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肋骨Erdheim-Chester病1例
编辑人员丨1周前
42岁男性患者,胸痛、胸闷1个月。查体示右侧第5肋骨触痛。胸部CT检查示右侧第5肋骨占位,大小约4.6 cm×2.9 cm。全身骨显像检查示右侧第5肋骨骨代谢异常活跃。2021年1月在全麻下行右侧肋骨肿物切除术。术后病理示骨质破坏,伴纤维组织增生、坏死及少量淋巴细胞浸润,增生的纤维组织间见大量泡沫样组织细胞、胞质嗜酸性染色的组织细胞及少量Touton型巨细胞。诊断为肋骨局限性Erdheim-Chester病。术后伤口愈合良好,门诊随访至2022年3月,未见肿瘤复发或其他器官受累征象。Erdheim-Chester病是一类极其罕见的非郎格汉斯组织细胞增生症,以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点,临床表现复杂多样。
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编辑人员丨1周前
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第487例——双眼突出、头痛、视物模糊
编辑人员丨1周前
患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg -1·d -1 1个月后逐渐减量,同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后,病情曾一度维持稳定,但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释,经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病(ECD),加用维罗替尼治疗(480 mg, 2次/d),目前患者病情稳定,仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。
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编辑人员丨1周前
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以尿崩症起病的脂质肉芽肿病1例
编辑人员丨1周前
患者男性60岁,病程1年余。以垂体占位引起的中枢性尿崩症起病,伴主动脉周围软组织包绕、腹膜后病变、渗出性多浆膜腔积液、长骨受累,临床表现类似IgG 4相关性疾病。查血IgG 4浓度正常(0.928 g/L)。左胫骨上段骨病变组织活检病理检查,确诊脂质肉芽肿病 (Erdheim-Chester病 )。予泼尼松(50 mg每日1次)、沙利度胺(100 mg每晚1次)、去氨加压素(0.05 g每日1次)治疗,1个月后患者气促、多尿症状改善,随访半年患者胸腔积液未再增多。通过对本例的分析和总结,临床医生应提高对脂质肉芽肿病这类少见疾病的关注和认识,了解其与IgG 4相关性疾病的鉴别要点,降低误诊和漏诊率。
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编辑人员丨1周前
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新生血管性年龄相关性黄斑变性中视网膜下高反射物质的研究进展
编辑人员丨1周前
视网膜下高反射物质(SHRM)是光学相干断层扫描中显示的一种高反射性形态学特征,位于神经上皮外层、色素上皮内层。其常见于未经治疗或经抗血管内皮生长因子治疗后的新生血管性年龄相关性黄斑变性(nAMD),也可见于中心性浆液性脉络膜视网膜病变、葡萄膜炎、近视性脉络膜新生血管、近视性黄斑变性、Best病、视网膜营养不良和脂质肉芽肿病等。SHRM与患者眼部椭圆体带缺失、瘢痕形成、外界膜损伤、黄斑萎缩及外层视网膜管型结构等关系密切,并与视力损害显著相关。抗血管内皮生长因子治疗可显著消退部分SHRM,不同成分及特征的SHRM对治疗有不同的预后反应。明确nAMD中SHRM的形态特征及其功能后果,进一步加深临床对SHRM的认识。
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编辑人员丨1周前
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结核分枝杆菌介导泡沫细胞形成机制的研究进展
编辑人员丨1周前
泡沫细胞(foamy macrophages,FM)又称泡沫样巨噬细胞,是指吞噬了脂质的单核细胞或巨噬细胞,是一种细胞胞质中富含脂滴的特殊表型炎症细胞。在结核分枝杆菌( Mycobacterium tuberculosis,Mtb)所致的肉芽肿、结核性创面等疾病中,FM不仅表现为对免疫反应的抑制,并且能够影响疾病的预后和转归。由Mtb感染所致的FM形成机制存在一定的特异性,这种差异可能是其在胞内长期生存并影响疾病转归的重要因素。因此,研究Mtb介导的FM的形成机制,有助于进一步揭示该疾病的病理演变过程,并为其进一步精准治疗提供新思路。本文就近年来有关Mtb介导的FM的形成机制做一综述。
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编辑人员丨1周前
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多次误诊为结核和麻风的类脂质渐进性坏死一例
编辑人员丨1个月前
类脂质渐进性坏死(necrobiosis lipoidica,NL)皮损临床表现多形性,组织病理可表现为裸结节,易与麻风、结核等感染性肉芽肿混淆,造成误诊.本文报道多次误诊为结核和麻风的类脂质渐进性坏死的患者一例.
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编辑人员丨1个月前
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Erdheim-Chester病:中枢神经系统影像学表现1例
编辑人员丨2024/5/25
患者 女,57岁.因头疼,行走不稳伴言语笨拙1个月就诊.查体:言语笨拙,左侧凝视水平眼震,左侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征阳性.头部MRI平扫:左侧小脑幕、松果体区分别见3. 2 cm×2. 8 cm×2. 0 cm、3. 7 cm×4. 5 cm×3. 0 cm病灶,T1WI呈低信号,T2WI及Dark-fluid呈稍低信号,三脑室后部及中脑导水管受压,幕上脑积水.增强后额、顶、枕部大脑镰旁、左侧小脑幕及松果体区见弥漫条状、结节状、团块状强化,宽基底与邻近硬膜相连(图1A~1E).
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编辑人员丨2024/5/25
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误诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的鸟分枝杆菌复合群肺病一例
编辑人员丨2024/4/27
非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的所有分枝杆菌,迄今已鉴定190余种[1].由于其表面富含脂质外膜,自然界中无处不在.
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编辑人员丨2024/4/27
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骨破坏、多尿-Paget骨病合并脂质肉芽肿病1例
编辑人员丨2024/3/16
Paget骨病又称变形性骨炎,是一种慢性良性骨骼性病变,可累及一个或多个骨骼,以骨转换增加和骨重建紊乱为主要特征[1] . 脂质肉芽肿病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征[2] .本文报道1 例从Paget骨病进一步诊断为脂质肉芽肿病的青年病例,临床罕见,旨在提高临床医生对此病的认识.
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编辑人员丨2024/3/16
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克氏棒状杆菌与囊性中性粒细胞性肉芽肿性乳腺炎相关性的研究进展
编辑人员丨2023/11/25
囊性中性粒细胞性肉芽肿性乳腺炎(CNGM)是肉芽肿性乳腺炎(GM)中的一种特殊亚型,具有高度独特的组织学类型.该疾病的病理特征表现为化脓性脂肪肉芽肿,由中性粒细胞和上皮样组织细胞包绕形成中心脂质空泡,其中含有稀疏的革兰阳性细菌容易被遗漏或忽略.该文就克氏棒状杆菌与CNGM相关性的研究进展作一综述.
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编辑人员丨2023/11/25
