患者男，44岁，4年前无明显诱因四肢出现红斑、丘疹，上覆黏着性灰褐色鳞屑，逐渐增厚呈疣状，未见明显破溃，瘙痒明显。在外院曾反复按慢性湿疹、银屑病诊治，予以口服硫酸羟氯喹片、复方甘草酸苷片、复方昆明山海棠片、氯雷他定片等，外用倍他米松尿素乳膏、松馏油氧化锌软膏等治疗后未见明显好转，瘙痒难忍。既往有1年静脉吸毒史，无家族性遗传病史或婚外性接触史。

患者女，22岁，因面部及胸腹部出现风团样损害3个月就诊。患者于2017年5月无明显诱因面部、胸腹部出现散在肤色风团样损害，直径0.5 ~ 1.0 cm，不易消退，无瘙痒及疼痛。自行口服盐酸赛庚啶片（具体剂量不详），效果不佳，遂于宁夏医科大学总医院皮肤科就诊。拟诊为"荨麻疹"，予以口服盐酸左西替利嗪胶囊5 mg/d，复方甘草酸苷片50 mg每日3次，治疗10余天皮损未见改善，再次就诊。考虑"肥大细胞增生症"，予以氯雷他定颗粒10 mg/d；玉屏风颗粒5 g每日3次，窄谱中波紫外线照射1次。皮损未见消退反而增多，面部出现丘疹和结节（图1），局部正常皮肤摩擦后出现水肿，似风团样损害，不易消退。右侧颞部皮损组织病理示表皮轻度角化过度，部分区域棘层略薄，真皮层可见大量淋巴细胞和单核细胞浸润，部分区域呈黏液样变性，吉姆萨染色阴性，排除肥大细胞增生症。遂调整治疗为甲泼尼龙片24 mg/d、硫酸羟氯喹0.2 g/d，治疗1 d后患者出现四肢关节疼痛，急查尿常规正常，超敏C反应蛋白和红细胞沉降率稍高，血常规示白细胞计数4.02 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.24（参考值：0.40 ~ 0.75，下同）、淋巴细胞比例0.64（0.20 ~ 0.50）、红细胞计数3.0 × 10 9/L、血红蛋白106.0 g/L。血生化检查示丙氨酸转氨酶132.6 U/L（14.0 ~ 36.0 U/L）、乳酸脱氢酶9 306 U/L（313 ~ 618 U/L）。腹部彩色超声检查未见异常。2 d后患者发热，体温最高达38.7 ℃，伴寒战、大汗、咽痛、乏力，无咳嗽、咳痰，予以口服双氯芬酸钠缓释片75 mg/d，治疗3 d，上述症状缓解。复查血常规示白细胞计数3.61 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.08、淋巴细胞比例0.84、红细胞计数2.66 × 10 9/L、血红蛋白91.0 g/L，抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗双链DNA抗体、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4均阴性，丙氨酸转氨酶101.8 U/L，乳酸脱氢酶3 116 U/L。骨髓穿刺活检示约90%异常原始单核细胞，考虑M5a型急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），遂收住血液内科，发病以来患者无牙龈出血，无鼻衄、皮肤黏膜出血、呕血、黑便史，否认特殊物质接触史。右侧颞部皮损组织进一步行免疫组化检查：表皮大致正常，真皮浅中层散在核大、深染的异形细胞，灶状分布，部分区域黏液样变性；CD43阳性、骨髓过氧化物酶（MPO）阳性、Ki67 25%阳性、CD3阴性、CD117散在阳性，见图2。

