目的:探讨儿童囊性神经母细胞瘤(cystic neuroblastoma，CNB)的诊治及腹腔镜下手术治疗的安全性和有效性。方法:回顾性分析2016年6月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属湖北省妇幼保健院外科收治的6例囊性神经母细胞瘤患儿临床资料，6例均行腹腔镜下腹膜后囊性包块切除术；收集患儿术后疗效及远期并发症发生情况。结果:本组6例患儿中，男4例，女2例，均于产前经B超发现腹腔囊性包块；5例成功完成腹腔镜下腹腔囊性包块切除术，1例中转开腹手术。手术年龄8~38 d，中位年龄12 d；手术时长60~120 min，平均87 min；术中出血量1~10 mL，平均5.6 mL；无一例术中输血病例。术后住院时间7~11 d，平均9.5 d。术后病理检查结果均提示囊性神经母细胞瘤，均未行化疗。随访6~71个月，无一例复发。结论:儿童囊性神经母细胞瘤有良好的生物学特征和预后，为避免其早期恶化转移，可尽早手术切除。腹腔镜手术是治疗囊性神经母细胞瘤安全有效的方法。

目的:提高对淋巴水肿和腹膜后纤维化（RPF）之间关系的认识。方法:报道首都医科大学附属北京世纪坛医院4例以淋巴水肿起病并发现腹膜后纤维化的患者，对其诊治经过进行分析讨论。结果:4例患者均以淋巴水肿起病，影像学提示可疑的腹膜后纤维化。1例经淋巴结活检证实为非霍奇金淋巴瘤。2例经病理或正电子发射计算机断层扫描（PET）/CT除外恶性病变，且经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，证实为特发性腹膜后纤维化。另1例为系统性淀粉样变模拟腹膜后纤维化。结论:RPF的淋巴管受累比较少见，当患者以淋巴水肿起病时需考虑RPF的可能。即使初诊为RPF也要警惕肿瘤或其他疾病，需要完善影像学检查，必要时组织活检，以便及早诊断和治疗，改善患者预后。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

目的:比较急诊手术、肠梗阻支架-手术、肠梗阻支架-新辅助化疗-手术这3种治疗方案对完全梗阻性结直肠癌患者手术切除标本病理特征的影响。方法:采用回顾性队列研究方法，收集2012年5月至2020年8月期间，首都医科大学附属北京朝阳医院普通外科收治的完全梗阻性结直肠癌患者临床病理资料。纳入结合临床表现和影像学检查确诊为完全性结直肠梗阻、病理证实为腺癌、影像学评估可切除且无远处转移者；排除多发结直肠癌、拒绝手术和合并腹膜炎或者肠梗阻支架置入前存在肠穿孔者。研究共纳入89例完全梗阻性结直肠癌患者，根据治疗策略不同，分为急诊手术组（30例）、支架-手术组（34例）及支架-新辅助化疗-手术组（25例）。通过病理切片染色和免疫组织化学分析评估并比较3组间手术切除肿瘤标本的病理特征（包括周围神经浸润、脉管浸润、癌结节、标本内组织坏死、炎性浸润、脓肿、黏液湖形成、异物巨细胞、钙化、肿瘤细胞比例等）及生物分子标志物（包括CD34、Ki67、Bcl-2、MMP-9、HiF-α）的差异。病理学评价根据标本内有无定性评价周围神经浸润、脉管浸润和癌结节等病理特征。标本病理特征评价标准：根据标本内组织坏死、炎性浸润、脓肿、黏液湖形成、异物巨细胞、钙化以及肿瘤细胞所占视野比例进行半定量的分级评估，分为：0级：标本内未见；1级：比例为0~25%；2级：比例为25%~50%；3级：比例为50%~75%；4级：比例为75%~100%。手术切除标本免疫组织化学评价标准：根据阳性免疫细胞所占视野范围及细胞免疫强度进行评估。根据阳性细胞比例分为：0分：标本内未见；1分：比例为0~25%；2分：比例为25%~50%；3分：比例为50%~75%；4分：比例为75%~100%。将细胞免疫强度分为无（0分）、微弱（1分）、中等（2分）和强（3分）。再将两者相乘得到0~12的总分，综合评价免疫组化结果，结果定义为：阴性（0级）：0分；弱阳性（1级）：1~3分；中等阳性（2级）：4~6分；强阳性（3级）：7~9分；极强阳性（4级）：10~12分。正态分布的计量资料用 x±s表示，采用单因素方差分析组间差异；非正态分布的计量资料用 M（ Q1， Q3）表示。采用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验）进行组间比较。 结果:3组间年龄、性别、肿瘤部位、美国麻醉医师协会评分、肿瘤T分期、N分期和肿瘤分化程度等基线数据比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。3组间切除的肿瘤标本异物巨细胞、炎性浸润和黏液湖形成等病理特征比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。急诊手术组、支架-手术组及支架-新辅助化疗-手术组的脉管浸润率分别为56.6%（17/30）、44.1%（15/34）和20.0%（5/25），组间比较差异有统计学意义（χ 2=7.142， P=0.028），支架-新辅助化疗-手术组的脉管浸润率显著低于急诊手术组（ P=0.038）；周围神经浸润率分别为55.3%（16/30）、41.2%（14/34）和16.0%（4/25），差异有统计学意义（χ 2=7.735， P=0.021），支架-新辅助化疗-手术组的周围神经浸润率显著低于急诊手术组（ P=0.032）；坏死分级分别为2（1，2）级、2（1，3）级和2（2，3）级，差异有统计学意义（ H=10.090， P=0.006），进一步两两比较发现，与急诊手术组比较，支架-手术组和支架-新辅助化疗-手术组坏死分级更高（均 P<0.05）；脓肿分级分别为2（1，2）级、3（1，3）级和2（2，3）级，差异有统计学意义（ H=6.584， P=0.037）；进一步两两比较分析发现，急诊手术组的脓肿分级明显低于支架-手术组（ P=0.037）；纤维化分级分别为2（1，3）级、3（2，3）级和3（2，3）级，差异有统计学意义（ H=11.078， P=0.004）；进一步两两比较分析发现，支架-手术组和支架-新辅助化疗-手术组的纤维化均高于急诊手术组（均 P<0.05）；肿瘤细胞比例分级分别为4（3，4）级、4（3，4）级和3（2，4）级，组间比较差异有统计学意义（ H=8.594， P=0.014），进一步两两比较分析发现，支架-新辅助化疗-手术组的肿瘤细胞比例显著低于急诊手术组（ P=0.012）；CD34分级分别为2（2，3）级、3（2，4）级和3（2，3）级，差异有统计学意义（ H=9.786， P=0.007），进一步两两比较分析发现，支架组CD34高于急诊手术组（ P=0.005）。 结论:支架置入可能增加梗阻性结直肠癌远处转移的风险。支架-新辅助化疗-手术的治疗模式促进了肿瘤细胞坏死和纤维化，减少了肿瘤细胞比例、脉管浸润和周围神经浸润，可能有助于改善支架置入后完全梗阻性结直肠癌的局部肿瘤浸润及远处转移。

