目的:本研究拟提供一套方便癫痫患者进行院外长期监测的便携式脑电图设备，从而建立一个用于癫痫数据监测与联合诊疗的医联体平台。方法:纳入2018年6月至2019年10月来源于复旦大学附属华山医院（上级医院）和附属静安区中心医院（下级医院）癫痫中心门诊的29例患者，其中确诊癫痫28例，痫样发作1例。使用便携式脑电图仪采集脑电图，每周采集一次，随访3个月。记录发作次数、发作形式、用药种类、脑电图导联数及阳性率。患者病历资料及脑电数据通过网络上传存储至云端数据库，构建医联体平台，不同级别医院的医生可基于该平台实现对癫痫患者数据的分级诊断和资源共享。结果:便携式脑电图仪采集的脑电数据伪迹较少，可以监测到完整的睡眠周期，且能记录到发作间期痫样放电。29例患者在3个月随访期间共进行148次脑电图监测，监测到发作间期痫样放电85例，脑电图阳性率为57.4%。全面性发作患者的脑电图阳性率（84.9%）较局灶性发作者更高（42.1%）（ P<0.01）；使用2~3种抗癫痫药物的患者，及3个月内发作次数频繁的患者，脑电图阳性率也更高（ P<0.05）。医联体平台中的上级医院医生根据发作情况和脑电数据作出诊疗建议：11例无发作患者及4例发作与脑电图均改善的患者，分流至下级医院继续随访；14例发作控制不佳和（或）脑电图持续痫样放电的患者，转诊至上级医院调整用药。下级医院的医护人员通过医联体平台查看诊疗建议，加强对患者的日常护理及随访。 结论:结合便携式脑电图仪，本研究建立了一个针对癫痫患者的医联体平台，从而达到长期监测和合理利用医疗资源的目的。

目的:探讨布洛芬对慢性癫痫模型大鼠的神经保护作用以及对海马区NOD样受体蛋白3(NLRP3)炎性小体及其相关产物的影响。方法:SD大鼠30只按随机数字表法分为对照组、癫痫组、布洛芬干预组，每组10只。癫痫组大鼠每隔1天腹腔注射戊四氮(PTZ)(35 mg/kg)1次，布洛芬干预组大鼠每隔1天在注射PTZ前30 min腹腔注射布洛芬(30 mg/kg)1次，对照组大鼠每隔1天腹腔注射等量生理盐水，共注射15次。最后一次注射后观察大鼠10 min，记录各组大鼠癫痫发作的潜伏期、癫痫发作级别、是否完全点燃；应用脑电图检测各组大鼠的脑异常放电情况；4 h后采用HE及Nissl染色检测各组大鼠海马区神经元损伤比例，采用免疫组化染色、Western blotting实验分别检测各组大鼠海马NLRP3炎性小体、半胱氨酸天冬酶-1(Caspase-1)、白介素(IL)-18阳性细胞的吸光度值和蛋白的表达。结果:(1)与癫痫组比较，布洛芬干预组大鼠完全点燃发生率低，且潜伏期长，发作级别低，差异均有统计学意义( P<0.05)。癫痫组大鼠的脑电图可见棘波及高幅尖波痫样放电；布洛芬干预组大鼠的脑电图呈低幅度小棘波、棘慢波。(2)与对照组比较，癫痫组和布洛芬干预组大鼠海马区神经元损伤比例明显增高；与癫痫组比较，布洛芬干预组大鼠海马区神经元损伤比例明显降低，差异均有统计学意义( P<0.05)。(3)与对照组比较，癫痫组和布洛芬干预组大鼠海马NLRP3炎性小体、Caspase-1、IL-18阳性细胞的吸光度值和蛋白的表达均增高；与癫痫组比较，布洛芬干预组大鼠海马NLRP3炎性小体、Caspase-1、IL-18阳性细胞的吸光度值和蛋白的表达均降低，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:布洛芬可以抑制癫痫模型大鼠海马NLRP3炎性小体、Caspase-1、IL-18的表达，降低癫痫发作强度，起到神经保护作用。