目的:探讨难治性幼年型皮肌炎(JDM)患儿应用戈利木单抗(GLM)的临床治疗效果。方法:收集2019年2月广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科确诊的1例JDM患儿的临床资料，分析总结治疗效果并进行文献复习。结果:患儿，男，7岁，亚急性起病，病情迁延，以皮疹、肢体乏力和吞咽功能障碍为主要表现，查体见向阳疹及Gottron丘疹，Gower征阳性，四肢近端肌力为Ⅲ～Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级，吞咽流质饮食时出现呛咳，实验室检查丙氨酸转氨酶(ALT)36 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)115 U/L，碱性磷酸酶69 U/L，乳酸脱氢酶941 U/L，肌酸激酶974 U/L，超敏C反应蛋白26 mg/L，红细胞沉降率(ESR)52 mm/1 h，抗核抗体谱未见异常，肌电图提示肌源性损害，大腿磁共振成像示双侧臀部、大腿及膝关节皮下脂肪、肌肉及肌肉间隙内弥散性片状异常信号影。患儿被诊断为JDM，予甲泼尼龙琥珀酸钠、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹片规范治疗后，皮疹仍呈红色，四肢近端肌力无好转，仍有呛咳表现，并出现库欣面容，复查ALT 24 U/L，AST 32 U/L，碱性磷酸酶56 U/L，乳酸脱氢酶216 U/L，肌酸激酶527 U/L，超敏C反应蛋白8 mg/L，ESR 15 mm/1 h，病情考虑为难治性JDM，与家属沟通并同意后，予GLM 50 mg治疗，每月1次皮下注射，激素逐渐减量使用，停用硫酸羟氯喹片，继续口服甲氨蝶呤，经2次GLM治疗后，患儿四肢近端肌力及吞咽肌功能较前有明显好转。在第3次皮下注射后，四肢近端肌力为Ⅳ～Ⅴ级，可上下楼梯、下蹲及下蹲后站起，无吞咽异常，进食流质顺利无呛咳，颜面皮疹有好转，复查ESR、肌酸激酶等均恢复正常，大腿磁共振成像提示未见明显肌肉炎症。结论:GLM对难治性JDM患儿有效，能有效改善患儿肌力，可考虑作为难治性JDM的临床治疗药物选择。

患者女,38岁,左上肢多发结节4个月,加重半个月.皮肤科情况:左侧中指掌指关节处、左侧手背、左上臂、肘部伸侧可触及蚕豆至乒乓球大小结节,呈孢子丝菌病样分布,触之质硬无触痛,手背及手掌处结节周围皮肤红肿,部分中央可见黄褐色结痂.组织菌种鉴定结果提示:嗜血分枝杆菌.诊断:系统性红斑狼疮合并嗜血分枝杆菌感染.治疗:予以乳酸环丙沙星、克拉霉素片、利福平胶囊抗感染,吗替麦考酚酯分散片、醋酸泼尼松、硫酸羟氯喹控制红斑狼疮,治疗1个月后皮损部分较前减退;治疗10个月后皮损大部分消退.患者目前仍在随访中.

目的 探究参苓白术散加减治疗肺脾气虚津亏干燥综合征的疗效及对血清Toll样受体4(TLR4)和核因子-κB(NF-κB)水平的影响.方法 选取2019年3月—2022年3月收治的107例干燥综合征患者为研究对象,采用信封法从密封箱子抽取带有数字的纸团,大于等于54的号码为观察组,小于54的号码为对照组.观察组54例,对照组53例.对照组给予硫酸羟氯喹片、甲泼尼龙片治疗,观察组在此基础上联合使用参苓白术散加减治疗.观察两组患者治疗前后中医证候评分、疾病活动指数(ESSDAI)和自我报告指数(ESSPRI)评分、γ-干扰素(IFN-γ)、白介素-17(IL-17)、免疫功能(CD8+、CD4+和CD4+/CD8+)、血清TLR4和NF-κB水平.观察两组患者临床疗效.结果 治疗前两组患者两目干涩、关节疼痛、口燥咽干、皮肤干燥、体倦乏力和唾液腺肿评分差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后观察组两目干涩、关节疼痛、口燥咽干、皮肤干燥、体倦乏力和唾液腺肿评分显著低于对照组(P＜0.05).治疗前两组患者ESSDAI和ES-SPRI 评分差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后观察组ESSDAI和ESSPRI评分显著低于对照组(P＜0.05).治疗前两组患者IFN-γ、IL-17水平差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后观察组IFN-γ、IL-17水平显著低于对照组(P＜0.05).两组患者治疗前CD4+、CD8+、CD4+/CD8+水平差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后观察组的CD4+、CD4+/CD8+水平较对照组显著升高,而CD8水平较对照组显著降低(P＜0.05).两组患者治疗前TLR4/NF-κB水平差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后观察组TLR4/NF-κB水平较对照组显著降低(P＜0.05).观察组总有效率为96.30％(52/54),显著高于对照组的84.91％(45/53)(x2=4.096,P=0.043).结论 参苓白术散加减能有效提高干燥综合征患者临床疗效、降低ESSDAI和ESSPRI评分、改善TLR4/NF-κB的水平,有利于提高患者免疫力.

