目的:比较2019年3月至2021年3月上海市儿童医院骨科收治的不同运动功能分级脑瘫患儿步态分析中时-空与运动学参数的差异，探索通过三维步态分析中时-空与运动学参数来定量评价痉挛型脑瘫患儿下肢运动功能，为痉挛型脑瘫的病情评估提供客观定量方法。方法:选取年龄6~12岁、经粗大运动功能分级系统(gross motor function classification system，GMFCS)分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的痉挛型脑瘫患儿为研究对象，共90例，GMFCS分级为Ⅰ级(Ⅰ级组)、Ⅱ级(Ⅱ级组)、Ⅲ级(Ⅲ级组)各30例。选取30例正常儿童作为正常对照组。通过三维步态分析系统采集90例脑瘫患儿和正常对照组儿童步态分析中的时-空与运动学参数，利用方差分析和多样本均数间多重比较，分析不同运动功能分级脑瘫患儿之间以及与正常对照组儿童之间的差异。结果:脑瘫患儿步态分析时-空参数中步长、步宽、步速、步频、跨步长较正常对照组儿童明显减小( P<0.05)，且随GMFCS分级的升高而逐渐减小；脑瘫患儿步态周期和双支撑时间较正常对照组儿童明显延长( P<0.05)，且随GMFCS分级的升高而逐渐延长。运动学参数中，脑瘫患儿髋关节、膝关节和踝关节活动角度较正常对照组儿童明显减小( P<0.05)，髋关节最大屈曲角度、膝关节最大和最小屈曲角度、踝关节最大背屈角度明显减小，而髋关节最小屈曲角度明显增大( P<0.05)；随GMFCS分级的升高，关节活动角度逐渐减小，髋关节最大屈曲角度、膝关节最大和最小屈曲角度、踝关节最大背屈角度逐渐减小，而髋关节最小屈曲角度逐渐增大；仅踝关节最大跖屈角度在不同GMFCS分级患儿中无明显差异( P>0.05)。 结论:步态分析中时-空参数和运动学参数可以定量评估痉挛型脑瘫患儿的下肢运动功能。GMFCS分级越高的脑瘫患儿与正常儿童之间的差异越大，下肢的运动功能越差。

脊神经后根离断能有效抑制痉挛性脑性瘫痪患儿处于兴奋－抑制失衡状态的脊髓前角α运动神经元兴奋性，从而达到降低其对应肌群肌张力、改善患儿运动功能的目的。但由于人体仅双下肢感觉相关的脊神经后根就有数十枚，如何精准选择需要毁损的脊神经后根一直是临床面临的棘手问题。脊神经诱发肌电监测为这一难题提供了极具操作性的解决方案，为获得稳定及有效的诱发肌电数据，选择性神经后根离断术(selective dorsal rhizotomy，SDR)中麻醉程度、监测肌群及电刺激参数等有一定的规范和要求。串刺激及单刺激是目前较为常用的肌电诱发刺激模式。刺激模式不同，会导致对于脊神经后根的最终"选择"不同。因此，探寻一个安全、有效、量化并能适度降低痉挛肌群肌张力的术中脊神经后根"选择"方案是SDR手术及术中神经电生理监测团队未来的研究方向。

