目的:探讨经支气管内单向活瓣（EBV）置入治疗支气管胸膜瘘（BPF）的有效性及安全性。方法:选择2017年8月至2021年12月于上海市肺科医院内镜中心治疗的行EBV置入治疗术的外周型BPF患者33例为研究对象。收集患者详细病历资料，分析患者病因、病变位置、治疗方法及操作过程、治疗有效率及术后并发症等数据，评估EBV置入术的疗效及安全性。结果:33例患者中，男26例，女7例；中位年龄54.7（28~86）岁。病因为胸外科术后BPF 18例（54.5%）、慢性阻塞性肺疾病合并自发性气胸6例（18.2%）、肺结核和非结核分枝杆菌感染引起自发性气胸12例（36.4%）；33例病例共置入瓣膜63枚，单个病例最多使用4枚活瓣，最少使用1枚。病灶位置位于右下叶16例（48.5%），左上叶12例（36.4%）；33例行EBV置入封堵治疗患者中，共有22例（66.7%）成功，患者术前的胸管留置时间为（88.5±36.6）d，EBV治疗后胸管留置的时间为（29.6±11.4）d。EBV置入后成功取出的时间为（102.2±31.3）d；经EBV治疗外周型BPF的术后随访6个月，主要并发症是活瓣分泌物附着29例（90.6%），轻度肉芽增殖13例（40.6%）。另外有中重度肉芽增殖5例（15.6%），活瓣移位或脱落1例（3.1%），出血1例（3.1%）。结论:本研究中EBV置入封堵治疗成功率为66.7%，经支气管镜EBV置入治疗外周型BPF术是一种效果较理想且并发症相对较轻的治疗方法。

伯特-霍格-迪贝综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）是一种以肺部囊性病变、皮肤良性肿瘤和多种类型肾脏肿瘤为主要病理改变的罕见遗传病，典型肺部表现为多发肺大疱、复发性自发性气胸。目前本病尚无有效治疗及预防手段，且因临床工作者认识不足而易误诊、漏诊。李光熙教授对于BHD的诊治有独到见解，常在补肺益肾基础上治以疏肝理气、化痰散瘀。李教授临床治疗1例以自发性气胸为首发表现并延误诊断多年的BHD患者，在口服中药基础上加温散酊透皮治疗，最终取得显著疗效。

目的:研究青年自发性进行性血气胸出血来源，探索最佳治疗和预防对侧血气胸的策略。方法:对119例患者行胸腔镜手术，观察出血来源。CT发现对侧有肺大疱，则建议预防性切除。对行预防性手术组和未行预防性手术组随访，分析该侧血气胸发生率。结果:出血均是胸膜顶异常血管断裂引起。64例预防性对侧肺大疱切除术和52例未行预防性手术患者，该侧血气胸发生率分别是0和9.6%，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:青年自发性进行性血气胸出血原因是胸膜顶异常血管断裂。胸腔镜手术是有效的治疗手段，预防性切除对侧肺大疱可预防对侧血气胸发生。

伯特-霍格-杜布综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，其临床特征为弥漫性肺部囊状病变、自发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤和多种类型的肾脏肿瘤。BHD综合征发病机制与第17号染色体的卵泡素蛋白（folliculin， FLCN）相关基因功能丢失变异有关。近年来我国BHD综合征病例报道数量逐年攀升，与欧美高加索人群比较，BHD综合征中国人群多累及肺部，主要呈弥漫性囊状病变并常导致气胸，而肾脏和皮肤受累相对少见，故临床上漏诊和误诊较普遍，缺乏规范诊疗与科学管理。为进一步提高BHD综合征诊治和管理水平，特邀请全国相关领域专家制定本专家共识。本共识通过投票形成15条专家推荐意见，具体包括临床评估、诊断标准、鉴别诊断、治疗、随访以及家系管理等，特别是根据我国实际国情，优化了诊断标准。旨在通过本专家共识，推动BHD综合征规范诊疗和科学研究，改善患者预后。

目的:探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法:收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果:3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论:反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

目的:提高对中国人群肺型Birt-Hogg-Dubé（BHD）综合征的诊断意识。方法:回顾性分析深圳市人民医院2020—2021年诊断的肺型Birt-Hogg-Dubé 综合征家系2例，总结其临床表现、影像学特征及基因检测结果。分别以“BHD综合征”“Birt-Hogg-Dubé”和“BHD”为检索词，检索从2015年至2021年的万方数据库及PubMed数据库并复习相关文献。结果:两个家系先证者均为女性，年龄分别为37、34岁，以肺大疱合并气胸为首发表现，胸部CT显示双肺多发气囊，均无皮肤良性肿瘤及肾脏肿瘤。家系1有气胸家族史，家系2无气胸家族史，两例先证者与其亲属FLCN基因检测均为同一个突变位点。共检索到中文文献12篇，英文文献394篇，其中主要涉及肺脏96篇，从英文文献中筛选出来自中国人群相关文献10篇，共纳入BHD综合征115例（男性31例，女性84例），其中自发性气胸者占66.95%（77/115），有家族性气胸史占88.31%（68/77），首次自发性气胸平均年龄36.5岁，最常见FLCN基因突变位点为c.1285dup。结论:中国人群BHD综合征可能以单纯肺气囊多见，推测目前临床上存在较多漏诊。气胸或肺气囊患者应注意家族史的询问。

