目的:分析空军飞行员颅脑MRI筛查的疾病分布规律。方法:对424例飞行员进行常规头颅MRI平扫、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）及磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）检查，并对检查结果进行统计分析。将飞行员分成20~30、31~40、41~49、≥50岁4个年龄组，比较不同年龄段飞行员脑白质高信号病变（white matter hyperintensities，WMHs）的检出率。结果:颅脑MRI筛查阳性共134例，阳性率31.6%，其中9例同时具有2种病变。阳性患者中颅脑病变依次为WMHs（24.29%）、颅内钙化灶（1.89%）、蛛网膜囊肿（1.89%）、静脉畸形（1.65%）、动脉瘤（1.18%）、烟雾病（0.71%）、垂体囊肿（0.47%）、海绵状血管瘤（0.47%）、颅内陈旧性出血灶（0.24%）、颅内软化灶（0.24%）、脑室内良性肿瘤（0.24%）、松果体囊肿（0.24%）及脉络丛囊肿（0.24%）。不同年龄组飞行员WMHs检出率差异有统计学意义（ χ2=86.457， P<0.01）。 结论:飞行员颅脑MRI筛查可以发现隐匿性的颅脑病变，在飞行员健康体检中具有重要意义。

目的:探讨缺血型烟雾病患者血运重建术后脑梗死的血管构筑学危险因素。方法:回顾性分析2015年10月至2020年10月于北京大学国际医院神经外科行血运重建术的缺血型烟雾病患者的临床资料，共418例(共行535例次手术，以下数据均按例次统计)。其中261例(326例次)患者采用直接联合间接血运重建术(CR组)，157例(209例次)患者采用间接血运重建术(EDAS组)。分别比较两组术后1周内发生脑梗死与未发生脑梗死患者的性别、年龄、手术侧别，以及术前有短暂性脑缺血发作(TIA)、陈旧性脑梗死灶、颈内动脉(ICA)狭窄、大脑前动脉(ACA)A1段狭窄、大脑中动脉(MCA)M1段狭窄、大脑后动脉(PCA)病变、后循环代偿、不稳定代偿及颅外血管代偿占比的差异。将差异有统计学意义的指标纳入多因素logistic回归模型中进行分析。结果:326例次CR组中，术后1周内49例次(15.0%)发生脑梗死；209例次EDAS组中，术后38例次(18.2%)发生脑梗死。多因素logistic回归分析结果显示，年龄( OR＝1.03，95% CI：1.00~1.07)、术前有TIA( OR＝4.26，95% CI：1.84~9.86)、陈旧性脑梗死( OR＝2.97，95% CI：1.19~7.40)、ACA A1段狭窄( OR＝5.84，95% CI：1.73~19.73)、MCA M1段狭窄( OR＝6.21，95% CI：2.08~18.53)、PCA异常( OR＝4.37，95% CI：1.45~13.13)及不稳定代偿( OR＝5.34，95% CI：1.43~19.95)是缺血型烟雾病患者CR术后脑梗死的危险因素(均 P<0.05)；年龄( OR＝1.04，95% CI：1.01~1.06)、术前有陈旧性脑梗死( OR＝2.89，95% CI：1.15~7.28)、ACA A1段狭窄( OR＝4.19，95% CI：1.59~11.07)及PCA异常( OR＝2.78，95% CI：1.11~7.01)是缺血型烟雾病患者EDAS术后脑梗死的危险因素(均 P<0.05)。 结论:术前血管构筑异常是缺血型烟雾病患者不同方式血运重建术后脑梗死的重要危险因素。

烟雾病是一种慢性进行性颅内血管病变，其辅助检查方法包括CT血管造影、MRI、数字减影血管造影等。头痛是烟雾病患者常见的症状，烟雾病所引发的头痛表型以偏头痛样表现与紧张型头痛为主，其机制涉及颅内外动脉及柔脑膜侧支的扩张、脑灌注不足、血管内皮损伤、遗传易感性及精神压力等多个方面，治疗包括外科血管重建术及药物治疗等策略。本文现重点围绕该类型头痛的临床表现、发病机制、诊治及预后进行综述，以期加深临床工作者对该症状的了解。