目的:评价全身运动质量评估(GMs)早期预测脑性瘫痪(脑瘫)高危儿神经发育结局的临床价值，分析Peabody粗大运动发育量表(PDMS-GM)与粗大运动功能测试量表(GMFM)对脑瘫高危儿康复评估及干预的应用研究。方法:采用PDMS-GM和GMFM 2种评估方法对2017年1月至2019年12月在郑州大学附属郑州中心医院儿童康复科住院治疗的GMs评估结果异常的64例脑瘫高危儿治疗前及治疗2个月后的粗大运动功能进行评估，比较治疗前后PDMS-GM总百分比和GMFM总百分比的变化程度、PDMS-GM月相对百分比和GMFM月相对百分比的差异有无统计学意义，分析治疗前扭动运动阶段和不安运动阶段PDMS-GM与GMFM原始分的相关性、治疗前后PDMS-GM和GMFM原始分的相关性，随访脑瘫高危儿至1岁左右，根据临床诊断及评估结果确定其神经发育结局，评价GMs对脑瘫结局的预测价值。结果:与治疗前比较，脑瘫高危儿治疗后PDMS-GM和GMFM总百分比均明显提高[PDMS-GM：(37.250±13.690)%比(20.992±10.273)%， t＝-15.793， P<0.01；GMFM：(22.672±8.438)%比(10.601±7.890)%， t＝-16.442， P<0.01]；治疗前扭动运动阶段和不安运动阶段的PDMS-GM与GMFM原始分之间均具有较高的相关性(扭动运动阶段： r＝0.922， P<0.01；不安运动阶段： r＝0.905， P<0.01)；治疗前后PDMS-GM和GMFM原始分之间具有较高的相关性(治疗前： r＝0.901， P<0.01；治疗后： r＝0.801， P<0.01)；PDMS-GM月相对百分比[(97.286±88.330)%]和GMFM月相对百分比[(76.885±43.815)%]的差异无统计学意义( t＝-1.656， P＝0.103)；GMs评估扭动运动阶段对脑瘫结局预测的敏感性为90.7%、特异性为82.3%、阳性预测值为23.4%、阴性预测值95.8%；GMs评估不安运动阶段对脑瘫结局预测的敏感性为98.3%、特异性为88.1%、阳性预测值为27.6%、阴性预测值为96.8%。对脑瘫高危儿1岁随访时共出现3例痉挛型脑瘫，1例GMs评估结果为痉挛同步性，2例GMs评估结果为不安运动缺乏。 结论:治疗后脑瘫高危儿粗大运动功能较治疗前明显提高，治疗前扭动运动阶段、不安运动阶段和治疗后评估脑瘫高危儿粗大运动功能时，PDMS-GM和GMFM均具有一致性。在脑瘫高危儿的早期筛查中，痉挛-同步性和不安运动缺乏对预测痉挛型脑瘫可能有较大的价值，且不安运动评估较扭动运动评估对痉挛型脑瘫结局有更高的敏感性。

目的:通过多导睡眠监测(PSG)比较脑瘫儿童与健康儿童、不同严重程度和不同临床分型脑瘫儿童睡眠结构差异。方法:选取2019年7月至2021年5月期间在我院就诊的1~15岁脑瘫儿童56例并纳入观察组，同期选取健康儿童30例纳入对照组。对上述2组儿童进行整夜PSG监测，比较其睡眠结构差异并分析原因。结果:入选脑瘫儿童睡眠障碍发生率(55.4%)明显高于健康儿童(20.0%)，组间差异具有统计学意义( P<0.05)；脑瘫儿童睡眠潜伏期[(39.63±26.35)min]较健康儿童[7.25(2.50，19.75)min]明显增加，快眼动睡眠(REM)时间[(97.58±38.52)min]及百分比[(18.48±6.35)%]较健康儿童明显减少，组间差异均具有统计学意义( P<0.05)；重度脑瘫患儿总睡眠时间[(458.47±95.62)min]、睡眠效率[(74.26±13.63)%]、快眼动睡眠(REM)时间[(68.90±42.70)min]及百分比[(13.87±7.12)%]均不及轻、中度脑瘫患儿，入睡后清醒时间[51.00(38.50，174.50)min]较轻、中度脑瘫患儿明显增加，组间差异具有统计学意义( P<0.05)；不随意运动型脑瘫患儿快眼动睡眠(REM)时间[(76.75±41.37)min]及百分比[(14.46±6.95)%]均不及痉挛型脑瘫患儿，组间差异均具有统计学意义( P<0.05)。 结论:脑瘫儿童睡眠障碍发生率明显高于健康儿童，其睡眠障碍以入睡困难、REM期睡眠缩短为主，并以重度脑瘫和不随意运动型脑瘫患儿睡眠问题较严重。

