目的:分析西北地区10家医院5年间早产儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）的诊治状况的变化。方法:回顾性调查西北地区新生儿协作组中部分医院（陕西省6家、甘肃省3家、新疆维吾尔自治区1家）新生儿重症监护病房2016年1月1日至12月31日和2021年1月1日至12月31日收治的入院日龄≤3 d并诊断为RDS的早产儿。比较5年间患儿的基本情况、围产期情况、治疗情况、并发症及预后等方面的变化。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验分析各组数据。 结果:（1）2016年及2021年符合纳入标准的RDS早产儿分别为322例和349例，胎龄30～33周 +6的早产儿仍是主要患病人群，男性居多［分别为64.3%（207/322）和57.3%（200/349）］。2021年母亲平均生育年龄明显高于2016年［（30.6±4.8）岁与（28.6±5.4）岁， t=24.02， P<0.001］，高龄产妇多于2016年［19.2%（67/349）与12.4%（40/322）， χ2=4.18， P<0.05］。（2）2021年与2016年相比，辅助生殖技术受孕率［11.7%（41/349）与1.9%（6/322）， χ2=25.12］、正规产前检查率［58.5%（204/349）与30.4%（98/322）， χ2=53.33］、产前糖皮质激素使用率［62.2%（217/349）与28.6%（92/322）， χ2=82.58］、剖宫产率［73.6%（257/349）与51.6%（166/322）， χ2=35.06］、选择性剖宫产率［24.1%（84/349）与6.5%（21/322）， χ2=39.07］和瘢痕子宫妊娠率［7.4%（26/349）与3.4%（11/322）， χ2=5.23］均较高（ P值均<0.05）；胎儿窘迫［30.1%（105/349）与20.2%（65/322）， χ2=8.68］、妊娠期高血压疾病［24.6%（86/349）与13.0%（42/322）， χ2=14.59］、胎膜早破［16.0%（56/349）与10.2%（33/322）， χ2=4.89］、羊水胎粪污染［12.6%（44/349）与5.6%（18/322）， χ2=9.83］、胎盘早剥［10.3%（36/349）与5.3%（17/322）， χ2=5.84］、妊娠期糖尿病［10.3%（36/349）与1.6%（5/322）， χ2=22.41］、绒毛膜羊膜炎［4.6%（16/349）与0.9%（3/322）， χ2=8.12］、甲状腺功能异常［4.3%（15/349）与0.6%（2/322）， χ2=7.88］和心脏病［4.3%（15/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.17］的比例均较高（ P值均<0.05）。（3）治疗情况：2021年肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）应用率、猪PS应用剂量和牛PS的应用比例均高于2016年［（73.6%（257/349）与67.1%（216/322）， χ2=11.62；（178.5±38.0）mg/kg与（165.2±42.8）mg/kg， t=7.85；47.9%（123/257）与19.4%（42/216）， χ2=41.72； P值均<0.01］。2021年与2016年气管插管-注入PS-拔管后正压通气使用率、早期（生后2 h内）应用PS及PS治疗前后的血气值差异无统计学意义。2021年与2016年相比较，抗生素应用时间［7.0 d（5.0～14.0 d）与5.0 d（1.0～8.0 d）， Z=7.55］、辅助通气时间［144 h（81～264 h）与73 h（47～134 h）， Z=8.20］和住院时间［24 d（14～42 d）与16 d（10～25 d）， Z=6.74］明显增加（ P值均<0.01），经鼻间歇正压通气［29.6%（100/338）与1.0%（3/306）， χ2=97.81］和常频通气的使用率［42.6%（144/338）与30.1%（92/306）， χ2=10.87］明显升高（ P值均<0.01）。（4）2021年与2016年相比较，动脉导管未闭［15.5%（54/349）与6.2%（20/322）， χ2=63.40］、支气管肺发育不良［9.2%（32/349）与2.8%（9/322）， χ2=12.88］、持续性肺动脉高压［5.4%（19/349）与0.6%（2/322）， χ2=12.85］、脑室周围白质软化［4.3%（15/349）与1.2%（4/322）， χ2=7.52］和气胸［3.4%（12/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.68］的比例升高（ P值均<0.05），院内感染比例明显下降［7.4%（26/349）与19.6%（63/322）， χ2=21.37， P<0.001］。（5）2021年早产儿RDS治愈率高于2016年［70.8%（247/349）与56.2%（181/322）， χ2=15.37， P<0.001］，放弃率［7.7%（27/349）与14.3%（46/322）， χ2=7.41］和病死率［院内：1.4%（5/349）与5.6%（18/322）， χ2=8.74；院外：8.3%（29/349）与13.7%（44/322）， χ2=4.96］低于2016年（ P值均<0.05）。 结论:这一期间参与研究单位的早产儿RDS的临床救治技术水平提高了，但仍存在一定不足。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:评估产前糖皮质激素(ACS)使用与极低出生体重儿(VLBW)/极早产儿患囊性脑室周围白质软化(c-PVL)以及败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎、脑室出血和支气管肺发育不良等重大疾病风险的相关性。方法:这是一项基于人群的观察队列研究，数据来自1995年至2016年以色列国家VLBW数据库。结果:10 170例VLBW中，692例(6.8%)诊断为c-PVL。7 522例使用ACS，患c-PVL比例为5.4%，未使用ACS组患c-PVL比例为10.7%( P<0.000 1)。ACS与c-PVL呈显著负相关( OR＝0.69，95% CI＝0.57~0.84)。亚组分析中，排除患有一种或多种疾病的患儿后，使用ACS组的c-PVL发病率为2.7%~5.4%，未使用ACS组为5.6%~10.7%( P<0.000 1)。所有亚组中，ACS与c-PVL的 OR值显著降低相关，其范围为0.52(95% CI＝0.40~0.66)至0.62(95% CI＝0.50~0.77)。 结论:产前糖皮质激素使用组患c-PVL的风险显著降低，排除重大疾病后的亚组分析显示：ACS使用后的c-PVL患病风险降低了40%~50%。

