1 病例资料女,9 岁,因"进行性行走及语言障碍 1 周余"至河南省人民医院(我院)儿童神经科住院.患儿于 10d前出现头痛伴发热,热峰39.2℃,口服双黄连等中成药治疗,2 d后热退,头痛症状消失.1 周前出现头晕,纳差,步态不稳,继而独坐困难,无法行走伴语速减慢、恶心呕吐.当地医院头颅MR提示小脑部位异常信号,予抗感染治疗后症状持续加重,转诊至我院.患儿系G1P1,出生史、发育史及既往史无特殊.患儿父母体健,祖父有"系统性红斑狼疮"病史,否认家族遗传及类似疾病史.

背景 部分危重症甲型流感病毒(IAV)感染患儿可发生严重的后遗症甚至死亡,但其早期的临床表现无特异性,目前国内外缺乏相关预测模型的研究.目的 建立儿童危重症IAV感染的列线图预测模型,以帮助临床早期识别危重症IAV感染.设计 病例对照研究.方法 纳入 2018 年 1 月至 2023 年 11 月在郑州大学附属儿童医院住院的IAV感染连续病例,根据出院诊断结合临床资料分为危重症和非危重症患儿,截取患儿的人口学资料、入院时症状、入院时实验室检查项目、合并其他病原体感染情况.根据IAV在河南省的发生率计算样本量需＞320 例,将纳入患儿按 7∶3 的比例随机分为建模组和验证组,在建模组病例中筛选危重症IAV感染的影响因素,并采用R 4.3.2 软件包构建危重症IAV感染的列线图预测模型.主要结局指标 儿童危重症IAV感染的影响因素.结果 391 例IAV感染住院患儿中,危重症 134 例,其中20 例(14.9%)出现后遗症,均为神经系统受损,12 例(9.0%)死亡;非危重症患儿均治愈出院;建模组 274 例,验证组 117例,两组临床资料差异均无统计学意义.多因素Logistic回归分析显示,合并其他病原菌感染(OR=3.092,95%CI:1.379～6.934)、出现神经系统症状(OR=6.923,95%CI:2.569～18.656)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)升高(OR=1.404,95%CI:1.029～1.914)和 IL-6 升高(OR=1.009,95%CI:1.000～1.018)是发生危重症 IAV 感染的危险因素,白蛋白升高(OR=0.925,95%CI:0.862～0.992)是发生危重症IAV感染的保护因素.以危重症IAV感染为预测结局,以有神经系统症状、合并其他病原体感染以及实验室指标NLR、IL-6、白蛋白,构建列线图预测模型.建模组和验证组AUC分别为 0.949(95%CI:0.915～0.982)和 0.912(95%CI:0.871～0.952);该列线图模型拟合较好(χ2=5.077,P=0.749),具有较高的临床净获益率.结论 基于合并其他病原体感染、神经系统症状以及实验室指标NLR、IL-6、白蛋白构建的列线图预测模型,其有效性和鉴别能力良好.

目的:探讨联合脑血管重建术治疗成人烟雾病术后相关并发症的影响因素。方法:回顾性分析河南省人民医院神经外科2017年1月至2019年6月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-肌肉-血管融合术治疗的成人烟雾病患者的临床资料，共370例。观察单侧术后神经系统并发症的发生情况，应用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者术后并发症的危险因素。术后采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效，根据基于数字减影血管造影(DSA)的Matsushima分级标准评估术侧的脑血流重建情况。结果:370例患者手术均成功，术后75例(20.3%)发生神经系统相关并发症，其中脑出血6例、脑梗死12例、蛛网膜下腔出血2例、可逆性缺血性神经功能障碍29例、癫痫26例。15例患者预后差(mRS 3～6分)，其中2例死亡。多因素logistic回归分析显示，术前首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)( OR＝2.616，95% CI：1.442～4.744， P＝0.002)、合并高血压病史( OR＝2.308 ，95% CI：1.326～4.015， P＝0.003)、术前mRS 3～5分( OR＝2.371，95% CI：1.236～4.547， P＝0.009)是患者术后发生并发症的危险因素。370例患者的随访时间为(15.6±5.3)个月(6～32个月)。末次随访mRS的中位数为1分( P25、 P75分别为1、2分)，与术前的2分( P25、 P75分别为1、2分)比较，差异有统计学意义( P<0.01)；362例患者行DSA检查，术侧Matsushima分级0级12例，1级121例，2级198例，3级31例。 结论:术前首发症状为TIA、合并高血压病史、术前mRS 3～5分的成人烟雾病患者，应用联合脑血管重建术治疗术后相关并发症的风险较高。