目的:探讨睡眠脑电图（electroencephalogram，EEG）监测在小儿癫痫（epilepsy，EP）诊断、鉴别诊断中的意义。方法:回顾性分析淮南市妇幼保健院2020年2月至2022年2月的收治的临床诊断为小儿癫痫的患儿56例的临床资料。分析睡眠EEG监测下癫痫样放电阳性率、出现部位及与睡眠时相的关系。结果:56例患儿中36例（64%）曾行常规清醒EEG监测结果正常，结果异常20例（36%）；56例患儿睡眠EEG正常9例（16%），异常47例（84%）；2种状态下EEG监测结果差异有统计学意义（χ 2=27.08， P < 0.001）。47例异常EEG中阵发性异常即癫痫样放电44例，非特异性异常3例；44例描记到癫痫样放电的患儿中，清醒期即出现癫痫样放电的5例（11%），思睡期出现11例（25%），浅睡期出现28例（64%）。EEG癫痫放电出现部位：44例中癫痫样放电以中央颞区为主9例（21%），颞区为主8例（18%），以顶枕区为主1例（2%），额区为主5例（11%），额颞区为主6例（14%），广泛性放电14例（32%），广泛性高度失律1例（2%）。 结论:临床高度疑似癫痫的患儿，如果常规清醒EEG监测结果正常的应重视复查睡眠EEG，以减少癫痫患儿的误诊、漏诊。

目的:探讨MRI新序列影像学技术在药物难治性眶额癫痫诊治中的应用价值。方法:回顾性分析2016年1月至2018年8月清华大学玉泉医院癫痫中心连续收治并经立体脑电图(SEEG)证实的4例药物难治性眶额癫痫患者的临床资料。术前分别采用MRI传统序列影像技术[T1加权成像和液体衰减反转恢复序列(FLAIR)]、新序列影像技术[如双反转序列(DIR)、液体和白质抑制序列(FLAWS)]、MRI形态学测量分析方法(MAP)以及正电子发射断层显像术(PET)观察和分析4例药物难治性眶额癫痫患者的神经影像学特征。根据SEEG结果和术前影像学评估结果制定手术方案，4例患者分别采用SEEG引导的眶额皮质射频热凝术和眶额皮质切除术。结果:4例患者的发作间期癫痫样放电位于额、颞区，其中3例放电侧别与手术部位侧别一致。4例患者的传统MRI序列影像均未发现病灶，T1加权成像数据经MAP分析后有3例患者发现眶额区异常。进行新序列扫描的3例患者中，2例患者在眶额区发现病灶，表现为灰白质交界模糊和皮质下白质信号升高。4例患者中，3例患者的PET在眶额区有局限性低代谢。4例患者的手术均顺利完成，术后无一例出现永久性神经功能障碍。术后随访时间分别为7、13、14、18个月，均无癫痫发作，其中3例随访时间>12个月患者的Engle分级均为Ⅰ级。结论:药物难治性眶额癫痫的传统MRI序列常表现为阴性；新序列影像(DIR和FLAWS)的阳性率高于传统MRI影像序列；MAP、发作间期PET可辅助定位病灶；多种影像学技术相互补充可提升药物难治性眶额癫痫的术前评估效率。

目的:初步探讨三维正电子发射断层显像术(PET)与MRI配准融合技术在儿童药物难治性癫痫术前评估中的应用价值。方法:回顾性分析2019年2月至2021年4月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治的32例难治性癫痫患儿的临床资料。患儿术前均行无创性检查[包括头颅MRI、正电子发射断层显像术(PET)、头皮视频脑电图]，然后将PET与MRI数据进行配准融合并以三维立体化呈现，以指导术前评估和手术方案的制定。采用Engel分级标准评估手术疗效。结果:32例患儿中，发作间期癫痫样放电位于病灶同侧9例(28.1%)、双侧23例(71.9%)。其中25例记录到发作期脑电图，24例发作起始较为局限。术前MRI阳性30例(93.7%)、阴性2例(6.3%)；PET均为阳性，经三维PET-MRI配准融合后均为阳性，其中单一病灶29例(90.6%)、多发病灶3例(9.4%)。术中结合皮质脑电图按术前规划顺利完成手术，其中31例行癫痫灶切除术、1例行左侧颞顶枕叶离断术。术后头颅MRI显示手术切除范围均与术前手术规划相吻合。病理学结果：局灶性皮质发育不良23例，软化灶5例，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例，脑炎后改变1例，血管畸形1例。32例患儿的中位随访时间为15.9个月(4~30个月)。末次随访显示，Engel分级Ⅰ级29例，Ⅱ级1例，Ⅲ级2例。结论:应用三维PET-MRI配准融合技术对儿童药物难治性癫痫致痫灶的检出率高，便于术前评估和进行手术规划，从而提高手术的成功率。