目的:解剖观察经椎体前路C 7神经移位术中C 7神经的定位、走行及长度等相关解剖特征；探讨椎体前路健侧C 7神经移位术治疗中枢性上肢痉挛性瘫痪的可行性、安全性及临床疗效。 方法:（1）选取4具新鲜冰冻成人尸体头颈部标本，其中男2具、女2具，年龄46~72岁（平均59岁）。模拟椎体前路C 7神经移位术，显微镜下游离C 7神经近端椎间孔处至远端神经分叉处，测量C 7神经与锁骨内侧缘垂直距离、C 7神经长度以及椎体前路C 7神经移位的最短距离。（2）回顾性分析2019年11月—2020年12月江苏省苏北人民医院2例脑出血术后中枢性上肢痉挛性瘫痪患者的临床资料。患者均为女性，年龄分别为50岁和51岁，患侧上肢瘫痪，肌力分别为0级和1级，肌张力均较高。2例患者均采用椎体前路健侧C 7神经移位手术治疗，观察患者上肢感觉与运动功能、上肢肌力和肌张力恢复情况，以及手术并发症情况。 结果:（1）经椎体前路可充分显露和定位两侧C 7神经，C 7神经走行于前斜角肌与中斜角肌之间，C 7神经与锁骨内侧缘垂直距离1.7~2.5（2.1±0.3）cm，C 7神经长度5.6~6.8（6.4±0.5）cm，椎体前路C 7神经移位的最短距离4.8~5.7（5.3±0.4 cm）。（2）2例中枢性上肢瘫痪患者均顺利完成椎体前路健侧C 7神经移位手术。2例患者术后健侧上肢运动功能均正常，健侧上肢出现疼痛和麻木感，均在1个月恢复。2例患者患侧上肢痉挛症状均得到明显缓解，其中1例患者随访12个月，末次随访时患侧上肢感觉正常，近端肌力3级、远端肌力2级；另1例患者随访8个月，末次随访时患侧上肢感觉正常，近端肌力1级、远端肌力0级。2例患者均未见切口感染、健侧上肢肌力减退等并发症发生。 结论:对于中枢性上肢痉挛性瘫痪，经椎体前路健侧C 7神经移位术治疗安全、可行，是一种较好的选择。

目的:探讨双任务平板训练对痉挛型偏瘫脑性瘫痪(脑瘫)患儿运动功能的影响。方法:采用前瞻性研究，选取2020年3月至2021年8月青岛市妇女儿童医院康复科收治的痉挛型偏瘫脑瘫患儿36例。按随机数列法将受试者分为对照组(18例)和试验组(18例)。干预过程中对照组中2例患儿因咳嗽、发热退出研究而脱落，最终对照组16例，试验组18例。2组患儿在常规康复训练的基础上分别进行单任务平板训练和双任务平板训练。2组患儿分别于训练前及训练4周后使用粗大运动功能量表-88项(GMFM-88)、儿童平衡量表(PBS)、最大步行速度测试(MWST)、单任务改良计时起立-行走测试(mTUG)、双任务mTUG进行评估和比较分析。采用 χ2检验或 Fisher′ s精确检验比较一般资料中的性别、粗大运动功能分级系统(GMFCS)，组内评估指标比较采用配对样本 t检验，组间年龄和评估指标比较采用独立样本 t检验。 结果:训练前对照组和试验组的GMFM－88 D区评分[(34.25±1.61)分比(34.56±1.76)分]、GMFM－88 E区评分[(50.53±7.20)分比(50.61±6.75)分]、PBS评分[(39.06±4.34)分比(38.89±4.44)分]、MWST时间[(12.69±3.07) s比(13.56±2.97) s]、单任务mTUG时间[(11.38±2.58) s比(11.94±2.51) s]、双任务mTUG时间[(30.06±8.08) s比(31.50±8.56) s]比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。训练4周后，对照组GMFM-88中D区评分为(35.88±1.82)分、E区评分为(51.20±6.64)分，PBS评分为(40.75±4.14)分，MWST时间为(10.81±2.95) s，单任务mTUG时间为(10.06±2.52) s；试验组GMFM-88中D区评分为(36.28±1.99)分、E区评分为(53.94±6.98)分，PBS评分为(43.06±4.94)分，MWST时间为(10.44±2.83) s，单任务mTUG时间为(10.56±2.73) s，2组患儿的评价指标均显著优于训练前，差异均有统计学意义(对照组 t＝－3.058、－2.197、－7.132、1.235、2.952，试验组 t＝－5.953、－12.432、－8.333、3.149、7.578，均 P<0.05)，而2组GMFM-88中D区、E区，PBS，MWST，单任务mTUG评价指标组间比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)；对照组双任务mTUG时间为(29.10±8.28) s，与训练前比较差异无统计学意义( t＝1.578， P>0.05)，而试验组双任务mTUG时间为(23.06±7.30) s，显著优于训练前，差异有统计学意义( t＝13.930， P<0.05)，且显著优于对照组，差异有统计学意义( t＝2.296， P<0.05)。 结论:单任务和双任务平板训练均可显著提高痉挛型偏瘫脑瘫患儿的运动功能；单任务训练不能有效改善痉挛型偏瘫脑瘫患儿在双任务中的运动功能表现，但双任务训练可有效提高其在双任务条件下的运动功能表现。