目的:深入了解直肠癌保肛术后低位前切除综合征（LARS）患者症状感受和应对体验。方法:本研究采用质性研究中的现象学研究法。采用目的抽样法，选取2022年10月—2023年1月在河南省肿瘤医院门诊复查或住院的15例直肠癌保肛术后LARS患者为研究对象进行半结构式深入访谈，采用Colaizzi 7步分析法对访谈资料进行分析、归纳并提炼主题。结果:提炼出4个主题：对症状的态度和情绪反应、受症状影响的日常活动、对症状管理策略的应对状态、对症状多维度支持的需求。结论:直肠癌保肛术后LARS患者存在诸多不适症状，渴望得到支持与帮助。医护人员应重视患者症状管理的复杂性，并及时进行有效的症状评估和干预，提供以患者为中心的综合性支持护理，提高其生活质量。

目的:探讨1个遗传性痉挛性截瘫5A型(SPG5A)家系的临床表型及遗传学特点。方法:选取2022年8月15日在河南省儿童医院疑诊为遗传性痉挛性截瘫(HSP)的1个家系作为研究对象。收集该家系的临床资料，采集家系成员的外周血样，提取基因组DNA，进行家系全基因组测序(trio-WGS)，对可疑致病性变异进行Sanger测序验证。结果:该家系患儿为1岁男性，主要表现为小头畸形，颜面部、四肢远端及躯干背侧多毛，智力和运动发育落后，双下肢肌张力高，双侧膝腱反射亢进，病理征阳性；其父母及姐姐表型均未见明显异常。Trio-WGS检测发现患儿携带 CYP7B1基因c.1250G>A(p.Arg417His)纯合变异，其母亲携带杂合变异，父亲和姐姐均为野生型，变异来源分析为8号染色体(chr8)母源单亲二倍体(UPD)，Sanger测序与trio-WGS结果一致。既往未见chr8母源UPD导致SPG5A的报道。 结论:上述SPG5A患儿为复杂型HSP，chr8 CYP7B1基因c.1250G>A母源UPD可能是其遗传学病因。

目的:分析2014—2018年河南省农村上消化道癌早诊早治项目食管癌筛查结果。方法:根据农村上消化道癌早诊早治项目要求，在河南省农村食管癌高发地区的16个县/县级市，从2014年7月至2019年6月，以乡/村为单位进行整群抽样，纳入符合标准的40~69岁人群作为初筛人群，采用内镜碘染色及指示性活检方法开展人群食管癌筛查。对筛查确认的轻度、中度异型增生对象进行随访。计算筛查人群食管疾病分布，采用卡方检验比较初筛人群和随访人群重度增生及以上者的检出率差异及早诊率差异。结果:116 630名初筛人群年龄为（54.29±7.70）岁，男性占比41.20%（48 108人）。初筛人群中食管正常者、轻中度异型增生者、重度异型增生及以上病变者分别占92.91%（108 363人）、6.03%（7 035人）、1.06%（1 232人）；食管癌检出率为1.06%（1 232/116 630），早诊率为85.80%（1 057/1 232）。6 154名随访人群食管正常者、轻中度异型增生者、重度异型增生及以上病变者分别占63.45%（3 905人）、33.13%（1 519人）、3.41%（210人）；食管癌检出率为3.41%（210/6 154），早诊率为91.90%（193/210）。与初筛人群相比，随访人群的食管癌的检出风险增加， OR（95% CI）值为3.23（2.78，3.75），其中首次筛查诊断为轻度异型增生者及中度异型增生者检出风险较初筛人群增加， OR（95% CI）值分别为1.85（1.49，2.29）、8.13（6.69，9.88）。 结论:2014—2018年河南省农村上消化道癌早诊早治项目随访人群检出率高于初筛人群。提高随访率，重视需随访人群的筛查可进一步提高筛查效果。