目的 探讨不同年龄段儿童24 h动态脑电图痫样放电阳性率变化规律.方法 选取2021年6月—2023年6月江山市人民医院小儿神经内科收治的100例癫痫患儿,按照年龄分为＜1岁组、1～3岁组、4～6岁组、7～12岁组、13～18岁组,每组20例患儿.采用动态脑电图仪监测患儿24 h动态脑电图变化.记录各组患儿脑电图分级;观察各组患儿动态脑电图监测下棘波、尖波棘慢复合波、尖慢复合波、多棘慢复合波、爆发性高波幅的痫样放电结果,计算痫样放电阳性率;统计各组患儿痫样放电发作频率;分析各组患儿清醒期、睡眠期、发作期痫样放电检出情况;监测各组患儿睡眠期每分钟痫样放电指数.结果 各组患儿轻度、中度、重度、正常脑电图分级情况比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).各组患儿痫样放电总发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05),爆发性高波幅及痫样放电总发生率以13～18岁组最低.＜1岁组、1～3岁组、4～6岁组、7～12岁组、13～18岁组患儿≥1次/月痫样放电发作频率分别为25.00％、55.00％、40.00％、65.00％、20.00％,13～18岁组患儿痫样放电发作频率明显降低(P＜0.05).各组患儿睡眠期痫样放电检出率最高(均P＜0.05).各组患儿非快速眼动睡眠(NREM)期中Sl、S2期痫样放电指数明显高于S3、S4、快速眼动睡眠(REM)期.结论 痫样放电阳性率以13～18岁组最低,痫样放电发作频率随着年龄增加而减少,各组患儿睡眠期痫样放电检出率均高于清醒期,且NREM睡眠中S1、S2期高于S3、S4及 REM 期.

目的 分析结构影像显示有局部病变的症状性颞叶癫痫(TLE)及颞叶外癫痫(ETLE)患者发作间期痫样放电(IEDs)的特征和相关影响因素.方法 回顾性分析结构影像显示有单一局部病变的257例癫痫患者的电生理及临床资料.根据病变分布的位置分为TLE和ETLE两组,另根据IEDs的分布与病变位置关系将TLE及ETLE又各分为3个亚组:TLE-1/ETLE-1:间期EEG正常;TLE-2/ETLE-2:IEDs与病变定位一致;TLE-3/ETLE-3:IEDs与病变定位不一致.结果 TLE-1所占比例明显低于ETLE-1(P<0.01)而TLE-2所占比例明显高于ETLE-2(P<0.01).TLE-3亚组所占比例随病程延长而逐渐增高,而ETLE-3亚组所占比例随发作频率的下降及首发年龄的增加而逐渐下降.结论 症状性TLE患者间期EEG监测的阳性率及痫样放电的定位准确率均明显高于ETLE患者.TLE患者中IEDs的分布更易受癫痫病程影响,而ETLE患者IEDs的分布更易受发作频率及首发年龄的影响.