目的 探讨硫酸羟氯喹联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病(IMN)的临床效果.方法 选取东部战区总医院2021年10月至2023年2月收治的83例IMN患者,采用随机数字表法将患者分为对照组(41例)和观察组(42例).所有患者均接受肾素-血管紧张素系统抑制剂、利尿剂、抗凝药和钙调神经磷酸酶抑制剂环孢素的常规治疗.对照组在常规治疗基础上给予醋酸泼尼松片口服治疗;在对照组基础上,观察组给予硫酸羟氯喹口服治疗;2组患者均治疗12个月.比较2组临床治疗效果.检测并比较2组治疗前后总胆固醇、血肌酐、甘油三酯、白蛋白、C反应蛋白、低密度脂蛋白胆固醇、估算肾小球滤过率和24 h尿蛋白水平.比较2组不良反应发生情况.结果 治疗后,观察组临床总有效率高于对照组[92.9％(39/42)比70.7％(29/41)],差异有统计学意义(x2=6.860,P=0.009).治疗后,观察组总胆固醇、血肌酐、甘油三酯、C反应蛋白、24 h尿蛋白和低密度脂蛋白胆固醇水平低于对照组,差异均有统计学意义(均P＜0.05);观察组白蛋白和估算肾小球滤过率水平高于对照组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).2组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P=0.526).结论 硫酸羟氯喹联合糖皮质激素治疗IMN临床效果较好,能够明显控制蛋白尿,改善肾功能,调节血脂,且安全性较好.

目的 探讨蒲地蓝消炎口服液联合硫酸羟氯喹片治疗口腔扁平苔藓的效果.方法 选择唐山市人民医院在 2020年11 月—2023 年6 月收治82 例口腔扁平苔藓患者,将所有患者根据随机数字表法分为对照组(41 例)和治疗组(41 例).对照组口服硫酸羟氯喹片,1 片/次,2 次/d.治疗组在对照组基础上口服蒲地蓝消炎口服液,10 mL/次,3 次/d.两组持续治疗4 周.比较两组的临床疗效、体征积分、疼痛程度、口腔黏膜病损面积和血清指标.结果 治疗后,治疗组的总有效率(92.68%)明显高于对照组(75.61%),差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后,两组的体征积分、数字疼痛强度量表(NRS)评分、病损面积均明显低于治疗前(P＜0.05),治疗组的体征积分、NRS评分、病损面积均低于对照组(P＜0.05).治疗后,两组的血清白细胞介素-17(IL-17)、神经生长因子(NGF)、白细胞介素-12(IL-12)水平均低于治疗前(P＜0.05),治疗组血清IL-17、NGF、IL-12 水平均低于对照组(P＜0.05).结论 蒲地蓝消炎口服液联合硫酸羟氯喹片可提高口腔扁平苔藓的治疗效果,减轻症状和体征,缩小病损面积,降低炎症反应.

目的 观察芪黄健脾滋肾颗粒治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床疗效及对患者生活质量的影响.方法 将 60 例 SLE患者随机分成对照组和观察组,每组 30 例,对照组予以醋酸泼尼松片联合硫酸羟氯喹片口服,观察组在对照组治疗的基础上加芪黄健脾滋肾颗粒口服,疗程均为 12 周;观察两组患者治疗前后狼疮生活质量(lupus quality of life,Lupus-QOL)量表评分、SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)和中医症状评分的变化,检测治疗前后中性粒细胞与淋巴细胞比值(neutrophil/lymphocyte ratio,NLR)、24h尿蛋白(24-hour urine protein,24hUP)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G、IgM、IgA 及血清补体(comple-ment,C)3、C4 水平.结果 观察组疗效优于对照组(P＜0.05).治疗后两组患者 SLEDAI、中医症状评分较治疗前均显著减少(P＜0.05),NLR、24hUP、IgG、IgM、IgA水平较治疗前均显著降低(P＜0.05),且观察组减少或降低程度均较对照组更为显著(P＜0.05);Lupus-QOL量表各项评分较治疗前均显著增加(P＜0.05),C3、C4 水平均较治疗前显著升高(P＜0.05),且观察组增加或升高程度均较对照组更为显著(P＜0.05).结论 芪黄健脾滋肾颗粒治疗 SLE临床疗效显著,具有免疫调节和抗炎作用,能显著改善患者生活质量.