目的:分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法:对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果:1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素( OR＝7.45，95% CI：1.23～48.68)。 结论:心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

目的:总结经转运收入院的上气道梗阻（UAO）新生儿的临床特征及诊治结局，为这类患儿的临床管理提供更多循证依据。方法:单中心病例总结，纳入2016年1月1日至2021年5月31日北京儿童医院新生儿中心经转运收住院、入院时<28日龄或校正年龄≤44周龄、第一诊断为UAO的病例，总结分析患儿的临床特点。根据UAO的不同部位分析病因、治疗、合并症及住院结局。采用四格表资料的χ 2检验比较不同部位UAO手术与非手术治疗患儿的转归。 结果:共纳入UAO患儿111例，占同期新生儿重症监护病房（NICU）4 826例住院患儿的2.3%，其中男62例（55.9%），足月儿101例（91.0%），出生胎龄（38.7±2.0）周，出生体重（3 207±585）g，入院时校正胎龄（40.8±2.5）周，入院体重（3 221±478）g，其中35例患儿（31.5%）入院时已存在宫外生长发育迟缓，92例（82.9%）患儿在生后<1 d出现UAO的症状，25例（22.5%）入院前已明确UAO的具体病因诊断。最终因鼻、咽喉和颈部病变导致UAO的病例分别为24例（21.6%）、71例（64.0%）和16例（14.4%）。前5位病因分别为声带麻痹（28例）、双侧后鼻孔闭锁（20例）、咽软化（15例）、咽囊肿（7例）和声门下血管瘤（6例）。患儿入院后按“NICU-耳鼻喉-影像”多学科合作流程进行诊治，其中102例（91.9%）患儿进行了支气管纤维镜联合喉镜检查。70例（63.1%）患儿入院时需要气管插管呼吸支持。58例（52.3%）患儿实施了手术治疗，其中气管切开的患儿共16例，手术与非手术治疗患儿的治愈好转率为94.8%（55/58）比54.7%（29/53）、非医嘱离院率为1.7%（1/58）比45.3%（24/53），差异均有统计学意义（χ2=24.21、30.11，均 P<0.01）。 结论:新生儿UAO可发生于上气道不同部位，总体预后较好，多学科合作的诊治模式有助于明确梗阻部位及原因、正确评估病情和给予干预。

