目的:探讨可弯曲支气管镜联合颈部超声在婴幼儿经皮扩张气管切开术中的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2021年5月山东大学附属儿童医院呼吸介入科收治的24例应用可弯曲支气管镜联合颈部超声经皮扩张气管切开患儿的临床资料。24例患儿中，男12例，女12例，男女比例为1∶1；年龄21 d~2岁，中位年龄5个月；中位体质量5.8 kg。在进行经皮扩张气管切开时，先使用超声评估患儿甲状腺位置及血管走形，选择合适穿刺入路并标记穿刺点，然后在可弯曲支气管镜引导下完成经皮扩张气管切开术。结果:术前接受持续气管插管机械通气支持治疗患儿19例(79.2%)，间断气管插管机械通气支持治疗患儿2例(8.3%)，无创呼吸机支持治疗3例(12.5%)。24例患儿中，先天性上呼吸道发育畸形9例(37.5%)；双侧声带麻痹8例(33.3%)；上呼吸道占位性疾病3例(12.5%)；外科术后撤机困难2例(8.3%)；神经肌肉疾病2例(8.3%)。24例患儿均在30 min内成功完成手术，出血量均少于5 mL，术中无并发症发生。结论:可弯曲支气管镜联合颈部超声辅助使婴幼儿经皮扩张气管切开术能够顺利完成，并显著降低手术操作难度，提高了手术的安全性。

本文报道产前超声诊断胎儿右房异构一例。孕妇孕24周产前超声检查发现胎儿左位心合并复杂心血管畸形（右心室双出口、房室间隔缺损、肺动脉发育不良、双侧上腔静脉、心下型完全型肺静脉异位引流）、胃泡位于腹腔右侧、中位肝、可疑无脾、腹主动脉与下腔静脉位于脊柱左侧、双侧支气管呈右侧支气管对称形态，综合考虑右房异构可能。引产后经尸体解剖证实脾脏发育不良、右房异构。右房异构常合并复杂心血管畸形，因此产前超声发现复杂心血管畸形时，应警惕右房异构的可能。右房异构病死率极高，产前诊断具有重要意义。

目的:探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)的经验和体会。方法:回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手术期的临床资料。其中，男13例，女11例，年龄范围为5～70个月，年龄为(23.3±18.3)个月，体重为(11.0±2.5)kg。胸腔镜采用3孔法，根据病变情况选择单肺段切除或联合肺段切除。结果:所有患儿中22例成功完成全胸腔镜解剖性肺段切除术，2例中转行肺叶切除术，无中转开胸；22例中，单肺段切除7例，联合肺段切除15例；术后无严重并发症，所有患儿无院内死亡。22例完成全胸腔镜解剖性肺段切除术患儿的手术时间为(182.6±42.9)min，术中出血量为(21.0±52.4)ml，ICU滞留时间为(17.6±2.8)h，术后胸管留置时间为(3.5±1.1)d，术后住院时间为(6.0±1.7)d。术后病理学检查结果证实均为CPAM，其中合并隔离肺3例。术后随访时间为(13.3±8.9)个月，因迟发性气胸再入院1例，无复发及再手术病例。结论:在掌握肺叶切除技巧、熟悉肺段解剖、结合增强CT三维重建辅助研判的基础上运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗CPAM是安全、可行的。

儿童胸部实体肿瘤包括胸壁(骨骼和软组织)、肺、气道、纵隔脏器、食管、膈肌等部位的实体肿瘤，主要为胚胎组织残余所形成的异常组织或转移性肿瘤；先天性肿瘤约占50%，出生时即存在，临床以胚胎性肿瘤、神经源性肿瘤及肉瘤相对常见。绝大部分儿童胸部实体肿瘤为良性，临床表现多无特异性，患儿常因肿瘤体积增大到一定程度，压迫周围组织器官引起相关症状后前来就诊，或由于肿瘤向胸壁外生长而被发现。临床症状包括：咳嗽、发热、胸闷、胸痛、背痛、胸壁畸形、胸壁包块等，重者可合并有呼吸困难、上腔静脉压迫综合征、咯血、吞咽困难、声嘶、Horner综合征等。

目的:探讨钟向式肺叶切除术在治疗儿童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLMs）中的安全性与有效性。方法:收集2015年1月至2019年1月在四川大学华西医院接受钟向式肺叶切除术的184例CLMs患儿的临床资料，其中男113例，女71例，中位手术年龄为6.8个月，中位体重为9 kg。所有病例均为下叶切除，其中左侧81例，右侧103例。患儿术前均进行胸部增强CT扫描以明确病变位置及伴发畸形，术后进行病理检查，出院后对所有患儿进行随访。结果:184例患儿术后病理诊断为先天性肺气道畸形133例，叶内型隔离肺44例，支气管扩张4例，先天性大叶性肺气肿3例。3例患儿因胸腔粘连而中转开胸，其余均通过钟向式肺叶切除术顺利完成手术。平均手术时间为46 min，范围为35~113 min；平均出血量为3.5 ml，范围为1~60 ml。88.0%（162/184）的患儿未安置胸腔引流管，所有患儿术后6 h正常饮食。23例患儿术后出现低热，2例出现漏气，其余患儿恢复顺利，术后中位住院时间为2 d。共21例患儿失访，其余随访1年以上无明显并发症发生。结论:钟向式肺叶切除术适用于儿童胸腔镜肺下叶切除，是治疗儿童CLMs的一种安全且有效的手术方法。

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

目的:探讨先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）患儿的临床特征及食管闭锁根治（esophageal repair，ER）术后患儿死亡的危险因素。方法:选择湖南省儿童医院2010年1月至2022年12月所有经胸腹X线片及食管造影确诊为CEA的患儿进行回顾性分析，根据是否行ER手术分为ER组和非ER组，ER组再根据出院结局分为存活组和死亡组，分析ER和非ER患儿的临床特征及ER患儿死亡的危险因素。结果:共纳入553例CEA患儿。根据Gross分型，A、B、C、D、E型分别有29例（5.2%）、2例（0.4%）、504例（91.1%）、6例（1.1%）和11例（2.0%），1例为单纯隔膜闭锁。ER组406例，非ER组147例。非ER组早产、低出生体重、合并心脏畸形、其他消化道畸形、脊柱或肢体畸形比例高于ER组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。406例ER患儿中，开胸手术152例、胸腔镜手术243例、胸腔镜改开胸11例，术后吻合口漏92例；391例存活、15例死亡；住院时间23（17，36）d。与存活组相比，死亡组早产、低出生体重、胸腔镜改开胸及术后气管插管机械通气比例较高，住院天数较短，差异均有统计学意义（ P<0.05）；校正出生体重后，胸腔镜改开胸（ OR=9.585，95% CI 1.899~48.374）、术后气管插管机械通气（ OR=7.821，95% CI 1.002~61.057）是ER患儿死亡的危险因素。 结论:非ER患儿早产、低出生体重及合并畸形的比例高于ER患儿；胸腔镜手术为CEA的主要手术方式；早产、低出生体重、胸腔镜改开胸、术后气管插管机械通气是ER患儿死亡的危险因素。

目的:总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果:96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论:先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

先天性食管闭锁伴或不伴气管食管瘘是较常见且严重的先天性消化道畸形，通过手术修复，绝大多数患儿可实现长期生存，而随之产生的各种远期并发症会影响患儿的身心健康，造成生活质量下降。为进一步防治先天性食管闭锁术后远期并发症，现对其诊治现状和进展进行综述。