原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)的中枢神经系统受累少见,常表现为脑白质病变、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)或横贯性脊髓炎.NMOSD是一类免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,发病特点为高复发、高致残.pSS合并NMOSD患者病情更严重、预后更差.本研究报道1例pSS合并NMOSD妊娠期危重症的病例,患者为有pSS病史的30岁孕妇,被诊断为NMOSD,在妊娠期接受甲泼尼龙琥珀酸钠、丙种球蛋白和硫酸羟氯喹片联合治疗,治疗后患者出现口干、吞咽困难、腰背以下部位麻木感基本消失.患者于院外未规律服药,右下肢出现无力、不能活动,左下肢活动尚可,偶伴麻木感.后急诊入院,紧急行剖宫产分娩一健康男婴后,患者病情加重,高热伴双下肢瘫痪无力,无法自主大小便.患者再次接受甲泼尼龙琥珀酸钠、丙种球蛋白治疗,但症状改善不佳.首次给予利妥昔单抗输注后患者出现尿路感染,予控制感染后继续规律输注利妥昔单抗,后期患者行走略跛,能够控制排尿和排便,可正常工作.该病例表明,pSS合并NMOSD的妊娠期患者可考虑给予甲泼尼龙琥珀酸钠、丙种球蛋白和硫酸羟氯喹片联合治疗.利妥昔单抗可以明显改善NMSOD患者产后瘫痪、二便失禁等症状,但同时可能有感染的风险.

目的 评价补肾清热润燥汤(生地黄、麦冬、石斛、牡丹皮、淡竹叶、连翘、桑叶、砂仁)治疗原发性干燥综合征(PSS)阴虚燥热证患者的有效性和安全性.方法 采用随机对照试验的方法,纳入2020 年9 月—2023 年1 月于中日友好医院中医风湿病科就诊的PSS阴虚燥热证患者,按照随机数字表法1∶1分为试验组和对照组.试验组予以补肾清热润燥汤治疗,对照组予以硫酸羟氯喹片治疗,疗程 12 周.比较 2 组患者口干、眼干、疲乏、肢体疼痛、整体干燥症状视觉模拟评分法(VAS)评分,欧洲抗风湿病联盟干燥综合征患者报告指数(ESSPRI)、疾病活动指数(ESSDAI),唾液流率,Schirmer 试验,免疫炎症指标[血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM),补体(C3、C4),红细胞沉降率及C-反应蛋白]及健康调查简表(SF-36)各项评分的差异,并观察不良反应.结果 共纳入 96例PSS患者,每组48 例.治疗12 周后,试验组口干VAS评分、眼干VAS评分、整体干燥症状VAS评分均低于对照组(均P＜0.05).试验组治疗12 周后,口干VAS评分、眼干VAS评分、ESSPRI、整体干燥症状VAS评分较治疗前降低(均P＜0.05),且Schirmer试验结果、SF-36 中健康变化评分较治疗前升高(均P＜0.01).对照组治疗12 周后,疲乏VAS评分较治疗前降低(P＜0.01),血清IgA、C3、C4、SF-36 中健康变化评分较治疗前升高(均P＜0.05).试验组仅见1 例腹泻及1 例稀便,对照组见1 例皮疹及1 例皮肤颜色变黑.2 组均未见严重不良反应.结论 补肾清热润燥汤能够有效改善PSS阴虚燥热证患者的口、眼干燥等症状,增加泪液分泌量,且安全性高.