尿的现象，严重危害儿童的身心健康。PNE的病因和发病机制仍不清楚，造成临床出现治愈率低、复发率高的现象。近些年来，磁共振成像技术在PNE的神经机制研究中得以应用，发现PNE患儿存在脑结构、脑功能和脑代谢异常，其中整个排尿控制脑网络的异常是导致遗尿发生的重要原因。本文主要对儿童PNE的磁共振成像相关研究进行综述。

目的:观察神经源性膀胱过度活动症(NOAB)患者膀胱储尿期大脑中枢控尿区域及其相关的功能连接。方法:2019年9月至2021年1月选取北京博爱医院就诊的NOAB患者。纳入标准：①存在明确的神经系统原发病(除外脑部疾病和脊髓发育异常)，选择脊髓损伤(Asia评级C级)、能够随意排尿的患者，主诉为尿急、尿频、急迫性尿失禁等OAB症状；②记录3 d排尿日记，24 h排尿次数≥8次，残余尿量≤100 ml；③尿动力学检查提示逼尿肌过度活动。排除标准：①有泌尿系肿瘤、结石、感染等疾病者；②不能进行MRI检查者；③存在认知障碍不能配合者；④留置导尿、膀胱造瘘者；⑤静息态功能磁共振(rs-fMRI)扫描时，头部活动超过1.5 mm和1.5°。在受试者膀胱空虚时和强烈尿意时分别进行脑部rs-fMRI扫描，第1次扫描后饮水500～1 000 ml，两次扫描间隔时间为20～40 min。采用MATLAB、SPM8、DPABI等数据处理、图像分析软件，分析两种状态下患者大脑血液灌注差异。rs-fMRI扫描的主要观察数据包括：①大脑兴奋区域和抑制区域；②激活区域峰值点坐标X、Y、Z值；③激活区域体积；④区域的关系连接情况。采用局部一致性(REHO)方法分析rs-fMRI扫描中有明显激活的功能区域，做为感兴趣区域(ROI)种子点进行功能连接(FC)分析。结果:本研究共纳入NOAB患者20例，年龄(30.2±4.3)岁，均为右利手。第1次扫描前检查所有受试者的残余尿量均<10 ml，排尿感评分为0分。第2次扫描前测量膀胱容量为(203.7±41.8)m1，排尿感评分为(7.1±0.5)分。NOAB患者储尿期，大脑兴奋性激活区域为左侧眶部额上回、右侧额中回、右侧背外侧额上回，抑制性激活区域为右侧中央前回。将此4个激活区域的峰值点做为ROI种子点进行全脑FC分析，发现控尿区域与额叶、顶叶、扣带回、颞叶、豆状核、岛叶、角回、海马旁回、中央前后回均存在相关性。结论:NOAB患者的脑激活区域主要在右侧额叶，抑制区域在右侧中央前回。NOAB患者额叶、中央回的兴奋及抑制性连接均有增加，岛叶的兴奋及抑制性连接明显减少，海马旁回兴奋及抑制性连接有所减少。