目的:探讨个体化定制聚醚醚酮(PEEK)在上颌骨缺损修复重建中的应用效果。方法:2018年9月至2020年11月，上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治13例行上颌缺损的患者，男9例，女4例，年龄15~62岁，平均28.6岁。6例上颌骨良性病变及7例上颌骨肿瘤术后缺损患者，均采用个体化PEEK置入修复。13例患者术前均拍摄颌面部CT，然后三维重建获得上颌骨缺损模型，6例上颌骨良性病变患者通过虚拟手术计划制定肿瘤切除范围，获得相应的上颌骨缺损模型，并基于镜像技术进行PEEK假体的设计和制作；根据虚拟手术计划设计、制作并打印手术截骨导板。然后在截骨导板辅助下切除肿瘤，植入PEEK。7例上颌骨肿瘤术后缺损患者通过术前颌面部CT三维重建直接获得上颌骨缺损模型，然后基于镜像技术进行PEEK假体的设计和制作。术中置入PEEK，如腭部缺损则同期行股前外侧穿支皮瓣修复腭部缺损。术后定期随访，观察术后并发症、患者面部外形、咬合关系、眼球位置及活动度，统计患者满意度。术后1个月行CT扫描，将CT数据同术前虚拟手术设计数据进行拟合比较，评估PEEK置入位置的精确度；测量评估手术前、后眼球突出、上抬或内陷、下移的复位矫正情况，采用配对 t检验进行统计学分析。 结果:13例患者均按术前设计顺利完成PEEK置入手术，其中2例患者PEEK置入时与眶下壁区缺损不完全匹配，经调磨后就位。一期重建的5例骨纤维病变患者术中行抽屉式切除术，保留了牙槽骨；7例二期重建患者中，2例为腓骨肌皮瓣修复术后利用PEEK支撑眶底改善外形，3例上颌骨缺损患者同期行股前外侧穿支皮瓣修复腭部缺损，分割口、鼻腔。术后伤口愈合良好，皮瓣全部成活。术后1个月复查时，患者面部对称性及眼球位置术后恢复良好，张口度正常，眼球运动正常无受限，患者均对手术效果满意。术后CT图像拟合显示PEEK置入位置准确，误差为(0.68±0.12) mm。6例良性肿瘤患者术后眶容积(26.37±0.94) ml，眼球高度(0.98±0.48) mm，眼球突度(1.10±0.28) mm，分别较术前的(24.06±0.85) ml、(3.83±0.81) mm、(2.53±0.67) mm明显改善，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。7例上颌骨缺损患者术后眼球高度(0.77±0.42) mm，眼球突度(0.61±0.31) mm，较术前的(2.03±1.07) mm、(2.01±0.34) mm明显改善，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。术后随访时间1~27个月[(12.0±7.6)个月]，出现1例感染排异、1例肿瘤复发，行PEEK拆除术，其余11例未发现肿瘤复发及PEEK感染排异。 结论:个体化定制的PEEK，在虚拟手术计划辅助下，必要时联合软硬组织瓣，可以精确恢复上颌骨外形，支撑眶底，有效提高上颌骨缺损修复重建的精确性和安全性。

上皮根鞘在引导牙根发育过程中起着关键作用，其生长期间出现任何问题均可导致各种形式的牙根发育缺陷或异常。当上皮根鞘向牙乳头内过度增殖、卷叠时可发生牙根内陷。牙根内陷在组织来源和发生机制上与成釉器增殖、内卷所致牙冠内陷相似，但该类发育异常的名称、分类，以及牙内陷、牙根内陷和畸形根面沟三者间的关系尚无共识。本文以上皮根鞘在牙根发育过程中所起作用为切入点，探究牙根发育缺陷和异常的表现，重点梳理牙根内陷的发生、分类及其与牙内陷的关系，探讨牙根内陷的临床特点及对治疗的影响，以使临床医师对因上皮根鞘发育异常引发的牙齿疾病加深认识。

本文报告3例因牙内陷导致严重根尖周病变的上颌侧切牙，包括Oehlers Ⅲa型1例及Oehlers Ⅲb型2例。针对不同的牙内陷类型，分别采用显微根管治疗或根尖手术的方法，使用不同生物陶瓷材料与不同的充填方法进行根管充填。3例Oehlers Ⅲ型牙内陷合并根尖周病变治疗完成后的术后随访显示患牙根尖周病变愈合良好。

