患儿男，6岁。因家长发现其视物距离很近3年，于2019年1月到空军军医大学西京医院眼科就诊。患儿3岁时曾在当地医院诊断为"高度近视"；2018年7月曾在我科门诊经医学验光及眼B型超声检查确诊为"高度近视"，但未接受戴镜治疗。患儿系单胎、足月剖腹产，出生时无异常，未经特殊治疗；其母在孕产期无特殊病史；父母非近亲结婚；无外伤史。眼科检查：右眼视力0.08，矫正视力0.15；左眼视力0.05，矫正视力0.12。右眼、左眼眼压分别为16、20 mm Hg (1 mm Hg= 0.133 kPa）。散瞳后裂隙灯显微镜检查，双眼晶状体周边部后囊膜灰色混浊，中央后囊膜轻度向后凸出，呈晶状体后圆锥样改变（图1A，1B ），其余眼前节正常。间接检眼镜检查，双眼眼底轻度"豹纹状"改变，但视网膜血管像不清晰，轻度扭曲（图1C，1D ），与通过圆锥角膜观察的眼底成像很相似。右眼、左眼眼轴分别为25.48、25.60 mm，角膜曲率值分别为41.41×14°/42.99×104°、41.06× 176°/43.16×86°。眼B型超声检查，双眼晶状体混浊、玻璃体混浊，左眼颞下方有低回声弧形光带（图2A，2B ）。黄斑部光相干断层扫描检查，双眼均未见异常。多焦视网膜电图检查，双眼振幅降低。图形视觉诱发电位（VEP）检查，右侧峰时延迟、幅值降低，左侧未引出有效波形；多焦VEP检查，双眼波形存在。全身麻醉下行小儿数码视网膜成像系统（RetCam）检查，双眼颞侧周边部视网膜血管被牵拉变直，右眼颞侧周边视网膜有变性区；左眼有从视盘向颞侧周边延伸至晶状体后方的视网膜皱襞，且颞侧周边视网膜被牵拉隆起（图2C，2D）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼周边视网膜血管走行平直呈"毛刷状"，部分有荧光着染，双眼颞侧周边可见牵拉隆起，晚期有少量荧光素渗漏（图2E，2F ）。临床诊断：双眼家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）、并发性白内障、晶状体后圆锥改变、高度近视。

目的:探讨需与视神经炎鉴别诊断的视神经肿瘤的临床和影像学特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2017年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属第二医院确诊的视神经肿瘤患者的临床资料，选取眼部和影像检查表现类似视神经炎或视神经周围炎的患者29例（39只眼）纳入本研究。其中视神经鞘脑膜瘤（ONSM）15例（17只眼）、视神经胶质瘤（ONG）4例（5只眼）、浸润性视神经病变（ION）10例（17只眼）。患者均接受最佳矫正视力（BCVA）、眼前节和眼底、视野、眼眶或颅脑MRI检查。观察并分析患者的眼部和影像学检查资料，记录患者治疗和随访情况，与视神经炎或视神经周围炎对比，总结其临床表现和影像学特征。结果:29例视神经肿瘤患者中，男性10例，女性19例；年龄为（43.3±13.8）岁，范围为11~72岁；随访时间为6.8（2.0，11.0）个月，范围为1~33个月。16例（21只眼）患者曾被误诊为急性视神经炎，且均对激素治疗反应不佳，包括9例（11只眼）ONSM患者、4例（6只眼）ION患者、3例（4只眼）ONG患者。患者诊断延误时间为7.1（1.5，12.0）个月，范围为1~24个月。全部患眼的主要临床症状包括视力急性下降（23只眼）、视力缓慢下降（5只眼）、反复一过性黑矇（4只眼）、无明显视觉症状（7只眼）。全部患眼最佳矫正视力（BCVA）中位数为0.1，范围为无光感至1.0。眼底检查结果显示，39只视神经肿瘤患眼中，视盘水肿34只眼、视盘正常5只眼。共27例（33只眼）患者完成视野检查，其中生理盲点扩大11只眼，视野向心性收缩或管状视野8只眼，弥漫性光敏感度降低7只眼，弓形暗点4只眼，视野正常3只眼。全部患眼均完成眼眶或颅脑MRI检查，结果显示视神经轻度增粗22只眼，明显增粗6只眼，高度增粗伴扭曲5只眼，视神经无明显增粗6只眼。MRI造影剂增强T1加权成像（T1WI）检查结果显示，视神经实质增粗5只眼，均为ONG，其中2只眼伴有视神经实质强化；视神经鞘膜增厚、强化，但视神经实质无增粗或强化28只眼，分别为ION 17只眼和ONSM 11只眼；视神经无明显增粗6只眼，均为ONSM，均表现为视神经鞘膜轻度或明显增厚和强化，而视神经实质不同程度地变细。结论:视神经肿瘤可表现出视盘水肿等与视神经炎相似的眼科临床特征，两者MRI表现也较为类似，其自然病程差异和对激素治疗反应不同是两者鉴别诊断的重要依据。