脑血管病由于发病率高、病程长、致残率高、致死率高等特点，已成为重大的社会问题。影像学检查在人群体检、疾病诊断、风险分层和预后评估等方面发挥着重要作用，并在临床应用过程中产生了大量的图像数据，充分发挥这些数据的潜能和价值，将有助于临床问题的解决和方案的优化。人工智能算法由于能够高通量挖掘医学影像大数据中的特征而备受关注，目前已初步应用于脑血管疾病管理环节中的后处理、血管分割、智能诊断、定量影像特征提取、治疗预后评估等多个方面。本文整理了近年人工智能技术在脑血管病影像领域的进展，聚焦于缺血性脑卒中、颅内动脉瘤、烟雾病、血管畸形等颅内血管病变，介绍最新的人工智能技术如何引入影像辅助临床问题的解决，并结合临床实际和前沿发展总结目前脑血管人工智能应用领域存在的问题，对其应用前景进行展望。

膜性肾病是中国除IgA肾病之外最常见的肾小球肾炎，1型神经表皮生长因子样蛋白（neural epidermal growth factor-like 1 protein，NELL-1）是目前诊断原发性膜性肾病的靶抗原之一。临床和影像表现为烟雾病而可能存在血管狭窄病变的一组综合征被称为烟雾综合征。目前国际上尚无原发性膜性肾病合并烟雾综合征的报道。该文报告1例NELL-1相关膜性肾病合并烟雾综合征病例并复习相关文献，为临床诊疗提供依据。

目的:应用血管超声对颞浅动脉(STA)－大脑中动脉(MCA)搭桥术术后进行血流动力学分析，评估STA-MCA搭桥术的通畅性及近期效果。方法:回顾性连续纳入2017年1月至2020年6月因MCA、颈内动脉(ICA)重度狭窄或闭塞，或烟雾病就诊于首都医科大学宣武医院神经外科行STA-MCA搭桥术，术前血管病变经超声检查诊断并经数字减影血管造影(DSA)证实，且术前行颅脑MRI检查及CT灌注检查的患者38例共41个手术半球为手术组。对照组纳入颈动脉及颅内动脉超声均未见明显异常的20位健康人40个半球。比较对照组及手术组术后1周、术后6个月、术后12个月患侧STA的收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)、平均流速(MV)、血管搏动指数(PI)、血管阻力指数(RI)、频谱形态及流量，双侧颈外动脉(ECA)、双侧MCA的PSV、EDV、PI、RI及频谱形态，患侧MCA远段血流方向、PSV、EDV、PI、RI及频谱形态等血流动力学参数。结果:①STA-MCA搭桥术后1周、术后6个月、术后12个月时，STA内径、PSV、MV及流量分别较对照组显著升高(均 P<0.05)。手术组3个复查时间点STA流量逐步减低(均 P<0.05)；STA内径、PSV、MV有下降趋势，但差异无统计学意义(均 P>0.05)。②STA-MCA搭桥术后1周、术后6个月、术后12个月的STA/ECA PI及RI比值较对照组明显减低(0.61±0.15、0.61±0.16、0.65±0.12比0.96±0.13，均 P<0.01；0.76±0.11、0.75±0.12、0.79±0.09比0.96±0.17，均 P<0.01)。 结论:血管超声检查可以作为STA-MCA搭桥术后长期随访的主要无创检查方法。围手术期时STA流量明显升高，至术后1年时流量较围手术期减低，但仍显著高于正常水平，达到"稳态"。STA/ECA PI及RI比值可作为评估桥血管通畅性的间接指标。

目的:探讨动脉自旋标记（ASL）脑灌注减低与双侧烟雾血管病变患者脑血管事件发生的相关性。方法:回顾性收集2020年4至11月在南京鼓楼医院神经外科住院的27例双侧烟雾血管病变患者资料，均为单侧大脑半球脑梗死或脑出血，其中男10例，女17例，年龄35~66（55±9）岁。采用Wilcoxon配对符号秩检验定性分析患者双侧大脑半球动脉通过伪影（ATA）的差异，定量计算双侧大脑半球在标记后延迟时间（PLD）为1.5 及2.5 s的脑血流量（CBF）图原始灰度均值、其分布曲线的峰度及偏度。用二元logistic回归分析ASL与病灶发生之间的关系。结果:患者双侧大脑半球ATA在不同PLD时的差异均无统计学意义（ P>0.05）。在PLD为1.5 s的CBF图像上，病灶侧大脑半球原始灰度均值（17.50±5.88）低于非病灶侧（20.80±5.51）（ P<0.001）。峰度及偏度在双侧大脑半球差异有统计学意义（ P<0.05）。在PLD为2.5 s的CBF图像上，病灶侧大脑半球原始灰度均值及灰度分布的偏度与非病灶侧差异有统计学意义（ P<0.05），而峰度差异无统计学意义（ P>0.05）。多因素回归分析发现病灶侧灰度值的减低与病灶的发生独立相关（ OR PLD1.5=0.192，95% CI：0.047~0.783； OR PLD2.5=0.175，95% CI：0.050~0.615）。 结论:ASL检测到的灌注减低与烟雾血管病变患者发生脑血管事件具有独立相关性。