本文结合过去10年最新的临床研究证据，对5类常见的胸膜疾病的治疗做一个简要的概括。（1）对于无症状的恶性胸腔积液（MPE），无须胸腔穿刺（胸穿）排液。对于出现症状的MPE，尝试一次胸穿大量排液以确定大量排液之后能否缓解呼吸困难或是否存在肺膨胀不全；只要大量排液能缓解气急症状，应以埋管引流和（或）胸膜固定术作为一线治疗手段。如果患者存在肺膨胀不全、胸膜固定术失败或积液出现分隔，则只能行埋管引流，胸膜固定术不再有价值。（2）基于肺结核的临床试验结果，结核性胸膜炎的抗结核治疗方案如下：初治结核病6个月的治疗方案应当包括2个月的异烟肼、利福平和吡嗪酰胺联合治疗；巩固期为异烟肼和利福平联合治疗4个月。（3）联合胸腔内注入纤溶剂/脱氧核糖核酸酶可作为胸腔感染的初治用药，或作为外科手术后的后续治疗方案。推荐使用剂量为：组织纤维蛋白溶酶原激活剂10 mg/次，每天2次；脱氧核糖核酸酶5 mg/次，每天2次。（4）临床随机对照试验结果显示，在处置首发的自发性气胸即使是中大量的气胸时，也宜采取更加审慎、更加保守的态度，无需急于排气。（5）与目前用于治疗恶性胸膜间皮瘤的标准化疗方案相比较，联合应用纳武利尤单抗和易普利姆玛的免疫治疗能够大大地延长患者的生存时间和提高存活率，提示免疫治疗完全可以成为不可手术切除的恶性胸膜间皮瘤患者的一线治疗方案。

目的:分析飞行员肺大泡患者临床医学特征及航空医学鉴定结果，为规范飞行员肺大泡航空医学鉴定提供参考。方法:收集2010—2019年在空军特色医学中心住院的19例飞行员肺大泡病例资料，根据飞行机种分为歼击机组、轰/运/教组及直升机组，分析比较各组临床、肺部影像学特点及航空医学鉴定结果。结果:共纳入飞行员肺大泡病例19例，其中歼击组6例、轰/运/教组7例（轰炸机1例，运输机4例，初级教练机2例）、直升机组6例。各组间平均年龄、平均飞行时间、平均身高、平均体重、平均BMI、吸烟史、自发性气胸及胸腔镜手术占比的差异均无统计学意义（ P>0.05）。歼击机组肺大泡直径≥1 cm者占比明显高于其他两组（ P<0.05）；3组间肺大泡位于胸膜下的占比差异无统计学意义（ P>0.05）；各组肺大泡均以上肺及多发多见。歼击机组2例飞行合格、4例限双座飞行合格；轰/运/教组4例飞行合格、3例限双座飞行合格；直升机组3例飞行合格、2例限双座飞行合格、1例飞行不合格。 结论:飞行员肺大泡的航空医学鉴定应根据年龄、BMI、自发性气胸病史、肺大泡大小、位置及数量，结合飞行机种综合评定。

目的:观察内科胸腔镜下介入治疗肺大疱合并自发性气胸的疗效。方法:回顾性研究。选取2019年1月至2020年5月沧州市中心医院呼吸与危重症医学科一科收治的肺大疱合并气胸患者5例，全身麻醉下采用内科胸腔镜下氩离子凝固术(APC)+OB胶联合治疗肺大疱，观察近期及远期治疗效果。结果:5例患者术中共发现17个肺大疱，均为Ⅲ型大疱，其中4例采用APC+OB胶治疗，1例采用APC+OB胶+粘连松解术治疗。5例患者手术均安全顺利，术后留置引流管，均在1周内顺利拔管，3例患者出现术后疼痛，2例术后出现低热，均在38 ℃以下。5例患者术后随访1个月均无复发，1例随访1年无复发，4例处于随访中。结论:内科胸腔镜下APC联合OB胶局部治疗难治性气胸安全、创伤小、预后好，具有良好的临床应用价值。

目的:观察经内科胸腔镜行医用胶辅助氩等离子体凝固术（简称“APC plus”）联合巨型肺大疱减容术（简称“一镜加一针”）治疗高分辨率CT（HRCT）显示多发且部分直径≥4 cm的胸膜下肺大疱（SPB）所致自发性气胸（SP）患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年6月至2021年12月日照市中医医院呼吸与危重症医学科采用“APC plus”联合“一镜加一针”治疗46例SP并多发且大小不等SPB（其中至少有1个SPB的直径≥4 cm）患者的临床资料，其中男42例，女4例，年龄31~79（68.5±10.3）岁。统计术后停止漏气时间、术后1周SPB消失率及缩减程度、术后2年SP复发率及近远期并发症。结果:共纳入46例患者，SPB消失或接近完全消失39例（84.78%），减少或缩小5例（10.87%），无变化2例（4.35%）。40例患者1周内停止漏气，6例患者超过1周停止漏气。11例患者完成术后3年随访，13例患者完成术后2年随访，6例患者完成术后1年随访，其中1例复发。46例患者均无严重并发症发生。结论:“APC plus”联合“一镜加一针”对HRCT显示多发且部分直径≥4 cm SPB的SP患者安全、有效。