目的:探讨泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床特征，并对其预后进行分析。方法:回顾性分析2014年8月至2019年8月北京友谊医院收治的9例泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。男5例，女4例。平均年龄62(50～69)岁。肿瘤位于肾脏3例，膀胱2例，睾丸4例。首发症状：肾肿瘤3例中2例为发热(1例伴腹痛及体重减轻)，1例为体检发现肾盂占位；膀胱肿瘤1例为肉眼血尿伴腹痛，1例为尿急、尿痛；4例睾丸肿瘤均为睾丸无痛性肿大。5例行CT检查见低密度肿物伴轻中度强化，4例睾丸肿瘤行B超检查提示不规则、不均质肿块内见血流信号。术前诊断均为泌尿男生殖系统肿瘤。6例接受手术，3例行病灶穿刺获取病理。9例中4例接受手术治疗联合化疗，2例仅接受化疗，2例仅接受手术治疗，1例未治疗。肾肿瘤3例中，1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后予环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松＋利妥昔单抗(R-CHOP)方案静脉化疗；1例肾盂占位性病变者行腹腔镜肾输尿管全长切除术，术后予R-CHOP方案静脉化疗；1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后患者拒绝进一步治疗。2例膀胱肿瘤者均行TURBT，术后均拒绝放化疗。4例睾丸肿瘤者中，3例行患侧睾丸切除术，1例行B超引导下病灶穿刺活检术；3例行R-CHOP方案化疗，1例于外院行化疗及对侧睾丸放疗，具体方案不详；4例均行鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤15 mg＋阿糖胞苷50 mg＋地塞米松5 mg)预防中枢神经系统浸润。结果:本组9例术后恢复顺利，无手术及穿刺相关并发症发生。术后病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤，其中8例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例睾丸淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤。按照Ann Arbor分期标准进行临床分期，确诊时Ⅰ～ⅡE期4例，ⅢE～ⅣE期5例。国际预后指数(IPI)评分0～2分6例，≥3分3例。随访时间平均18(6～66)个月。7例存活，其中3例完成化疗者中，2例完全缓解(睾丸淋巴瘤ⅡE期IPI评分1分和ⅣE期IPI评分2分各1例)，1例部分缓解(肾盂淋巴瘤ⅣE期IPI评分3分)；3例拒绝化疗者未见肿瘤复发或进展(膀胱淋巴瘤2例和肾盂淋巴瘤1例，均为ⅠE期IPI评分1分)；1例化疗2个周期后因出现细菌真菌混合感染性肺炎停止化疗(睾丸淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分)。肾淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分1例和睾丸淋巴瘤Ⅲ期IPI评分2分1例，分别于确诊后6个月、17个月因肿瘤进展死亡。结论:泌尿男生殖系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，临床表现特异性差，诊断时应根据症状及影像学表现与其他常见肿瘤进行鉴别，避免误诊误治。组织病理学是诊断的金标准，R-CHOP方案化疗为首选治疗手段。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

雄激素在胎儿的睾丸、附睾和阴茎等男性生殖器官的发育过程中起着至关重要的作用，其水平异常是男性先天性生殖发育异常的主要病因之一。示指和环指长度之间的比例称为"手指比"（2D∶4D），男性手指比普遍小于女性手指比。现有研究表明手指比稳定于胎儿发育的第8~14周，与胎儿睾酮水平呈负相关，是胎儿雄激素水平的可靠生物指标，同时也是区分性别二态性的重要指标。现就目前手指比与男性先天性生殖发育异常的有关研究进展做一综述。