目的 分析经颅多普勒超声联合血清血管细胞粘附分子-1(VCAM-1)、基质细胞衍生因子-1(SDF-1)对烟雾病患儿的诊断价值.方法 选取 2019 年 1 月—2023 年 1 月天津市泰达医院收治的 65 例烟雾病患儿为烟雾病组,健康儿童 65 例为对照组.烟雾病患儿均行经颅多普勒超声检查,以数字减影血管造影(DSA)为金标准,分析经颅多普勒超声对烟雾病患儿血管狭窄的诊断准确度,并测量主要动脉[大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)、大脑后动脉(PCA)]的血流参数[平均血流速度(MFV)、搏动指数(PI)],分析不同经颅多普勒超声分期MFV、PI变化.抽取烟雾病组、对照组静脉血,检测血清VCAM-1、SDF-1 水平,分析两组血清VCAM-1、SDF-1 差异及与烟雾病患儿疾病类型、受累状况、严重程度的关系.绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析经颅多普勒超声检查参数联合血清VCAM-1、SDF-1 对儿童烟雾病的诊断价值.结果 以DSA为金标准,经颅多普勒超声检出 22 例正常,43 例狭窄,57 例闭塞,诊断烟雾病患儿血管狭窄的准确度为 93.85%(122/130).MCA的MFV 相对Ⅰ期,Ⅱ期升高,Ⅲ期、Ⅳ期降低[(83.42±9.85)cm/s vs.(129.98±15.64)cm/s vs.(51.98±9.86)cm/s vs.(26.57±3.09)cm/s],差异有统计学意义(F=26.276,均 P<0.05).MCA 的 PI 从Ⅰ期至Ⅳ期逐渐降低[(0.98±0.09)vs.(0.78±0.08)vs.(0.54±0.06)vs.(0.41±0.05)],差异有统计学意义(F=26.923,P<0.05).PCA的MFV从Ⅰ期至Ⅳ期逐渐升高[(30.21±4.35)cm/s vs.(45.63±6.75)cm/s vs.(60.98±8.79)cm/s vs.(80.65±10.12)cm/s],差异有统计学意义(F=24.320,P<0.05).PCA的PI从Ⅰ期至Ⅳ期逐渐降低[(0.99±0.10)vs.(0.87±0.09)vs.(0.73±0.08)vs.(0.50±0.05)],差异有统计学意义(F=21.213,P<0.05).与对照组比较,烟雾病组血清VCAM-1[(189.87±22.41)ng/L vs.(25.45±2.65)ng/L]、SDF-1[(134.53±18.98)pg/ml vs.(60.53±6.57)pg/ml]水平均升高(t=58.740,29.270,均 P<0.05).出血性患儿血清VCAM-1[(234.42±35.64)ng/L vs.(151.21±13.42)ng/L]、SDF-1[(157.86±19.08)pg/ml vs.(112.32±14.53)pg/ml]水平均高于缺血性患儿(t=13.060,10.930,均P<0.05).经颅多普勒超声分期Ⅳ～Ⅰ期血清VCAM-1[(264.53±30.47)ng/L vs.(230.92±25.64)ng/L vs.(189.42±18.97)ng/L vs.(112.32±13.42)ng/L]、SDF-1[(174.53±19.09)pg/ml vs.(154.09±16.47)pg/ml vs.(132.52±14.52)pg/ml vs.(100.98±11.23)pg/ml]水平逐渐降低(F=24.255,17.381,均P<0.05);单侧受累、双侧受累患儿血清VCAM-1、SDF-1 水平比较差异均无统计学意义(均P>0.05).经颅多普勒超声检查参数联合血清VCAM-1、SDF-1 诊断儿童烟雾病的效能优于单项诊断,ROC曲线下面积(AUC)为 0.945,诊断灵敏度为 90.32%,特异度为 78.67%.结论 经颅多普勒超声可反映烟雾病患儿颅内血管病变、后循环代偿情况,联合血清VCAM-1、SDF-1 可提高对儿童烟雾病的诊断效能.