目的:探讨Ⅲ型先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia，CEA)合并气管软化(tracheomalacia，TM)的早期诊断方法及临床结局，为CEA合并TM提供临床诊疗经验。方法:收集2019年11月至2020年9月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护病房收治且术前进行电子支气管内窥镜检查的Ⅲ型CEA患者临床资料，对其中15例食管修复术前及术后行电子支气管镜检查患者的气道评估结果及临床结局进行回顾性分析。结果:15例患者中男12例，女3例；出生胎龄(34~40.6)周，中位出生胎龄38.3周；7例(46.7%)存在食管狭窄，5例(33.3%)影像学检查提示胃食管反流；14例(93.3%)合并TM(2例为轻度，10例为中度，2例为重度)，8例术后1个月再次评估TM较术前更明显，3例为中度TM，5例为重度TM。4例(26.67%)术后无症状；11例(73.33%)表现为痰鸣、呛咳、发绀、气促、拒奶、窒息等，其中2例发生进食后窒息经抢救成功。随访期间无一例食管气管瘘复发，无吻合口漏及食管裂孔疝发生。结论:TM是CEA常见合并症，是CEA手术后呼吸道相关症状发生率高的重要原因，电子支气管镜检查可早期诊断和评估TM，以指导临床治疗。TM可能导致危及生命的事件，建议长期进行呼吸道随访，以及时救治。

目的:探讨组织学绒毛膜羊膜炎(histological chorioamnionitis，HCA)及其分期与早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)的相关性。方法:回顾性选取2017年8月至2019年1月在青岛市妇女儿童医院产科出生并收入新生儿科的胎龄<34周、母亲除外感染性疾病的早产儿，根据胎盘病理检查结果分为HCA阴性组和HCA阳性组，比较两组早产儿BPD发生率及严重程度。已诊断为BPD的早产儿根据胎盘病理检查结果及分期标准分为HCA阴性组、HCA早期组、HCA中晚期组，比较各组早产儿BPD严重程度、一般情况、感染指标、呼吸支持情况、主要并发症的差异。结果:共入组361例，HCA阳性组206例，HCA阴性组155例，共发生BPD 55例，两组BPD发生率分别为20.4%(42/206)、8.4%(13/155)，差异有统计学意义( P<0.05)；所有已诊断为BPD的早产儿中，HCA早期组24例，HCA中晚期组18例，HCA分期与BPD严重程度无相关性( P>0.05)。HCA早期组和HCA中晚期组BPD早产儿胎龄、生后前白蛋白、危重病例评分小于HCA阴性组，生后白细胞计数(white blood cell，WBC)、中性粒细胞比例、贫血、动脉导管未闭、脑室旁白质软化、新生儿呼吸窘迫综合征发生率大于HCA阴性组，HCA中晚期组生后WBC大于HCA早期组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:HCA可增加早产儿BPD发生率，但HCA分期与BPD严重程度无关。HCA还可增加BPD患儿合并其他疾病的几率。

目的:机械通气引起的低碳酸血症被认为是囊性脑室周围白质软化(cPVL)的主要原因。然而，机体发生代谢性酸中毒时，可能会自发出现低碳酸血症。我们旨在评估cPVL患儿在接受机械通气时是否比自主呼吸更易发生低碳酸血症。方法:在该单中心回顾性分析中，我们比较了cPVL患儿生后96 h内，气管插管机械通气、无创辅助通气和无呼吸支持三组的二氧化碳分压(pCO 2)。 结果:在2006年至2017年出生的新生儿中，有23例被诊断为cPVL。其中2例胎龄为24周，21例为28～32周。在这21例新生儿中，生后96 h内pCO 2低于35 mmHg在气管插管机械通气组为9/60(15%)、无创辅助通气组为16/116(14%)、无呼吸支持组为14/42(33%)( P＝0.014)。 结论:在这组cPVL患儿中，低碳酸血症在无呼吸支持组比无创辅助通气组和气管插管机械通气组更常见，表明低碳酸血症可能是cPVL患儿的一种症状而非病因。