目的 探讨右美托咪定滴鼻镇静用于小儿脑电图检查的半数有效剂量.方法 纳入重庆医科大大学附属儿童医院2016年10月25日至2017年10月25日,拟行右美托咪定滴鼻镇静下睡眠脑电图检查患儿39例,年龄1～6岁,ASA Ⅰ～Ⅱ级.采用双盲、序贯的前瞻性研究方法进行试验,根据预试验结果确定初始剂量为2.0 μg/kg,将患儿Ramsay镇静评分(Ramsay sedation scale,RSS)评分≥4分和睫毛反射消失作为有效镇静标准,由上1例患儿的镇静情况,决定下1例患儿的滴鼻剂量,按0.2 μg/kg阶梯增减.将RSS评分≥4分且睫毛反射消失的患儿纳入镇静有效组,RSS评分＜4分的患儿纳入镇静无效组.每10分钟记录1次患儿的呼吸频率、心率、血压和血氧饱和度,研究进行至阴性、阳性结果达到8个拐点时终止试验.结果 右美托咪定滴鼻用于小儿脑电图检查的半数有效剂量(50％ effective dose,ED50)为2.10 μg/kg,95％可信区间(confidence interval,CI)为(1.955 ～2.255) μg/kg.结论 2.10 μg/kg右美托咪定滴鼻可使50％脑电图检查患儿达到有效镇静状态,不干扰痫样放电检出,镇静效果满意,对呼吸和循环系统影响较小.

目的:探讨癫痫性精神障碍患者发作期视频脑电图与常规脑电图痫样放电阳性率的比较.方法:对54例癫痫性精神障碍患者精神症状发作期的脑电图结果进行回顾性分析.结果:视频脑电图筛查患者痫样放电阳性率明显高于常规脑电图,差异有统计学意义.结论:对于癫痫性精神障碍患者,即使其在发作期,也宜进行视频脑电图的监测,有利于指导临床诊疗.

目的 总结儿童Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点.方法 对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿(男11例、女8例)的临床资料进行回顾性病例分析,总结其临床特点、治疗方法及预后.结果 19例BBE患儿起病年龄1岁8月龄至12岁11月龄.18例有前驱感染史,以上呼吸道感染(9例)最常见,其次为单纯发热(5例).神经系统首发症状以嗜睡或意识障碍(8例)最常见,其次为肢体无力(5例).单纯BBE 6例,BBE叠加Guillain-Barré综合征(GBS)13例.除意识改变、共济失调及眼肌麻痹三联征之外,常见的神经系统伴随症状还包括抽搐发作(5例)、复视(3例)、眼球震颤(7例)、面肌无力(7例)、球麻痹(13例)及自主神经症状(9例).16例患儿腱反射减弱或消失,8例巴氏征阳性.10例患儿合并低钠血症,其中4例为重度低钠血症,10例存在脑脊液蛋白细胞分离.19例患儿均送检血清神经节苷脂抗体,GM1抗体和GQ1b抗体阳性各2例,1例GM1抗体阳性同时合并GD1b抗体阳性.14例患儿行肌电图检查,8例提示神经源性损害,均为BBE叠加GBS型.16例患儿完成视频脑电图监测,8例监测到背景活动减慢,其中2例监测到发作间期局灶性痫样放电.18例患儿完成头颅磁共振成像(MRI)检查,3例提示颅内T2液体衰减反转恢复序列(T2-FLAIR)高信号,累及脑干、基底节、丘脑、小脑、胼胝体或皮层;1 1例完成脊髓MRI平扫,1例提示颈胸段脊髓斑片状异常信号,4例脊髓增强MRI均提示部分神经根强化.19例患儿均给予1～2个疗程丙种免疫球蛋白冲击治疗,2例予血浆置换,15例给予激素治疗.随访时间为3～20个月,2例失访,12例于病程3个月内、3例于6个月内症状消失.1例随诊1年8个月仍有轻度肌力下降和共济失调,1例随诊2年3个月仍遗留自主神经症状,这2例均为BBE叠加GBS.结论 儿童BBE与成人相似,常见叠加GBS类型,可合并中枢神经系统脱髓鞘疾病.血清神经节苷脂抗体阳性率低,免疫球蛋白治疗效果好.单纯型BBE预后好,叠加GBS类型的BBE高峰期肌力越低恢复越慢.