本文报道1例患儿为6岁6个月男童，既往有生长迟缓病史，入院前近6个月出现生长加速、睾丸体积增大，内分泌激素测定符合中枢性性早熟，头颅磁共振发现鞍上囊实性占位。患儿行经颅入路肿瘤完全切除，病理符合成釉上皮型颅咽管瘤。术后出现垂体功能减退和中枢性尿崩症，性激素处于被抑制状态。以中枢性性早熟为首发表现的颅咽管瘤极其罕见，在国内罕见报告。患者多有生长速度减慢的病史，但较为隐匿，后期出现生长追赶，但预测身高仍明显受损。男性、起病年龄小的中枢性性早熟患者需进行MRI筛查，警惕器质性病变。

目的:分析不同宫内生长状态早产儿的生长模式。方法:回顾性分析2015年10月1日至2021年6月1日在海口市各辖区出生并定期进行系统保健及管理的早产儿10 856例的一般资料和生长发育及监测随访指标，按不同宫内生长状态分为适于胎龄、小于胎龄和大于胎龄3组。采用 H检验或χ 2检验比较不同组别早产儿的一般特征，局部加权回归（LOESS）拟合不同组别的体格生长指标的发育曲线。 结果:10 856例早产儿中男6 317例、女4 539例，出生胎龄35（34，36）周，出生体重2.5（2.1，2.8）kg。小于胎龄 754例（6.9%），适于胎龄 9 301例（85.7%），大于胎龄 801例（7.4%）。小于胎龄组出生体重低于适于胎龄和大于胎龄组（ Z=2 274.93， P<0.001）；适于胎龄组在首次体检中纯母乳喂养的比例高于小于胎龄组［68.6%（6 378/9 301）比62.9%（474/754），χ 2=13.82， P=0.003］。LOESS拟合结果显示，3组早产儿的体重、身长在校正月龄0~6月龄增长较快，适于胎龄与大于胎龄组各校正月龄段的年龄的体重Z评分、年龄的身长Z评分和身长的体重Z评分回归预测值在0 s左右，而小于胎龄早产儿为-1~0 s；校正月龄0~17月龄，适于胎龄组低体重、生长迟缓和消瘦的比例分别为0.3%（16/4 838）~1.9%（47/2 506）、0.4%（18/4 838）~2.4%（51/2 124）、2.1%（88/4 135）~4.4%（214/4 838），大于胎龄组分别为0（0/296）~1.0%（2/199）、0（0/341）~1.6%（3/186）、1.0%（2/199）~2.6%（9/341），小于胎龄组分别为7.6%（25/330）~16.8%（28/167）、5.2%（17/330）~10.6%（32/303）、3.9%（3/77）~12.6%（21/167）；此外，3组体重、身长月增长值随着月龄的增加而减少，其中小于胎龄组身长月增长值在校正月龄0~2、2~5月龄分别为4.0和2.4 cm/月。 结论:大部分早产儿出现了追赶生长，小于胎龄早产儿生长发育整体落后于适于胎龄和大于胎龄早产儿，应重点关注小于胎龄早产儿的体格生长，及时纠正生长偏离情况。

小于胎龄儿（small for gestational age，SGA）不仅是各种围产期疾病发生和围产期死亡的高危人群，也易合并多种远期代谢性疾病、心血管疾病，同时该类人群生长发育迟缓、神经发育障碍的风险也明显增加，严重影响儿童远期生存质量。本文关注SGA远期神经发育结局，从智力发育、运动发育、语言发育、感知觉发育、精神疾病等进行分类总结归纳，同时评估其神经发育障碍发生的危险因素，为促进SGA神经发育结局的改善提供参考。

小于胎龄儿（small for gestational age，SGA）多提示存在胎儿生长受限。追赶生长是纠正生长不利因素后儿童生长发育的补偿机制，因此在大部分SGA中可以观察到追赶生长现象。大量研究认为追赶生长与生命早期发生胰岛素抵抗高度相关，但目前关于追赶生长导致胰岛素抵抗的确切机制缺乏清晰的认识，因而也缺乏针对追赶生长导致的胰岛素抵抗的干预措施。本文归纳近年来关于追赶生长与胰岛素抵抗的相关研究，从骨骼肌产热抑制与脂肪追赶生长、应激与炎症反应和DNA甲基化等方面综述追赶生长导致胰岛素抵抗的可能机制，为临床干预提供理论依据。