患儿男，1岁7个月。因家长发现其左眼斜视7个月就诊于暨南大学附属深圳眼科医院。患儿为足月剖腹产，否认眼病家族史和遗传病史，全身检查无异常。眼科检查：双眼视力检查不配合，左眼内斜，双眼眼前节正常。全身麻醉状态下行广角数码视网膜成像系统检查，右眼眼底未见明显异常；左眼后极部灰白色隆起自视盘向颞侧视网膜扇形延伸，视盘边界欠清，隆起灶中间基底部呈灰黑色，表面伴有不同程度的纤维膜附着，牵拉形成视网膜皱褶，累及黄斑，其周边视网膜血管纡曲及白色颗粒弥漫分布（图1A）。眼部B型超声检查，右眼玻璃体腔、球壁无异常回声；左眼视盘颞侧视网膜表面条状强反射，未见明显实质性占位（图1B）。频域光相干断层扫描检查，右眼黄斑区视网膜层间结构清晰；左眼病灶处组织增厚隆起，视网膜层间结构紊乱，表面紧密附着的纤维膜呈强反射信号，其下的椭圆体带和视网膜色素上皮反射信号减弱（图1C）。荧光素眼底血管造影检查，右眼视网膜血管发育未见异常，无透见荧光和荧光素渗漏；左眼早期可见病灶表面及周边部视网膜血管螺旋样扭曲，视网膜毛细血管扩张、荧光素渗漏，晚期病灶内弥漫强荧光素渗漏（图1D，1E）。诊断：左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤，左眼内斜。

患者,男,31岁.2016年8月19日因反复间断血尿10年入院.查体无阳性体征.泌尿系CT检查诊断为马蹄肾伴有左侧肾盂结石,结石最大径2.0 cm.在蛛网膜下腔麻醉下首选左侧输尿管软镜碎石术,术中发现输尿管上段扭曲狭窄严重,软镜无法通过,改行经皮肾镜取石术(PCNL).改俯卧位,在左侧腋后线第11肋问隙B超定位下经肾中盏穿刺成功,沿穿刺针道插入导丝,顺利建立F14工作通道.沿工作通道置入F8/9.8输尿管镜,肾盂输尿管交界处可见1枚金黄色结石,约2.5 cm ×2.0 cm,直视下用钬激光将结石粉碎,沿导丝置入F6输尿管内支架管.术中出血少,碎石时间30 min,未留置肾造瘘管.患者术后无明显肉眼血尿,无腰酸、腰痛等不适.术后第1天复查KUB示结石无残留,术后第3天拔除导尿管.术后第6天,患者自诉恶心、呕吐,伴右侧腰痛,无明显肉眼血尿.复查CT:两肾包膜下及肾周积血.血常规:白细胞21.0×109/L,血红蛋白79 g/L.肌酐273.5 μmol/L.考虑两肾包膜下及肾周积血伴感染可能,肾功能不全.予保守治疗,密切观察.术后第7天白细胞9.9×109/L,血红蛋白69 g/L,肌酐211.7 μmol/L,输注红细胞悬液1.5U.术后第8天,超声引导下行肾周积液穿刺引流并留置F10肾周穿刺引流管,抽出100 ml血性液体.