目的:探讨静脉留置针输液渗出外渗的发生现状，并对5种不同输液部位静脉渗出外渗情况、留置时间、渗出面积相关结局指标进行分析。方法:采用方便抽样法，选取2019年1—6月河南省19所医院住院并选用留置静脉针输液的患者为研究对象，通过专家小组讨论构建的临床输液报告表进行现状调查并分析其不同部位结局差异。共调查患者13 594例，有效调查13 284例，有效率为97.72%。结果:13 284例静脉留置针输液患者中，发生静脉渗出外渗532例，发生率4.00%；其中手背静脉、前臂静脉、上臂静脉、头部静脉及下肢静脉渗出外渗的发生率分别为3.92%、3.90%、7.54%、2.74%、4.69%。不同穿刺部位在渗出外渗发生例数、留置时间和渗出外渗面积方面比较差异均有统计学意义（ P<0.05），其中下肢静脉留置时间最短，渗出面积最大；手背静脉留置时间较长，渗出面积最小。 结论:下肢静脉输液结局较差，手背静脉结局最佳，护理人员在进行输液时应根据患者的治疗计划制订合理的输液措施，加强巡视及预防措施，以减少静脉输液渗出外渗的发生。

目的:探讨肾氧饱和度(RrSO 2)和腹部局部氧饱和度(A-rSO 2)在婴幼儿心脏手术中的变化规律和临床应用价值。 方法:随机连续选取2019年4-8月河南省人民医院儿童心脏中心体外循环(CPB)下行房间隔缺损和/或室间隔缺损修补的患儿30例，男15例，女15例，年龄2～13个月，体质量4.5～10.0 kg，美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅰ～Ⅲ级。应用近红外线分光仪的探头分别固定于患儿右肾体表定位处和肚脐下方1 cm，术中持续监测患儿RrSO 2和A-rSO 2。分别记录麻醉诱导后(T 0)，体外循环开始即刻(T 1)，阻断升主动脉后5 min(T 2)，体温最低时(T 3)，开放升主动脉后5 min(T 4)，停机后5 min(T 5)的RrSO 2、A-rSO 2、平均动脉压(MAP)、鼻咽温等参数的变化。记录术中CPB时间、升主动脉阻断时间、手术时间等相关情况。记录围术期(术后)急性肾损伤(AKI)、胃肠道功能障碍等并发症发生情况。记录术后首次开始进食时间等相关情况。 结果:本研究共纳入30例患儿，患儿RrSO 2和A-rSO 2基础值分别为(70.00±7.50)%、(70.70±11.29)%。与T 0比较，患儿RrSO 2和A-rSO 2在T 1时下降，在T 2、T 3、T 4时逐渐升高，在T 5时恢复至T 0水平。患儿RrSO 2和A-rSO 2在T 0、T 1、T 2、T 3、T 4差异无统计学意义。 Pearson相关分析显示患儿A-rSO 2与RrSO 2呈正相关( r＝0.806， P<0.01)，RrSO 2和A-rSO 2均与MAP呈正相关( r＝0.565、0.605，均 P<0.05)，与鼻咽温均呈负相关( r＝-0.365、-0.331，均 P<0.05)。其中，术后发生AKI患儿3例，AKI总体发生率10%(3/30例)。与T 0比较，患儿RrSO 2值在T 1、T 2、T 3、T 4时明显降低( P<0.05)。术后发生胃肠功能滞后患儿6例，胃肠功能滞后总体发生率20%(6/30例)。胃肠功能滞后患儿A-rSO 2值在T 0～T 5明显低于未发生胃功能滞后患儿( P<0.05)。 结论:作为一种新型无创监测手段，近红外线光谱技术在婴幼儿简单先天性心脏病修补术围术期肾功能和肠道功能的监测方面具有一定的临床指导价值。