目的:探讨选择性脊神经后根切断结合椎板复位术(SPR+RL)治疗痉挛性脑性瘫痪的疗效和并发症的发生情况。方法:回顾性分析2015年9月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行SPR+RL的785例痉挛性脑性瘫痪患儿的临床资料。术后常规给予康复治疗。术后6个月至3年进行随访。疗效评估标准为粗大运动功能评估量表(GMFM)评分和改良Ashworth痉挛量表(MAS)评分。总结并发症的发生情况。结果:术后785例患儿的痉挛状态和肢体运动功能均得到不同程度的改善。术前和末次随访的GMFM评分分别为(34.9±5.2)分和(58.9±8.0)分，MAS评分分别为(4.8±0.4)分和(2.9±0.5)分，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后近期(术后1个月内)并发症包括低热(3.18%，25/785)、中度至高热(4.08%，32/785)、头痛(1.91%，15/785)、急性尿潴留(0.38%，3/785)、腹胀或排便困难(4.08%，32/785)、表浅切口愈合不良(3.18%，25/785)、切口深部感染(1.02%，8/785)、脑脊液漏(0.25%，2/785)、肢体感觉障碍(7.77%，61/785)；术后远期(术后1个月以上)并发症包括腰背部疼痛(2.04%，16/785)、下肢间断性无力(0.64%，5/785)、脊柱畸形(0.38%，3/785)以及排尿、排便障碍(0.13%，1/785)。各项并发症经对症处理后效果满意。 结论:SPR+RL结合康复治疗可改善痉挛性脑性瘫痪患儿的痉挛状态和肢体运动功能，术后并发症的发生率较低，且各类并发症经相应处理后效果满意。

目的:总结脑性瘫痪（脑瘫）患者在肢体解痉、矫形与功能重建等手术治疗方面的研究进展。方法:在中国知网、万方数据、PubMed等中、英文数据库，检索2000年1月—2021年6月发表的关于脑瘫诊断和治疗的相关文献，剔除内容不符、质量较低、证据等级不高、重复研究的文献，最终纳入47篇文献，从肢体解痉、矫形和功能重建3个方面对脑瘫的手术治疗进行总结、分析。结果:关于脑瘫的手术治疗，目前可供选择的术式有很多。（1）解痉手术：包括选择性脊神经后根切断术（SPR）和选择性周围神经切断术（SPN）。SPR手术可广泛降低肢体肌张力，更适合肢体强直型痉挛；而SPN降低肌群中单块肌肉张力的效果确切、创伤小，适用于局灶性痉挛。（2）矫形手术：通过肌腱转位、延长或紧缩调整肌张力、松解痉挛、缓解或矫正畸形，手术方式包括跟腱延长术、腘绳肌松解、胫后肌延长、胫前肌移位、内收肌切断术等。临床上矫形手术常作为解痉手术的重要补充，脑瘫患者往往需先接受SPR/SPN解除痉挛，再进行矫形手术。（3）肢体功能重建手术：包括神经段移植嵌入嫁接术、带血管的神经移位嫁接术及神经束间侧侧缝合术等改良周围神经移位术，可重建患者部分运动功能和感觉功能。结论:脑瘫的手术治疗非常重要，个体化制定分期手术方案，联合应用肢体解痉、矫形和改良神经移位术，对于缓解中枢神经系统损伤后的肢体痉挛、矫正畸形及重建肢体部分功能有积极的作用。