目的:探讨早产小于胎龄儿(SGA)和早产适于胎龄儿(AGA)纠正胎龄6月龄和12月龄时体格生长和神经发育差异，促进早产SGA出院后随访管理及早期干预。方法:选择2015年1月至2018年12月于广州市妇女儿童医疗中心出生，且出院后定期在高危儿门诊规律随访满1年的早产儿作为研究对象，定期进行身高、体重和头围测量及Gesell发育量表评估，并根据胎龄和出生体重分为SGA组和AGA组，比较两组早产儿纠正胎龄6月龄和12月龄时体格生长和神经发育情况。结果:纳入随访研究的早产儿共144例，SGA组63例，AGA组81例。两组早产儿体格生长比较：SGA组纠正胎龄6月龄和12月龄时身高、体重及头围均落后于AGA组，差异均有统计学意义( P均<0.05)。两组早产儿神经发育比较：在纠正胎龄6月龄时，SGA组适应性、大运动、语言、个人社交和发育商均落后于AGA组，差异均有统计学意义( P均<0.05)，精细运动差异无统计学意义( P>0.05)；在纠正胎龄12月龄时两组早产儿适应性、大运动、精细运动、语言、个人社交和发育商差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:早产SGA体格生长明显落后于早产AGA，且在纠正胎龄12月龄时仍无法实现有效追赶，但神经发育追赶效果明显，可在纠正胎龄12月龄时达到早产AGA同等发育水平，临床应重视早产SGA出院后随访管理及早期干预。

目的:探讨"互联网+"医院-家庭联动规范化喂养管理模式在早产儿中的应用效果。方法:采用便利抽样法，于2019年5月—2020年11月选取在河南省儿童医院新生儿科住院的240例中低危早产儿为研究对象，采用随机数字表法按照入院的先后顺序将早产儿分为对照组和试验组，各120例。对照组给予规范化护理，试验组在对照组基础上实施"互联网+"医院-家庭联动规范化喂养管理模式。在矫正40周、6月龄、12月龄后测量两组早产儿体重、身长、头围；在矫正6、12月龄后测量两组早产儿血红蛋白及血清铁蛋白水平，观察贫血、缺铁发生率；在矫正12月龄时，调查两组早产儿再入院率、神经系统功能和父母对护理满意度。结果:矫正40周时，试验组与对照组早产儿在体重、身长、头围方面的比较差异均无统计学意义（ P>0.05）；在矫正6月龄和12月龄时，试验组早产儿的体重、身长、头围均高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。矫正6月龄时，两组早产儿血红蛋白和血清铁蛋白水平比较差异无统计学意义（ P>0.05）；矫正12月龄时试验组早产儿血红蛋白和血清铁蛋白水平均较对照组有所改善，试验组贫血和缺铁发生率均低于对照组；试验组早产儿再入院率低于对照组，神经系统功能得分高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。试验组早产儿父母对护理满意度优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:"互联网+"医院-家庭联动规范化喂养管理模式能够改善早产儿的营养状况，促进其追赶性生长，改善预后结局，提高早产儿父母对延续性护理的满意度。

2岁以内婴幼儿生长减缓是临床常见问题，尤其是在低收入贫困地区。临床对生长减缓的婴幼儿要尽早识别、评估和诊断，积极消除病因，通过监测、营养管理、喂养行为指导让生长减缓婴幼儿实现适宜的追赶生长，回到原来的生长轨迹上。

目的:探讨呼吸干预训练在早产儿喂养中的临床疗效，为早产儿喂养干预提供借鉴。方法:采用前瞻性研究方法，选择2021年3—10月入住徐州市中心医院新生儿重症监护室治疗的早产儿80例为研究对象，按随机数字表法分为干预组和对照组，每组40例。对照组早产儿给予常规护理；干预组早产儿在常规护理的基础上进行呼吸干预训练，每日1次，连续2周。观察比较2组早产儿的留置胃管时间、住院时间、喂养反应、喂养相关并发症、追赶生长满意率，并采用非营养性吸吮（NNS）评分、早产儿准备经口喂养评估量表（PIOFRAS）评价2组早产儿经口喂养的能力。结果:干预组留置胃管时间和住院时间分别为（15.3 ± 8.7）、（28.9 ± 9.8）d，短于对照组的（21.7 ± 9.8）、（34.6 ± 12.2）d，差异有统计学意义（ t=3.12、2.32，均 P<0.05）。干预后干预组呼吸、心率及SpO 2差值分别为（6.5 ± 1.3）次/min、（11.2 ± 1.5）次/min、0.048 ± 0.015，均小于对照组的（11.2 ± 1.2）次/min、（16.5 ± 1.3）次/min、0.082 ± 0.018，差异均有统计学意义（ t=16.39、16.40、9.35，均 P<0.05）。对照组出现喂养相关并发症总的发生率为55.0%（22/40），高于干预组的25.0%（10/40），差异有统计学意义（ χ2=7.50， P<0.05）；干预组追赶生长满意率为77.5%（31/40），高于对照组的40.0%（16/40），差异有统计学意义（ χ2=12.78， P<0.01）。干预7、10、14 d时干预组NNS评分、PIOFRAS评分分别为（13.73 ± 2.24）、（29.98 ± 6.67）、（49.08 ± 16.37）分和（15.28 ± 1.41）、（25.08 ± 3.10）、（31.03 ± 3.00）分，均高于对照组的（10.30 ± 2.18）、（15.68 ± 2.42）、（28.60 ± 3.61）分和（12.60 ± 1.22）、（17.15 ± 1.51）、（23.75 ± 3.87）分，差异均有统计学意义（ t值为-14.53~-6.94，均 P<0.01)。 结论:呼吸干预训练能够有效缩短早产儿从管饲喂养至完全经口喂养的过渡时间，减轻其喂养反应，减少喂养相关并发症的发生率，促进喂养行为之间的协调性，从而改善早产儿经口喂养能力及追赶生长情况。