目的:探讨国产卡介苗(BCG)膀胱灌注预防中高危非肌层浸润性膀胱癌(NMIBC)复发的有效性及安全性，并分析复发风险因素。方法:2015年7月至2020年6月选取32个研究中心的18～75岁且病理检查确诊为中高危NMIBC患者纳入研究，美国东部肿瘤协作组(ECOG)体力评分0～2分。排除标准：①有免疫缺陷或损害(如艾滋病)、正使用免疫抑制药物或放疗，有可能引起全身性BCG疾病反应者、对BCG或表柔比星或两药的辅料成份过敏者，患发热及急性传染病者，包括活动性结核者或正在接受抗结核治疗者，伴有严重的慢性心脑血管疾病或慢性肾病者；②合并其他泌尿生殖系统肿瘤或其他器官肿瘤者；③肌层浸润性膀胱尿路上皮癌(≥T 2期)患者；④过去4周内接受过化疗、放疗、免疫治疗者(除外术后即刻膀胱灌注化疗)；⑤妊娠或哺乳期妇女、未采取有效避孕措施的育龄期妇女、计划于试验期间受孕者(包括男性受试者伴侣受孕)；⑥已知或怀疑术中发生膀胱穿孔；⑦入组前尚存在肉眼血尿，怀疑手术创面未愈合或尿路黏膜受损；⑧伴有膀胱炎，或曾经接受过其他膀胱灌注药物治疗且膀胱刺激征严重，预期影响本研究评估者；⑨入组前3个月内参加过其他药物临床试验；⑩已知阿片类药物或酒精依赖者；?研究者认为可能存在增加受试者危险性或干扰临床试验执行的任何情况。纳入研究的患者行经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT)或经尿道膀胱肿瘤激光剜除术，术后即刻灌注1次表柔比星50 mg。入组患者采用区组随机化方法产生随机表，按2∶2∶1比例随机纳入试验1组、试验2组和对照组。试验1组灌注BCG 120 mg/次，共19次：诱导灌注期每周灌注1次，连续6次；然后每2周灌注1次，连续3次；然后每月灌注1次，连续10次。试验2组灌注BCG 120 mg/次，共15次：诱导灌注期每周灌注1次，连续6次；术后第3、6、12个月的每月前3周，每周灌注1次。对照组灌注表柔比星50 mg/次，共18次：每周1次，共8次；然后每月1次，共10次。比较3组的复发情况和不良事件发生情况。对BCG灌注治疗失败的危险因素进行单因素和多因素分析。 结果:32个研究中心共纳入681例患者，试验1组274例，试验2组277例，对照组130例，共脱落113例，总脱落率16.6%，3组脱落率比较差异无统计学意义( P＝0.6222)。3组间患者年龄、性别构成、体质指数(BMI)、ECOG评分、危险分层比较差异均无统计学意义( P>0.05)。入组患者中位随访时间22.1(12.1，32.3)个月，3组的中位随访时间差异无统计学意义( P＝0.9024)。随访期间患者复发及进展116例(复发112例，进展4例)，其中试验1组、试验2组、对照组复发(进展)分别为39、41、36例；2年复发率分别为14.2%、14.8%、27.7%，试验1组与试验2组比较差异无统计学意义( P＝0.9464)，试验1组和试验2组复发率均低于对照组( P＝0.0017， P＝0.0020)。累计无复发生存率方面，试验1组与试验2组差异无统计学意义(95% CI0.57～1.46， P＝0.7173)，试验1组和试验2组均优于对照组( HR＝0.439，95% CI 0.26～0.74， P＝0.0006； HR＝0.448，95% CI 0.29～0.80， P＝0.0021)。试验1组、试验2组、对照组总体不良事件发生率分别为74.5%(204/274)、72.6%(201/277)、69.8%(79/130)，试验1组与试验2组差异无统计学意义( P＝0.6153)；对照组不良事件发生率低于试验1组( P＝0.0051)和试验2组( P＝0.0167)；严重不良事件(SAE)发生率分别为13.5%(37/274)、15.5%(43/277)、12.3%(16/130)，3组间差异无统计学意义( P＝0.5064)。单因素和多因素分析结果显示，复发性膀胱癌( HR＝6.397，95% CI 1.95～20.94， P＝0.0001)是BCG灌注治疗失败的独立危险因素。 结论:国产BCG膀胱灌注预防中高危NMIBC的2年无复发生存率优于表柔比星。BCG 15次和19次两种灌注方案的有效性和安全性无明显差异。与表柔比星相比BCG并不增加SAE发生率。膀胱癌病史是NMIBC国产BCG灌注治疗失败的独立预测因素。