放射性肠损伤是指放射治疗盆腔、腹腔或腹膜后肿瘤所引起的肠道并发症，可累及小肠、结肠和直肠。尽管放疗技术的进步使放疗对靶区外组织的损伤大大减少，但90%接受放疗患者会出现腹泻、腹痛、便血等急性症状，50%的患者因消化道症状影响生活质量，20%~40%患者的症状为中到重度。依据病理学分期、特征和临床表现，放射性肠损伤可分为急性和慢性放射性肠损伤，一般以3~6个月为界。放射性肠损伤的主要预防措施为减少照射剂量和缩小照射野。急性放射性肠损伤主要表现为黏膜炎性反应，多为自限性病程，其治疗以对症治疗和营养治疗为主。慢性放射性损伤由于肠管慢性缺血和纤维化具有不可逆性，所以外科手术切除病变肠管是最理想的治疗措施。慢性放射性损伤的手术适应证为3、4级的肠损伤，包括梗阻、出血、肠坏死、穿孔和瘘；目前的手术方式为确定性肠切除加一期或二期消化道重建手术。放疗结束后实施确定性手术的最佳时机尚有争议，根据笔者团队经验，在放疗结束1年后可能是比较理想的手术时机。对于急诊手术、合并重度营养不良、腹腔感染、肠管广泛放射性损伤以及腹腔粘连无法分离的患者，先行造口或腹腔引流，待患者恢复肠内营养，炎性反应消退后，再考虑确定性手术。术前预置输尿管导管，通过影像学评估结直肠位置和髂血管损伤程度，以及术前营养支持治疗可有效降低系统并发症的发生风险。

腹膜后纤维化（RPF）是一种以腹膜后间隙炎性反应和纤维化为特征的罕见疾病，可以引起输尿管梗阻及急性肾损伤。RPF包括特发性和继发性，目前关于继发性RPF的报道尚不多。溴隐亭是一种麦角生物碱衍生物和多巴胺激动剂，可用于治疗垂体肿瘤、帕金森病、高催乳素血症等。我们首次报道中国大陆因溴隐亭诱发的RPF病例。患者以急性肾损伤、心力衰竭和贫血为主要表现。经血液净化及激素治疗后，患者临床症状缓解，实验室指标恢复正常。