本文报道1例以先天缺牙、多发性牙内陷、牛牙症为临床表现的患者，采用全外显子组测序技术对先证者及其母亲进行致病基因鉴定，Sanger测序技术证实先证者携带外胚层发育不良A（ectodysplasin A receptor，EDAR）基因的错义突变p.Val402Ala/c.1205T>C，家系鉴定该杂合突变遗传自母亲。对先证者行牙内陷患牙治疗，并讨论EDAR基因突变在牙齿形态及数目发育异常中的致病作用。

牙内陷病变部位隐蔽、解剖结构复杂多变，给诊断和治疗带来困难。锥形束CT可以了解牙内陷复杂的三维结构，有助于明确分类，提高诊断准确性；根据牙内陷的类型、牙髓感染及牙周破坏程度、根尖孔是否闭合选择不同的治疗方案；新技术和新材料的应用有望提高牙内陷治疗的成功率。本文从牙内陷的病因到临床疗效等方面进行系统的文献回顾和分析，以期为牙内陷的临床诊断和治疗提供指导。

牙内陷是一种牙发育异常,报道的发病率在0.04％～10％之间,其表现为牙本质和釉质向内折叠延伸至牙髓腔和根部[1].根据发生的部位和严重程度,Oehlers等[2]将牙内陷分为三种类型:I型:内陷局限在冠部,不超过釉牙骨质界;Ⅱ型:内陷超过釉牙骨质界延伸至根管内,但未达根尖周组织,可能与牙髓组织连通;Ⅲ型:内陷贯穿牙根,通过假性(Ⅲa)或真性(Ⅲb)根尖孔与根尖周或牙周组织相通,但不与牙髓组织连通.

目的 探讨牙源性始基瘤(primordial odontogenic tumour,POT)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 收集4例颌骨POT的临床资料,采用影像学检查、HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 4例患者发病年龄5～21岁;男女性各2例;发病部位于上、下颌骨各2例.临床表现为缓慢生长的无痛性肿块,切面呈灰黄、灰白色,周围多与1枚未萌牙牙冠相关.肿瘤由黏液样背景中散在疏松梭形或星形细胞组成,周边可见单层立方、柱状上皮被覆,部分区域可见乳头状反褶内陷,2例可见钙化.结论 POT是罕见的良性牙源性混合性肿瘤,好发于儿童和青少年.掌握其特征性的组织学表现可作出正确诊断,行完整切除者预后良好.

牙内陷是一种牙发育畸形,因成釉器在钙化前内陷而引起.Ⅲ型牙内陷是从牙冠延伸到根尖的内陷,其解剖结构复杂,治疗难度大.本病例报道了一例右上颌侧切牙Ⅲ型牙内陷的内陷周围炎,初步治疗方案选择对内陷进行清创,但窦道无变化,且患者出现了温度刺激敏感的症状和体征,随后对主根管进行根管治疗,主根管治疗2周后窦道愈合.2年后窦道复发,对患牙进行了显微根尖手术及引导组织再生术,最终取得良好疗效.

牙内陷是牙胚发育期成釉器或上皮根鞘过度增殖,卷叠入牙乳头引起的牙冠或牙根发育异常.严重内陷的患牙内陷通道与牙髓和牙周组织相通,常引起牙髓病和根尖周病,其复杂的解剖形态为术前诊断和临床操作增加了难度.本文报道了1例上颌侧切牙Ⅲ型双牙内陷伴根尖周炎的病例,在锥形束CT和显微镜辅助下行非手术治疗,随访1年,患牙无症状,根尖周病变明显缩小.

KIF4A基因位于Xq13.1,编码一种ATP依赖的微管运动蛋白,该蛋白参与膜性细胞器的胞内运输,对细胞周期和神经元的发育至关重要[1].目前,只有少数与KIF4A基因变异相关的病例报道[2-5],在OMIM数据库中KIF4A基因变异与X 连锁智力发育障碍100型和牛齿、小齿、内陷牙三联征相关联.