目的:总结胎儿歌舞伎综合征产前心脏超声及病理特征。方法:回顾性分析2013年1月至2018年5月首都医科大学附属北京安贞医院及胎儿先天性心脏病多中心协作单位产前超声检查发现心脏复杂畸形，经遗传学检测提示 KMT2D突变并最终引产的7例胎儿的超声和病理检查资料。采用描述性统计方法进行分析。 结果:（1）7例孕妇年龄29（27~32）岁，引产时孕周为23（22~25）周。7例胎儿中的3例为男性，4例为女性。（2）7例胎儿中1例为无义突变，6例为移码突变。（3）7例胎儿均存在左心梗阻的表现，伴或不伴有主动脉弓发育不良或离断，其中3例为左心发育不良综合征，2例为单心室，1例为主动脉闭锁，1例表现为二尖瓣重度发育不良。其他心血管异常包括主动脉弓分支异常、右心室双出口、室间隔缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣近闭锁并肺动脉发育不良、永存左上腔静脉、卵圆孔未见开放或闭合。继发的右心房、室增大、肺动脉或动脉导管增宽等。（4）7例胎儿中，4例存在心脏外器官异常表现，病变累及多个器官系统。2例存在颜面部畸形，2例存在肺发育异常，2例存在泌尿生殖系统异常，2例存在消化系统异常。结论:歌舞伎综合征的产前胎儿心脏超声表现主要为左心梗阻性疾病，常合并其他先天性心血管异常。

中华医学会病理学分会泌尿与男性生殖系统疾病病理学组在2018至2020年召集了3次专家会议，集中讨论了2016版《前列腺癌规范化标本取材及病理诊断共识》在日常实践使用中存在的某些问题，2019年国际泌尿病理协会前列腺癌分级共识意见进展，美国病理医师协会和国际癌症报告合作组织关于前列腺癌标准化病理报告的推荐，第8版美国癌症联合委员会的前列腺癌肿瘤淋巴结转移分期中的新进展和变化，并基于国内一些数据，最终形成了2021版《前列腺癌规范化标本取材及病理诊断共识》。该版共识是对2016版共识意见的修订和补充，更新内容包括前列腺的称重，部分或全部前列腺取材，前列腺癌肿瘤容积和百分比的估算，Gleason分级4级的比例，Gleason4级的组织学构型与预后的关系，前列腺导管内癌的分级和处理，前列腺根治切除标本中阳性切缘的Gleason分级以及多参数核磁共振成像靶向前列腺穿刺病理报告等问题，旨在进一步为提高我国前列腺癌病理诊断的规范化及标准化水平提供指导性建议。

目的:分析上海市杨浦区区域内社区卫生服务中心上转至三级医院的上诊人群的疾病谱变化情况，为更好地开展社区疾病诊疗和预防提供借鉴。方法:收集并回顾性分析2016—2019年同济大学附属杨浦医院接收区域内社区卫生服务中心上转患者数据信息，了解上转患者的疾病谱构成和特点，包括各年度上转患者的性别、年龄分布，不同特征人群的高发疾病系统的频数和构成比特点。结果:（1）4年间社区就诊人次数及上转人次数均逐年增加，前者从2016年的4 684 938人次上升到2019年4 776 921人次；后者从3 125人次增加到6 853人次。（2）社区上转男性患者8 012人次（43.8%），女性患者10 296人次（56.2%）；年龄范围分布广泛（1~99岁），其中≤18岁53人次（0.3%），19~39岁927人次（5.1%），40~59岁2 831人次（15.5%），60~79岁4 424人次（62.2%），≥80岁1 209人次（17.0%）。（3）男性与女性的疾病谱变动均不大，排名前5位系统疾病分别为循环系统疾病、内分泌营养和代谢疾病、泌尿生殖系统疾病、眼和附属器疾病、消化系统疾病，前5位疾病构成比男性和女性均在 60%以上。相较男性，女性患者的泌尿生殖系统疾病的上转人次更多。结论:4年间社区上转的转诊率呈逐年增高趋势；上转人群涵盖了各个年龄段，高发年龄段为60~79岁；男性和女性的疾病谱不尽相同，应针对性地开展不同人群的疾病防治措施。