患者女性,51岁,因右臀部皮下发现肿块且疼痛不适2周入院.体检:患者右侧臀部皮下可触及一圆形肿块,鸽子蛋大小,直径约4 cm,活动度尚可,表面光滑,边界尚清楚,无明显触压痛.2016年11月11日于我院行手术治疗,术中见肿块位于右侧臀大肌下,大小6 cm x4 cmx2 cm,质地软到韧,边界清楚,紧贴肿块边缘完整切除肿块后送检.术后切口愈合良好.病理检查眼观:灰黄色组织一块,大小6cmx4cm×2 cm,切面见一灰黄色结节,大小4.5 cm ×2.5 cm x2 cm,切面实性,边界清楚,质地坚韧,包膜完整.镜检:可见两种不同的由梭形细胞构成的区域(图1),部分区域细胞密集,排列呈层状或束状模式,细胞核形态不规则,呈波浪状或扭曲状(图2),亦可见大量的厚壁血管,将肿瘤分割.

患者女,61岁. 入院前2周左眼出现胀痛,视物不清,眼红伴畏光,易流泪,眼球突出、转动受限. 无视物扭曲变形,无头痛、头晕,无胸闷、气短. 于2016年8月20日入院住眼科. 体格检查:左眼睑红肿,眼球突出,结膜充血,角膜透亮,前房清,瞳孔圆,直径约3 mm,直接及间接光反应灵敏,眼球转动各方向均受限. 气管居中,胸廓无畸形,呼吸运动度对称,双侧语颤对称,未触及胸膜摩擦感,双肺叩诊清音,双肺未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音,无呼吸音减弱. 眼眶MR示:左眼球向外突起,左眼眶肌锥内见一类圆形等T1等T2信号影,大小约2.5 cm ×1.6 cm,边界欠清,视神经受压向左移位,与上直肌、上斜肌分界欠清. 眼底造影示:视乳头水肿. 胸部X线片示:右肺下野见大片状影,边缘不清,密度均匀. 在眼科行眼眶内肿物切除术,术中探查肿瘤无法切除,局部取活检. 免疫组化染色:Syn (+) , Ckp (+) , CD56 (+) , CgA(-),CD20(-),CD3(-),Ki-67指数为90％. 病理诊断为(眼眶肿物)小细胞未分化癌.

目的 观察间歇性外斜视(间外)患者术后空间扭曲的表现及视知觉训练后空间扭曲的变化.方法 对14例经手术治疗为正位的间外患者的空间扭曲进行观察,同时术后早期视知觉训练,观察训练后眼位扭曲的变化.结果 间外患者术后空间扭曲偏移距离(像素)和偏移角度(度)在三组圆之间差异无统计学意义.视知觉训练后,以直径为3.6deg圆处偏移距离和偏移角度改善最为明显,差异有统计学意义(P<0.05),4.4deg圆处、5.2deg圆处及总体差异无统计学意义.结论 间外患者术后眼位空间扭曲仍存在明显改变,表明术后中枢知觉功能仍然受损.视知觉训练后,中央直径为3.6deg圆处的偏移距离和角度改善明显.