目的:探讨抗B细胞成熟抗原（BCMA）嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）联合来那度胺治疗CAR-T治疗后3级难治多发性骨髓瘤（MM）的有效性。方法:回顾性分析河南省中医院收治的1例CAR-T治疗后3级难治MM接受人源抗BCMA CAR-T联合来那度胺治疗患者的临床资料，分析其临床特点及诊治情况，并复习相关文献。结果:患者因复发难治MM输注鼠源抗BCMA CAR-T，持续完全缓解23个月后复发，采用蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及抗CD38单克隆抗体3级治疗，病情继续进展。用人源抗BCMA CAR-T联合来那度胺治疗后28 d达到严格意义的完全缓解（sCR）。维持sCR 4个月余。结论:人源抗BCMA CAR-T联合来那度胺治疗CAR-T治疗后3级难治MM是有效的。

目的:探讨miR-424对脓毒症并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)风险的预测价值及其与ARDS预后的相关性。方法:前瞻性研究。收集2020年2月至2021年2月河南省人民医院(郑州大学人民医院)收治的脓毒症患儿(含ARDS)资料，记录患儿ARDS发生情况和ARDS患儿病死率，ARDS患儿根据是否死亡分为存活组和死亡组。采用定量反转录聚合酶链反应(RT-qPCR)检测患儿外周血单个核细胞miR-424的表达。采用 Pearson相关分析探讨ARDS患儿miR-424表达与儿童危重症评分(PCIS)、序贯器官衰竭(SOFA)评分、氧合指数(P/F值)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、炎症因子白细胞介素(IL)-6和IL-8等之间的关系。采用多因素 Logistic回归分析影响ARDS患儿预后的因素。采用受试者工作特征曲线(ROC)评估miR-424对脓毒症并ARDS早期诊断的准确性，评估miR-424对脓毒症并ARDS组患儿死亡的风险。 结果:共纳入脓毒症患儿121例，其中并ARDS组36例。脓毒症并ARDS组患儿miR-424表达(0.56±0.17)明显低于脓毒症不并ARDS组(0.98±0.26)( t＝8.776， P<0.001)。脓毒症并ARDS组患儿miR-424表达与IL-6( r＝－0.627， P<0.01)、IL-8( r＝－0.651， P<0.01)及CRP( r＝－0.472， P<0.05)水平均呈负相关；与PCIS评分( r＝0.330， P<0.05)、P/F值( r＝0.592， P<0.001)、白蛋白( r＝0.496， P<0.05)均呈正相关。ROC显示，miR-424[曲线下面积(AUC)＝0.908，95% CI：0.856~0.960]能够区分脓毒症并ARDS患儿和脓毒症不并ARDS患儿。与ARDS存活组相比，ARDS死亡组miR-424明显下降(0.42±0.14比0.63±0.15)( t＝3.890， P<0.05)；miR-424(AUC＝0.845，95% CI：0.696~0.995)降低预示ARDS患儿死亡风险增加。多因素 Logistic回归分析显示，miR-424表达( OR＝0.001， P＝0.033 )、白蛋白( OR＝0.553， P＝0.040)为ARDS患儿死亡的独立危险因素。 结论:miR-424对脓毒症并ARDS患儿的早期诊断和ARDS预后判定有预测价值。