目的 本研究对烟雾病患者血管样本的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs)进行生物信息学鉴定和分析,旨在探讨烟雾病的潜在发病机制.方法 本研究以烟雾病和颈内动脉瘤患者大脑血管样本为研究对象.利用R语言线性模型微阵列数据(linear models for microarray data,limma)分析包对基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)中的GSE141025数据集进行分析,该数据集涵盖4例烟雾病患者和4例颈内动脉瘤患者的大脑中动脉和颞浅动脉样本各1个,共计16个样本.选择烟雾病患者的大脑中动脉、颞浅动脉及颈内动脉瘤患者的颞浅动脉共12个样本进行DEGs筛选.通过R语言功能富集分析工具包clusterProfiler,对筛选出的DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)富集分析和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)通路分析.利用STRING数据库构建蛋白质-蛋白质相互作用(protein-protein interaction,PPI)网络,并使用网络可视化软件Cytoscape进行蛋白质网络的可视化和枢纽基因筛选.结果 本研究在烟雾病患者的大脑中动脉与颞浅动脉样本间鉴定出138个DEGs,包括18个上调基因和120个下调基因.GO富集分析显示,以上DEGs在细胞外基质、受体配体活性和生长因子活性等方面显著富集,可能与烟雾病相关的血管病变和神经保护机制有关.KEGG通路分析提示,DEGs主要在酪氨酸代谢通路中富集.通过PP1网络分析,共筛选出9个枢纽基因,包括骨膜蛋白(periostin,POSTN)、脑源性神经营养因子(brain derived neurotrophic factor,BDNF)、血小板衍生生长因子受体α(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)、Thy-1 细胞表面抗原(Thy-1 cell surface antigen,THY1)、XV型胶原蛋白α1链(collagen type XV alpha 1 chain,COL15A1)、成纤维细胞生长因子7(fibroblast growth factor 7,FGF7)、光蛋白聚糖(lumican,LUM)、层粘连蛋白α2亚基(laminin subunit alpha 2,LAMA2)和RELN(reelin).此外,上调基因delta样典型Notch配体4(delta like canonical Notch ligand 4,DLL4)在本研究中首次被发现可能在烟雾病中扮演重要角色,或与烟雾病的病理性血管生成有关.结论 细胞外基质、生长因子及其受体的表达失调等可能参与烟雾病的发病过程.DEGs分析筛选出的枢纽基因(POSTN、BDNF、PDGFRA、THY1、C0L15A1、FGF7、LUM、LAMA2、RELN)以及DLL4可能在烟雾病的病理形成过程中发挥作用.

目的 总结 1 例甲型流感病毒感染合并急性偏瘫的临床特征及诊治要点,并进行文献复习,提高对该类疾病的认识.方法 总结我科收治的1 例甲型流感合并急性偏瘫患儿临床特征及诊治经过,并检索文献,对检索到的 10 例甲型流感并急性偏瘫或脑梗死病例及本文收治的 1 例进行分析.结果 国内外共报道 11 例甲型流感并急性偏瘫或脑梗死病例,7 例儿童,4 例成人.其中国内 4 例儿童,3 例为病毒性脑炎、1 例为甲型流感触发的烟雾病患儿右额叶及半卵圆中心梗死;苏丹 1 例 50 岁女性为甲型流感病毒感染引起的右侧大脑中动脉供血区及小脑梗死;澳大利亚1 例3 岁女童为急性坏死性脑病;韩国1 例32 岁女性为甲型流感的罕见并发症——静脉梗死;日本4 例,1 例73 岁男性为甲型流感病毒感染并发腔隙性梗死,1 例 2 岁男童为偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征,1 例 41 岁女性为甲型流感触发的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者多发性边缘区梗死,1 例 2 岁女童为甲型流感病毒感染相关的色素失禁证患儿迟发性脑动脉病.结论 甲型流感病毒感染并急性偏瘫病因复杂,流感相关性脑病/脑炎、脑血管病等均需考虑,及时完善影像学乃至基因等相关检查,可能有助于准确诊断,有效干预.甲型流感病毒感染可能触发常染色体显性遗传性脑动脉、烟雾病患者的脑梗死,以及色素失禁证患儿的迟发性脑出血,其机制可能是在原有血管病变的基础上,引发了细胞因子风暴,导致组织低灌注、动脉狭窄、闭塞或出血等,有待于进一步的研究阐明.