目的:总结 SPTAN1基因突变导致全面发育落后伴或不伴癫痫性脑病患儿的临床特征、治疗及基因突变特点。 方法:回顾性总结2019年8月至2021年9月于中南大学湘雅医院儿科就诊的3例 SPTAN1基因突变引起发育性癫痫性脑病5型患儿的临床资料。以“ SPTAN1”“发育性癫痫性脑病5型”“developmental and epileptic encephalopathy 5”为检索词查阅在线人类孟德尔遗传数据库、PubMed数据库、中国知网数据库及万方数据库建库至2021年12月相关文献，总结 SPTAN1基因突变患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后特点。 结果:3例 SPTAN1基因突变引起发育性癫痫性脑病5型的患儿均表现为全面发育落后，婴儿期起病。例1出现早发性癫痫性脑病、小头畸形；例2出现房间隔缺损；例3头颅磁共振成像（MRI）显示小脑发育不良；抗发作治疗有部分疗效，但未能控制痉挛发作，经康复训练等治疗后发育稍有改善，但仍落后于同龄儿。3例患儿 SPTAN1基因突变均为杂合变异，分别为c.6923_6928dup、c.6619_6621delGAG和c.6749T>C，其中c.6749T>C在既往文献中未见报道。共检索到13篇文献报道 SPTAN1基因变异患儿69例，国内未见报道；其中67例为杂合变异，常染色体显性遗传，包括35例错义突变、12例缺失突变、11例重复突变、9例无义突变，其余2例为复合杂合错义突变；共发现38个 SPTAN1基因变异位点。患儿临床表型主要包括智力障碍（32/69）、癫痫发作（30/69）、发育落后（28/69）、进行性小头畸形（27/69）、肌张力低下（23/69）、视觉注意力差（15/69）、痉挛性四肢瘫痪（9/69）、胃肠道异常（7/69）等，癫痫发作形式以痉挛发作为主，头部MRI异常主要包括小脑和脑干萎缩、胼胝体发育不良、髓鞘发育不良和脑萎缩。既往报道中多种抗发作治疗药物对癫痫发作有疗效，预后差异大，重者可致死，轻者仅轻度智力障碍或运动障碍。 结论:SPTAN1基因突变引起的发育性癫痫性脑病5型，常染色体显性遗传为其主要遗传方式，临床表现为智力障碍、发育落后、婴儿痉挛症、小头畸形等，多种抗癫痫发作药物和功能训练能改善症状，但预后仍较差。本研究增加了 SPTAN1基因突变类型，丰富了 SPTAN1基因相关发育性癫痫性脑病5型的基因突变谱。

目的:总结多学科团队联合治疗儿童痉挛型脑性瘫痪(以下简称脑瘫)蹲伏步态的初步经验。方法:以2018年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心和上海同济大学附属养志康复医院诊治的29例存在蹲伏步态的痉挛型脑瘫患儿为研究对象，男20例，女9例；平均年龄14.3岁(12~16.5岁)。患儿均行三维步态分析，由骨科医生、康复治疗师及步态研究员共同分析步态检查报告，并商定治疗方案，包括：手术前予康复宣教及康复训练3~4周(其中家庭康复1~3周)，包括体位摆放、体位转移、轮椅训练、肌力训练等。采取单次多平面手术，包括髋关节重建术、髌韧带推进术、股骨远端短缩伸展截骨术等，如患儿存在扁平外翻足则行Mosca术。术后2周开始院内康复训练，时间8周；予居家康复训练+线上指导10个月。术后每3个月门诊复查，12个月以后行三维步态分析，评价临床疗效。结果:29例痉挛型脑瘫蹲伏步态患儿均完成多学科团队治疗方案，医院康复训练及康复指导时间0.5~2周，家庭康复训练2~3周，家庭康复训练指导经互联网完成；均行单次多平面手术，其中髌韧带推进术29例，股骨远端短缩伸展术20例，内收肌切断术10例，股直肌延长术1例，髂腰肌松解术15例，Dega骨盆截骨+股骨近端内翻去旋转截骨术3例，腘绳肌延长术14例，距舟关节复位+距下关节融合术5例，Mosca手术13例。术后复查三维步态分析时间平均为术后13.5个月(12~15个月)。结果显示，患儿术后髋关节在支撑相中末期最大伸展角度较术前平均改善了12.29°，术后膝关节在支撑相中期屈曲角度较术前平均改善了26.84°，术后踝关节在支撑相中期背屈角度较术前平均改善了7.05°。康复评定发现，患儿髋外展、伸髋、伸膝及踝跖屈肌群的肌力均明显提升，平衡稳定性较术前增强，但步行过程中躯干横向位移问题未能改善。结论:本研究已经验证了多学科团队治疗儿童痉挛型脑瘫蹲伏步态可有效改善膝关节的僵直状态，提升各关节运动肌群的肌力，明显改善异常的步态外观。儿童痉挛型脑瘫蹲伏步态骨科和康复科联合治疗模式短期疗效良好，远期疗效还有待进一步观察。