目的:总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病（CMRD）的基因型与临床特点。方法:病例系列研究，总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微粒潴留病”“乳糜微粒保留病”“安德森病”“安德森综合征”“chylomicron retention disease”“Anderson syndrome”“Anderson disease”为检索词在中国知网、万方、维普、中国生物医学文献、PubMed数据库自建库至2024年1月进行检索。总结SAR1B基因变异致CMRD的主要临床表现及遗传学特点。结果:2例患儿分别为1例11岁男童与1例4月龄女童。2例患儿均有脂质吸收不良、生长不良、胆固醇下降、转氨酶与肌酸激酶升高、维生素E缺乏，基因检查发现分别为SAR1B基因纯合变异（c.224A>G）和复合杂合变异（c.224A>G和c.554G>T）。例1随访1个月余，仍偶有下肢肌痛；例2随访1年余，生长已追赶至正常水平，2例患儿均无其他明显不适。文献复习符合检索条件中文文献0篇，英文文献22篇，包括本研究2例共有51例患者。51例CMRD患者中存在21种SAR1B基因变异，包含10种错义变异，4种无义变异，3种移码变异，框内缺失、剪接位点变异、大片段缺失与大片段缺失插入各1种。51例CMRD患者中，脂质吸收不良49例（腹泻或脂肪泻43例、呕吐17例、腹胀12例）、脂溶性维生素缺乏45例（维生素E缺乏43例、维生素A缺乏10例、维生素D缺乏9例、维生素K缺乏5例），生长不良35例，肝脏受累32例（转氨酶升高32例、脂肪肝5例、肝肿大3例），内镜下可见白色小肠黏膜29例，肌酸激酶升高17例，神经病变14例，眼部病变5例，棘形红细胞增多2例，心脏射血分数降低1例，无症状1例。结论:CMRD常表现为婴儿早期脂质吸收不良和生长不良。实验室检测特点为低胆固醇血症，伴或不伴脂溶性维生素缺乏、肝酶和（或）肌酸激酶升高。SAR1B基因型以纯合型为主，错义变异多见。

目的:分析胎龄<34周早产儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）的临床特点及随访情况。方法:选择2016年1月至2022年12月安徽医科大学第一附属医院新生儿科收治的胎龄<34周Ⅱ/Ⅲ期NEC患儿进行回顾性分析，根据是否手术治疗分为保守组和手术组。比较两组患儿围产期情况、临床特点及实验室指标、转归和随访情况。结果:研究期间我院共收治胎龄<34周早产儿4 526例，诊断NEC 298例（6.6%），最终纳入Ⅱ/Ⅲ期NEC患儿188例，保守组150例（79.8%），手术组38例（20.2%）。手术组小于胎龄儿、便血或便隐血阳性、呼吸暂停、反应差、心率增快、发病前应用有创呼吸机、白细胞计数异常、血小板减少，C反应蛋白及降钙素原增高比例均高于保守组（ P<0.05）。手术组NEC确诊时并发休克及需机械通气患儿占比高于保守组（ P<0.05），手术组NEC治疗期间感染性肺炎发生率高于保守组（ P=0.031）。手术组1、3、6、12、18月龄体重落后率均高于保守组（ P<0.05）；1、3、6月龄头围落后率高于保守组（ P<0.05），1、3月龄身长落后率高于保守组（ P<0.05），随着年龄增长，两组头围及身长落后率比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。两组随访12个月以上的患儿中脑性瘫痪诊断率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:胎龄<34周NEC早产儿便血或便隐血阳性、呼吸暂停、反应差、心率增快较常见，应早期识别NEC及需手术患儿。NEC手术患儿后期存在追赶性生长现象，且头围及身长增速较体重增速明显。