软斑病是罕见的肉芽肿性炎症疾病,通常发生于免疫功能障碍的个体中.AFONSO等[1]的研究中提到,1902 年 MICHAELIS 和 GUTMANN 在确定了该病的特征性病理Michaelis-Gutmann小体后首次对其进行了描述.目前认为软斑病可累及人体几乎所有的器官系统,最多见泌尿生殖系统,最常累及膀胱,女性较男性多见[2-3].现报道1例睾丸软斑病患者的临床诊治经过.报道的相关临床资料已征得患者知情同意,未涉及患者个人信息及隐私披露.

目的:研究沙眼衣原体(CT)、淋球菌(NG)、解脲脲原体(UU)在泉州地区男性泌尿生殖系统感染中的分布特点及尿沉渣结果特点。方法:选择2015年3月至2020年7月在本院泌尿外科及皮肤性病科就诊的疑似泌尿生殖系统感染的1 360例患者，按年龄将患者划分为15~19岁组(51例)、20~29岁组(625例)、30~39岁组(448例)、40~49岁组(171例)、≥50岁组(65例)。采用PCR法检测疑似泌尿生殖系统感染的生殖道分泌物中的CT、NG、UU，并分析患者尿沉渣结果与感染病原体类别间的相关性。结果:CT和NG阳性检出率比较，差异无统计学意义( P>0.05)，UU阳性检出率显著高于CT、NG，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。15~19岁组的CT阳性检出率显著高于≥50岁组( P<0.05)，而NG阳性检出率显著高于所有其他组(均 P<0.05)。20~29岁、30~39岁组的3种病原体总阳性检出率显著高于≥50岁组(均 P<0.05)。15~19岁组的CT和NG混合感染高于20~29岁、30~39岁、40~49岁组(均 P<0.05)。15~19岁组的NG和UU混合感染高于20~29岁组；15~19岁组的3种病原体混合感染高于30~39岁组( P<0.05)。尿潜血更多见于NG感染者。单一感染者(69例)和混合感染者(18例)的临床治愈时间比较，差异无统计学意义( P＝0.134)。 结论:泉州地区泌尿生殖道感染具有年轻化趋势，处于性活跃期的20~39岁人群的总感染率最高；伴有NG感染患者的尿潜血指标更易出现异常。

与非肌层浸润的膀胱尿路上皮癌相比，发生肌层浸润的尿路上皮癌预后较差，出现远处转移后其生存率更低，5年生存率仅为8.1%。传统上肌层浸润性膀胱癌的主要治疗手段是膀胱根治手术与以铂类为主的化疗，但总体疗效差。随着免疫治疗的进展，免疫检查点抑制剂在多种恶性肿瘤中取得了令人瞩目的疗效。目前的研究表明，抑制PD-1/PD-L1免疫检查点的免疫治疗药物对部分膀胱癌患者有显著疗效，可用于无法耐受铂类化疗的转移性膀胱癌患者的一线药物治疗或经过一线铂类化疗后病情进展患者的二线治疗。研究显示，与PD-L1低表达或不表达的患者相比，PD-L1高表达患者的免疫治疗效果更好。免疫组织化学染色是检测PD-L1表达水平的有效手段，但目前国内对于膀胱尿路上皮癌PD-L1（SP263）的免疫组织化学染色判读尚无统一的规范。近日国家药品监督管理局已批准PD-L1（SP263）检测作为替雷利珠单抗注射液的伴随诊断检测。为了更好地预测患者对PD-L1免疫抑制剂治疗的疗效和指导临床用药，中华医学会病理学分会泌尿与男性生殖系统疾病病理专家组在全国多家大型医院病理科参与的多中心研究基础上，进行了多次针对性的理论及实践操作培训，并召开了数次学组会议进行了广泛而深入的讨论，最终制定了膀胱浸润性尿路上皮癌PD-L1（SP263）免疫组织化学检测规范的病理专家共识。