患者,女,44岁.因尿滴沥、尿失禁40余年于2018年2月1日入院.患者自幼出现持续性滴尿,有正常分次排尿,偶有尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,未诊治.查体:双肾区无隆起,无压痛、叩击痛,膀胱区无隆起,无压痛.外生殖器检查:尿道外口发育正常,左侧阴道壁可见一针尖大小的小孔,有尿液喷出.B超检查示左肾积水、左侧输尿管扩张.CT检查示右肾缺如;左肾重复肾畸形,偏下部肾脏实质萎缩,可见显著增粗迂曲的输尿管,向下开口于阴道,分泌期可见少量对比剂排泌;上部肾脏实质较厚,灌注可,肾盏未见明显扩张,输尿管向下走行,跨越中线后走行于脊柱右前方,开口于膀胱后壁,分泌期输尿管管径较粗,未见明显局限性狭窄或扩张,膀胱充盈可,未见明确异常密度.MRI检查提示左侧重复肾,双肾盂、输尿管,其中外侧肾盂输尿管扭曲扩张及囊状改变.膀胱镜检查可见输尿管开口于右侧,未找到左侧输尿管开口,膀胱黏膜白斑形成.逆行肾盂造影检查提示左侧输尿管跨越中线于膀胱右后壁进入膀胱.入院后完善相关检查,考虑到患者孤立重复肾,输尿管交叉异位,行异位输尿管再植术.

目的:分析儿童期脑外动静脉畸形的临床特点及计算机断层扫描(CT)影像表现,探讨CT增强检查对儿童期脑外动静脉畸形介入治疗前的评估价值.方法:回顾性分析47例经数字减影血管造影确诊的儿童期脑外动静脉畸形患者的临床及CT影像资料,对部位、形态、边界、血管构筑和骨的侵犯等表现进行分析.结果:病变位于胸壁1例,腹盆壁3例,四肢7例,口腔颌面部29例,耳部3例,眼眶1例,鼻部1例,头皮2例,伴有骨质受累5例.临床呈高流量的血管畸形表现,症状反复或进行性加重.特征性CT表现为强化的畸形血管团、粗大扭曲的引流静脉、增粗的供血动脉.结论:CT增强检查能准确显示动静脉畸形的畸形血管团、大部分供血动脉及引流静脉,是介入治疗前的有效评估方法.

目的 探讨不同类型孤立性眩晕患者的临床特征与影像学特点.方法 选取以孤立性眩晕为主要症状的患者96例,根据发病原因分为周围性眩晕组62例与中枢性眩晕组34例.分析2组患者的临床资料,包括既往病史(高血压、糖尿病、脑梗死、颈椎病、冠心病、短暂性脑缺血);观察患者自发性发作、眼球震颤、恶心呕吐、耳鸣和听力减退等临床症状,采用眩晕评估量表评估2组患者的眩晕程度;观察中枢性眩晕组患者血管有无发生狭窄、发育不良、非自然扭曲以及闭塞,并统计血管狭窄发生率及发生部位.结果 中枢性眩晕组患者既往病史中高血压、脑梗死、冠心病、短暂性脑缺血的发生率显著高于周围性眩晕组(P＜0.05),但2组间糖尿病、颈椎病发生率差异无统计学意义(P＞0.05).中枢性眩晕组自发性发作的发生率显著高于周围性眩晕组(P＜0.05);2组间眼球震颤、恶心呕吐、耳鸣、听力减退的发生率以及眩晕程度差异无统计学意义(P＞0.05).中枢性眩晕组患者发生血管病变63处,其中1例患者未发现血管病变,对重度狭窄患者置入支架后,眩晕症均未复发;各主要血管均存在血管病变,其中椎动脉(44.44％)占比最高,其次为颈颈内动脉(36.51％),基底动脉(1.59％)和大脑前动脉(1.59％)均较低;中枢性眩晕组患者发生血管病变的程度不同,其中狭窄＜50％(31.75％)和非自然扭曲(31.75％)占比最高,其次为狭窄≥50％或闭塞(22.22％),发育不良(14.29％)最低.结论 仅通过临床症状很难准确判断孤立性眩晕的发生原因,医师应结合患者既往病史分析,必要时进行脑血管造影术(DSA)影像学诊断,以明确患者发生眩晕的原因,从而对症治疗.