目的:探讨采用程序化方案治疗食管闭锁术后食管气管瘘复发(rTEF)的临床效果。方法:回顾性分析2016年12月至2019年9月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科应用程序化治疗10例食管闭锁术后rTEF患儿的临床资料。其中Ⅲ型8例，Ⅳ型1例，Ⅴ型1例。根据有无严重肺炎或撤机困难来决定是否分期手术(第一期行手术放置"三管"，即食管气管瘘口引流管、胃造口管、空肠营养管；第二期行rTEF修补术)。再次手术(指rTEF修补术)时机为无严重呼吸道症状，行CT检查无胸腔积液或积脓，距首次手术>2个月。结果:10例患儿中，7例经食管造影诊断rTEF，3例经纤维内镜检查诊断。rTEF确诊时间中位数为首次手术(指食管闭锁手术)后75 d(8～288 d)，再手术时间中位数为首次手术后122 d(70～332 d)。4例患儿行手术放置"三管"。10例患儿接受了胸腔镜下rTEF修补术，1例因术中渗血较多中转开放。rTEF手术治疗后发生吻合口漏1例，经保守治疗后愈合；发生吻合口狭窄4例，平均在胃镜下行食管狭窄扩张1.8次后好转，中度气管软化1例。随访6～39个月，10例患儿均未出现TEF再发。结论:程序化治疗方案为rTEF的整体管理提供新思路，使患儿能安全接受胸腔镜治疗，并获得较满意的临床效果。

目的:探讨组织学绒毛膜羊膜炎(histologic chorioamnionitis，HCA)与<34周早产儿脑室周围白质软化(periventricular leukomalacia，PVL)的相关性。方法:选取2018年1月至12月于青岛市妇女儿童医院产科出生、孕母行胎盘病理检查并转入NICU接受治疗、胎龄<34周的早产儿作为研究对象，共计287例。根据孕母胎盘病理检查结果分为HCA阳性组(167例)和HCA阴性组(120例)，比较2组患儿的PVL发生率。将研究对象中已诊断为PVL的41例早产儿，根据孕母胎盘病理检查结果及HCA分期标准，分为非HCA组、HCA早期组、HCA中晚期组3组，比较各组PVL严重程度、患儿临床资料、并发症及校正胎龄至6月龄时的随访情况。结果:HCA阳性组PVL占19.16%(32/167)，HCA阴性组PVL占7.50%(9/120)，2组PVL发生率比较差异有统计学意义( P<0.05)。已诊断为PVL的<34周早产儿中，非HCA组21.95%(9/41)，HCA早期组31.71%(13/41)，HCA中晚期组46.34%(19/41)，3组间PVL严重程度、1 min Apgar评分、生后24 h白细胞计数、支气管肺发育不良发生率、住院天数、抗生素应用天数、校正胎龄至6月龄时的智力发育指数(mental development index，MDI)和精神运动发育指数(psychomotor development index，PDI)比较差异均有统计学意义( P均<0.05)，且HCA炎症程度与PVL严重程度呈正相关( r s＝0.374， P＝0.016)。 结论:HCA与<34周早产儿PVL的发生有相关性，随着HCA炎症程度增加，PVL的发生率、严重程度增加。母亲存在HCA的<34周早产儿随炎症严重程度进展，其生后24 h白细胞计数升高，支气管肺发育不良发生率、抗生素使用率增加，住院时间延长，校正胎龄至6月龄时MDI、PDI分数降低。