腹膜后纤维化是一种以腹膜后组织的持续慢性炎症和纤维化为特征的疾病，常常累及腹膜后脏器，包绕腹主动脉、髂血管和输尿管等；可能压迫输尿管，导致肾积水，严重时可造成终末期肾病等严重后果。糖皮质激素单独或与他莫昔芬和（或）免疫抑制剂联用是本病的一线用药。但糖皮质激素不良反应大，且减药或停药后复发率高。另外，部分患者对激素及免疫抑制剂反应欠佳，不能获得满意的治疗效果。近年来，随着生物制剂的普及，多种生物制剂，如靶向B细胞、IL-6受体抑制剂、靶向TNF通路药物，被越来越广泛地应用于本病的治疗，为患者提供了更多治疗选择。

患者男性，51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化，初诊为肉芽肿性多血管炎（GPA），先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d，口服泼尼松1 mg·kg -1·d -1 1个月后逐渐减量，同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后，病情曾一度维持稳定，但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释，经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病（ECD），加用维罗替尼治疗（480 mg， 2次/d），目前患者病情稳定，仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。

转化生长因子-β(TGF-β)属于TGF-β超家族中的一员，在多个生物进程中发挥作用，包括细胞增殖、分化、迁移及组织纤维化等。正常情况下，TGF-β广泛表达于正常组织和大多数细胞系，如巨噬细胞和树突状细胞等，但在病理情况下，肿瘤细胞和肿瘤相关成纤维细胞也可产生并分泌TGF-β。硬化性胃癌(SGC)是一种特殊类型的胃癌亚型，发展快、腹膜种植多见，并伴随明显的间质纤维化沉积，这些生物学行为特点提示其发生、发展与TGF-β的表达有着密切的关系，并且TGF-β被认为与SGC的不良预后有关。使用TGF-β及其信号通路的抗体及抑制剂，可降低癌细胞的侵袭性，从而改善SGC患者预后。本文试就TGF-β在SGC中的表达和意义研究状况作一综述。

Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease, ECD）是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），1930年由Jakob Erdheim和William Chester首次报道，目前全球有约1 500例已知病例。ECD高发年龄为50~70岁，男性略多，主要累及骨骼、肺、腹膜后、心血管、中枢神经系统、垂体、眶后组织及皮肤等。骨骼受累者主要表现为双侧长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化，仅50%的患者存在骨痛。胸膜或肺实质受累者可表现为呼吸困难、咳嗽等，肺功能可显示限制性通气障碍和弥散功能减低，胸部CT可表现为胸膜增厚、胸腔积液、小叶中央结节影、磨玻璃影或肺囊肿等。腹膜后纤维化患者可因肾周脂肪和肾周筋膜对称浸润出现"毛肾"现象，病变可包绕输尿管造成输尿管狭窄、肾积水、慢性肾功能不全。大血管受累患者病变可累及主动脉干分支，可出现腹痛、胸痛、背痛。ECD可累及心脏，右心房或房室沟占位最常见。中枢神经系统受累是不良预后因素，临床表现受病灶部位影响，不同部位病变有不同的临床表现。垂体受累导致的尿崩症是ECD患者最常见的内分泌表现。部分患者会出现眶后组织增生或眼睑黄色瘤。ECD的诊断需要依靠特征性影像学及组织病理学表现。若患者有不明原因骨痛（特别是四肢远端骨痛），伴心血管、神经系统或皮肤表现，同时骨显像提示长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化，应怀疑ECD。ECD的病理表现为受累脏器中有泡沫样组织细胞，伴炎性细胞和多核巨细胞（Touton细胞）浸润，纤维组织混合其中或包绕在外，免疫组化：CD68（+）、XⅢa（+）、CD163（+）、Fascin（+）、CD1a（-）、langerin（-）、S100（+/-）。2012年在ECD病灶组织中发现了BRAF V600E突变，从而确定ECD为一种克隆性肿瘤；RNA测序发现ECD具有与髓系祖细胞或巨噬细胞类似的转录谱，且有研究在BRAF V600E突变阳性ECD患者的CD34 +造血干/祖细胞、单核细胞和髓系树突状细胞中也发现了BRAF V600E突变，提示ECD是一种髓系来源的肿瘤；还有研究发现，ECD患者IL-6、INF-α等细胞因子和趋化因子水平升高，这些因子可能发挥了组织细胞的局部激活和募集作用，进而导致组织损伤和器官功能障碍，因此目前认为ECD是一种炎性髓系肿瘤。ECD的一线治疗包括干扰素-α（IFN-α），BRAF抑制剂、MEK抑制剂等。本文回顾了ECD相关文献，对ECD的突变谱系及治疗选择进行综述。